Table des matières

Table
des matières
Introduction
1
Historique
4
II- diagnostic
6
Rappel Embryo-anatomo-histologique
8
II- Anatomie
9
I- hypothèses pathogéniques
III- thérapeutique
I- Embryologie
1- Généralités
5
6
9
9
2- Anatomie du SSO
10
3- Corps de l’œsophage
10
4- Œsophage terminal
11
4-1- L’orifice diaphragmatique
11
4-2- L’œsophage abdominal
11
5-1- Les artères
12
5-2- Les veines
13
5- Vascularisation de l’œsophage
5-3- Les lymphatiques
6- Innervation de l’œsophage
12
13
14
6-1- Innervation extrinsèque
14
6-3- Centre intégrateur
15
6-2- Innervation intrinsèque
15
III- Histologie
16
2- La musculaire muqueuse
18
3- La sous muqueuse
18
1- La muqueuse
4- La musculeuse
Rappel physiologique
Description des phénomènes moteurs œsophagiens
I- Au repos
16
19
20
21
21
II- A la déglutition
22
1- Etude du SSO lors des mouvements de déglutition
23
2- L’activité œsophagienne
23
2-1- Péristaltisme primaire
24
2-2- Péristaltisme secondaire
26
2-4- Contraction tertiaire
27
2-3- Force propulsive œsophagienne
3-SIO
27
27
Origine et contrôle des phénomènes moteurs œsophagiens
28
I- Contrôle pharyngé
28
II- Contrôle du SSO
28
2- Reflexes augmentant la pression du SSO
29
3- Relaxation du SSO
29
1- Innervation extrinsèque du corps œsophagien
30
1- Maintien de la pression de repos
III- Contrôle du péristaltisme œsophagien
28
30
1-1- Afférences
30
1-3- Efférences
31
1-4- Commandes des fibres musculaires striées
31
1-2- Centre de déglutition
1-5- Commandes des fibres musculaires lisses
31
32
2- Innervation intrapariétale
32
3- Contrôle volontaire de l’amplitude des ondes péristaltiques
33
IV- Contrôle de l’activité du SIO
34
1- Contrôle de la pression du SIO au repos
34
4- Modulation de l’activité œsophagienne par le contenu intraluminale
1-1- Composante musculaire
33
34
1-2- Contrôle nerveux
34
1-3- Autres facteurs
35
2- Contrôle de la relaxation du SIO
V- Facteurs de la continence cardiale
Pathogénie
Epidémiologie
I- Fréquence
35
37
39
47
48
II- L’âge
48
III- Le sexe
48
IV- Le terrain
48
Signes cliniques
49
II- Les régurgitations
50
IV- L’amaigrissement
51
VI- Autres signes
52
VII- L’examen clinique
52
I- La dysphagie
III- Les douleurs thoraciques
V- Signes respiratoires
50
51
52
Paraclinique
53
II- La radiologie
56
1- La radiographie thoracique
56
III- La manométrie œsophagienne
60
1- SSO
60
3- SIO
62
V- pH métrie
64
I- L’endoscopie
2- Le transit œsogastroduodénal
2- corps œsophagien
IV- La scintigraphie œsophagienne
Formes cliniques
I- L’achalasie classique
II- L’achalasie vigoureuse
54
57
60
64
65
66
67
III- Formes atypiques
68
1- Cliniquement
68
IV- Forme de l’enfant
69
V- Formes familiales
69
1- RGO
70
2- Diverticule épiphrénique
70
4- Syndrome pseudo obstruction intestinale
72
5- Achalasie et grossesse
73
2- Manométrique
VI- Formes associées
3- Maladie de Shy et Drager
6- Autres pathologies associées
Diagnostic différentiel
I- Troubles moteurs primitifs de l’œsophage
68
70
71
74
75
76
1- Maladie du spasme diffus de l’œsophage
79
3- Autres troubles primitifs de l’œsophage
82
II- Troubles secondaires
82
2- La sclérodermie
83
2- Syndrome du péristaltisme douloureux de l’œsophage
1- Achalasie secondaire ou pseudo-achalasie tumorale
3- Autres collagénoses et connectivites
3-1- Polymyosite et dermatomyosite
80
82
84
84
3-2- Lupus érythémateux disséminé
84
4- Maladie de Chagas
84
5- Autres pathologies
85
3-3- Syndrome de Gougerot Sjogren
84
Evolution et complication
I- Lésions œsophagiennes
II- Complications respiratoires
Traitement
But
86
87
89
90
91
Moyens
91
I- Traitement médical
91
1- La toxine botulique
92
II- Traitement endoscopique
1-1- Mécanisme d’action
1-2- Usage en matière d’achalasie
2- La dilatation pneumatique
III- Le traitement chirurgical
1- Voie d’abord chirurgical
92
93
94
97
101
102
1-1- Voie d’abord abdominale
102
1-2- Voie d’abord thoracique
103
2- La cœlioscopie
104
3- Le système antireflux
105
4- Incidences préopératoire
106
Indication thérapeutique
109
I- Selon l’âge
112
5- Résultats
II- L’achalasie vigoureuse
107
113
Matériels et méthodes
114
Résultats
120
Données épidémiologiques
I- Mode de recrutement des patients
121
121
II- L’âge
122
III- Le sexe
122
V- Signes cliniques
123
1- La fréquence des signes cliniques
123
IV- Le délai de diagnostic
2- Appréciation des paramètres du score symptomatique d’Eckardt
122
124
2-1- La dysphagie
124
2-2- Les régurgitations
124
2-4- Le score d’Eckardt
125
2-3- Les douleurs thoraciques atypiques
VI- L’examen clinique
124
125
Données radiologiques
126
I- Le transit œsogastroduodénal
126
II- La tomodensitométrie thoracoabdominale
128
Données manométriques
129
Moyens thérapeutiques utilisés
129
Données endoscopiques
I- La dilatation pneumatique itérative ; La rémission clinique
128
130
1- Appréciation de l’évolution clinique après une première séance de
dilatation
1-1- La dysphagie
130
130
1-2- Les régurgitations
131
1-3- La douleur thoracique
133
1-4- Le score d’Eckardt
134
2- La réponse initiale à une première séance de dilatation
135
3- Les résultats de la deuxième séance de dilatation
135
5- Analyse univariée : en fonction du nombre de séance de dilatation
136
4- Complications de la dilatation pneumatique
5-1- But
5-2- Résultat
136
136
136
II- Deux cas de double thérapie ; une dilatation pneumatique
associée à une intervention type Heller
139
2- Observation 2
140
III- La thérapeutique chirurgicale exclusive
141
2- Observation 2
142
1- Observation 1
1- Observation 1
Discussion
I- Données démographiques
II- La fréquence des signes cliniques
III- Analyse de l’intensité des signes cliniques selon les paramètres
139
141
143
144
148
du score d’Eckardt
149
IV- Intérêt du transit œsogastroduodénal en matière d’achalasie
151
V- Intérêt de la fibroscopie œsogastroduodénal en matière d’achalasie
152
l’achalasie
153
VII- Limites de la manométrie œsophagienne
156
les données de la manométrie œsophagienne
159
VI- Intérêt de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de
VIII- Corrélation entre les résultats des scores symptomatiques et
IX- La dilatation pneumatique
160
1- L’évolution clinique initiale, selon le score d’Eckardt,
un mois après une première séance de dilatation pneumatique
160
3- Les complications d’une dilatation pneumatique
165
4- Intérêt de la dilatation pneumatique itérative
166
1- La pose d’un système antireflux a fait l’objet de plusieurs études
170
2- Intérêt de la manométrie œsophagienne en per-opératoire
171
méthodes thérapeutiques
173
XII- Le suivi post thérapeutique
175
2- Facteurs déterminants la réussite de la dilatation pneumatique
X- Le traitement chirurgical exclusif
XI- Intérêt d’une stratégie thérapie multiple, association de plusieurs
162
170
Conclusion
177
Références
179
Résumé
201
Abréviations
C1
cm
: Première vertèbre cervicale.
: Centimètre.
FOGD : Fibroscopie œsogastroduodénale.
g
ITG
: Gramme.
: Interruption thérapeutique de la grossesse.
Kpa
: Kilo pascal.
L3
: Troisième vertèbre lombaire.
min
: Minute.
mm
: Millimètre.
mmHg : Millimètre de mercure.
NANC : Non adrénergique non cholinergique.
RGO
: Reflux gastro-œsophagien.
SIO
: Sphincter inferieur de l’œsophage.
SAR
SSO
TB
TDM
: Système anti-reflux.
: Sphincter supérieur de l’œsophage.
: Toxine botulique.
: Tomodensitométrie.
TOGD : transit œsogastroduodénal.
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Introduction
1
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Connue depuis le XVII ème siècle, l’achalasie est une pathologie rare, de
diagnostic souvent retardé et d’étiologie inconnue. L’évolution même de la
terminologie de l’achalasie reflète les progrès réalisés, mais aussi les difficultés de
l’approche de cette pathologie.
Le terme de mégaœsophage est purement descriptif, correspondant à une
définition clinique et radiologique : «
constriction de la partie inferieure de
l’œsophage entrainant en dehors de toute sténose organique, une dilatation
secondaire de cet organe » (1). Ce terme ne prend en compte que la dilatation du
corps de l’œsophage et l’atonie qui surviennent au cours de l’évolution.
Le cardiospasme est un autre synonyme de l’achalasie, introduit au XIX ème
siècle (2). Bien qu’il approche mieux la physiopathologie de la maladie, le terme
d’achalasie est le plus approprié pour designer cette pathologie, il signifie en Grec
un défaut d’ouverture.
L’achalasie primitive de l’œsophage est un trouble moteur idiopathique
de
l’œsophage. Le diagnostic doit être évoqué devant une dysphagie capricieuse et
intermittente. Il est confirmé par la manométrie œsophagienne même si la
fibroscopie et le transit baryté sont normaux. Le critère indispensable au diagnostic
est la perte complète du péristaltisme œsophagien alors que le défaut de relaxation
et l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage peuvent manquer. Chez un
sujet
âgé,
surtout
si
les
symptômes
sont
récents
et
responsables
d’un
amaigrissement rapide, une pseudo-achalasie tumorale, qui se traduit par les
mêmes anomalies manométriques, doit être éliminée en premier lieu. Le traitement,
toujours palliatif, a pour but de lever l’obstacle fonctionnel que représente le
sphincter
inferieur
de
l’œsophage.
Le
traitement
médical
et
l’injection
intrasphinctérienne de toxine botulique n’ont qu’un effet transitoire. La dilatation
pneumatique et la séromyotomie associée ou non à une valve anti-reflux sont les
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
2
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
deux options thérapeutiques efficaces. Le risque de carcinome épidermoÏde est réel.
Il n’existe pas actuellement de recommandations de surveillance (3).
Nous avons voulu par cette étude rétrospective, sur une période allant de
Février 2001 à juillet 2007, rapporter l’expérience du service de gastro-entérologie
de l’hôpital Elghassani CHU Hassan II de Fès, en matière d’achalasie primitive de
l’œsophage.
3
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Historique
4
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
ü
1647 : la première description du méga œsophage idiopathique
(achalasie) par Sir Thomas Willis (4).
ü
1733, 1821 et 1823 : d’autres cas rapportés dans la littérature par
Hoffmann, Purton et Hannay.
ü
1872 : Fagge a décrit la cancérisation sur mégaoesophage (5).
I- Hypothèses pathogéniques
§
1719 : Helvétius a décrit un sphincter morphologique de la jonction
cardio-œsophagienne.
§
1733 : l’achalasie est caractérisée comme un trouble psychiatrique par
Hoffman. Weiss a proposé une psychothérapie (2).
§
1881 : la théorie du cardiospasme évoquée par Von Mikulicz (6).
§
1900 : Chevalier Jackson suggère que le diaphragme exerce un effet
« pinckcock » sphincter sur l’œsophage.
§
1913 : introduction du terme achalasia par Sir Arther Hurst.
§
1940 : une réduction de 90% des cellules ganglionnaires au niveau du
corps de l’œsophage achalasique (aganglionie) mise en évidence par Hurst et Rake
(2).
§
1962 : la théorie du cardiospasme réactionnel avancée par Debray et
§
1969 : dégénérescence des plexus myentériques au cours de l’achalasie
Coll.
décrite par Misiewicz et al (2).
§
1979 : l’achalasie classée comme trouble moteur de l’œsophage par
Vantrappen (2).
5
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
II- Diagnostic
§
Le premier diagnostic radiologique a été effectué par Riempel, alors que
le premier diagnostic endoscopique a été réalisé par Rosenhein.
§
Les premières études manométriques ont été faites par Kronecker et
Meltzer en 1883 et 1894 (7). Elles reposaient sur l’utilisation de ballonnets gonflés
d’air reliés à des capteurs externes (8). La méthodologie très imparfaite au début a
été renouvelée par l’utilisation de cathéters remplis d’eau reliés à des capteurs
externes (kramer et Ingelfinger-1949). Dès 1952, cette technique a permis le
développement de la connaissance des troubles moteurs œsophagiens. Les études
de Pope et celles de Haris et Winans ont démontré ensuite que l’utilisation de
cathéters perfusés en continu était plus fiable (9).
III- Thérapeutique
§
Dès 1647, Willis avait traité un patient pendant 15 ans en « levant
l’obstruction de son cardia » à l’aide d’un « triangle en os de baleine, avec une petite
boule d’éponge fixée à une extrémité » (4) .En 1904, Mikulicz a décrit une technique
de dilatation transgastrique (6).
De nouvelles méthodes de dilatation ont été proposées par la suite : appareil
de Starck, méthode de Sippy … Actuellement ces techniques sont abandonnées au
profit de dilatation par ballonnets hydrostatiques et pneumatiques.
§
De nombreuses techniques chirurgicales ont été essayées avant le Heller
(2) : section des piliers diaphragmatiques, exclusion gastrique par résection du
cardia
et anastomose œso-jéjunal, splanchnectomie, sympathectomie dorsal… Ces
méthodes exposant à de multiples complications sont jugées inefficaces.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
6
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Actuellement, le traitement chirurgical de l’achalasie est dominé par la
myotomie longitudinale du sphincter inférieur de l’œsophage, associée ou non à un
système anti-reflux.
Cette technique a été premièrement adaptée par le chirurgien Allemand Ernest
Heller en 14 avril 1914 (10) (myotomie double antérieure et postérieure), puis
modifiée par Groenvedeldt (1918) et Zaaijer (1923) (simple myotomie extra
muqueuse) (11).
En 1956, Deloyer et Leoygue ont confirmé les bons résultats du Heller lors du
58 ème congrès de l’Association Française de Chirurgie (12).
En 1962, Jacques Dor et al de l’université de Marseille ont décrit la première
utilisation d’un système anti-reflux associé à l’intervention de Heller (13).
Apres l’avènement de la chirurgie invasive à minima, Pellegrini et al ont
rapporté la première oesophagomyotomie thoracoscopique pour l’achalasie (1992)
(14). Rosati et al ont rapporté la première myotomie avec fundoplicature partielle
antérieure par laparoscopie (1995) (15).
§
En 1993, Pasricha a pratiqué la première injection per-endoscopique de
toxine botulique dans le sphincter inférieur de l’œsophage d’un malade ayant une
achalasie.
7
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Rappel
anatomique
histologique
et embryologique
8
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
I- EMBRYOLOGIE
L’œsophage dérive de l’intestin primitif antérieur et commence à se
développer à la troisième semaine. Il reste médian et ne subit qu’un allongement dû
à la descente du diaphragme (qui se trouve à l’origine au niveau de C7) et au
redressement de l’embryon. A la face antérieure se creuse une gouttière qui va se
fermer progressivement, isolant la trachée de l’œsophage (16).
II-
(16)
ANATOMIE
(17)
1-Généralités
L’œsophage
musculaire
est
d’environ
un
conduit
25
cm
permettant la traversée des aliments
à travers le thorax, du pharynx à
l’estomac. Il descend en avant de la
colonne
vertébrale,
traverse
successivement la partie inférieure du
cou,
le
thorax,
le
diaphragme,
pénètre dans l’abdomen et s’ouvre
dans l’estomac par le cardia.
9
Figure1 (18) : vue antérieure de l’œsophage.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
2- Anatomie du SSO
Le SSO est un sphincter musculaire strié, principalement constitué par le
muscle cricopharyngien, situé à 15 cm environ de la partie moyenne de l’arcade
dentaire inférieure. Ce muscle entoure la partie supérieure de l’œsophage en
s’insérant sur les bords latéraux du cartilage cricoïde. Radiologiquement, il se
projette sous la colonne d’air pharyngée, en regard du corps des sixième et
septième vertèbres cervicales. En haut, le muscle est bordé par les fibres obliques
du muscle constricteur pharyngé inférieur, alors qu’en bac, il se mélange aux fibres
musculaires longitudinales et circulaires de l’œsophage. Le SSO s’étend sur une
hauteur de trois à cinq cm, dépassant la taille du muscle cricopharyngien. La
fonction sphinctérienne est aussi assurée part la partie inférieure du muscle
constricteur du pharynx et la partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de
l’œsophage. Le recouvrement imparfait des différents faisceaux musculaires définit
deux zones de moindre résistance, qui sont les sites d’élection des diverticules
œsophagiens. La première, située en arrière des faisceaux musculaires des muscles
cricopharyngiens et du constricteur inférieur du pharynx est la zone pharyngée. La
seconde, située entre les fibres transversales du cricopharyngien et les fibres
obliques du crico-œsophagien est la zone œsophagienne.
3- Corps de l’œsophage
Dans le thorax, l’œsophage occupe le médiastin postérieur. Il s’étend
postérieurement de la sixième vertèbre cervicale jusqu'à environ deux cm de l’orifice
diaphragmatique (dixième vertèbre dorsale). Mesuré manométriquement, le corps
œsophagien mesure de 19 à 26 cm, de la partie du SSO à la partie supérieure du
SIO. En avant, il est en rapport avec la trachée et l’origine de la bronche gauche, et
en arrière, il est en rapport avec la colonne vertébrale sur la quelle il est appliqué
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
10
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
jusqu’à la quatrième vertèbre dorsale. Il s’éloigne ensuite du rachis et répond
principalement à l’aorte. L’œsophage présente trois rétrécissements répondant à la
crosse de l’aorte, la bronche gauche et le diaphragme.
4- Œsophage terminal
Le diaphragme est un repère anatomique séparant l'œsophage abdominal et
thoracique qui ne correspond ni à la réalité physiologique ni à la pratique
chirurgicale.
Dans la traversée du médiastin inférieur, l'œsophage, oblique à gauche,
achève son croisement avec la face antérieure de l'aorte thoracique. Il est
accompagné du plexus des deux pneumogastriques, des anastomoses et des
chaînes lymphatiques drainant l'œsophage inférieur vers les ganglions de la chaîne
coronaire stomachique, et par leur intermédiaire, vers la région cœliaque.
4-1- l'orifice diaphragmatique
L’œsophage traverse le diaphragme par un orifice entièrement musculaire,
l'orifice hiatal
est constitué par les fibres musculaires du pilier droit sans
participation du pilier gauche. Ce pilier droit donne naissance à deux faisceaux
musculaires qui vont former les bords de l'hiatus. Il répond à la 10e vertèbre
thoracique en avant et à gauche de l'orifice aortique. La veine cava inférieure n'est
pas très éloignée du pilier droit.
4-2- L'œsophage abdominal
Court de deux à quatre cm, il n'a de réelle individualité que sur sa face
antérieure car d'une part l'orifice diaphragmatique est presque vertical, d'autre part
seule sa face antérieure est recouverte de péritoine.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
11
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
En arrière, l’œsophage est relié au plan postérieur par un tissu cellulo-fibreux
dense et résistant, " méso-œsophage ", un des moyens de fixité abdominale du
cardia qu'il faut effondrer pour contrôler l'œsophage. Le cardia est la limite
inférieure de l'œsophage qui se poursuit à droite directement avec la petite courbure
gastrique: le bord gauche constitue avec la grosse tubérosité l'angle de His.
Le lobe gauche du foie recouvre l'œsophage abdominal. Son hypertrophie peut
nécessiter la section du ligament triangulaire gauche pour aborder l'orifice hiatal.
L'œsophage est accompagné du pneumogastrique abdominal en arrière, situé dans
l'angle des deux piliers pratiquement sur la face antérieure de l'aorte, et du
pneumogastrique gastro-hépatique en avant, souvent divisé en plusieurs filets
nerveux. Sur le pilier gauche monte l'artère diaphragmatique inférieure, au contact
de l'œsophage, en avant, l'artère osso-cardio-tubérositaie branche de coronaire
stomachique, et en arrière une branche de la coronaire stomachique, et en arrière
une branche cardio-tubérositaire de l'artère splénique.
5- Vascularisation de l’œsophage
5-1- les artères
L’œsophage cervico-thoracique supérieur reçoit des rameaux des artères
thyroïdiennes inférieures. La zone du croisement œsophago-aortique est richement
vascularisée par l’artère œsophago-trachéale antérieure et l’artère dite « de
croisement », très courte, collatérale directe de l’arc aortique ou collatérale d’une
artère bronchique. D’autres rameaux proviennent de l’artère bronchique gauche
souvent dédoublée, et de l’artère bronchique droite dont la naissance à partir d’un
tronc commun broncho-intercostal est fréquente. Le segment sous-jacent reçoit des
rameaux d’origine aortique, notamment un rameau œsophago-péricardique, l’artère
petite œsophagienne, l’artère grande œsophagienne et des rameaux d’origine
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
12
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
intercostale. La zone immédiatement sus-diaphragmatique apparaît mois bien
irriguée. Ce qui a une incidence directe sur le choix du siège électif des
anastomoses portant sur le bas œsophage.
5-2- Les veines
Elles naissent d’un plexus veineux sous-muqueux, surtout développé à la
partie inférieure de l’œsophage où il communique avec le plexus veineux sousmuqueux de l’estomac. Les troncs nés de ce plexus traversent la paroi musculaire et
constituent à la surface de l’œsophage un plexus péri œsophagien, à larges mailles
et formé de veines de calibre très inégal. Les veines afférentes de ce plexus sont très
variables : certaines accompagnent les artères, les autres plus nombreuses sont
isolées.
Elles
gagnent
les
veines
thyroïdiennes
inférieures,
péricardiques,
bronchiques, les veines azygos et les veines du diaphragme. Les troncs issus du
tiers inférieur de l’œsophage gagnent la veine coronaire stomachique par
l’intermédiaire de ses collatérales supérieures œsophagiennes ; il existe ainsi
théoriquement au niveau de l’œsophage terminal une communication entre le
système porte et le système des azygos, c’est-à-dire le système cave. Son rôle de
dérivation en cas d’hypertension portale semble nul.
5-3- Les lymphatiques
Ils naissent à partir de deux réseaux d’origine, l’un muqueux disposé en deux
plans intra-muqueux et sous-muqueux, l’autre musculeux. Les troncs collecteurs
gagnent les nœuds lymphatiques périœsophagiens et les nœuds lymphatiques
médiastinaux postérieurs, puis les nœuds trachéo-bronchiques inférieurs et le
conduit thoracique. Quelques collecteurs rejoindraient directement ce dernier. Le
drainage descendant se dirige vers les nœuds lymphatiques de la région cœliaque.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
13
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
6- Innervation de l’œsophage
L’innervation œsophagienne est assurée par deux systèmes : extrinsèque et
intrinsèque :
6-1- Innervation extrinsèque
Elle représente l’innervation exclusive des muscles striés par le biais des nerfs
somatiques, dont le corps cellulaire est situé dans le névraxe. Ainsi les plaques
motrices n’ont aucun relais ganglionnaire. Le médiateur chimique ; l’acétylcholine,
agit sur les récepteurs nicotiniques musculaires.
Les afférences sensitives dont les terminaisons nerveuses sont situées dans la
cavité buccale, le pharynx, l’épiglotte et le larynx, empruntent le nerf trijumeau (V),
le glossopharyngien (IX) et le vague (X), et se projettent sur le faisceau solitaire et le
noyau de la racine descendante du trijumeau.
Les fibres efférentes (motrices) prennent naissance dans les noyaux moteurs
du V, VII, IX, X, et XII.
Dans les muscles lisses, les fibres nerveuses sensitives afférentes ont leurs
terminaisons distribuées tout le long de l’œsophage, et empruntent le nerf vague en
direction du ganglion plexiforme du X. les motoneurones parasympathiques ont leur
origine dans le noyau dorsal moteur du X, et font relais avec les neurones des
plexus intrinsèques. Les motoneurones sympathiques proviennent de la moelle
cervicale et thoracique, et font relais au niveau des ganglions cervicaux, thoraciques
et cœliaques. Les neurones post synaptiques sympathiques s’articulent avec les
plexus intrinsèques de l’œsophage.
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Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
6-2- Innervation intrinsèque
Comme le reste du tube digestif, l’œsophage possède une riche innervation
intrinsèque répartie en deux plexus, le plexus myentérique ou plexus d’Auerbach
(situé entre les deux couches de la musculeuse, son rôle est essentiellement moteur)
et le plexus sous muqueux ou plexus de Meisner (dont le rôle est surtout sensitif).
Ces neurones s’articulent avec le système nerveux extrinsèque d’une part, et les
cellules musculaires lisses d’autre part. Ils forment un réseau dense à l’origine des
réflexes locaux. Les principaux médiateurs chimiques libérés par ces neurones sont
l’acétylcholine et la substance P (qui stimulent la contraction musculaire), le
monoxyde d’azote (NO) et le VIP (qui favorisent la relaxation des fibres musculaires
lisses).
6-3- Centre intégrateur
Le centre de la déglutition est situé dans le bulbe, au niveau du plancher du IV
ème ventricule. Les neurones coordonnateurs sont répartis en deux amas, l’un
dorsal proche du faisceau solitaire, et l’autre ventral proche du noyau ambigu. Il est
relié au centre de la respiration, au centre du vomissement et au centre de la
salivation. Enfin, le centre de la déglutition est connecté au cortex frontal,
expliquant que la déglutition peut être déclenchée par la volonté.
15
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Achalasie primi ve de l’œ
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III- HYSTOLOGIE
La paroi œsophagienne a trois mm environ d’épaisseur, dépourvue de
séreuse, elle est constituée de quatre tuniques superposées (fig. 2) :
Figure 2 (19) : Coupe histologique montrant les quatre tuniques œsophagiennes.
ep : Epithélium
gSM : sous muqueuse
ch : Chorion
MUS : musculeuse
Mm : musculaire muqueuse
AD : adventic
1- la muqueuse
Figure 3 (19): La muqueuse.
16
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Épaisse de 500 à 800 µm, comprend un épithélium de revêtement
pluristratifié pavimenteux non kératinisé (ep) assurant un rôle de protection du
chorion (ch) et du reste de la paroi.
L’épithélium pluristratifié est composé d’une couche basale germinative à
cellule cubiques et de couches successives où les cellules s’aplatissent et
desquament en surface.
Le chorion conjonctivoélastique qui émet des prolongements papillaires, est
infiltré de cellules lymphoïdes, d’éléments musco-nerveux et de rares glandes
muqueuses de type salivaire ou glandes de Sxhaffer.
Figure 4 (19): La jonction œsogastrique :
A la jonction oesophago-gastrique (CA) (fig.4), on assiste à un passage
brusque de l'épithélium œsophagien pluristratifié pavimenteux non kératinisé =
épithélium de protection, à l'épithélium gastrique unistratifié cylindrique =
épithélium de sécrétion ; dans le chorion apparaissent des glandes muqueuses
claires, les glandes cardiales (GC) sécrétant de la mucine qui s'ajoute à celle des
glandes sous-muqueuses (GSM) déjà présentes dans l'œsophage; cette sécrétion
plus importante de mucine a pour but, en plus de la lubrification du bol alimentaire,
de protégé la muqueuses contra lapidate du suc gastrique; en profondeur, la
musculature (MUS).
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17
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2- La musculaire muqueuse
Figure 5 (19): la musculature muqueuse.
La muscularis mucosae (m.m.) formée uniquement de fibres musculaires lisses
longitudinales, plexiforme, rare et éparses au niveau de l’œsophage cervical, se
développent par la suite le long de l’organe.
3- La sous muqueuse
Elle est formée de tissue conjonctivo-élastique lâche, avec des éléments
vasculo-nerveux destines à la muqueuses, de petites glandes muqueuses (GL)
sécrétant de la mucine qui complète la lubrification du bol alimentaire, favorisant
ainsi sa progression vers l'estomac, plus nombreuses au niveau de la paroi
œsophagienne postérieure, leur canal excréteur s’ouvre entre deux papilles.
18
Figure 6 (19) : La sous muqueuse.
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4- La musculature
La musculature (MUS) a la structure classique aves ses deux plans de fibres
musculaires lisses, sauf à la jonction pharyngo-œsophagienne où le sphincter strié
du pharynx, responsable de l'acte volontaire de la déglutition, se prolonge par des
fibres musculaires striées formant la couche musculaire externe du tiers proximal de
l'œsophage.
Figure 7 (19) : Musculeuse, vue générale ;
Couche interne, coupée longitudinalement (à gauche) et couche externe,
coupée transversalement (à droite).
19
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Rappel
physiologique
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DESCRIPTION
DES
PHENOMENES
MOTEURS
OESOPHAGIENS
L’œsophage est un organe moteur qui permet la propulsion du bol alimentaire
vers l’estomac, assurant ainsi la phase terminale de la déglutition (20).
La déglutition induit une onde contractile qui démarre dans le pharynx et
progresse le long de l’œsophage jusqu’au cardia. A l’état de repos, entre les
déglutitions, l’œsophage est obturé à ses deux extrémités par des sphincters. Le
sphincter pharyngé-œsophagien ou sphincter œsophagien supérieur (SSO) prévient
l’entrée de l’air dans l’œsophage lors de l’inspiration et participe à la prévention du
reflux oesogastrotrachial. Le sphincter œsogastrique ou sphincter œsophagien
inférieur (SIO) ou cardia participe à la prévention du reflux gastro-œsophagien. Lors
des déglutitions les deux sphincters se relâchent temporairement permettant ainsi le
passage du bolus alimentaire.
Le rappel des mécanismes physiologiques impliqués dans l’activité motrice
œsophagienne est indispensable pour comprendre les troubles moteurs de
l’œsophage essentiellement l’achalasie.
I- Au repos (21)
•
Le pharynx détermine le passage de l’air vers la trachée. La fermeture
du SSO est assurée par une contraction tonique de la musculature striée. La lumière
du SSO est écrasée contre le cartilage cricoïde et le pharynx, produisant ainsi une
pression de fermeture élevée (15 à 20 KPa) et asymétrique;
Dans le sens vertical, le sphincter physiologique mesure trois à cinq cm, la
pression est maximale dans la partie centrale du sphincter et minimale dans les
parties supérieures.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
21
Achalasie primi ve de l’œ
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Radialement, la pression du SSO présente une double asymétrie: elle est plus
forte en avant qu’en arrière, mais surtout, les pressions latérales sont environ 3 fois
plus faibles que les pressions antéropostérieures.
•
A la différence du reste du tube digestif, la musculature du corps de
l’œsophage ne présente au repos aucune contraction rythmique ou tonique ;
cependant des travaux récents montrent l’existence de complexes moteurs migrants
œsophagiens. La pression intraluminale est négative d’environ -5 à -15 mmHg par
rapport à la pression atmosphérique, reflétant étroitement la pression intra pleurale.
Cette pression oscille avec les mouvements respiratoires, augmentant de 2 à 5
mmHg à l’expiration et diminuant de 5 à 15 mmHg à l’inspiration. Cette amplitude
varie avec l’état respiratoire des sujets. Il est possible d’enregistrer également des
variations de plus grande fréquence correspondant aux pulsations de l’aorte, de
l’oreillette gauche ou du ventricule.
•
Le SIO est également fermé ; la contraction tonique des muscles lisses
produit une pression basale d’environ 2 KPa, empêchant la remontée du liquide
gastrique dans l’œsophage. L’activité contractile du diaphragme crural participe
aussi à la détermination de cette zone de haute pression.
II- A la déglutition
L’initiation de la déglutition peut être automatique ou volontaire. Elle débute
par la contraction de la langue qui constitue un plan incliné antéropostérieur, et la
partie antérieure s’appuie contre le voile du palais pour propulser le bol alimentaire
vers le pharynx.
L’arrivée des aliments dans le pharynx termine la phase volontaire de la
déglutition : les phénomènes moteurs qui se déclenchent ensuite sont uniquement
sous le contrôle du centre bulbaire.
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La contraction des muscles du pharynx provoque l’élévation du voile du palais
qui ferme ainsi le nasopharynx (suspension du cycle respiratoire), le déplacement en
haut et en avant du larynx qui se ferme alors par appui sur l’épiglotte, l’élévation du
pharynx qui rapproche le SSO de la base de la langue, la fermeture des sinus
piriformes et des vestibules laryngés, garantissant alors la progression du bol
alimentaire vers l’œsophage. L’onde de contraction péristaltique traverse le pharynx
à grande vitesse (15 cm/s), limitant à une seconde le temps de présence du bol
alimentaire dans le carrefour aérodigestif.
1- Etude du SSO lors des mouvements de déglutition
L’étude manométrique montre qu’une déglutition entraîne une chute de la
pression du SSO après une faible augmentation transitoire due à la contraction
inspiratoire du cricopharingien. La relaxation sphinctérienne, entamée dès le début
de la déglutition, est due à l’arrêt temporaire des potentiels d’action sur les
motoneurones, responsable d’une inhibition de l’activité tonique des muscles
sphinctériens.
A la fin de la relaxation, existe une hypertonie transitoire du SSO, qui
correspond à une reprise de la contraction des muscles sphinctériens et à
l’apparition du péristaltisme dans l’œsophage supérieur. Des déglutitions de plus
fort volume augmentent la pression du bolus qui est projeté à une plus grande
vitesse sur un SSO plus largement ouvert (22).
2- L’activité œsophagienne
Sous base d’étude de leurs modes d’initiation, deux formes principales de
péristaltisme œsophagien ont été distinguées.
23
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2-1- Péristaltisme primaire (suite à la propagation d’un bol)
La déglutition est reconnue soit par étude de l’activité électrique du muscle
mylohyoidien, soit par la séquence manométrique caractéristique : contraction
pharyngée et relaxation du SSO. Elle est accompagnée d’un raccourcissement de
l’œsophage (environ 18 mm) prédominant sur la partie distale.
La déglutition entraîne la propagation d’une onde contractile le long du corps
de l’œsophage passant ainsi de la musculature striée à la musculature lisse. Le
passage de cette onde oblitère la lumière œsophagienne sur environ 5 cm dans
l’œsophage supérieur et 10 cm dans l’œsophage inférieur. L’onde péristaltique peut
être divisée en deux temps (23): le premier comporte trois événements de faible
amplitude précédant le deuxième temps, l’onde contractile proprement dite (fig.8).
Figure 8 (24) : représentation schématique des différentes composantes d’une onde
péristaltique,
l’onde
négative
initiale
(1),
suivie
d’une
onde
positive
(2)
correspondant à la transmission de la pression pharyngée par l’intermédiaire du
bolus dégluti ; l’onde (3) est une seconde onde positive, enregistrée dans la partie
distale de l’œsophage ; l’élévation principale de l’onde œsophagienne est un pic de
pression (4)
24
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Les trois premiers événements sont des phénomènes inconstants, dus à la
transmission des pressions dans le tube œsophagien. Lorsqu’ils existent, ils
débutent en même temps dans tout l’œsophage. Il existe d’abord une onde
inhibitrice, de faible amplitude, débutant 0,06s après le début de la déglutition et
durant 0,3 à 0,5s (25). Cette onde est le plus souvent (87% des cas) suivie d’une
onde positive, de faible amplitude, secondaire à la transmission par le bolus dégluti
de l’hyperpression pharyngée (26). Le dernier événement est une onde positive de
faible
amplitude.
Il
est
enregistré
dans
l’œsophage
distal
et
correspond
probablement à l’augmentation de pression entre le bolus projeté par la pompe
pharyngée et le SIO.
L’onde contractile proprement dite correspond à une grande onde positive,
uniphasique le plus souvent. En plus des variations interindividuelles, son amplitude
varie fortement selon l’étage œsophagien étudié, maximale dans l’œsophage distal
(70 mmHg), minimale dans le segment médian (35 mmHg), à la transition entre
œsophage strié et lisse (27), moyenne dans l’œsophage supérieur (53 mmHg) (28).
La durée de l’onde varie de 2 à 7s ; sa vitesse de propagation augmente le long du
corps œsophagien, mais diminue avant d’atteindre le SIO, ce qui permet à l’onde
péristaltique d’atteindre le SIO moins de 6s après le début de la déglutition. L’onde
péristaltique est plus rapide dans l’œsophage proximal (4,5 cm/s) que dans
l’œsophage distal (3cm/s).
Les phénomènes mécaniques que nous venons de décrire correspondent à des
contractions
cellulaires
qui
résultent
d’une
dépolarisation.
Les
études
électromyographiques montrent que l’onde péristaltique de l’œsophage supérieur,
strié, est accompagnée de potentiels d’action en salves, dont l’amplitude et les
nombres sont proportionnels à l’amplitude de l’onde de pression. Ces salves
persistent en dehors de toute activité. Dans l’œsophage lisse, il existe également
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25
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des dépolarisations, mais leur durée est plus longe, leur amplitude plus forte, leur
pente plus faible que dans l’œsophage strié. Ces potentiels d’action cessent après le
passage de l’onde contractile. Dans la zone intermédiaire entre les deux structures,
les enregistrements montrent le plus souvent des tracés de type strié (24).
Il apparaît que le péristaltisme primaire est en fait une réponse biphasique :
une inhibition suivie d’une contraction. Comme la pression œsophagienne n’est pas
modifiée,
la
première
phase
n’est
pas
visible
sur
les
enregistrements
manométriques. Par contre si la fréquence des déglutitions augmente, aucune onde
péristaltique n’apparaît car une nouvelle déglutition inhibe l’activité induite par la
déglutition précédente, en inhibant au niveau de l’œsophage strié les potentiels
d’action au niveau du muscle strié et de la zone de transition. Au niveau du muscle
lisse, si la deuxième déglutition survient avant ou pendant la phase d’activité
initiale, il n’y a pas d’inhibition de la déglutition (29).
2-2- Péristaltisme secondaire (réponse à la distension)
La distension œsophagienne (sous l’effet du bol alimentaire) produit des
ondes péristaltiques appelées secondaires lorsqu’elles ne sont pas associées à un
péristaltisme pharyngé ou à une relaxation du SSO. Ces ondes situées au dessus du
site de distension sont responsables d’une force propulsive dans le sens oral-aboral
et sont associées à une inhibition de l’activité du segment inférieur (30). Elles ont
des caractères morphologiques (amplitude, durée, forme, vitesse de propagation)
comparables à ceux des ondes péristaltiques primaires. Ce péristaltisme, le plus
fréquent dans le tube digestif, est aboli par les anticholinergiques. Il fait intervenir
les plexus myentériques. Son rôle physiologique serait de poursuivre le travail
inachevé du péristaltisme primaire.
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2-3- Force propulsive œsophagienne
Liée à l’amplitude des ondes contractiles, mais assez faiblement (31), cette
force augmente avec la taille du bolus. Elle est maximale au niveau de l’œsophage
distal, pouvant atteindre 200 g. il existe cependant un retard temporel entre la
stimulation des afférences vagales et l’activité mécanique œsophagienne. Ce retard
est d’autant plus important qu’on s’éloigne du SIO (32).
2-4- Contraction tertiaire : péristaltisme tertiaire
On
peut
observer
chez
l’homme
un
troisième
type
de
contractions
œsophagiennes dites tertiaires qui sont faibles et non propulsives, et représentent
des
contractions
simultanées
et
spontanées
des
muscles
lisses,
rarement
rencontrées chez les sujets jeunes sains, mais souvent chez les sujets âgés où elles
peuvent contrarier la déglutition.
3- Le SIO
Il présente une relaxation pendant toute la durée de la déglutition afin de
permettre le passage du bolus alimentaire dans l’estomac. La relaxation peut
débuter avec le début de la déglutition ou parfois être retardée de quelques
secondes. La relaxation est la plupart du temps complète, entraînant une réduction
de 85 plus ou moins 5% de la pression cardiale. Elle dure 5 à 10 secondes, puis elle
est suivie d’une contraction durant 7 à 10 s, dans la partie supérieure du SIO, alors
que dans la partie inférieure du SIO, cette contraction n’existe pas; la pression y
atteint 15 à 20 mmHg puis revient à sa valeur de repos.
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ORIGINE
ET
CONTROLE
DES
PHENOMENES
MOTEURS
La succession de phénomènes moteurs stéréotypés permettant la déglutition
est donc commandée par le bulbe.
I- Contrôle pharyngé
Le tonus de repos du pharynx est déterminé par l’activité continue des
neurones somatiques. La contraction à l’origine de la déglutition est réflexe, et
évolue selon une séquence fixe d’activation des neurones somatiques déterminée
par le centre bulbaire.
II- Contrôle du SSO
1- Maintien de la pression de repos : le contrôle nerveux
La pression de repos du SSO est due à l’activité des branches nerveuses
efférentes
du
pneumogastrique
(33),
comme
l’ont
prouvé
les
études
électromyographiques
Lorsque le bolus alimentaire touche la paroi postérieure du pharynx ou le voile
du palais, il induit une déglutition qui s’accompagne d’un relâchement réflexe du
SSO. Normalement, la relaxation du SSO débute avant la contraction pharyngée.
Le contrôle nerveux de la déglutition est assuré par des centres bulbaires
coordonnant leur activité par leurs efférences motrices, d’après les informations
sensitives bucco-pharyngo-œsophagiennes et les influx corticaux (34). Il est
classiquement décrit par un système à trois étages : i) étage moteur, efférent ; ii)
étage sensitif, afférent ; iii) étage organisateur, bulbaire assurant la programmation.
(Voir rappel anatomique)
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2- Réflexes augmentant la pression du SSO
La distension œsophagienne entraîne des réponses sphinctériennes variables
selon le contenu du corps œsophagien. La distension de la paroi œsophagienne par
un bolus liquide entraîne une augmentation de la pression (35). La distension du
corps œsophagien par un ballonnet entraîne aussi une augmentation de la pression
du SSO. Au contraire, un bolus gazeux est responsable d’une relaxation du SSO dont
l’amplitude est proportionnelle au volume gazeux injecté. Cette dernière réponse
explique le phénomène d’éructation. Les récepteurs à l’origine de ces deux types de
réponse à la distension sont inconnus. Il ne semble pas s’agir de récepteurs
muqueux puisque la réponse reste inchangée après anesthésie muqueuse (36).
La présence d’acide [HCL] dans l’œsophage, qu’il soit artificiellement injecté
ou lié à un RGO, est responsable d’une augmentation de la pression de repos du
SSO. Ce réflexe est d’autant plus important que l’œsophage proximal est stimulé.
Il faut distinguer les réflexes modifiant la fonction du SSO du réflexe
oesoglottique, participant à la prévention d’aspiration laryngée du contenu
œsophagien.
3- Relaxation du SSO
L’inhibition des stimulations musculaires lors des déglutitions est insuffisante
pour ouvrir le SSO, du fait de l’existence des facteurs passifs de tonicité du SSO.
L’ouverture se produit grâce à l’élévation en avant des muscles suprahyoidiens. La
relaxation du SSO est due au relâchement du muscle cricopharyngien. Toute
anomalie de sa fonction sera donc responsable d’un trouble de déglutition.
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Figure 9 (37): Organisation schématique du contrôle du SSO.
III- Contrôle du péristaltisme œsophagien
Le mécanisme de contrôle le plus important est le contrôle nerveux. Il varie
selon la structure œsophagienne considérée, lisse ou striée. Il fait intervenir les
centres automatiques bulbaires, modulés par les centres corticaux qui peuvent
initier une déglutition ou modifier l’activité œsophagienne.
1- Innervation extrinsèque du corps œsophagien
Le contrôle nerveux de la motricité du corps œsophagien met en jeu les
mêmes structures que pour le SSO.
1-1- Afférences
L’importance des afférences nerveuses est démontrée par l’existence du
péristaltisme secondaire. Les afférences les plus importantes utilisent la voie vagale,
les corps cellulaires étant situés dans les ganglions parasympathiques. Un
contingent plus faible utilise la voie sympathique de C1 à L3. Ces afférences
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permettent d’expliquer la physiologie des douleurs thoraciques et des symptômes
extra-œsophagiens.
Il
est
possible
d’enregistrer
des
potentiels
évoqués
cérébraux
après
stimulation électrique (38) ou après distension de l’œsophage (39). Les potentiels
évoqués par stimulation électrique distale ont une amplitude plus faible et une
latence plus longue que les potentiels évoqués résultant d’une stimulation électrique
proximale (38).
1-2- Centre de déglutition
Le centre de déglutition, contrôle également l’activité du corps œsophagien,
mais après l’initiation d’une déglutition, les caractéristiques de l’onde propagée sont
modulées par les informations reçues des structures œsophagiennes.
1-3- Efférences
L’innervation efférente trouve principalement son origine dans le noyau
ambigu du pneumogastrique. Elle est différente selon que le contrôle porte sur les
fibres lisses ou striées (40).
1-4- Commande des fibres musculaires striées
Au niveau du muscle strié, les centres bulbaires sont responsables de la
programmation de l’activité péristaltique (33). La section des vagues abolit le
péristaltisme dans cette région. La stimulation du bout périphérique du X provoque
une contraction en masse de l’œsophage strié et non une contraction propulsive. Il y
a donc au niveau du noyau ambigu, des séquences chronologiques de décharge des
unités motrices œsophagiennes.
31
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1-5- Commande des fibres musculaires lisses
La vagotomie n’abolit pas le péristaltisme, puisqu’il existe une réponse
contractile propagée à la distension. Cependant, la commande centrale semble
prépondérante.
2- Innervation intrapariétale
Les plexus myentériques sont retrouvés aussi bien dans les segments à fibres
striées prédominantes que dans ceux qui sont majoritairement riches en fibres
musculaires lisses. Au niveau du muscle strié, les plexus ont probablement une
action sensitive prédominante (37). Les cellules musculaires striées sont stimulées
par des récepteurs cholinergiques nicotiniques.
Au niveau du muscle lisse (fig.10), il existe deux types de neurones effecteurs.
Le premier innerve les couches musculaires longitudinales et circulaires par
stimulation des récepteurs cholinergiques muscarinique M3, et le second inhibe
principalement les fibres musculaires à l’aide d’un médiateur NANC (non
adrénergique non cholinergique), probablement le monoxyde d’azote NO (41). Ces
deux types de neurones sont excités par des influx à transmission cholinergique
nicotinique ; le neurone NANC possède également des récepteurs muscariniques. Il
existe également une très riche innervation à médiation peptidique (calcitonine,
bombésine, VIP, substance P…) dont la fonction n’est pas identifiée.
Le contingent sympathique de l’innervation extrinsèque module l’activité
neuronale intrapariétale. Il interviendrait dans la régulation de l’amplitude et la
vitesse de propagation des ondes contractiles avec un effet adrénergique bêta
inhibiteur et alpha excitateur.
32
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Figure 10 (42) : l’innervation de la musculature œsophagienne.
3- Contrôle volontaire de l’amplitude des ondes péristaltiques
Il n’existe qu’un seul travail décrivant le contrôle de l’amplitude des ondes
péristaltiques par la volonté (43). Ce contrôle s’effectue par l’intermédiaire de la
puissance donnée à l’acte de déglutition.
4- Modulation de l’activité œsophagienne par le contenu intraluminale
Les mécanorécepteurs et les chémorécepteurs œsophagiens peuvent moduler
l’activité œsophagienne. La distension, par stimulation des mécanorécepteurs
intrapariétaux module la fréquence de décharge vagale et donc l’amplitude du
péristaltisme au niveau strié. Au niveau du muscle lisse, la distension est capable
d’induire une contraction péristaltique réflexe, d’amplitude liée à celle de la
distension.
33
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Le contenu physique du bolus modifie également les caractéristiques des
ondes péristaltiques (44). L’amplitude des contractions induites par de bolus chauds
est plus forte que celle induite par des bolus froids (45), de même, les bolus solides
induisent une contraction d’amplitude supérieure à celle des bolus liquides.
Le pH du bolus modifie également l’activité motrice œsophagienne (46). Les
bolus de pH 2 à 4 induisent une séquence péristaltique secondaire pour des
volumes inférieurs à ceux des bolus de pH 5 à 7.
IV- Contrôle de l’activité du SIO
En période de repos, la résistance sphinctérienne résulte de la combinaison
des actions myogènes et neurohormonales. La relaxation est un phénomène
neurogénique dû à l’action de nerfs NANC.
1- Contrôle de la pression du SIO au repos
1-1- Composante musculaire
Elle est prouvée par la persistance d’une zone de résistance après dénervation,
ou après traitement à la térodotoxine. Cet effet résulte plus de la réponse active des
cellules musculaires à l’étirement que des propriétés passives de ces tissus (47).
1-2- Contrôle nerveux
La stimulation vagale entraîne une augmentation de la pression sphinctérienne
par l’intermédiaire de neurones post synaptiques cholinergiques. Cette action,
reproduite
par
les
cholinomimétiques
et
les
anticholinestérasiques
comme
l’edrophonium, est de type muscarinique comme le montre l’effet inhibiteur de
l’atropine. Cette action est mise en jeu lors des phases d’activité régulière du
complexe moteur migrant (48).
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
34
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Le rôle de l’innervation adrénergique n’est pas négligeable, car l’adrénaline
augmente la pression du SIO. Cet effet alpha adrénergique est supprimé par la
phentolamine et la 6-hydroxydopamine et stimulé par les bêtabloquants comme le
propranolol. L’effet sympathique est cependant faible comme le montre l’absence
d’anomalies après sympathectomie thoracique (49).
1-3- Autres facteurs
Sérotonine, histamine par effet H1, substance P, enképhalines, bombésine,
gastrine, angiotensine II, cholécystokinine, motiline.
Signalons le rôle des facteurs alimentaires : repas protéique, café, chocolat et
cigarette, grossesse ou cycle menstruel.
2- Contrôle de la relaxation du SIO
En période d’activité, la relaxation du SIO est un phénomène neurogénique de
l’action des nerfs NANC. Des travaux expérimentaux montrent l’importance
du
monoxyde d’azote NO et du VIP (50).
Il faut souligner la synchronisation de la relaxation du cardia et des fibres
diaphragmatiques péricardiales, alors que les fibres musculaires des coupoles
continuent de fonctionner de façon synchrone aux mouvements respiratoires.
La contraction tonique, qui suit la relaxation, est en partie myogène, car elle
n’est par abolie par la térodotoxine, inhibiteur spécifique des canaux sodiques.
L’augmentation de la pression abdominale entraîne une augmentation de la
fermeture du SIO par l’intermédiaire d’un réflexe vagal cholinergique inhibé par
l’atropine.
35
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
hormones
augmentation
diminution
Gastrine
Sécrétine
Motiline
Cholécystokinine
Substance P
Glucagon
Galanine
Neurotensine
Bombésine
GIP
Somatostatine
VIP
progestérone
médiateurs
autres
Agoniste alpha
Agoniste beta
Antagoniste beta
Antagoniste alpha
Cholinergiques
Anticholinergiques
histamine
NO
Met-enképhaline
Prostaglandine E2, I2
Prostaglandine F2alpha
sérotonine
Morphine
dopamine
Tableau 1 : facteurs hormonaux et neurotransmetteurs modifiant la pression du
SIO.
36
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès.
V- facteurs de la continence cardiale ; (SIO)
Deux mécanismes anti reflux : la résistance du SIO et le dispositif anatomique
diaphragmatique (51).
La résistance du SIO est l’élément principal de la barrière anti
anti-reflux.
•
En cas d’hypotonie du SIO, le RGO est fréquemment rencontré. La relaxation
transitoire est un phénomène qui dure 5 à 30s, lié ou non à la déglutition. Ces
relaxations transitoiress expliqueraient la
majorité des reflux physiologique
physiologiques
postprandiaux au cours du sommeil. Les relaxations transitoires du SIO lors des
périodes postprandiales seraient proportionnelles au volume fundique.
Les facteurs anatomiques de la continence cardial
cardiale
e sont constitués par
•
(16) :
La fronde réalisée par le hiatus diaphragmatique : anneau musculaire et
fibreux qui constitue un véritable sphincter externe. Ainsi, le pilier droit réalise une
action de cravate sur l’œsophage abdominal.
Le méso-œsophage
œsophage postérieur, entre les deux feuillets péritonéaux reliant
l’œsophage à la paroi postérieure. Formé d’un tissu cellulo
cellulo-fibreux
fibreux qui joue un rôle
fondamental dans le maintien sous diaphragmatique de l’œsophage abdominal, du
cardia et de la grosse tubérosité gastrique.
L’angle de Hiss : angle aigu de raccordement entre l’œsophage terminal et
la grosse tubérosité gastrique.
La valvule de Gubaroff : replis muqueux au niveau de la jonction oesooeso
gastrique
La membrane phréno
phréno-œsophagienne de Laimer : fibro-élastique
fibro
naît
de la face inférieure du diaphragme, puis s’étend en haut vers l’œsophage
Achraf El-harchouni
harchouni | N de la thèse : 51/08
37
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
thoracique et en bas vers le cardia. Elle permet d’amarrer le bas œsophage au hiatus
diaphragmatique tout en lui laissant une certaine mobilité dans le sens vertical.
Autres éléments : le ligament gastro-phrénique, la parsa condensa
du petit épiploon, la faux de l’artère coronaire stomachique, et la longueur de
l’œsophage abdominal.
Il faut signaler qu’une hernie hiatale ne détruisant pas l’unité anatomique
n’est pas pathologique. La brièveté du segment œsophagien abdominal est un
facteur compatible avec la normale.
Figure 11 (51) : Jonction œsogastrique.
38
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Pathogénie
39
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
La pathogénie de l’achalasie primitive de l’œsophage reste encore discutée
(52), plusieurs théories ont été proposées (53). Néanmoins, les lésions des systèmes
nerveux intrinsèque et extrinsèque sont bien établies.
En 1884, Mickulicz a prouvé l’existence d’un cardiospasme « théorie du
cardiospasme » (54) ; cependant celui-ci n’est pas permanent « théorie du
cardiospasme réactionnel » établie par Debray en 1962 qui a constaté une
augmentation immédiate et constante de la rémission du SIO en réponse à la
déglutition contrairement à une réaction normale de relaxation. Ce cardiospasme
réactionnel augmente parallèlement à
l’augmentation de la pression intra
œsophagienne, jusqu’à un certain seuil où la force du SIO cède, à ce moment donc il
y a ouverture du SIO et passage du contenu œsophagien dans l’estomac.
La théorie de l’achalasie de Hurst décrite en 1913 est la plus admise
actuellement (54). Physiologiquement, il existe une succession de contractions
propulsives d’amont et de relâchements d’aval initiée par une onde péristaltique
primaire. En cas d’achalasie, il y a une asynergie entre les contractions péristaltiques
et le relâchement sphinctérien (55). Ainsi, selon cette théorie, l’hypertonie
sphinctérienne serait due non pas à un cardiospasme, mais à une absence de
relaxation du SIO en réponse à la réplétion œsophagienne.
Behar et al ont étudié, par rapport à un groupe témoin de 26 personnes, 3
groupes de patients : un groupe A ayant des ondes synchrones du 1/3 inférieur de
l'œsophage lors de déglutitions, un groupe B ayant des ondes péristaltiques de forte
amplitude
et un groupe C comprenant les patients ayant des ondes spontanées
dans l’œsophage distal.
Dans le groupe A, il existait au niveau du 1/3 inférieur de l'œsophage, une
diminution significative de la latence des ondes de contraction (2,9 ± 0,2 s vs 6,4 ±
0,2 s dans le groupe témoin). Lors de deux déglutitions effectuées à 5 secondes
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
40
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
d'intervalle, dans le groupe témoin, on observait une seule onde péristaltique, alors
que dans le groupe A il existait une onde synchrone lors de chaque déglutition.
L'utilisation de bétanéchol augmentait la durée, l'amplitude et la fréquence des
ondes simultanées dans les trois groupes. En outre, la répétition de 10 déglutitions
ainsi que l'injection d'atropine dans le groupe C diminuait le nombre d'ondes
spontanées.
Cette étude permet de retenir différents mécanismes dans la genèse des ondes
spontanées et simultanées induites par une déglutition. Les ondes simultanées
induites par les déglutitions ont une latence inférieure à 4 s probablement due à un
défaut de l'inhibition induite par le réflexe de déglutition. Par ailleurs, les ondes
spontanées bloquées par l'atropine, suggèrent soit un dysfonctionnement des
neurones cholinergiques avec une libération d'acétylcholine indépendamment du
réflexe de déglutition, soit une hypersensibilité de la cellule musculaire lisse
œsophagienne à de faibles libérations d'acétylcholine qui ne sont normalement pas
suffisantes
pour
entraîner
une
réponse
cellulaire.
L'étude de Sifrim et al (25) vient confirmer ces hypothèses physiopathologiques,
notamment en ce qui concerne la présence d'un dysfonctionnement du système
inhibiteur œsophagien chez les malades ayant un spasme diffus ou une achalasie.
C'est en 1992 que la même équipe a mis en évidence chez l'homme la présence
d'une onde inhibitrice se propageant le long du corps de l'œsophage lors d'une
déglutition et permettant ainsi d'obtenir des ondes propagées et propulsives. En
accord avec l'étude de Behar et al qui ont mis en évidence des altérations des
phénomènes œsophagiens inhibiteurs lors d'ondes simultanées, Sifrim et al ont
étudié d'une part la présence d'ondes inhibitrices ainsi que la vitesse de propagation
des ondes œsophagiennes chez des patients ayant une achalasie, une maladie des
spasmes diffus, ou des formes intermédiaires. Ainsi la relaxation était de 84,2 %
pour les ondes propagées, de 40,6 % pour les ondes ayant une propagation rapide,
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
41
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
de 2,6 % pour les ondes simultanées, et de 1,4 ± 1 % lors d'un syndrome de cavité
commune.
Cette étude met en évidence une corrélation entre l'onde inhibitrice et la vitesse de
propagation des ondes. D'autre part, elle vient confirmer l'hypothèse selon laquelle
les troubles moteurs primaires œsophagiens sont liés à une déficience progressive
du système inhibiteur. Après une déglutition, les neurones intra-muraux libèrent
des substances non adrénergiques-non cholinergiques (VIP, NO, CCK ?) entraînant
une hyperpolarisation ainsi qu’une inhibition des cellules musculaires lisses
œsophagiennes. Le déclenchement de cette inhibition peut être contrôlé par le
système nerveux entérique, le système nerveux central ou les cellules musculaires
elles-mêmes. Ce trouble de l'inhibition est illustré chez l'homme par l'effet
paradoxal de la CCK chez les patients ayant une achalasie. Un phénomène
physiopathologique commun entre les spasmes diffus de l'œsophage et l'achalasie
pourrait ainsi expliquer les formes de passage intermédiaire.
Sur le plan lésionnel (56) (57) (58) (59) (60) (42), le défaut de l’innervation
extrinsèque est bien établi même si les mécanismes étiologiques exacts restent
inconnus. Les études histologiques montrent en effet qu’il existe un nombre de
cellules ganglionnaires dans le segment spastique et que ces cellules ganglionnaires
sont absentes dans le segment distal de l’œsophage (théorie d’aganglionie par
analogie aux lésions décrites dans la maladie de Hirschprung et la maladie de
Chagas).
Il existe également des lésions du vague avec des signes de dégénérescence
wallérienne ainsi qu’une diminution des cellules nerveuses dans le noyau dorsal du
vague responsable de l’achalasie. Des études pharmacologiques mettent en
évidence une atteinte élective ou prédominante des fibres inhibitrices NANC qui
interviennent directement dans la relaxation du SIO (fig12), et indirectement dans la
propagation de l’onde de contraction. L’hypertonie du SIO pourrait résulter d’un
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
42
Achalasie primi ve de l’œ
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déséquilibre entre des fibres cholinergiques excitatrices intactes et des fibres
inhibitrices défaillantes.
Figure 12 (42): perte du neurone inhibiteur dans le cas d’achalasie.
Plusieurs mécanismes étiologiques ont été proposés (56) (57) (58) (59) (60)
(42) (fig13) :
Figure 13 (42) : contribution des différents mécanismes dans l’achalasie
primitive de l’œsophage.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
43
Achalasie primi ve de l’œ
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•
Théorie infectieuse:
Il est établi comme achalasie secondaire, la maladie de Chagas (61), dont le
rôle du parasite Trypanosma Cruzy est confirmé. Ce qui ramène à réfléchir sur la
nature infectieuse, ou le rôle infectieux dans la genèse d’une achalasie primitive de
l’œsophage.
Une intéressante hypothèse a été explorée par Robertson et al, qui, par
analogie avec le neurotropisme du virus de la varicelle, ont recherché les stigmates
d'une infection à herpès virus dans les plexus myentériques de sujets atteints
d'achalasie, utilisant pour cela des techniques d'hybridation in situ sur pièce
anatomique. Neuf achalasies ont pu être ainsi testées et comparées à 20 témoins
opérés pour tumeur œsophagienne. Également la recherche d'anticorps anti-herpèsvirus, virus de la varicelle et CMV, a été réalisée dans le sérum de 58 patients et
comparée au même dosage effectué sur le sérum de 60 témoins indemnes
d'affection œsophagienne. Les sérologies montrent une différence significative entre
témoins et achalasie pour le seul virus de la varicelle, 16/58 achalasiques positifs
contre un parmi les 40 témoins. Quant à l'hybridation in situ, elle fut positive pour le
virus de la varicelle chez trois patients avec achalasie et chez aucun des 20 témoins,
différence tout à fait significative. Ces arguments encore bien faibles témoignent
cependant d'une réelle cicatrice d'infection aux herpès virus particulière chez les
achalasiques.
44
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Achalasie primi ve de l’œ
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•
Théorie familiale :
De multiples cas familiaux d’achalasie ont été rapportés.
Maybery et Atkinson dans leur enquête sur un groupe de 167 cas, ayant un
lien de 1,012 premier degré de parenté avec 78 achalasiques, ont constaté
l’existence de symptomatologie clinique d’achalasie chez 01% des 167 cas.
La rareté de cette maladie rend l’étude familiale selon les lois de Mendel
impossible.
Wong et al ont décelé en 1989 des formes familiales d’achalasie à classe II
HLA (HLA DQw1) chez 75% des cas. EG De la concha et al pensent à un allèle TNFa11
protecteur absent sur le microsatellite TNFa des achalasiques.
Similitude de l’HLA classe II dans l’achalasie avec d’autres maladies connues
pour leurs formes familiales ; maladie de parkinson, Sd Down …
•
Théorie auto-immune :
Présence d’anticorps anti cellules myentériques et antigène HLA classe II chez
certains patients achalasiques.
•
Théorie inflammatoire :
Infiltration éosinophile et lymphocytaire T dans les plexus, et détection des
protéines cationiques éosinophiles connues d’être cyto et neurotoxiques expliquant
la perte des cellules ganglionnaires.
Lésions inflammatoires des noyaux du parasympathique avec inflammation
(achalasie vigoureuse), dégénérescence et fibrose secondaire des plexus (achalasie
classique) (fig.14).
45
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Figure 14 (42) : les lésions constatées selon le stade de la maladie.
•
Anomalies de sécrétion du VIP et NO.
•
Anomalie de sécrétion acide et des polypeptides pancréatique.
Enfin, une hypersensibilité du SIO des patients achalasiques à la
morphine et à la cholécystokinine octapeptide signifie un certain degré de
dénervation relié à la perte des neurones inhibiteurs (62).
46
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Épidémiologie
47
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Les données épidémiologiques sont brièvement citées dans ce chapitre pour
avoir une idée générale ; elles seront largement détaillées dans le chapitre
discussion.
I- Fréquence
L’achalasie est une affection rare ; sa fréquence est inégalement répartie dans
le globe ; son incidence est faible : 0,8 cas pour 100 000 Habitants et par an (63).
II- Âge
La maladie est le plus souvent diagnostiquée entre 50 et 60 ans (63), mais
peut survenir à tout âge même si elle est rare chez l’enfant (les symptômes débutent
avant l’âge de 14 ans chez seulement 5% des malades), et exceptionnelle chez les
nouveau-nés.
III- Sexe
Les deux sexes sont touchés de façon équitable (63).
IV- Terrain
L’achalasie peut apparaître dans un contexte familial (Marshal, 1990), la
transmission
serait
autosomique
récessive
(8),
mais
des
facteurs
acquis
interviennent aussi. Une association significative avec les groupes tissulaires HLA DQ
W1 a été signalée (64). Chez l’enfant elle peut être associée à des maladies
génétiques ;
celui des
syndromes
d’Allgrove
(65) (achalasia,
alacrima,
and
adrenocortical insufficiency) ou de Down.
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Signes cliniques
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I- La dysphagie
La dysphagie est le symptôme le plus courant et le plus précoce de la maladie.
Elle est capricieuse et longtemps intermittente, avec une aggravation très lente, ce
qui explique une durée moyenne d’évolution de près de 5 ans au moment de la
première consultation (3).
Il s’agit le plus souvent d’une dysphagie basse (70 à 80 % des cas). Elle est
sélective pour les solides dans 50% des cas, intéresse les solides et les liquides dans
40% des cas. Elle est paradoxale, élective pour les liquides dans seulement 10% des
cas (66).
Certaines particularités peuvent attirer l’attention : l’intolérance aux liquides
chauds ou glacés, le soulagement par l’ingestion d’un volume important de liquide
au cours du repas. La propagation des aliments est parfois favorisée par certaines
manœuvres telles que la position debout, bras élevés au-dessus de la tête,
l’hyperextension du tronc ou l’effort d’expiration glotte fermée (Valsalva). La
dysphagie peut être aggravée par l’anxiété et le stress (67).
Il faut bien noter que la dysphagie est difficile à mettre en évidence chez
l’enfant, en particulier le petit enfant et le nourrisson où elle peut se manifester par
des pleurs lors de l’alimentation et un refus de tétée (68).
II- Les régurgitations (3)
Les régurgitations alimentaires sont souvent le premier motif de consultation,
présentes dans 85% des cas.
Initialement, elles sont précoces, postprandiales (régurgitations actives) ; à un
stade plus avancé, elles sont tardives, survenant la nuit, favorisées par le décubitus
exposant ainsi à des complications respiratoires.
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Elles sont faites de rejet d’aliments macérés non digérés, en dehors de tout
effort de vomissement. Le caractère hémorragique doit faire suspecter une
complication à type d’œsophagite ou de dégénérescence.
Elles sont responsables de dénutrition.
III- Les douleurs thoraciques
Les douleurs thoraciques sont présentes chez près de 50% des patients (69),
mais ne représentent que 1% des douleurs thoraciques d’origine extracardiaque (3).
Il
s’agit
de
douleurs
pseudo-angineuses,
de
brûlures,
ou
de
pesanteurs
rétrosternales qui s’observent plus souvent au début de la maladie, avant la
dysphagie, et qui font rarement évoquer le diagnostic (d’où l’intérêt de la réalisation
d’une manométrie œsophagienne devant toute douleur thoracique inexpliquée).
Elles ont tendance à diminuer avec l’apparition d’autres symptômes (70). Différents
mécanismes ont été incriminés : spasmes œsophagiens, distension aiguë de
l’œsophage par les aliments, œsophagite de stase, reflux gastro-œsophagien,
production de lactates résultant de la fermentation de la stase alimentaire (3).
IV- L’amaigrissement
Il est dû à la diminution des apports alimentaires à cause des régurgitations,
mais aussi à la réduction et à la sélection alimentaires par crainte des symptômes.
Généralement d’installation progressive, mais parfois il peut être très marqué
et mène à penser à une pathologie néoplasique (66).
51
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V- Signes respiratoires
Les manifestations
respiratoires doivent être considérées comme une
complication : il peut s’agir de toux surtout nocturne, de dyspnée ou de sifflement
respiratoire ; les régurgitations nocturnes favorisent l’inhalation et donc peuvent
mener à des broncho-pneumopathies à répétition, aux abcès pulmonaires, voir à
une dilatation de bronches et à l’insuffisance respiratoire chronique (67).
VI- Autres signes
La
dilatation
œsophagienne
peut
entraîner
une
dyspnée
aiguë
par
compression de la trachée, ou même être visible, sous forme de masse rénitente au
niveau du cou. Elle peut être responsable d’un hoquet survenant lors des repas
(calmé
par
l’ingestion
de
liquide
ou
par
une
régurgitation
provoquée),
hypersialorrhée, fétidité de l’haleine liée à la stase, odynophagie, constipation…
Tous ces signes ont un impact psychologique, le bolus alimentaire choisi est
de plus en plus petit ; le patient est le dernier à terminer son repas. Les
régurgitations provoquées et le désagrément lors de la déglutition emmènent le
patient à manger seul.
VII- L’examen clinique
Il doit être systématique et complet. Généralement sans particularités. Son but
est de chercher des maladies associées (voir formes cliniques associées), d’évaluer
l’état général du patient et de chercher une éventuelle complication (66).
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Paraclinique
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Le diagnostic positif de l’achalasie primitive de l’œsophage, repose sur un
faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, endoscopiques, et surtout sur
la
manométrie œsophagienne.
I- L’endoscopie
L’endoscopie n’a pas d’intérêt dans le diagnostic direct de l’achalasie et des
troubles moteurs de l’œsophage. Mais elle doit être le premier examen effectué, car
elle permet d’éliminer une cause organique à la dysphagie, notamment de néoplasie
ou de sténose peptique (66).
Elle peut être normale au début de la maladie, ou peut montrer des arguments
en faveur d’une achalasie lorsque l’œsophage parait dilaté, atone, et contient du
liquide de stase ou des résidus alimentaires ; dans ce cas, un lavage soigneux
s’avère nécessaire pour contrôler l’aspect de la muqueuse qui peut être dépolie ou
blanchâtre par œsophagite de stase ou candidose. Il peut exister un véritable
bézoard empêchant l’examen (3).
Le cardiospasme réalise en général une image en rosette. Le passage du
cardia se fait avec une certaine résistance, et éventuellement la perception d’un
ressaut (fig15).
La rétro-vision doit être bien faite afin d’éliminer un cancer du cardia.
Toute anomalie impose une biopsie à la recherche d’éventuelle greffe
néoplasique.
L’endoscopie permet dans certain cas de mettre en place à l’aide d’un filguide, la sonde de manométrie dans les formes très distendues. (À noter qu’un
examen endoscopique normal chez un dysphagique impose la réalisation de la
manométrie œsophagienne).
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
L’écho-endoscopie est parfois utile pour confirmer l’absence de lésions sousmuqueuses que l’endoscopie classique pourrait méconnaître : les léiomyomes en
sont l’exemple le plus courant (3).
Roseau et al (71) ont rapporté lors des journées francophones de pathologie
digestive de 1998, à travers une étude rétrospective de 47 patients avec un tracé
manométrique d’achalasie, que l’épaississement de la paroi du cardia (supérieur à 4
mm) et de la musculature du bas œsophage (supérieur à 1 mm) était caractéristique
de l’achalasie. Mais ce n’est pas un critère diagnostic suffisamment fiable (Miller LS,
1995).
Figure 15 : un mégaœsophage ; à gauche le cardia est totalement clos, à droite
une ouverture très limitée.
55
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
II- La radiologie
Avant l’avènement de la manométrie œsophagienne, la radiologie était le seul
moyen pour porter le diagnostic d’un mégaoesophage. Cependant, elle reste un
examen non spécifique. Des signes indirects peuvent être mis en évidence sur les
clichés sans préparation.
1- La radiographie thoracique
Sur le cliché de face, la dilatation œsophagienne se manifeste par un
refoulement de la ligne para aygo-œsophagienne vers la droite, parfois un niveau
liquide intra thoracique peut orienter le diagnostic (fig16).
Figure 16 (72) : à gauche, cliché radiologique de face d’un thorax d’un patient
achalasique objectivant un élargissement médiastinal avec un niveau hydrique. Sur
le cliché de profil, à droite, on trouve une opacité médiastinale postérieure.
La radiographie thoracique peut être normale.
56
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
2- Le transit œsogastroduodénal (TOGD)
Le TOGD doit comprendre des incidences orthogonales, en couches minces,
en réplétion et en double contraste. Il se pratique sous scopie, en position debout
puis couchée avec des dilutions variables de la baryte. L’étude de la jonction cardiotubérositaire nécessite une réplétion complète de la grosse tubérosité, et des clichés
positionnels (décubitus, procubitus) (73).
Le
mégaoesophage
idiopathique
se
définit
radiologiquement
par
une
dilatation de l’œsophage au-dessus d’un obstacle fonctionnel de la jonction oesogastrique lié à l’absence de relaxation du SIO, à différencier des mégaœsophages
secondaires qui sont le plus souvent dus à l’envahissement du cardia par une
tumeur maligne primitive ou secondaire simulant parfois un mégaoesophage
primitif. Dans ce cas, on note un rétrécissement asymétrique, des ulcérations
muqueuses ou l’aspect d’une lésion végétante du cardia (fig17).
Dans les formes précoces de la maladie, même lorsque l’endoscopie est
normale, l’étude de la motilité œsophagienne en scopie est intéressante. Elle montre
un œsophage atone avec, en position debout, un niveau hydroaérique et des
passages rares et difficiles du produit de contraste au niveau du cardia qui s’ouvre
mal, « phénomène de Hurst ». Dans les formes évoluées, le transit baryté permet
d’évaluer la dilatation de l’œsophage mieux que l’endoscopie. L’œsophage devient
tortueux, « en chaussette ». La jonction gastro-œsophagienne est effilée de façon
symétrique et régulière, « aspect en queue de radis ou en bec d’oiseau » (3) (fig18).
57
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Figure 17 : mégaœsophage ; sténose centrée régulière du bas œsophage se
raccordant en angle à pente douce avec l’œsophage d’amont dilaté.
58
Figure 18 (74) : l’aspect en bec d’oiseau.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès.
Plusieurs classifications ont été établies, la plus simplifiée est celle proposée
par Ressano Maalenchini, elle classe le mégaoesophage idiopathique en 4 stades
radiologiques en fonction du degré de distension de l’œsophage (15) (fig19) :
_ Stade I : diamètre inférieur à 4 cm.
_ Stade II : diamètre compris entre 4 et 6 cm.
_ Stade III : diamètre supérieur à 6 cm.
_ Stade IV : œsophage tortueux
Figure 19 (15) : classification radiologique de l’achalasie
59
Achraf El-harchouni
harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
III- la manométrie œsophagienne
Elle est l’examen clé (gold standard) (75), qui met en évidence les anomalies
caractéristiques de la maladie. Elle doit être pratiquée tôt devant toute dysphagie
non obstructive, après avoir éliminé un carcinome du cardia par une FOGD. Avec des
biopsies devant toute lésion suspecte.
La spécificité de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic de
l’achalasie est de 100% puisqu’ aucun des critères diagnostiques n’est retrouvé chez
le sujet sain. Sa sensibilité est difficile à établir ; les critères majeurs du diagnostic
sont retrouvés chez 90% des malades (1) ; un apéristaltisme complet du corps
œsophagien, un trouble de relaxation du sphincter inferieur de l’œsophage plus ou
moins une hypertonie du sphincter inferieur de l’œsophage.
Penser toujours à une pseudo achalasie tumorale même si le diagnostic d’une
achalasie primitive est retenu (voir chapitre discussion).
1- SSO
Il n’existe pas d’anomalies de l’œsophage strié, tant au niveau du tonus du
SSO, de la qualité de sa relaxation, ou du péristaltisme de l’œsophage supérieur
(Cohen, 1965).
2- Corps de l’œsophage
La qualité des contractions œsophagiennes permet de distinguer l’achalasie
vigoureuse, caractérisée par des ondes œsophagiennes de forte amplitude
(Sanderson, 1967), de l’achalasie proprement dite, où les ondes œsophagiennes ont
une amplitude fortement réduite.
60
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Après une déglutition, les contractions œsophagiennes ne sont pas propagées
(apéristaltisme) (fig20) mais fréquemment répétitives. Ce type d’activité peut
survenir également de façon spontanée. La durée des ondes contractiles est
fréquemment augmentée, de même que la pression du corps de l’œsophage.
Figure20 : signes manométriques de l’achalasie comparés à un examen
normal ; l’apéristaltisme œsophagien est un critère majeur.
Les tests pharmacologiques peuvent être indiqués dans certains cas de
diagnostic difficile. Le test au carbachol montre une augmentation de la pression de
repos du corps œsophagien au bout de quelques minutes (environ 10 mmHg) et
l’apparition de contractions non propagées de forte amplitude (jusqu’à 100 mmHg).
Ces
contractions
peuvent
s’accompagner
de
douleurs
thoraciques
et
de
vomissements. Le test à la pentagastrine entraîne une augmentation de l’amplitude
des contractions et des contractions répétitives du corps de l’œsophage.
Pendant le repas, le sujet achalasique présente une forte augmentation de la
fréquence des contractions œsophagiennes qui restent d’amplitude inférieure à la
normale. Cette différence persiste après chirurgie, mais de façon moins importante.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
61
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
3- SIO
Dans l’achalasie de l’œsophage l’un des principaux critères diagnostiques est
l’absence de relaxation du SIO ou la présence d’une relaxation incomplète. La durée
de la relaxation est diminuée alors que la contraction qui suit la déglutition reste
normale ou peut réduite. La pression basale du SIO est augmentée et atteint deux
fois la valeur normale. Enfin, le SIO ne se relâche pas lors d’une distension
gastrique.
Cependant, il est possible de retrouver des valeurs normales de pression
cardiale devant d’authentiques achalasies de l’œsophage ou à l’inverse des
relaxations complètes d’un SIO hypertonique.
Le test de compression abdominale est normal chez les patients présentant
une achalasie de l’œsophage. Le test à la pentagastrine entraîne une augmentation
de la pression basale du SIO, de même que le test à la métacholine, alors que
l’atropine diminue la pression du SIO.
le diagnostic est facile dans les cas typiques, mais peut être plus difficile
lorsque certains signes sont absents, d’autant qu’il existe des formes intermédiaires
entre achalasie, spasmes diffus de l’œsophage, hypertonie du SIO et troubles
moteurs intermédiaires, et d’autant que le passage entre ces différentes pathologies
a été décrit et que le péristaltisme œsophagien peut réapparaître après dilatation
pneumatique de l’œsophage.
La manométrie œsophagienne est indiquée dans le diagnostic étiologique d’un
mégaoesophage pour distinguer une achalasie d’une anomalie du muscle lisse qui
peut se traduire par une dilatation œsophagienne comme la sclérodermie. Par
contre, elle permet de rattacher le mégaœsophage à l’achalasie plutôt qu’à la
sclérodermie devant une relaxation du SIO.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Achalasie primi ve de l’œ
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La manométrie œsophagienne est également indiquée pour suivre l’efficacité
du traitement et comparer diverses thérapeutiques.
Figure 21 (76) : tracé manométrique d’une achalasie classique ;
A : une hypertonie du SIO (60 mmHg approximativement).
B : des contractions simultanées du corps œsophagien.
63
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IV- La scintigraphie œsophagienne (3)
Elle mesure le transit (77) après déglutitions répétées en suivant à l’aide d’une
gamma caméra la progression d’un bolus liquide ou solide marqué au technétium
sur trois champs correspondants aux tiers supérieur, moyen et inférieur. La
clairance œsophagienne est appréciée par le temps de transit œsophagien. Chez le
sujet normal, le temps de transit œsophagien est voisin de 7secondes, supérieur à
11s en cas d’achalasie.
Le temps de vidange œsophagienne est inférieur à 2 min, en cas d’achalasie
ce temps est supérieur à 20 min.
En cas de stase œsophagienne, il est préférable d’évaluer la motricité en
mesurant la radioactivité résiduelle après déglutition : elle est normalement de 9%
en position couché et de 7% en position debout.
La cinéscintigraphie peut être proposée pour orienter le diagnostic en cas de
dysphagie non organique, ou lorsque les résultats de la manométrie sont
équivoques. L’irradiation qu’elle provoque étant faible ; cet examen peut être
renouvelé sans risque chez un même individu.
V- pH-métrie
Elle n’a pas de place pour le diagnostic de l’achalasie.
Elle repose sur un principe simple : le passage du contenu gastrique,
généralement acide, dans l’œsophage, se traduit par une chute du pH œsophagien
(78). Elle permet de faire le diagnostic d’un RGO associé à l’achalasie, et également
d’un RGO secondaire au traitement endoscopique ou chirurgical de cette pathologie.
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Formes cliniques
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I- Achalasie classique
De tous les troubles moteurs de l’œsophage, l’achalasie classique reste la
forme la plus comprise. Le processus dégénératif des neurones inhibiteurs à NO
médiation, affecte la procédure de la relaxation de la musculature lisse du SIO. La
symptomatologie clinique bien décrite (voir chapitre clinique). Les critères
manométriques adaptés pour le diagnostic de cette forme sont une relaxation
incomplète du SIO (valeur nadire > 8mm) et un apéristaltisme du corps œsophagien
caractérisé par des contractions œsophagiennes simultanées avec une amplitude
< 40 mm, ou carrément une absence d’apparence de ces contractions.
Figure 22 (76) : tracé manométrique d’une achalasie classique ;
A : une hypertonie du SIO (60 mmHg approximativement).
B : des contractions simultanées du corps œsophagien.
66
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II- Achalasie vigoureuse
Elle est décrite par Sanderson en 1967 ; elle est caractérisée par des douleurs
thoraciques pseudo angineuses atypiques associées ou non à une dysphagie. Sur le
plan manométrique, les contractions sont intenses, simultanées, répétitives et de
longue durée ; la relaxation du SIO est absente ou incomplète. Cette forme clinique
est plus fréquente chez le sujet jeune (79).
L’achalasie vigoureuse considérée comme forme débutante de l’achalasie
classique, partage les critères de l’achalasie et/ou du spasme œsophagien diffus,
elle pourrait être une forme de passage entre ces deux affections, d’autant plus que
les anomalies de la motricité œsophagienne peuvent se modifier avec le temps dans
certains cas.
Figure 23 (80) : tracé manométrique d’une achalasie vigoureuse ; avec un
apéristaltisme œsophagien, des contractions simultanées et robuste du corps
œsophagien, et un trouble de relaxation d’un SIO hypertonique.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Achalasie primi ve de l’œ
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III- Formes atypiques
1- Cliniquement
Certaines formes d’achalasie peuvent simuler un reflux gastro-œsophagien,
en effet les patients rapportent des brûlures retro-sternales, la pH-mètrie peut
détecter un pH acide lié à une fermentation intra œsophagienne des résidus
alimentaires, seule la manométrie permet de redresser le diagnostic.
Une pathologie pulmonaire inaugurale à type de broncho-pneumopathies
récidivantes peut égarer le diagnostic au début de la maladie. Elle est secondaire
aux régurgitations alimentaires et aux fausses routes.
Devant une douleur thoracique prédominante, il faut d’abord éliminer une
pathologie coronarienne menaçant le pronostic vital, puis une lésion œsophagienne
liée à un RGO pathologique (endoscopie et pH-mètrie). En cas d’achalasie, la
manométrie œsophagienne met en évidence un apéristaltisme avec des contractions
très amples.
Une dysphagie d’installation progressive, parfois minime avec un aspect
endoscopique rassurant rend compte du délai de plusieurs années avant le
diagnostic. D’où l’intérêt de la manométrie œsophagienne devant toute dysphagie et
tout autre symptôme œsophagien mal expliqué par les examens morphologiques.
2- Manométrique
Environ 20 à 30% des patients achalasiques présentent une relaxation du SIO à
la manométrie. Ces patients, plus jeunes, probablement au stade initial d’achalasie,
ont une dysphagie plus récente et une perte de poids plus modérée, par contre
l’hypertonie du SIO et le diamètre de la jonction œsogastrique sont comparables aux
patients qui présentent tous les signes manométriques de la maladie. Chez ces
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
68
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
patients, la relaxation du SIO, bien que complète est cependant de durée plus brève
que celle des sujets normaux (81).
IV- Forme de l’enfant
L’achalasie primitive de l’œsophage est une maladie très rare d’autant plus
chez l’enfant (On ne trouve pas d’études statistiques de cette affection, mais que
des cas rapportés). La symptomatologie est dominée par les régurgitations et les
complications respiratoires (68).
V- Formes familiales
Des formes familiales d’achalasie ont été décrites dans le cadre de certaines
affections congénitales
(dysautonomie familiale, surdité de perception familiale,
vitiligo…). Dans ces cas la transmission est autosomique récessive (8).
Une forme particulière de l’achalasie familiale est représentée par le syndrome
des trois A ou syndrome d’Allgrove, décrit pour la première fois par Allgrove en
1978 qui a rapporté le cas de deux frères dans deux familles différentes, présentant
simultanément
un
déficit
en
glucocorticoïdes
isolé
sans
déficit
en
minéralocorticoides, associé à une achalasie du cardia et à une diminution de la
production de larmes (alacrima) (82). Ces troubles débutent en général dans
l’enfance à partir de deux à trois ans, mais peuvent survenir tardivement à
l’adolescence ou à l’âge adulte (65). Dans un travail récent, Weber et al ont montré,
d’après une étude intéressant 8 familles avec syndrome des 3 A, que le gène
morbide se trouve au niveau de la région 12q13 du chromosome 12. Ceci a été
confirmé par Stratakis et al, chez 4 familles supplémentaires atteintes du même
syndrome. ; Cependant, le gène morbide reste encore non identifié.
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s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
VI- Formes associées
1- RGO
L’association achalasie à un RGO est très rare, mais elle doit être suspectée
chez les patients porteurs d’une hernie hiatale et présentant une dysphagie
intermittente. Dans ces cas, la manométrie œsophagienne est fondamentale avant
toute cure de l’hernie hiatale. La présence d’un pyrosis, associé à une dysphagie
avec à la manométrie œsophagienne des signes majeurs d’achalasie, et une pression
de repos du SIO normale ou diminuée, peuvent orienter vers cette association rare
de reflux et d’achalasie (83).
2- Diverticule épiphrénique
Cette association est très habituelle, le développement du diverticule
épiphrénique de pulsion est en rapport avec la dyskinésie œsophagienne
responsable d’une hyperpression endoluminale, favorisant le passage de la
muqueuse à travers la sous muqueuse et les couches musculeuses (84).
En effet, Mondiere a attribué pour la première fois en 1883 le développement
de ces diverticules à une augmentation de la pression œsophagienne intraluminale
(85). En 1953, Kaye a constaté une hypertrophie musculaire en amont de ces
diverticules. Puis Effler et col ont renforcé cette théorie en montrant une
hypertrophie de la couche musculaire circulaire lisse du bas œsophage réalisant
ainsi un obstacle fonctionnel à l’origine de la formation des diverticules
épiphréniques.
Le TOGD permet d’apprécier la situation du diverticule par rapport à l’hiatus
diaphragmatique, le plus souvent le diverticule épiphrénique se développe au niveau
du 1/3 inférieur de l’œsophage sur sa face latérale droite. La manométrie
œsophagienne met en évidence les signes évocateurs d’achalasie.
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Achalasie primi ve de l’œ
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La reconnaissance préthérapeutique d’une telle association est capitale car elle
influence tout geste de dilatation et impose dans la plupart des cas un traitement
chirurgical adapté.
Figure 24 (72) : présence d’un pseudodiverticule symétrique de volume variable
(tête de flèche) le long du cardia rétréci.
3- Maladie de Shy et Drager
Décrite en 1960 (86), c’est une affection dégénérative du système nerveux,
d’évolution lente, touche surtout l’homme entre 50 et 70 ans. Elle est caractérisée
par une hypotension orthostatique à pouls invariable, une incontinence urinaire et
rectale liée à une atonie vésicale et une hypotonie sphinctérienne, une impuissance
sexuelle, une anhidrose, une atrophie iridienne, une paralysie des nerfs moteurs
oculaires externes, des fasciculations avec amyotrophie distale, et enfin un
syndrome extrapyramidal. Les données anatomopathologiques révèlent des lésions
massives bilatérales et symétriques des formations striées, les locus Niger et
coerulus, le système ponto cérébelleux, les olives bulbaires et les noyaux moteurs
du X. Au niveau de la moelle existe une atrophie remarquable du tractus
intermédiolateralis ; les ganglions parasympathiques sont également atteints. Les
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71
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lésions histologiques sont constituées essentiellement par une dépopulation
neuronale avec gliose astrocytaire et formation de petites cavités kystiques.
Aubert et al ont rapporté un cas de maladie de Shy et Drager, associé ou
compliqué de mégaoesophage ; ils ont rattaché les troubles moteurs œsophagiens
présentés par leur patient à une atteinte du noyau dorsal du X.
4- Le syndrome de pseudo-obstruction intestinale
La pseudo-occlusion intestinale idiopathique est une maladie du système
nerveux entérique ou de la couche musculaire de l’intestin. La forme myogène de la
pseudo-occlusion intestinale idiopathique est une maladie qui se transmet par le
mode autosomique dominant et qui se caractérise par un amincissement de la
musculature intestinale causé par une dégénérescence, par la fibrose et par la
présence de fibres lisses mal alignées et de fibres contractiles anormales. Tous les
segments du tube digestif peuvent être touchés, mais, en général, l’intestin grêle,
l’œsophage et le côlon sont les régions les plus gravement atteintes.
La forme neurogène de cette maladie se caractérise par une anomalie des
neurones et des cellules gliales. La lésion peut toucher la moelle épinière ou les
ganglions splanchniques. Dans ce dernier cas, des corps d’inclusion intranucléaires
peuvent être décelés. La maladie se manifeste par une anomalie du système nerveux
qui s’accompagne d’une réponse inadéquate de la tension artérielle à la
phényléphrine, à la manœuvre de Valsalva ou au passage à la position debout. On
observe une absence de transpiration à la chaleur, une hypersensibilité de
dénervation pupillaire et une absence d’activité de potentiels de pointe après une
distension de l’intestin grêle.
72
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Le traitement des formes myogène et neurogène de la pseudo-occlusion
intestinale idiopathique est en général inefficace. Les tentatives de traitement par
différents agents qui stimulent la motilité n’ont donné que des résultats passagers.
L’octréotide, analogue de la somatostatine, peut être utile chez certains patients. La
maladie peut être associée à une prolifération bactérienne qui peut aggraver le
ballonnement et la diarrhée, et il faut alors recourir à l’antibiothérapie. Une
intervention chirurgicale ne fera qu’empirer l’état du patient tout en favorisant des
iléus graves de longue durée. La nutrition parentérale à domicile est parfois la seule
solution permettant de maintenir l’état nutritionnel, de réduire la fréquence et la
gravité des symptômes intestinaux associés et d’améliorer la qualité de vie du
patient.
5- Achalasie et grossesse
Clemender et al (88) (1969), dans l’étude rétrospective sur 10 cas rapportés
par Bloomfield (1963), Karjalien (1964), Lindert (1956), Roques (1932) et Shoup
(1961), suggèrent que la symptomatologie clinique en matière d’achalasie s’aggrave,
et que seulement 5/10 nouveaux nés ont survécu. L’interruption volontaire de la
grossesse a été suggérée chez la plupart des cas, et Clemender et al (1969) croient
qu’une dilatation pneumatique peut prévenir cette attitude (ITG). Le groupe d’étude
Mayberry et Weterman (1986) ne trouve aucun facteur évident d’influence de la
maladie (achalasie) sur le déroulement de la grossesse. Le relief symptomatique
peut être pris en charge par la dilatation pneumatique.
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6- Autres pathologies associées
Pescia a décrit l’association d’un dolicho-mégaoesophage à une surdité de
perception chez une patiente issue d’un mariage consanguin (68). L’étude
cytogénétique a révélé une translocation balancée entre les chromosomes 4 et 9.
Henry J (87) a rapporté le cas d’une patiente âgée de 71 ans atteinte d’une
myasthénie grave associée à un thymome qui a développé une achalasie, évoquant
ainsi l’hypothèse d’un syndrome paranéoplasique auto-immun.
74
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Diagnostic
différentiel
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La manométrie permet aisément de distinguer l’achalasie des autres maladies
motrices primitives.
Le diagnostic avec des formes secondaires à une affection extradigestive peut
être plus difficile.
Dans la pseudo-obstruction intestinale chronique, la plupart des patients
(85%) ont des anomalies manométriques voisines de celles observées dans
l’achalasie mais ils ne se plaignent pas de dysphagie.
I- Troubles moteurs primitifs de l’œsophage (89)
(76)
Une classification des troubles moteurs de l’œsophage a été établie par le
groupe de travail sur la motricité gastrique et œsophagienne, à l’occasion du
congrès mondial de gastro-entérologie, de Vienne 1998 (89). Cette classification a
fait entrer les troubles moteurs de l’œsophage dans quatre principales catégories.
§
Hypermotricité
_ Les relaxations anormales du SIO : achalasie.
_ Troubles spastiques (une mauvaise coordination des contractions) : avec
deux sous groupes ; maladie des spasmes diffus et troubles spastiques non
spécifiques (casse-noisette, SIO hypertonique et autres)
§
Hypomotricité
_ Motricité œsophagienne insuffisante
_ Hypomotricité du SIO
76
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Classification des troubles
Les maladies
moteurs de l’œsophage
Relaxation inadéquate du SIO
-Achalasie classique
-Trouble de la relaxation du SIO
Mauvaise
coordination
des
-Spasme diffus de l’œsophage
contractions
hypercontraction
-Œsophage casse noisette
-Hypertonie isole du SIO
hypocontraction
-Motricité œsophagienne inefficace
Tableau 2 : Une dernière classification adaptée par S T Spechler et D O Castell
(2001), est utilisée actuellement (76).
77
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Caractéristiques manométriques des troubles moteurs de l’œsophage :
ACHALASIE CLASSIQUE :
- relaxation incomplète du SIO (jusqu’à > 8 mmHg de plus que la pression
intrabdominale).
- apéristaltisme total du corps de l’œsophage avec contractions faible amplitude (<
60 mmHg).
TROUBLES ATYPIQUES DE RELAXATION DU SIO :
- relaxation du SIO mais inadéquate ou
- relaxation du SIO incomplète (jusqu’à > 8 mmHg de plus que la pression
intrabdominale) avec :
- conservation du péristaltisme.
- apéristaltisme complet et contractions de grande amplitude (> 60 mmHg).
SPASME DIFFUS DE L’OESOPHAGE :
- contractions simultanées à plus de 10% des déglutitions liquides.
- amplitude moyenne des contractions > 30 mmHg.
ŒSOPHAGE CASSE NOISETTES :
amplitude moyenne de l’onde péristaltique dans la partie distale > 180 mmHg.
SIO HYPERTONIQUE ISOLE :
- pression moyenne de repos du SIO > 45 mmHg.
- amplitude moyenne de l’onde péristaltique de la partie distale < 180 mmHg.
- relaxation complète du SIO.
MOTRICITE OESOPHAGIENNE INSUFFISANTE :
>30% de déglutitions liquides associées à l’une des anomalies suivantes :
- amplitude de l’onde péristaltique dans la partie distale < 30 mmHg.
- amplitude des contractions simultanées < 30 mmHg.
- péristaltisme insuffisant.
- péristaltisme absent.
78
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
1- Maladie du spasme diffus (76)
Plus rare (5 fois moins que l’achalasie), elle atteint plus d’hommes que de
femmes. L’âge moyen de diagnostic est de 55 ans (Weirauch, 1981). Il existe parfois
un caractère familial de la maladie (Kaye, 1976). La symptomatologie principale est
une dysphagie aux solides et aux liquides, qui peut être accompagnée de douleurs
rétrosternales spontanées ou déclenchées par une déglutition. Une obstruction
alimentaire, parfois responsable d’une aphagie, voire une bradycardie responsable
d’une arythmie.
Du point de vue anatomopathologique, il existe chez la plupart des patients,
une hypertrophie des couches musculaires principalement au niveau des deux tiers
inférieurs.
Contrairement
à
l’achalasie,
les
cellules
ganglionnaires
sont
de
morphologie normale et en nombre normal. Certains auteurs ont décrit des
modifications du nerf vague, des infiltrations éosinophiles des tuniques musculaires
et des formations de nodules.
Au transit œsogastroduodénal, l’image la plus classique est celle de
l’œsophage en « tire-bouchon ».
Le critère essentiel de l’affection est la mise en évidence à la manométrie
œsophagienne d’ondes œsophagiennes synchrones dans plus de 10% des cas.
L’existence d’ondes répétitives dont la durée et/ou l’amplitude sont augmentées est
très évocatrice. Le SIO peut être hypertonique et sa relaxation incomplète.
79
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Figure 25 (76) : aspect manométrique du spasme diffus de l’œsophage
La scintigraphie œsophagienne montre habituellement un allongement du
temps de transit qui est généralement supérieur à 20, voir 30s, avec des profils
d’activité anormaux puisque la propagation du bolus est fragmentée.
2- Syndrome du péristaltisme douloureux de l’œsophage (76)
L’œsophage « casse noisettes », traduction du terme anglais « nut-cracker
oesophagus », correspond à un trouble de la motricité rencontré dans de nombreux
cadres pathologiques : dysphagie, douleurs thoraciques, alcoolisme…, décrit
initialement par l’équipe de Ch.Pope dans un sous groupe de patients se plaignant
de précordialgies (41%). L’augmentation de la durée des ondes péristaltiques
œsophagiennes fut accompagnée par la description d’une augmentation de
l’amplitude de ces ondes dans un cadre nosologique moins précis. De fait, les
auteurs
anglo-saxons
ont
utilisé
divers
termes
pour
caractériser
cette
symptomatologie : « super-squeezer », « hypertensive péristalsis », « symptomatic
oesophageal peristalsis ».
80
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Par définition, le « nut-cracker oesophagus » est donc un cadre pathologique
manométrique caractérisé par une augmentation de la durée et de l’amplitude des
ondes œsophagienne. Si tous les auteurs acceptent cette définition, certains
préfèrent lui donner un aspect plus restrictif : pression et amplitude supérieures de
2 écarts-types aux valeurs normales obtenues dans le laboratoire.
Figure 26 (76) : aspect manométrique d’un œsophage casse noisette
Cependant cette définition suppose une distribution gaussienne des valeurs
mesurées, ce qui n’est pas toujours le cas, et ne permet de reconnaître un faible
nombre de patients (2,5%). De fait, il est aujourd’hui admis qu’une valeur moyenne
des ondes contractiles péristaltiques supérieures à 180 mmHg et des ondes de
durée supérieures à 6s permettent de poser le diagnostic. La pression du SIO au
repos est habituellement normale, mais peut être élevée (œsophage casse noisette
associé à un SIO hypertonique isolé).
81
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
3- Autres troubles primitifs de l’œsophage
D’un point de vue clinique, chez certains patients consultant pour des
douleurs thoraciques ou une dysphagie, l’examen manométrique œsophagien
montre un certain nombre d’anomalies, pouvant parfois difficilement expliquer la
symptomatologie. Deux sont classiquement séparées des troubles moteurs non
spécifiques : l’hypertonie du SIO et l’hyperréactivité du SIO. Il existe cependant une
grande variabilité de présentation de ces patients d’un examen à l’autre.
II- Troubles secondaires
1- Achalasies secondaires ou pseudo-achalasies tumorales
(90) (91)
Les pseudo-achalasies tumorales représentent 2 à 4% des achalasies et
constituent le principal diagnostic différentiel. Elles sont surtout gastriques mais
aussi duodénales, pancréatiques, hépatiques, pulmonaires. Il peut s’agir de
compression par des ganglions métastatiques (sein, rein, prostate) ou dans le cadre
d’un lymphome, d’un sarcome. Les mésothéliomes péritonéaux ont été impliqués.
Certaines caractéristiques cliniques, décrites par Turker, permettent d’opposer
les pseudo-achalasies néoplasiques à l’achalasie idiopathique : âge plus tardif de la
survenue des symptômes, apparition et aggravation rapide des symptômes, et enfin
l’amaigrissement important. L’endoscopie avec biopsies ne permet le diagnostic que
dans 2/3 des cas, car certaines tumeurs se développent en sous muqueux. Le non
franchissement du cardia par le fibroscope témoigne pratiquement de l’origine
néoplasique. Le TOGD apporte parfois des arguments de présomption en faveur du
diagnostic en mettant en évidence une sténose courte, la manométrie ne montre que
des signes typiques d’achalasie.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
82
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Ainsi, une aggravation rapide de la dysphagie et un amaigrissement important
chez un sujet de plus de 55 ans doivent attirer l’attention. Ces symptômes, même
s’ils sont banaux dans l’achalasie, doivent faire réaliser un scanner thoraco
abdominal et surtout une échoendoscopie, pour rechercher une infiltration sous
muqueuse, ou des adénopathies médiastinales, non accessibles à l’endoscopie.
2- La sclérodermie
L’atteinte œsophagienne est observée dans 75 à 85% des cas. Elle serait plus
importante dans les formes diffuses que dans les CREST syndromes (calcifications,
syndrome de Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasie). Elle
intéresse surtout l’œsophage à musculature lisse, c'est-à-dire les deux tiers distaux,
où
elle
produit
un
affaiblissement,
voir
une
disparition
des
contractions
péristaltiques et une insuffisance du SIO. Les signes manométriques plus sensibles
que les signes radiologiques précèdent généralement les manifestations cliniques
liées à l’atteinte œsophagienne et peuvent aider au diagnostic des formes frustes.
L’œsophagite peptique éventuellement sténosante est la conséquence de l’absence
de péristaltisme et de l’hypotonie du sphincter. (92)
Le groupe d’experts de motricité œsophagienne et gastrique a recommandé
l’abandon
du
terme
sclérodermie
œsophagienne
pour
celui
de
motricité
œsophagienne insuffisante. Ainsi les critères manométriques de diagnostic sont
l’association de plus de 30% des déglutitions à l’une des anomalies suivante : des
ondes péristaltiques distales d’amplitude inférieure à 30 mmHg, des contractions
simultanées de moins de 30 mmHg, des ondes péristaltiques ne traversant pas la
totalité de l’œsophage distal ou à une absence du péristaltisme.
Il n’y a pas de traitement de l’œsophage sclérodermique, les antisécrétoires
gastriques ont un effet favorable sur les symptômes de reflux et sur l’œsophagite.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
83
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
3- Autres collagénoses et connectivites
3-1- Polymyosite et dermatomyosite
La participation de l’œsophage dans le cadre d’une inflammation diffuse du
tissu musculaire strié est constatée dans 60 à 70% des cas. Elle concerne le tiers
supérieur.
Les
contractions
pharyngées
et
œsophagiennes
sont
affaiblies.
Cliniquement, les patients se plaignent de dysphagie haute et de fausses routes.
3-2- Lupus érythémateux disséminé
Les atteintes œsophagiennes sont objectivées par la manométrie dans 25 à
35% des cas et réalisent des atteintes combinées de l’œsophage strié comme dans
les polymyosites et de l’œsophage distal comme dans la sclérodermie.
3-3- Syndrome de Gougerot-Sjogren
Environ 30% des patients atteints se plaignent de dysphagie. Ce symptôme
n’est pas expliqué seulement par l’hyposialorrhée : en effet, même en l’absence de
connectivite associée, on constate un affaiblissement du corps de l’œsophage.
4- Maladie de Chagas
Maladie infectieuse due à un parasite, Trypanosoma Cruzi, qui ne se voit
qu’en Amérique latine. L’atteinte œsophagienne est identique à celle de l’achalasie
idiopathique (cliniques, radiologiques, manométriques et lésions anatomiques). Mais
d’autres organes sont aussi impliqués avec atonie colique, ainsi qu’une myocardite
et une atteinte du système verveux central, qui sont au premier plan du tableau
clinique. La sérologie oriente le diagnostic.
84
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
5- Autres pathologies
Une achalasie plus ou moins typique a été décrite dans la pseudo-obstruction
intestinale chronique et l’amylose, mais l’atteinte œsophagienne est très rarement
au premier plan. Des anomalies motrices peuvent s’observer après une intervention
de Nissen.
Deux cas de mégaoesophage secondaires à une sclérose des varices
œsophagiennes chez des patients cirrhotiques ont été rapportés respectivement par
J.M.Favriel en 1990, puis par Mallak en 2000. Les troubles moteurs œsophagiennes
pourraient être expliqués dans ces cas par une altération des plexus nerveux de
Meissner et d’Auerbach par les processus de fibrose induite par le produit sclérosant
(polidocanol). La survenue d’une dysphagie après une sclérothérapie doit donc faire
pratiquer une manométrie œsophagienne à la recherche de troubles moteurs.
Enfin l’achalasie peut survenir au cours de certaines maladies dégénératives
du système nerveux central : polymyélite, maladie de Parkinson, sclérose latérale
amyotrophique,
Zona
optique...ainsi
que
dans
l’hypothyroïdie,
l’alcoolisme
chronique, la toxicomanie à la morphine, le vieillissement.
85
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Evolutions
et complications
86
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
L’évolution est souvent capricieuse, avec aggravation progressive des signes
cliniques ; une dénutrition sévère, un amaigrissement majeur peuvent survenir (11%
des cas dans la série de Serraj), des signes
radiologiques, et l’apparition de
complications qui se voient seulement à un stade évolué de la maladie et qui
devraient théoriquement être prévenues par un traitement précoce. Mais elles sont
parfois révélatrices d’autant plus si l’achalasie est longtemps tolérée.
I- Lésions œsophagiennes
Une œsophagite par stase alimentaire peut se voir au cours de l’évolution de
l’achalasie, parfois il peut s’agir d’une œsophagite mycosique. Rarement, il s’agit
d’une véritable œsophagite de reflux. Le dolicho-méga-œsophage représente le
stade ultime de la maladie, avec un œsophage distendu, tortueux, de diamètre
supérieur à 7 cm, les replis de l’œsophage pouvant par eux-mêmes gêner la vidange
œsophagienne qui sera mal contrôlée par le traitement. L’achalasie est considérée
comme un facteur de risque pour le développement du cancer de l’œsophage ; la
fréquence du cancer sur mégaoesophage est estimée à environ 4% (93) ; sa
fréquence réelle est difficile à évaluer ; Dunaway et all rapportent des incidences de
0 à 591/100 000 hab/an (3)
I Leeuwenburg (94) dans une étude, sur 331 patients chez qui le diagnostic
d’achalasie primitive de l’œsophage est établie par manométrie, un contrôle
endoscopique a été effectué ; un, deux, quatre et sept ans après la procédure
thérapeutique; 165 (65,7%) patients sont sans œsophagite, 55 (21,9%) cas
présentent une œsophagite stade A, 17 (6,8%) un stade B, 9 (3,6%) un stade C, et 5
(2%) un stade D,
l’estimation de prédire une présence d’une inflammation est
significative pour le stade B (52% des cas), 37 (14,7%) cas ont développé un
œsophage de barret dont 12 (32,4%) cas présentant un bas grade de malignité, un
cas haut grade de malignité et 3 cas de carcinome épidermoide, avec une moyenne
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
87
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
de 6 ans après début du traitement, à noter aussi que chez 17% des cas une
inflammation à la biopsie est constatée sans œsophagite. L’équipe a trouvé aussi
que la stase œsophagienne est corrélée aux données histologiques et au degré de
l’œsophagite.
S Aggestrup (95) dans une série de 147 patients suivie pour achalasie
primitive de l’œsophage, la cause de la mort a été établie chez 71 patients. Un taux
de 38,8% des mortalités est causé par un cancer, 10/30 états cancéreux étaient une
tumeur de l’œsophage. Il constata ainsi la grande fréquence de corrélation tumeur
de l’œsophage- achalasie, et qu’un acte opératoire précoce peut diminuer le risque
de cancer.
Chuong et al (95) dans leur série ont constaté l’installation d’un cancer de
l’œsophage chez un 1/100 patients, avec une durée moyenne d’installation de 6
ans.
R Lwest (96) dans un suivi de 245 patients achalasiques, 32 sont mort, 6 cas
(19%) d’un cancer œsophagien ; 3 cas de carcinome épidermoide, 2 cas d’un
carcinome squameux et 1 cas d’un cancer indéterminé. Il constate de plus qu’un
carcinome épidermoide est la suite chronique de l’inflammation de l’épithélium par
la stase alimentaire ou sécrétoire (l’alcool doit être déconseillé chez les patients
achalasiques,
la
stase
augmente
le
risque
d’irritation
muqueuse),
et
que
l’adénocarcinome est la suite chronique d’un œsophage de barret par un reflux suite
à l’abolition de la pression du SIO.
Zaninotto confirme que les achalasiques sont 33 fois plus vulnérables à
contracter le cancer de l’œsophage que l’est la population générale.
88
La durée moyenne d’évolution des symptômes de l’achalasie au moment du
diagnostic de cancer est de 17 à 20 ans. Une fois sur deux, la tumeur siège au
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
niveau de l’œsophage moyen. Un diagnostic tardif, du fait de la confusion entre les
symptômes tumoraux et ceux de l’achalasie fait que la tumeur est rarement
résécable et explique son pronostic particulièrement sombre. Un dépistage
endoscopique précoce, selon des modalités qui restent à déterminer, permettrait un
meilleur pronostic (3).
II- Complications respiratoires
Les régurgitations alimentaires, en particulier nocturnes, provoquent une
aspiration des aliments et des sécrétions stagnantes dans l’œsophage vers l’arbre
trachéo-bronchique. Ceci entraîne une surinfection pulmonaire avec la survenue de
broncho-pneumopathies à répétition, d’abcès pulmonaires, d’accès de dyspnée
paroxystique surtout nocturnes, et favorise l’installation à bas bruit d’une
insuffisance respiratoire chronique.
Dans certains cas très évolués, la dilatation œsophagienne aussi importante
peut se traduire par des signes de compression médiastinale.
89
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Traitement
90
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
BUTS
Le traitement est symptomatique, il a pour but l’amélioration de la qualité de
vie des patients porteur d’une achalasie, et dans une certaine mesure, de prévenir
les complications tardives de la maladie. Les indications thérapeutiques doivent
donc, être posées en fonction de la sévérité du gêne fonctionnel, et des
comorbiditées,
et consiste à lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de
relaxation du SIO pour permettre le transit œsogastrique par gravité puisqu’aucun
traitement ne peut restaurer le péristaltisme œsophagien. L’évaluation des résultats
doit tenir compte de la persistance de l’apéristaltisme œsophagien.
MOYENS
I- Le traitement médical (3) (97)
Repose sur plusieurs médicaments, les dérivés nitrés et les inhibiteurs
calciques. Le dinitrate d’isosorbide sublingual à la dose de 5 mg diminue la pSIO de
50% au bout de 15 min et pendant plus d’une heure. Il diminue la dysphagie chez la
moitié des malades mais est responsable d’une hypotension, de céphalées et de
bouffées vasomotrices. La nifédipine sublinguale à la dose de 10 à 20 mg réduit la
pSIO de 25 à 50% pendant plus d’une heure. Son efficacité clinique est inconstante
et elle est aussi responsable
de céphalées, d’œdèmes des membres inférieurs,
d’hypotension. Les anticholinergiques, les agonistes bêta 2-adrénergiques, ou les
agonistes opioïdes périphériques réduisent la pression du SIO sans efficacité
clinique prouvée. Le VIP a un effet dose-dépendant sur la pression de repos et la
relaxation du SIO. Toutefois, en l’absence de forme orale, et en raison de la
fréquence de ses effets secondaires, il n’a aucune application clinique. Enfin, le
sildénafil a aussi un effet sur la pression de repos du SIO des patients atteints
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
91
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
d’achalasie. Son effet serait d’assez courte durée, inférieure à une heure, et
nécessite pour l’heure d’être plus documenté.
II- Le traitement endoscopique
1- La toxine botulique (98) (99)
Une
neurotoxine
inhibant
la
libération
présynaptique
d'acétylcholine
entraînant un défaut de fonction de l'effecteur cholinergique (paralysie, défaut de
sécrétion).
Historiquement, c'est en 1950 que le Dr Vernon Brooks propose pour la
première fois l'utilisation médicale de la toxine botulique dans le but de réduire les
états d'hypercontractilité musculaire, mais ce n'est qu'en 1980 que l'ophtalmologue
Alan Scott utilise cette toxine chez l'homme pour le traitement du strabisme. En
1989, l'utilisation de la toxine botulique de type A est définitivement acceptée par la
FDA dans le traitement du blépharospasme, du strabisme et du spasme de
l'hémiface. Le produit est commercialisé sous le nom de Botox® la même année. En
1991, une autre préparation de toxine botulique de type A est approuvée en
Angleterre et commercialisée sous le nom de Dysport®. Ces deux produits sont
équivalents dans leurs indications, mais le nombre d'unités de toxine botulique par
flacon n'est pas le même (un flacon de Botox® équivaut à 100 U, un flacon de
Dysport® équivaut à 500 U). En raison de la composition du produit injectable, le
conditionnement n'est pas le même. Botox® se conserve au congélateur à une
température d'environ -5°C, alors que Dysport® peut se conserver à une température
de 2 à 8°C. Ces produits se présentent sous la forme de cristaux qu'il faut diluer
dans de la solution physiologique (1-10 ml/100 U selon les indications et selon les
auteurs). La quantité de toxine diluée dépend essentiellement des indications, à titre
d'exemple, la dose utilisée dans le traitement de la spasticité est à peu près dix fois
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
92
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
plus importante que celle utilisée en médecine esthétique, avec un risque de
résistance immunologique plus important (cf. effets indésirables).
1-1- Mécanismes d'action (100)
L’hyperactivité musculaire est produite par une stimulation excessive de
libération d'acétylcholine. L'influx nerveux provoquant la libération d'acétylcholine
au niveau de la jonction neuromusculaire va entraîner une contraction musculaire.
La toxine botulique A est originellement synthétisée en une chaîne polypeptidique
simple qui est clivée ultérieurement par des protéases bactériennes en un complexe
composé d'une chaîne lourde (PM 100 000) et d'une chaîne légère (PM 50 000). C'est
la chaîne lourde qui est responsable de la sélectivité de la liaison avec la terminaison
nerveuse et qui, pour traverser la membrane cholinergique, pénètre au niveau
présynaptique par un processus d'endocytose. Par la suite, la chaîne légère est
libérée dans le cytoplasme de la terminaison nerveuse où elle inactive les protéines
impliquées dans le mécanisme d'exocytose des vésicules d'acétylcholine (fig. 27).
Trois
protéines
cibles
ont
été
identifiées
(complexe
SNARE
:
soluble
n-
ethylmaleimide-sensitive fusion protein accessory protein receptor). Elles sont
protéolysées en fonction des chaînes légères des différents sérotypes de toxine
botulique. Dans le cas de la toxine botulique A et E la protéine inactivée est la
synaptosome-associated protein de 25 kDa (SNAP25). Il est intéressant de noter que
la chaîne légère de la toxine tétanique a la même structure et la même action que la
chaîne légère de la toxine botulique de type B. Dans le cas du tétanos, la chaîne
lourde convoie la chaîne légère vers une autre cible cellulaire (interneurones
inhibiteurs de la moelle épinière) avec pour résultat une hyperexcitabilité motrice. La
toxine botulique en inhibant la libération de l'acétylcholine dans la fente synaptique,
la contraction musculaire ne peut avoir lieu. Les jonctions musculaires affectées sont
inhibées de façon permanente. La fibre musculaire se comporte comme s'il y avait
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
93
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès.
dénervation. Avant la reprise du fonctionnement synaptique (synthèse de nouvelles
molécules), il se produit un phénomène de remodelage synaptique. En effet, dès les
premiers
jours
suivant
l'injection
de
toxine
botulique,
il
se
produit
un
bourgeonnement de nouvelles terminaisons nerveuses à partir de l'axone terminal
qui rétablit ainsi un contact avec le muscle comme c'est le cas dans les muscles
réinnervés après lésion de l'axone. Ce processus explique l'effet réversible d'une
injection de toxine botulique. En général, la fonction muscula
musculaire
ire revient à la normale
après trois à cinq mois.
Figure 27 (100) : internalisation de la toxine dans la terminaison nerveuse
1-2- Usage en matière d’achalasie (101)
la toxine botulique type A est la plus intéressante pour le traitement de
l’achalasie, elle doit être diluée dans 5 à 10 ml de sérum physiologique, et utiliser
dans les 4 heures après reconstitution à condition d’être conservé entre 2 et 8 C°.
Les injections
ns pérendoscopiques sont effectuées à l’aide d’une aiguille à sclérose de
5 mm, à la dose de 20 à 25 UI par séance au niveau de chaque quadrant de la
jonction œsogastrique.
En 1993, Pasricha a pratiqué la première injection pérendoscopique de la
toxine botulique
tulique au niveau du SIO d’un patient ayant une achalasie, cette injection a
permis une diminution de 50% de la pression de repos du SIO, ainsi qu’une
disparition des signes cliniques avec recul de 7 mois. Cette pratique confirmée par
Achraf El-harchouni
harchouni | N de la thèse : 51/08
94
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
le même auteur dans une étude pilote portant sur 10 patients. Une étude contrôlée a
ensuite montré que la toxine botulique A, à la dose de 80 UI (Botox), améliorait de
façon significative le score symptomatique des malades par rapport au placebo. Ces
résultats cliniques étaient corroborés par la diminution significative de la pression
du SIO et une amélioration de la vidange œsophagienne en scintigraphie.
Cependant, si 19 malades sur 21 étaient améliorés 1 mois après le traitement, la
moitié seulement était encore en rémission à 6 mois (102). De nombreuses études
ont ensuite rapporté des résultats comparables. L’efficacité de la toxine botulique A
varie de 64 à 100% un mois après une première injection, mais la réponse à 6 mois
est médiocre, entre 40 et 68%, souvent après des injections répétées. Le délai moyen
de la rechute clinique varie entre 7,1 mois pour Annese
et 15,6 mois pour
d’Onofrio. La qualité et la durée de la réponse après plusieurs injections ont été peu
étudiées. Chez des sujets de plus de 60 ans, Wehrmann a trouvé que la réponse à
une deuxième injection de toxine botulique était plus prolongée alors que d’autres
auteurs dans une population de malades non sélectionnés, ne trouvaient aucune
différence. Une étude canadienne récente a rapporté les résultats de l’injection intra
sphinctérienne de toxine botulique chez 30 patients suivis pour certains pendant
près de 4 ans. Seulement 30% des patients ont été maintenus en rémission
prolongée après une seul injection, le nombre d’injection nécessaire au maintien de
la rémission en cas de rechute est faible (3 au maximum), donc une rémission
prolongée peut être obtenue, au pris de quelques injections supplémentaires
réalisées « à la demande » en cas de récidive symptomatique. Pour Kolbasnik, les
patients non améliorés après une première injection ne répondaient pas non plus à
une seconde.
Un âge supérieur à 50 ans, une achalasie vigoureuse et la diminution précoce
de la pSIO au-dessous de 20 mmHg semblent prédictifs d’une bonne réponse
soutenue.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
95
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Les injections de Botox semblent bien tolérées, peu d’effets indésirables ont
été rapportés à type de douleurs thoraciques transitoires rapidement régressives
(mois de 48 heures), d’intensité légère ou modérée qui seront liées à l’injection ellemême plutôt qu’à une toxicité directe de la toxine, pas plus fréquentes qu’après
l’injection de placebo. Un pyrosis a été noté dans certaines séries, un rash cutané
régressif en 24 heure a été observé également, ainsi que la survenue d’une
œsophagite peptique hémorragique 15 jours après l’injection. La présence
d'anticorps antitoxine botulique ne provoque aucun trouble particulier chez
l'homme, mais signe une résistance à la toxine (augmentée en fonction de
l'importance des doses et de la fréquence des injections). Cette résistance est rare,
le passage dans le sang de la toxine étant très bref (internalisation rapide de la
toxine par endocytose). Cependant, avec la nécessité d'injecter à intervalle régulier
pour maintenir l'efficacité, des résistances peuvent parfois survenir. Dans ce cas,
d'autres sérotypes peuvent actuellement être envisagés, en particulier le sérotype B
qui a été commercialisé récemment sous le nom de Neurobloc® avec de bons
résultats. Le sérotype F semblerait aussi puissant que le A, mais son effet de plus
courte durée. Les études en cours avec le sérotype C semblent indiquer une plus
grande similitude avec le sérotype A.
L’administration de la toxine botulique est contre-indiquée lors de la présence
d'une affection au site d'injection, lors d'une maladie neurologique périphérique ou
d'un trouble de la jonction neuromusculaire comme une myasthénie grave.
L'utilisation de la toxine est également contre-indiquée chez les femmes enceintes.
Certains médicaments qui peuvent interagir avec la toxine botulique en augmentant
la faiblesse musculaire (aminoglycosides, curares, ciclosporine, pénicillamine)
doivent être utilisés avec prudence. L’hypersensibilité connue à la toxine botulique
et l’allergie à l’albumine humaine sont également des contres indications.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Il faut noter que la fibrose induite par les injections peut rendre la réalisation
d’une éventuelle myotomie difficile.
2- La dilatation pneumatique
L’objectif de la dilatation pneumatique est de créer une pression brutale
capable de dilacérer les couches musculaires du bas œsophage, laissant intactes la
muqueuse et la séreuse. On peut utiliser des appareils à pression hydrostatique ou
pneumatique.
Figure 28 : principe de la dilatation pneumatique (avec les différentes
étapes de A à D).
Plusieurs sortes de ballonnets sont utilisées (103). Aux Etats-Unis, on utilise
surtout le « hurst ducker dilator ». En Europe, les dilatateurs pneumatiques d’usage
courant sont l’appareil de Reider Moeller et le dilatateur de Witzel. On peut
actuellement utiliser des ballonnets de calibre maximum croissant (Rigiflex),
mondialement acceptés.
Le ballon de Witzel de 40 mm de diamètre est fixé sur un endoscope et gonflé
sous contrôle de la vue en rétrovision dans la grosse tubérosité gastrique.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Le dilatateur de Reider-Moeller est composé d’un fil guide en acier à extrémité
souple, et d’un ballonnet étanche, monté sur un support flexible terminé par un
embout conique dans lequel est aménagé un orifice pour le passage du fil guide, le
ballonnet a une forme en haltère lui assurant une position stable lors de la
dilatation, un manomètre et une poire de gonflage complètent cet appareil. Après un
examen endoscopique complet, le fil guide est descendu dans l’estomac à travers du
fibroscope, puis le dilatateur est glissé sur le fil guide, le milieu du ballonnet est
placé au niveau du cardia, sa bonne position est vérifiée sous amplificateur de
brillance, le ballonnet est alors gonflé à une pression moyenne de 30 mmHg
pendant 1 à 3 min. le matériel retiré, un contrôle endoscopique est immédiatement
effectué pour éliminer une complication précoce.
Les dilatateurs de Reider-Moeller ont maintenant été abandonnés et les
dilatateurs Regiflex (fig28) à expansion radiale contrôlée (permet d’atteindre trois
diamètres successifs 12, 13,5, 15mm ou 15, 16,5, 18mm. correspondant à trois
niveaux successifs de pressions croissantes sans risque de surdilatation imprévue)
Sont aujourd’hui largement utilisés.
La dilatation est effectuée chez un sujet à jeun depuis au moins 12 heures, un
lavage soigneux de l’œsophage avec une sonde de grand calibre est souvent
nécessaire. Une petite sédation est indispensable. La durée de la dilatation est de
quelques minutes.
Les aspects techniques et pratiques de la dilatation ne sont pas encore
standardisés (dilatateurs, compliance, diamètres, pressions imposées, protocoles
d’insufflation…). Il faut noter qu’un diamètre du ballonnet supérieur à 35 mm
s’accompagne d’un taux de rémission à deux ans plus élevé, cependant vue la
fréquence du risque de perforation lors de la première séance de dilatation, la
plupart des opérateurs effectuent la première dilatation avec un ballonnet de
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
98
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
30 mm, puis utilisent des diamètres progressivement croissant lors des séances
ultérieures (30, 35, 40 mm).
Les résultats de la dilatation pneumatique sont (3)excellents ou bon dans 60 à
80% des cas. L’appréciation objective du résultat est difficile : l’abaissement de la
pSIO à moins de 40% de la pression initiale parait le meilleur témoin d’efficacité ; le
diamètre de la jonction œsogastrique lors de la déglutition sur le transit baryté, le
temps de transit œsophagien mesuré en scintigraphie sont presque toujours
améliorés après dilatation mais pas toujours corrélés au résultat clinique.
Les résultats à long terme sont plus mal connus mais semblent se détériorer.
Dans les séries publiées, le suivi est souvent court et l’estimation de la récidive est
très variable selon qu’elle repose sur la nécessite du recours à un nouveau
traitement, sur une évaluation globale du degré de satisfaction, ou sur un score
symptomatique reproductible et validé.
Parmi les paramètres susceptibles de prévoir une bonne réponse, un âge
supérieur à 40 ou 45 ans est le plus souvent trouvé (voir chapitre discussion), alors
qu’une achalasie symptomatique depuis plus de 5 ans, un mégaoesophage évolué
ou l’utilisation d’un ballon supérieur à 35 mm n’ont été qu’occasionnellement cités.
La chute de la pression de repos du SIO au dessous de 10 mmHg ou au dessous de
40% de la pression initiale est associée à un meilleur pronostic, mais ce paramètre,
seulement retrouvé à posteriori, ne permet pas de sélectionner les bons candidats à
la dilatation.
La dilatation nécessite une bonne coopération du patient, elle est contreindiquée en cas de troubles de la coagulation sanguine, les varices œsophagiens et
l’anévrisme de l’aorte. Un ulcère de l’œsophage en évolution peut différer les
dilatations en attendant l’effet cicatrisant du traitement médical. Le diverticule
épiphrénique, ou un cancer associé représente un danger.
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Achalasie primi ve de l’œ
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Les complications sont rares, dominées par la perforation œsophagienne, qui
survient dans 2 à 6% des cas. Une fièvre isolée ou des douleurs dans les suites
immédiates de la dilatation doivent la faire rechercher systématiquement. Elle peut
être différée de quelques heures en cas de dilacération muqueuse, secondairement
transmurale. C’est une complication potentiellement grave pouvant mettre en jeu le
pronostic vital. Elle justifie la mise en observation des patients, à jeun pendant au
moins 4 heures après dilatation. Les principaux facteurs de risque identifiés sont
des ondes de contraction œsophagienne de grande amplitude supérieure à 70 cm
H2O (achalasie vigoureuse) et une pression de dilatation supérieure à 10 PSI.
Metman et al, n’ont découvert aucun facteur de risque particulier mais deux de leurs
patients âgés de plus de 90 ans sont décédés et ils soulignent la prudence
nécessaire chez les patients âgés ou avec des comorbiditées importantes. Après
traitement
médical
(aspiration
gastrique
et
œsophagienne,
antibiothérapie,
alimentation parentérale…) ou chirurgical de la perforation, le pronostic fonctionnel
à long terme n’est généralement pas différent de celui des malades traités sans
complications.
La fissuration œsophagienne est observée dans 2,5% des cas. La survenue
d’hémorragies
minimes
au
cours
de
la
dilatation
est
fréquente est
sans
complication. Les dilatations sont rarement à l’origine d’un reflux gastroœsophagien, bien que cette complication ait été signalée avec une fréquence de 1 à
22%. La survenue d’une sténose peptique est notée dans moins de 1%. Le risque
d’infection avec bactériémie est possible après dilatation et certains auteurs
préconisent un traitement antibiotique préventif chez les sujets à risques
(valvulopathie…).
100
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
III- Le traitement chirurgical (104)
Le but du traitement chirurgical est de réduire la pression du SIO, différents
procédés sont décrit, l’intervention idéale consiste à assurer une clairance
œsophagienne satisfaisante sans entraîner de complications notamment le RGO.
Plusieurs points sont discutés : la voie d’abord, la longueur de la myotomie et la
confection ou non d’un système anti-reflux.
L’intervention de Heller a été décrite en 1913 comme traitement du
mégaoesophage idiopathique, elle a consisté en deux incisions musculeuses,
antérieures et postérieures, d’une longueur de 8 cm, utilisant une voie abdominale.
L’opération de Heller a été modifiée par Groenvedeldt (1918), Zaaijer (1923) et
Henry Ellis (1967), qui ont effectué une simple myotomie antérieure (fig 29). Cette
technique la plus utilisée actuellement en Europe, a remplacé les résections de la
jonction oeso-gastrique et les plasties qui étaient largement pratiquées au prix
d’œsophagites postopératoires. Aux USA quelques uns préfèrent la dilatation forcée
rétrograde de la jonction oesogogastrique à travers une gastrostomie.
101
Figure 29 (105) : une myotomie commencé sur la face antérieure de
l’œsophage.
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Les malades sont vus si tardivement qu’une atteinte de l’état général et une
dénutrition exigent la correction de leur état nutritionnel préopératoire. Quelquesuns peuvent avoir besoin dune thérapeutique respiratoire préopératoire afin d’éviter
les complications dues à l’aspiration, mais en règle générale seules sont nécessaires
l’évacuation complète et le lavage de l’œsophage la veille du jour opératoire en
mettant en place une sonde d’aspiration continue dans l’œsophage et non dans
l’estomac. Il faut vérifier radiologiquement la position de la sonde.
1- Voies d’abord chirurgicales
Deux voies d’abord sont utilisées :
1-1- La voie d’abord abdominale, différents étapes
- Installation
- Incision : médiane sous ombilicale.
- Libération du hiatus
- Libération de l’œsophage
- La myotomie :
La main gauche de l’opérateur est passée sous l’œsophage de façon à bien
présenter la face antérieure de l’organe. La myotomie commence par une incision au
bistouri sur 2 à 3 cm de la couche musculaire externe, puis interne, du bas
œsophage jusqu’à la sous-muqueuse. La suite de la section est continuée aux
ciseaux à pointe mousse type Metzelbaum, qui dégagent avant la section la couche
musculaire circulaire profonde de la sous-muqueuse. Chaque coup de ciseau est
précédé d’une divulsion qui amorce le clivage. Vers le haut, cette section doit aller le
plus loin possible dans le médiastin (5 à 6 cm). Pour ce faire, on peut soulever le
rebord antérieur du diaphragme avec une valve étroite. Il faut s’arrêter lorsque le
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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contrôle visuel n’est plus suffisant. Vers le bas, certains s’arrêtent au cardia ou
débordent légèrement sur l’estomac ; d’autres préfèrent descendre 2 à 3 cm sur la
face antérieure de l’estomac. la myotomie sur l’estomac est plus difficile ; la
séparation entre sous-muqueuse et couche profonde est mois aisée ; il y a des
vaisseaux plus volumineux dans la sous muqueuse, les fibres musculaires profondes
(cravate d’Helvétius) sont non seulement circulaires mais aussi obliques. Mais la
difficulté de dissection est maximale à la jonction de l’œsophage et de l’estomac. en
largeur, il convient de bien décoller les bords de la myotomie. Ce décollement
permet à la myotomie de s’élargir sur un tiers à une demicirconférence de
l’œsophage. Cet élargissement peut être facilité par la résection d’une bandelette
longitudinale de muscle sur l’un ou les deux bords de la myotomie. La longueur de
la myotomie doit être de 8 à 10 cm.
Pour s’assurer que la myotomie est complète et qu’il ne reste pas de fibres
circulaires, on peut introduire en fin de la myotomie, par voie nasale ou buccale, une
sonde de Blakemore et gonfler sous contrôle de la vue et de la main le ballonnet
œsophagien : ce gonflement permet de voir se tendre d’éventuelles fibres circulaires
résiduelles et de les voir se rompre sous la pression. Le risque de cette manœuvre
est la rupture de la muqueuse sous hyperpression incontrôlée, surtout en cas de
réintervention ou d’œsophagite intense associée.
1-2- La voie d’abord thoracique (technique d’Ellis)
- Installation :
En position de thoracotomie gauche (donc en décubitus latéral droit), billot
sous la pointe des omoplates.
103
- Voie d’abord :
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Thoracotomie dans le lit de la huitième cote, qui n’est habituellement pas
réséquée.
Le ligament triangulaire gauche est sectionné jusqu’à la veine pulmonaire
inférieure gauche. Le poumon est récliné vers le haut.
La plèvre médiastinale est ouverte. On récline le dôme diaphragmatique vers
le bas à l’aide d’une valve.
L’œsophage est libéré et contrôlé sur un lacs. il faut identifier et respecter les
vagues.
Le hiatus : il faut éviter de léser le hiatus et la membrane phrénoœsophagienne, ses attaches à l’œsophage ne doivent pas être disséquées.
La myotomie est faite comme par voie abdominale ; elle va jusqu'au cardia et
ne déborde que de quelques mm sur l’estomac. Elle commence à peu près à
l’aplomb de la veine pulmonaire inférieure gauche. Se longueur est de 7 à 10 cm.
Une fois qu’elle est terminée, on repose l’œsophage dans son lit. La plèvre
médiastinale est refermée de façon lâche
La thoracotomie est fermée sur un ou deux drains pleuraux, voire
médiastinaux.
2- La cœlioscopie
Depuis le début des années 1990, l’abord par cœlioscopie est la technique de
référence à cause d’une morbidité et d’une durée d’hospitalisation réduites, et d’une
reprise d’activité plus rapide. La nécessité de conversion de la cœlioscopie en
laparotomie est inférieure à 2%. Spiess et al. Ont recensé en 1998 les résultats
publiés dans la littérature et rapportaient globalement 84% de bons résultats
fonctionnels pour la myotomie par laparotomie. Les résultats de la myotomie sous
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
104
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s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
cœlioscopie paraissent équivalents à ceux de la laparotomie avec des taux de bons
résultats fonctionnels voisins de 90%. Les différentes étapes de l’intervention de
Heller par voie coelioscopique sont décrites par Tuech :
Exposition et libération de l’hiatus œsophagien.
Création
d’une
fenêtre
retro-œsophagienne
et
abaissement
de
l’œsophage.
Myotomie sur l’œsophage.
Myotomie sur la jonction gastrique.
L’objectif d’une laparocoscopique Heller modifiée, est une myotomie sur 6 cm
du tiers inférieur de l’œsophage et 2 cm sur l’estomac.
L’objectif d’une thoracoscopique Heller modifiée, est une myotomie sur 6 cm
du tiers inférieur de l’œsophage et 1 cm sur l’estomac.
Comparant les deux abords endoscopiques ; en 1993, Pelligrini et al. ont
rapporté le résultat de 24 patients bénéficiant d’une thoracoscopique Heller
modifiée,17 de leur patients décrivent que la dysphagie a complètement régressée.
Alors que Rosati et al (1995). Que 96% de leur patient décrivent une absence ou une
régression importante de la dysphagie après une laparoscopique Heller modifiée.
Sous laparoscopie, la localisation du cardia étant difficile, une fibroscopie
visant à repérer le cardia, est réalisée en per-opératoire.
Actuellement, la plus part des auteurs ne dissèquent pas la face postérieure
de l’œsophage, et évitent de passer tout artifice derrière l’œsophage afin de
préserver les moyens de fixité anatomiques.
105
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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3- Le système anti-reflux (104)
Plusieurs dispositifs ont été proposés pour éviter le risque de reflux
postopératoire.
- Manchonnage postérieur de 180° type Toupet.
- Manchonnage antérieur type Dor.
- le Procédé de Lortat-Jacob.
- Fundoplicature complète type Nissen.
- D’autres techniques peuvent être associées : gastropexie postérieure de Hill,
procédé de Mark IV-Belsey par voie thoracique…
Aucune étude ne permet de préciser lequel des SAR est le plus efficace. La
nécessité ou non d’un système anti-reflux fait l’objet d’une discussion.
4- Incidents per-opératoire (104)
L’ouverture de la muqueuse peut se voir dans 2 à 4% : au cours de la
dissection, après une coagulation intempestive de la sous muqueuse (il faut être très
prudent dans la coagulation) ou au cours de l’utilisation de la sonde de Blakemore.
Doit être recherchée systématiquement la muqueuse déchirée est située (au fil fin
4/0, à petites aiguilles serties), Pour éviter la survenue de fistule œsophagienne
dans les suites opératoire immédiates. Il est prudent de recouvrir, en fin
d’intervention, cette suture muqueuse par une valve antérieure faite au moyen de la
face antérieure de la grosse tubérosité.
Une vagotomie accidentelle peut se voir nécessitant la réalisation d’une
piloroplastie. Une ouverture de la plèvre est rare, elle se manifeste par un bullage
dans le champ opératoire ou par une saillie de la coupole diaphragmatique gauche,
elle nécessite alors un drainage pleural.
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Achalasie primi ve de l’œ
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5- Résultats (105)
La mortalité opératoire est très faible, sur 368 interventions chirurgicales
réalisées à la Mayo Clinique entre 1950 et 1970, un seul patient est décédé. Et sur
une série additionnelle de 113 patients opérés par Ellis lui-même à la Lahey Clinic
entre 1970 et 1984, il n’y eu aucun décès.
Les résultats fonctionnels du Heller sont appréciés sur des caractères cliniques
radiologiques et surtout manométriques :
Les critères cliniques sont subjectifs, basés sur un interrogatoire minutieux
mais les signes cliniques peuvent être majorés par certains patients surtout à terrain
particulier d’anxiété. Ainsi, on peut classer les résultats en : excellent (patient
asymptomatique, gain pondéral et activité normale), bons (légère dysphagie
occasionnelle, gain pondéral), moyen (pas d’amélioration clinique, apparition
d’autres signes cliniques, RGO contrôlé), mauvais (aggravation des signes cliniques,
RGO invalident)
Les critères radiologiques apprécient la réduction du calibre œsophagien, la
réapparition de la poche à air gastrique, la présence ou l’absence de stase, la
présence ou l’absence de reflux. Il faut noter que les dolicho-mégaœsophages ne
reprennent jamais un calibre normal, cependant ils peuvent présenter des résultats
cliniques excellents.
107
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Achalasie primi ve de l’œ
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Figure 30 (105) : amélioration radiologique chez un patient achalasique ;
réduction du calibre œsophagien et la réapparition de la poche à air gastrique
constatés dans le cliché B.
Les critères manométriques représentent des éléments objectifs pour la
surveillance post opératoire en montrant une amélioration de la pression de repos
du SIO, et réapparition du péristaltisme œsophagien.
On parle d’un échec du Heller en cas de :
Dysphagie persistante avec à l’examen manométrique une hypertonie
sphinctérienne et achalasie résiduelle. Et au TOGD une dilatation œsophagienne
persistante ; ceci est expliqué soit par une myotomie insuffisante en longueur et/ou
en profondeur, un hématome ou une péri œsophagite fibreuse, ou à une asystolie
du conduit œsophagien. Dans ce cas une dilatation pneumatique ou bien un Heller
itératif sont proposés, les résections œsogastrique restent un traitement De dernier
recours.
108
Pyrosis avec mise en évidence d’un RGO à la pH-mètrie et une hypotonie
sphinctérienne à la manométrie œsophagienne. Le RGO est secondaire à une
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Achalasie primi ve de l’œ
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myotomie excessive sur l’estomac, à un rétablissement insuffisant de l’angle de
Hiss. Le diagnostic précoce du RGO est fondamental, d’autant plus qu’il peut être
asymptomatique, et sera aggravé par l’apéristaltisme de l’œsophage. Un traitement
médical du RGO associé à des mesures hygiéno-diététiques est proposé en premier
lieu pour éviter les complications néfastes du RGO essentiellement la sténose
peptique difficile à traiter par la suite. Le traitement chirurgical est réservé à l’échec
d’un traitement médical bien conduit.
Les résultats des 256 premiers cas utilisables pour l’étude des suites
opératoires (Ellis) ont été analysés en détail sur une période allant de 1 à 17,5 ans
avec une moyenne de 5,5 ans : 94% des malades ont éprouvé une amélioration
définitive et 6% seulement ont eu un mauvais résultat. Les mauvais résultats étaient
dus à un nombre évitable de facteurs, comprenant une hernie hiatale postopératoire,
des interventions sur des patients ayant une fibrose œsophagienne importante,
conséquence de multiples dilatations précédentes et une recicatrisation de la
myotomie. Une œsophagite de reflux à titre de séquelle isolée n’a été observée que
chez 3 parmi 256 patients ayant subi une oesophagomyotomie. Ce résultat
contraste avec ceux d’autres publications qui font d’un taux de reflux allant jusqu’à
40%.
L’indication thérapeutique
Le traitement médical a une place modeste dans la prise en charge des
achalasies. Même si des études comparatives suggèrent que l’isosorbide dinitrate
est plus efficace que la néfédipine, la faible efficacité de ces médicaments, la
contrainte d’un traitement quotidien et leur tolérance médiocre en limitent l’intérêt,
et doivent les faire réserver aux formes peu symptomatiques de la maladie, dans
l’attente d’un traitement plus radical.
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L’injection intrasphincterienne de la toxine botulique est efficace sur les
symptômes de l’achalasie mais les indications sont limitées par une trop brève durée
d’action nécessitant la répétition des injections, avec possibilité de survenir d’un
échappement thérapeutique. Toutefois, en raison de la simplicité du geste et de son
innocuité, à mettre en balance avec la nécessité et le coût élevé d’injections
répétées, l’injection de toxine botulique est proposée par certains comme le
traitement de choix des personnes âgées ou présentant une comorbidité importante.
(Zarate N)
Le département de gastro-entérologie de la Clevlend clinic fondation, Clevlend
Ohio (106), adopta ce choix d’utilisation de la toxine botulique, la préservant aux
patients avec risque chirurgical élevé, mais il n’a guère parlé de la place de la
dilatation pneumatique ou de la chirurgie, laissant le choix aux médecins qui
choisiront la méthode thérapeutique cas par cas.
Figure 31 (106): algorithmes suggérés par Le département de gastroentérologie de la Clevlend clinic fondation, Clevlend Ohio, pour traitement des
patients achalasique
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Achalasie primi ve de l’œ
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Finalement, le choix essentiel reste ainsi entre la dilatation pneumatique et la
chirurgie.
La première étude comparant la dilatation pneumatique à la chirurgie était en
1989 par Csendes A, elle a porté sur un petit nombre de patients (81 patients au
total) et a utilisé des méthodes maintenant désuètes. Elle était très en faveur de la
chirurgie avec 95% de bons résultats à 62 mois et 2,4% de complications, contre 51%
à 58 mois et 5,6% pour la DP.
L’étude faite le 2004 à l’hôpital profesor Alejandro Posadas Argentina (107),
note que la dilatation pneumatique et la procédure chirurgicale ont un résultat
similaire, la dilatation moins chère, préférée à la chirurgie ; celle-ci indiquée si le
patient présente une hernie hiatale un diverticule ou néoplasie œsophagienne. Enfin
pour cette équipe aussi le choix vient après une discussion médecin - malade et du
savoir faire du médecin.
En
2006,
le
Département
de
Médicine,
Walter
ReedArmy
Medical
Center,Gastroenterology Service, Uniformed Services University of the Health
Sciences, Washington, DC, USA (108) a confirmé que les séances répétitives avec
ballonnets de diamètres gradués restent la meilleure méthode thérapeutique.
L’injection de la toxine botulique associée à la dilatation ne sera que bénéfique. Un
traitement chirurgical doit être le dernier recours.
111
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1- Selon l’âge
Les meilleurs candidats à la dilatation semblent être les patients de plus de
40-45 ans (voir chapitre discussion).
Yeezi MF et col (109), dans une étude comparant la dilatation pneumatique,
ont trouvé que chez une population bénéficiant de la dilatation pneumatique la
réponse pour les patients âgés de plus de 40 ans est de 92% des cas, alors qu’elle
est pour les patients jeunes de 10%. La chirurgie donne des résultats presque
similaires quel que soit l’âge, 79% et 76% de rémission respectivement chez les
sujets de moins et de plus de 40 ans.
En conclusion, les avantages d’une dilatation : sa simplicité, l’absence de
conséquence sur l’activité du patient et ses bons résultats en général, laissent
réfléchir. Les patients doivent toutefois être prévenus du risque rare mais grave de
perforation œsophagienne.
Chez les patients âgés de plus de 40 ans, la pratique de la dilatation
pneumatique ne se discute pas. En cas d’échec ou de rechute symptomatique
précoce, la répétition de plus de deux dilatations pour Kadakia (quatre à cinq
dilatation pour l’hôpital Saint André (110)) fait perdre ces avantages, ne semble pas
apporter de bénéfices supplémentaires et un traitement chirurgical doit être
envisagé.
Chez les sujets plus jeunes, il n’y a aucun consensus ; le traitement chirurgical
parait plus constamment efficace et le choix dépend de l’importance du gène
fonctionnel et des préférences du patient. La cause d’une dysphagie post opératoire
persistante est difficile à établir avec certitude (d’où l’intérêt d’une manométrie peropératoire). Une dilatation pneumatique peut être proposée et semble comporter
plus de risque que chez les patients jamais opérés.
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2- L’achalasie vigoureuse
La dilatation pneumatique ne donne pas de bons résultats en matière
d’achalasie (voir chapitre discussion), de plus les complications post dilatation sont
plus rencontrées dans les achalasies vigoureuses que dans les achalasies classiques.
Parilla et al (111), dans une série de 45 cas d’achalasie, diagnostiqués et
opérés par la même technique (Heller avec hémivalve postérieure) et la même équipe
chirurgicale, entre 1977 et 1992, ont comparé les données cliniques, radiologiques
et manométriques en fonction de la réapparition ou non du péristaltisme
œsophagien. Il s’agit de 27 hommes et 18 femmes ; l’âge moyen est de 39 ans ; la
durée médiane d’évolution des signes cliniques avant le diagnostic est de 5,5 ans ;
le TOGD a mis en évidence dans tous les cas une dilatation en amont d’une sténose
du bas œsophage, avec un diamètre œsophagien inférieur à quatre cm chez 20
patients, entre quatre et six cm chez 21 cas et supérieur à six cm dans quatre cas.
La manométrie œsophagienne a révélé 30 cas
d’achalasie classique et 15 cas
d’achalasie vigoureuse. Une réapparition du péristaltisme est retrouvée chez 11/ 15
des patients qui avaient une achalasie vigoureuse (73%) et uniquement chez 10/30
des patients avec achalasie classique (33%) ; la différence est significative.
La chirurgie est ainsi meilleure qu’une dilatation pneumatique en matière
d’achalasie vigoureuse.
Enfin, il est logique que devant une contre indication ou une complication à
une dilatation pneumatique un acte chirurgical s’impose.
113
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Matériels
et méthodes
114
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Notre étude rétrospective porte sur 21 patients, sur une période allant de
Février 2001 (date de début du travail au CHU Hassan II – Fès) à juillet 2007. Les
patients étaient admis au service pour la prise en charge d’une dysphagie non
obstructive.
Le but de notre travail est de ;
Rapporter l’expérience du service de gastroentérologie à l’hôpital El-ghassani,
CHU Hassan II – Fès, en matière d’achalasie primitive de l’œsophage : données
épidémiologiques, moyens diagnostics et thérapeutiques.
Apprécier les résultats d’un choix thérapeutique admis au service selon des
critères d’inclusion diagnostics et thérapeutiques.
Rechercher des facteurs qui influencent les résultats de la dilatation
pneumatique.
Les renseignements cliniques, radiologiques, endoscopiques, manométriques
et thérapeutiques sont recueillis à partir des dossiers médicaux et des registres
d’endoscopies, de manométries et de dilatations.
Critères diagnostics et thérapeutiques d’inclusion
Le diagnostic d’achalasie est retenu après une endoscopie éliminant une
sténose organique, quand l’aspect est typique au transit œsogastroduodénal ou
devant un tracé manométrique typique.
Nous avons inclus dans notre étude trois groupes de patients :
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
115
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
un premier groupe d’un âge jeune (généralement inferieur à 40 ans) chez qui
un traitement chirurgical est jugé plus bénéfique ;
un second groupe bénéficiant d’un traitement instrumental par dilatation
pneumatique, jugé bénéfique chez des patients âgé de plus de 40 ans, ou utilisé
comme alternative thérapeutique chez des patients jeunes refusant un traitement
chirurgical ;
un troisième groupe, pour qui l’équipe de travail a jugé qu’une alternative
thérapeutique -traitement chirurgical ou instrumental- sera bénéfique à l’échec de
l’autre.
La dilatation pneumatique
Toute la procédure de dilatation est réalisée par la même équipe de travail.
Utilisant un dilatateur à ballonnet Regiflex (fig32) (Microvasive, Milforde, MA, USA).
Au début un fil guide est placé endoscopiquement dans l’estomac. Le dilatateur est
positionné dans la jonction gastro-œsophagienne ; son emplacement est contrôlé
par scopie. Le ballonnet gonflé ainsi trois fois durant 30 secondes à sept psi de
pression. La première dilatation est toujours réalisée avec un ballonnet de 30 mm de
diamètre. Ensuite si nécessaire avec des diamètres progressifs de 35 et 40 mm. La
dilatation est réalisée sous sédation, quand une stase œsophagienne est présente
une intubation orotrachéale est réalisée pour prévenir l’inhalation du contenu
gastrique. Les patients sont hospitalisés après
pour une surveillance des
complications de post dilatation.
116
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Figure 32 : ballonnet Regiflex
117
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
La dilatation itérative
Les
séances de dilatation pneumatiques sont réalisées toutes les 3 à 4
semaines, jusqu'à constatation de la rémission clinique. Si une rémission clinique est
impossible à obtenir après quatre à cinq procédures, on considère ainsi un échec de
dilatation, et le patient est proposé pour une chirurgie (séromyotomie type Heller).
Pour les patients en rémission, une consultation est prévue à un mois, puis chaque
six mois après la dernière procédure de dilatation. A chaque consultation une
dilatation pneumatique était proposée s’il y a une modification du score
d’Eckardt ou d’un ITEM (dysphagie, régurgitations, et douleurs thoraciques). Les
patients
sont
aussi
avisés
à
nous
consulter
s’ils
constatent
une
rechute
symptomatique. Pour les patients perdus de vu, on a pu contacter par téléphone
quelques uns parmi eux ; les autres sont considérés en rémission clinique,
puisqu’on est le seul centre de la région Fès - Boulomane et de l’Orienta qui
pratique la technique de dilatation pneumatique. Pour les cas de rechute, la
procédure des séances à suivre est pareille à celle utilisée durant la première
séance ; le diamètre de ballonnet utilisé est celui auquel on a arrive durant la
dernière séance.
Le traitement chirurgical
Il a consisté à la pratique d’une séromyotomie type Heller par voie abdominale
sans dispositif anti reflux.
118
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
La rémission clinique
La symptomatologie clinique est évaluée par le score symptomatique
d’Eckardt, composé de trois ITEM ; la dysphagie, les douleurs thoraciques et les
régurgitations. Chaque ITEM est scoré de 0 à 3, déterminant 0 = pas de
symptomatologie, 1 = occasionnelle, 2 = quotidienne, 3 = à chaque bol.
Les patients sont considérés en rémission si le score total des symptômes est
inferieur ou égal à 3, ou si le score d’un ITEM est inferieur strictement à 2.
L’installation d’une pathologie de reflux gastroduodénal était retenue devant
une installation d’une symptomatologie de reflux absente auparavant, ou devant la
constatation d’une œsophagite à la fibroscopie œsogastrique.
Etude statistique
Les données quantitatives sont exprimées par les moyennes. L’existence d’un
lien entre ces différents paramètres est recherchée en analyse univariée à l’aide d’un
logiciel de statistique EPI-INF06, en utilisant -pour les données qualitatives- un test
exact de Fisher pour les petits effectifs et -pour les données quantitatives- un test
de Mann et Whitney pour les petits effectifs. Les résultats sont exprimés en fonction
de p, la différence est considérée comme significative pour p< 0,05.
119
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Résultats
120
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès.
Données épidémiologiques
I- Mode
de de recrutement des patients
ü
Vingt et un patients étaient pris en charge au sein du service de
gastroentérologie, CHU Hassan II
II-Fès.
ü
Huit patients ont consulté au centre de diagnostic de l'hôpital El
El-ghassani de
Fès, pour une dysphagie. Adressés au service de gastro-entérologie
entérologie du CHU Hassan
ll de Fès pour prise en charge.
ü
Dix patients sont adressés par des gastroentérologues pour la prise en charge
d'une achalasie primitive
tive de l'œsophage confirmée ou pour le complément du bilan
de dysphagie.
ü
Deux patients sont adressés par les centres provinciaux de la région pour le
complément du bilan de dysphagie.
ysphagie. L'un des patients est issu du centre provincial
de Meknès, l'autre du centre provincial de Taza.
ü
Un seul patient chez qui le diagnostic d'achalasie primitive de l'œsophage établi
au CHU de Rabat, voulait poursuivre sa prise en charge à Fès.
9%
5%
38%
Centre diagnis c
Medecins privés
48%
Centres provinciaux
CHU-Rabat
121
Figure33 : répartition des patients en fonction du mode de recrutement.
Achraf El-harchouni
harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rapporter l’expérience du CHU Hassan II – Fès.
II- L’âge
L’âge moyen des patients au moment de diagnostic est de 43,2 ans, avec des
extrêmes allant de 20 à 76 ans.
III- Le sexe
10 femmes contre 11 hommes. Le sexe ratio est de 0,9.
48%
52%
Hommes
Femmes
Figure34 : répartition des patients en fonction du sexe.
IV- Le délai de diagnostic
Le délai moyen entre l’installation des symptômes et le diagnostic est de 61,6 mois,
avec des extrêmes allant de 2 à 264 mois. La médiane e
estt de 33 mois.
122
Achraf El-harchouni
harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
V- Signes cliniques
1- La fréquence des signes cliniques
La dysphagie est le maître symptôme retrouvé chez 20 malades (95%). Les
régurgitations sont observées chez 19 cas (90%), les douleurs thoraciques atypiques
chez 12 cas (57%). L’amaigrissement (non chiffré) est noté dans cinq cas, le pyrosis
aussi dans cinq cas. Les signes respiratoires (généralement une toux) sont présents
dans quatre cas. L’un des patients ne présentait aucun autre signe clinique à part
des vomissements, retrouvés chez deux autres cas.
Les autres signes cliniques sont représentés par une altération de l’état général
(deux cas), une hypersalivation (un cas).
dysphagie
régurgita on
douleurs thoraciques
pyrosis
amaigrissement
signes respiratoires
vomissements
AEG
hypersaliva on
nombre des patients
20
19
12
5
5
4
3
2
1
1
Figure35 : la fréquence des signes cliniques.
123
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
2- Appréciation des paramètres du score symptomatique d’Eckardt
2-1-La dysphagie
Un patient ne présentant pas de dysphagie, il a consulté pour des régurgitations de
début insidieux et de caractère intermittent.
Huit patients présentant le stade 2.
12 patients présentant le stade 3.
Le score symptomatique est de moyen de 2,5.
2-2-Les régurgitations
Quatre malades présentant le stade 1 du score symptomatique.
Sept malades présentant le stade 2.
Huit malades présentant le stade 3.
Le score symptomatique moyen est de 2,05.
2-3-Les douleurs thoraciques atypiques
Neuf patients ne présentant pas de douleurs thoraciques.
Sept patients présentant le stade 1.
Cinq patients présentant le stade 2.
Aucun patient ne présentant le stade 3.
La moyenne du score symptomatique est de 0,89.
124
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
2-4- Le score d’Eckardt
Calculé à partir de la somme des 3 scores symptomatiques, le score est de moyenne
de 5,4.
nombre des patients
14
12
10
8
stade0
6
stade1
stade2
4
stade3
2
0
la dysphagie
Figure36 :
les régurgita ons
appréciation
de
les douleurs
thoraciques
l’intensité
des
signes
clinique
selon
le
stade
symptomatique d’Eckardt.
VI- L’examen clinique
Cinq cas présentaient un amaigrissement non chiffré. Une altération de l’état
général, des plis de déshydratation constatés chez deux patients.
125
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Données radiologiques
I- Le transit œsogastroduodénal
Pratiqué chez 19 de nos patients (90 %), le diagnostic du mégaoesophage était
évoqué chez 16 cas (84,2%) suite à un aspect typique avec une image en queue de
radis.
Une Dilatation œsophagienne en amont d’une sténose du bas de l’œsophage
retrouvée chez 17 cas (89,4 %) ; la moyenne du grading de dilatation est de 1,64 ;
10 patients ont une dilatation inférieure à 4 cm, avec dilatation importante
« œsophage tortueux en chaussette » chez deux patients (10,5 %).
Une stase alimentaire retrouvée chez 11 malades (57,8%).
Un spasme du cardia constaté dans 9 cas (47,3 %), avec un défaut d’expansion du
produit du contraste dans 2 cas (10,5 %).
Des contractions tertiaires objectivées chez 2 cas (10,5 %).
Aucun diverticule épiphrénique associé n’est objectivé.
126
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Figure 37 : aspect d’achalasie classique sur un transit œsogastroduodénal.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
127
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
II- La tomodensitométrie thoracoabdominale
Un seul patient, admis au début dans le service de chirurgie, avait bénéficié d’une
TDM
thoracoabdominale
dans
le
but
d’éliminer
une
dysphagie
d’origine
néoplasique ; elle a objectivé une dilatation tortueuse de l’œsophage sans lésion
pariétale.
Données endoscopiques :
La fibroscopie œsogastroduodénale est réalisée chez tous nos
patients. Le
diagnostic de l’achalasie primitive de l’œsophage est évoqué chez 19 cas (90%).
Une stase œsophagienne retrouvée chez 16 cas de type alimentaire dans cinq cas et
une complication de type œsophagite de stase dans deux cas.
La dilatation de la lumière œsophagienne est constatée chez 13 patients, un ressaut
chez 13 cas.
La biopsie, effectuée chez un seul patient qui présentait une œsophagite, est
redevenue normale.
Il faut noter que l’examen endoscopique a été sans particularités chez 2 patients,
motivant la réalisation d’une manométrie œsophagienne et que le délai moyen
d’évolution des signes cliniques chez ce groupe de patients est inférieur à celui
retrouvé chez les patients avec examen fibroscopique évocateur de mégaoesophage
(13,5 mois versus 66,94 mois).
128
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Données manométriques
En raison de non disponibilité de la manométrie au début dans notre service, cet
examen n’a pu être réalisé que chez 13 patients. Le cardia non franchissable chez 2
cas. La pression du SIO est normale chez 6 patients, élevée chez 5 patients (5/11)
(45,5 %).
Un trouble de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage a été constaté chez
10 malades (10/11) (91 %).
L’apéristaltisme œsophagien est mis en évidence chez tous les 13 patients explorés
(100 %).
Moyens thérapeutique utilisés
16 de nos patients ont bénéficié exclusivement de la dilatation pneumatique
itératives.
Deux malades ont bénéficié exclusivement d’un traitement chirurgical (une Heller
sans système anti-reflux).
Deux cas ont bénéficié de l’association de la dilatation pneumatique à une Heller
sans SAR comme alternative thérapeutique, suite à l’échec d’une monothérapie.
Un patient a refusé toute prise en charge thérapeutique.
129
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
I- La dilatation pneumatique itérative ; La rémission clinique
(score d’Eckardt inférieur ou égale à 3 ou un ITEM inférieur
strictement à 2)
16 patients ont bénéficié exclusivement de dilatation pneumatique itérative.
Six patients ont bénéficié d’une seule séance de dilatation.
Neuf patients ont bénéficié de deux séances de dilatation.
Un cas a bénéficié de 3 séances de dilatation.
1- Appréciation de l’évolution clinique après une première séance de
dilatation
1-1- La dysphagie
ü
Avant la dilatation pneumatique :
16 patients présentaient une dysphagie.
12 patients dysphagiques stade 3.
Quatre patients dysphagiques stade 2.
Un score symptomatique de moyenne de 2,75.
ü
Un mois après une première dilatation :
Trois patients non dysphagiques.
Cinq patients présentaient une dysphagie stade 1.
130
Six patients présentaient une dysphagie stade 2.
Deux patients présentaient une dysphagie stade 3.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
NB des patients
Un score symptomatique de moyenne de 1,43.
14
12
12
10
8
6
5
4
2
0
3
0
stade0
6
avant la dilata on
4
après la dilata on
2
0
stade1
stade2
stade3
stade dysphagique
Figure38 : évolution de la dysphagie un mois après une dilatation
A noter :
Une régression du nombre des patients de stade symptomatique évolué (stade 3
et 2) à l’encontre d’une élévation du nombre de patients à symptomatologie
atténuée (stade 0 et 1).
Le passage du score symptomatique de 2,75 à 1.43.
1-2- Les régurgitations
ü
Avant la dilatation pneumatique :
Un malade ne présentait pas de régurgitations.
15 malades présentaient des régurgitations.
Deux malades présentaient un stade 1 du score symptomatique.
Cinq malades présentaient un stade 2.
131
Huit malades présentaient un stade 3.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
La moyenne du score symptomatique des régurgitations est de 2,25.
ü
Après la dilatation pneumatique :
7 malades ne présentant pas de régurgitation.
4 malades présentant le stade 1.
5 malades présentant le stade 2.
Aucun malade ne présentant le stade 3.
NB des patients
La moyenne du score symptomatique des régurgitations est de 0,87.
9
8
7
6
5
4
8
7
3
2
1
0
4
1
stade0
2
stade1
avant la dilata on
après la dilata on
5
2
0
stade2
stade3
stade des regurgita ons
Figure39 : évolution des régurgitations un mois après dilatation.
A noter :
Une régression du nombre des patients de stade symptomatique évolué (stade 3
et 2), à l’encontre d’une élévation du nombre de patients à
symptomatologie
atténuée (stade 0 et 1).
Le passage du score symptomatique de 2,25 à 0,87.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
132
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
1-3- La douleur thoracique
ü
Avant la dilatation :
Six patients ne présentaient pas de douleurs thoraciques.
Cinq patients présentaient le stade 1 du score symptomatique.
Cinq patients présentaient le stade 2.
Aucun patient ne présentait le stade 3.
La moyenne du score symptomatique est de 0,93.
ü
Après la dilatation :
13 patients ne présentaient pas de douleurs thoraciques.
Trois patients présentaient le stade 1.
Alors qu’aucun patient ne présentait les stades 2 ou 3.
NB des patients
La moyenne du score symptomatique est de 0,18.
14
12
10
8
13
6
4
2
avant la dilata on
après la dilata on
6
0
stade0
5
3
5
0
0 0
stade1
stade2
stade3
stade des douleurs thoraciques
133
Figure40 : évolution des douleurs thoracique un moi après dilatation.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
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A noter :
Comme pour la dysphagie et les régurgitations, il y a constatation d’une baisse du
nombre des patients qui ressentaient une douleur thoracique, avec une amélioration
de la moyenne du score symptomatique passant de 0,93 à 0.18.
1-4- Le score d’Eckardt
ü
Avant la dilatation :
Deux patients présentaient un score inférieur ou égal à 3, et 14 patients
présentaient un score supérieur à 3.
La moyenne du score d’Eckardt est de 5,936.
Notez bien que même les patients présentant un score inférieur ou égal à 3 seront
dilatés si un ITEM (dysphagie, régurgitations et douleurs thoraciques) présente un
score supérieur ou égal à 2 (voir avant-matériel et méthodes, critères de la
dilatation).
ü
Un mois après une séance de dilatation :
Neuf patients présentant un score inférieur ou égal à 3, et 7 patients présentant un
score supérieur à 3.
La moyenne du score d’Eckardt est de 2,5.
A noter que le score symptomatique d’Eckardt est amélioré après une séance de
dilatation avec une moyenne passée de 5,9 à 2,5.
134
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
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2- La réponse initiale à une première séance de dilatation
Trois à quatre semaines après une première séance de dilatation pneumatique chez
les 16 patients.
Huit malades sont trouvés en rémission clinique, alors que l’échec de cette première
séance est constaté chez les huit autres nécessitant le recours à une deuxième
séance. Le taux de réussite initial un mois après la première séance de dilatation est
ainsi de 50% (8/16).
Chez les huit patients trouvant une rémission : leur observation à six mois a trouvé
une rechute chez deux cas ; le taux de réussite à six mois après une première
séance de dilatation est alors de 37,5% (6/16).
A un an de cette première dilatation, un cas des six patients en rémission encore a
fait une rechute. Alors le taux de réussite d’une première séance de dilatation à un
an est de 31,25% (5/16) (NB : un rendez-vous pour une deuxième séance de
dilatation chez ce troisième cas de rechute est prévu, il n’est pas ainsi enregistré
dans la base des données de cette étude).
3- Les résultats de la deuxième séance de dilatation
Une deuxième séance de dilatation est exercée ainsi chez 10 malades (huit cas à un
mois, et deux à six mois de la première séance) ; la constatation d’une rémission
initiale est obtenue chez neuf malades ; le taux de réussite un mois après la
deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10) ; le taux de réussite à 6 mois est de
80% (8/10).
135
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Une troisième séance de dilatation était exercée chez un patient et prévue chez un
autre, malheureusement le seul cas de figure d’une troisième séance dilatation est
perdu de vue. On considère qu’il est en rémission jusqu’à une prochaine
consultation.
4- Complications de la dilatation pneumatique
Aucune complication immédiate post dilatation pneumatique n’est constatée.
Par ailleurs six patients ont vu l’installation de signes de reflux en post dilatation
tardive. Ils sont tous mis sous inhibiteurs de pompe à proton.
5- Analyse univariée : en fonction du nombre de séance de dilatation
5-1- But
Trouver un caractère de différence entre les patients bénéficiant d’une seule séance
de la dilatation (six malades-population l) et ceux bénéficiant de plus d’une séance
de dilatation (10 malades population ll).
Ainsi chercher des facteurs de bon résultat de dilatation.
5-2- Résultat
136
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Critère de comparaison
Une
séance
dilatation
Moyenne d’âge
55
Sexe ratio H/F
Délai
moyen
d’évolution
de
la
de
Plus
d’une
p
séance
ans
38
ans
0,033
(43-76)
(20-55)
2/4
6/4
0,3041
83,4 mois
0,4414
23,6
mois
symptomatologie
(3-48)
Amaigrissement
1/6
4/10
0,1359
La moyenne du score d’Eckardt avant
4,83
6,6
0,2487
2,5
2,9
0,0769
1,83
2,5
0,7408
0,5
1,2
0,3012
TOGD : image en chaussette (NB de cas)
0/6
2/10
-
FOGD :
4/6 (66,6%)
10/10
FOGD : œsophagite (NB de cas)
0/6 (0%)
2/10
FOGD : perception d’un ressaut (NB de
2/6 (33,3%)
7/10
4/5 explorés
5/5 explorés
-
dilatation
La
moyenne
du
score
symptomatologique de la dysphagie
La
moyenne
du
score
symptomatologique des régurgitations
La
moyenne
symptomatologique
du
score
des
douleurs
thoraciques
aspect
en
faveur
d’un
mégaoesophage (NB de cas)
cas)
MO : trouble de relaxation (NB des cas)
0,3750
0,6538
(80%)
MO : apéristaltisme œsophagien
6/6 (100%)
10/10
-
La moyenne score d’Eckardt un mois
0,66
3,6
0,0970
2/6 (33,3%)
4/10 (40%)
0,6083
après dilatation
Installation de signes de reflux
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
137
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
A noter :
Même si la population ll (âge moyen : 38 ans) est plus jeune que la population l (âge
moyen : 55 ans), un délai d’évolution de la symptomatologie clinique jusqu’au
diagnostic est largement retardé chez la population ll.
Une prédominance féminine est constatée dans la population l, alors que la
population II est d’une prédominance masculine.
La moyenne du score symptomatique de la dysphagie chez la population l est
proche de celle de la population ll (2,5 contre 2,9). La dysphagie est le maître
symptôme.
A constater que les moyennes des scores symptomatologies des régurgitations et
des douleurs thoraciques, chez la population ll respectivement 2,5 et 1,2, sont plus
élevées que chez la population l respectivement 1,8 et 0,5.
La fibroscopie œsogastroduodénale, note la présence d’une dilatation volumineuse
« aspect en chaussette », chez deux cas de la population ll , et aucune chez les
éléments de la population l.
La
fibroscopie
œsogastroduodénale,
a
permis
de
constater
l’aspect
d’un
mégaoesophage chez tous les patients de la population ll, alors que deux cas de la
population l échappent au diagnostic fibroscopique. De plus l’œsophagite de stase
est constatée uniquement chez la population ll.
A la manométrie œsophagienne – examen ultime qui confirme le diagnostic – il n’y a
pas de différence trouvée entre les deux populations.
L’installation d’une symptomatologie de reflux est légèrement plus constatée chez
la population ll (40%) que chez la population l (33,3%).
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
138
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
II- deux cas de double thérapie ; une dilatation pneumatique
associée à une intervention type Heller
1- Observation 1
Il s’agit d’un patient de sexe masculin, âgé de 23 ans, opéré au CHU de Rabat pour
une achalasie primitive de l’œsophage, 6 ans avant son admission au service de
gastroentérologie CHU Hassan ll
Fès ; Il présente depuis 1 an, des épisodes
dysphagiques (stade 2), des régurgitations (stade 2) et des douleurs thoraciques
occasionnelles (stade 1) ; le score d’Eckardt ainsi est de 5. De plus le patient
rapporte une notion de pyrosis occasionnel, mais ne rapporte pas d’amaigrissement
ni de signes respiratoires.
L’examen clinique était sans particularités.
Le transit œsophagien a mis en évidence une stase avec atonie œsophagienne. La
dilatation du corps de l’œsophage est de 4 à 6 cm. La jonction œsogastrique
d’aspect queue de radis (en faveur d’un mégaoesophage).
La fibroscopie œsogastroduodénale objective une stase salivaire avec dilatation de la
lumière œsophagienne. Pas de perception de ressaut, mais notamment pas
d’œsophagite ni d’aspect en faveur d’une néoplasie.
Par manque de matériel de manométrie œsophagienne à l’époque, cet examen n’a
pas été réalisé.
Le patient a bénéficié d’une séance de dilatation
pneumatique, avec rémission
clinique jusqu’à présent : Eckardt à 1 (dysphagie stade 1, les régurgitations stade 0,
et
les
douleurs
thoracique
stade
0).
Aucune
complication
post
dilatation
pneumatique n’est constatée, notamment pas de perception par le malade d’une
symptomatologie de reflux.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
139
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
2- Observation 2
Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 24 ans ; sans antécédents notables,
présentant un an avant son hospitalisation des épisodes dysphagiques à chaque
repas (stade 3), des régurgitations à chaque repas (stade 3), un pyrosis. Avec
absence
de
douleurs
thoraciques
(stade
0),
de
signes
respiratoires,
et
amaigrissement. Le stade d’Eckardt est calculé à 6.
L’examen clinique est sans particularité.
Le transit œsophagien est normal.
La fibroscopie œsogastroduodénale objective une stase alimentaire avec dilatation
œsophagienne, un cardiospasme, une absence d’œsophagite et de signes de
néoplasie.
La manométrie œsophagienne montre une pression élevée avec un trouble de la
relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage. L’étude du corps œsophagien
montre une onde de contraction de durée allongée, une hypokinésie, sans
propagation de l’onde (apéristaltisme).
Le diagnostic d’une achalasie primitive de l’œsophage a été posé. Le patient a
bénéficié d’une première séance de dilatation pneumatique, sans régression clinique
un mois après (une dysphagie stade3, une régurgitation stade 3, des douleurs
thoraciques stade 0, Eckardt à 6). Alors le patient a bénéficié d’une deuxième séance
de dilatation. Le score d’Eckardt après cette deuxième séance est à 4 (la dysphagie
stade 2 des régurgitations stade 2 et des douleurs thoraciques stade 0). Nous avons
proposé le patient à la chirurgie. Il a bénéficié d’une intervention type Heller sans
système antireflux. Le patient est en rémission clinique jusqu’à présent Eckardt à 1
(dysphagie stade 1 des régurgitations stade 0 et des douleurs thoracique stade 0).
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
140
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
III- La thérapeutique chirurgicale exclusive
Deux
de
nos
patients
ont
bénéficié
exclusivement
d’un
acte
chirurgical
thérapeutique.
1- Observation 1
Il s’agit d’un patient de sexe masculin âgé de 30 ans, sans antécédent notable,
présentant depuis trois ans de son hospitalisation une symptomatologie, qu’au
moment de son admission faite d’épisodes dysphagiques quotidiens (stade2), de
régurgitations occasionnelles (stade1), sans douleurs thoraciques. L’Eckardt score
est calculé à trois points. Le patient ne rapporte ni amaigrissement ni signes
respiratoires.
L’examen clinique était sans particularités.
Le transit œsophagien montre un aspect de mégaœsophage.
La fibroscopie œsogastroduodénale a mis en évidence une stase salivaire avec
dilatation de la lumière œsophagienne. Perception d’un ressaut. Absence de
d’œsophagite. Absence de signes en faveur d’une néoplasie.
Par manque de matériel de manométrie œsophagienne à l’époque, cet examen n’a
pas été réalisé.
Nous avons proposé le transfert du patient au service de chirurgie pour complément
de bilan.
Au sein du service de chirurgie, le patient a bénéficié d’une TDM thoracoabdominale qui a éliminé toute étiologie organique de la dysphagie. Le diagnostic
d’achalasie primitive de l’œsophage était retenu.
Le patient a bénéficie d’une Heller sans SAR
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
141
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Aucune complication n’est installée.
Le patient est en rémission clinique jusqu’à présent (3 ans de son acte chirurgical).
2- Observation 2
Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans, sans antécédent pathologique notable,
présentant depuis 11 ans avant son hospitalisation une dysphagie.
Au moment de son admission, la patiente accuse des épisodes dysphagiques
quotidiens (stade 2), de régurgitations quotidiennes (stade 2), sans aucun autre
signe clinique, notamment absence de douleurs thoraciques (stade0). L’Eckardt est
calculé à 4.
L’examen clinique était sans particularités.
Le transit œsophagien montre une dilatation entre 4 et 6 cm, une stase du produit
baryté, avec disparition de l’onde primaire.
La fibroscopie œsogastroduodénale a objectivé un œsophage dilaté, atone,
avec
importante stase alimentaire et un spasme du cardia. Pas de signe en faveur de la
malignité.
Le diagnostic d’une achalasie primitive de l’œsophage est retenu. La patiente a
bénéficie d’une intervention type Heller sans SAR. Pas de complication post
opératoire.
La patiente a noté une rémission clinique d’une période de 6 mois Eckardt à 1
(dysphagie stade1). De puis une rechute clinique est constatée, actuellement (à un
an de l’intervention), elle présente un Eckardt à 4 (dysphagie stade 2 régurgitations
stade 2 douleurs thoraciques stade0). Une consultation et prise en charge
thérapeutique sont prévues dans un mois.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
142
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Discussion
143
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
I- Données démographiques
•
L’achalasie de l’œsophage est répartie de façon- inégale dans le monde
(112) ; son incidence annuelle est de 0,4 à 1,1/ 10000 dans les pays occidentaux ;
elle est de 0,8/ 100000 habitant en Edinberurgh, elle est de 0,3/ 100000 en
Singapour (113), et de 0,003/ 100000 en Afrique noir. Cependant, cette incidence
est plus élevée en Amérique latine, elle est secondaire à la maladie de Chaga dans
90% des cas en Brésil et dans 23% des cas en Argentine (107).
L’achalasie primitive de l’œsophage est une entité plus rare moins fréquente
qu’une achalasie secondaire. Dans la série d’Howard et al (112) le diagnostic
d’achalasie primitive a été retenu chez 6,3% des malades adressés pour manométrie
œsophagienne (38 sur 600 en 5 ans). Le syndrome d’Allgrove constitue vraiment des
cas plus rares d’achalasie ; son estimation mondiale est plus difficile.
Les formes familiales représentent moins de 1% des cas, associées à un
nombre de conditions congénitales et héréditaires, et à part l’Allgrove syndrome,
aucune relation claire de ces formes à l’achalasie n’est établie.
La prévalence de l’achalasie primitive de l’œsophage en Grande Bretagne est
de 10/ 100000 habitants.
Nous n’avons pas de données sur la fréquence et l’incidence de cette
pathologie au Maroc, et toutes les achalasies ne sont pas systématiquement
explorées par manométrie. Dans le travail de Serraj (114), durant une période de 10
ans, 1434 examens manométriques ont été réalisés pour différentes indications, au
service des explorations fonctionnelles digestives, CHU de Rabat. 404 patients sont
adressés pour dysphagie, et/ou suspicion d’achalasie, ou mégaoesophages opérés.
L’achalasie est confirmée dans 200 cas, soit 49,5%. La prévalence de l’achalasie est
de 14%.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
144
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Nous notons une augmentation de nombre d’achalasie diagnostiqué au sein
de l’Hôpital Elghassani Fès, passant de deux cas en 2002, à sept cas en 2007. Ceci
peut être rattaché à l’installation d’un nouveau CHU.
145
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Nombre
cas
de
Age
Sexe
moyen
(F/H)
ratio Délai
diagnostic
(en mois)
Notre série
21
43,2
0,9
61,6
Serraj (114)
184
35,8
0,9
38,2
Albaroudi (12)
95
37
1,5
60
Raiss (115)
123
36
1,19
432
Yaghoobi
115
37,7
0,71
540
Zerbib (110)
150
57
1,08
__
Martinek (92)
41
45,1
1,05
24
Salis (107)
304
49,9
1,1
72
Oung (117)
345
56
1,17
68,4
Marco (118)
168
45
1,33
48
Scotte (119)
25
48
1,08
60
Henry (87)
123
36
0,91
60
Khek-Yo-Ho
49
__
1,04
444
démographiques,
et
(116)
(113)
Tableau 3:
caractères
délais
d’évolution
de
la
146
symptomatologie clinique selon les séries.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
•
L’âge moyen de nos patients est de 43,2 ans, il est proche de celui
retrouvé dans les séries marocaines Serraj (35,8 ans), Albaroudi (37 ans), Raiss (36
ans), et des pays en voie de développement ; Yaghoobi-Iran (37,7 ans), SalisArgentine (49,9 ans), légèrement inférieur à celui retrouvé dans les séries
européennes ; Oung (56 ans), Scotte (48ans), et Zerbib (57 ans).
•
Les deux sexes sont touchés de façon presque identique. Dans notre
série le sexe ratio est de 0,9. Il varie entre 1,33 (Marco) et 0,9 (Serraj)
•
Dans notre série le délai moyen entre l’apparition des signes cliniques et
le diagnostic est de 61,6 mois, il est long, mais proche de celui retrouvé dans les
séries mondiales ; Albaroudi (60 mois), Scotte (60 mois), Henry (60 mois) Oung
(68,4 mois), Salis (72 mois), Raiss (432 mois). Le retard du diagnostic peut être lié à
la méconnaissance de la pathologie par les praticiens, la sous médicalisation,
l’inaccessibilité aux moyens de diagnostic (endoscopie, manométrie, radiologie), la
non gravité relative de la maladie, l’adaptation des patients aux symptômes. Ainsi, le
caractère intermittent et fluctuant de la dysphagie entraîne une multiplication des
consultations et retarde la demande d’une manométrie œsophagienne.
147
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
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II- La fréquence des signes cliniques
Nombre dysphagie régurgitations
Douleurs
des
thoraciques
amaigrissement
Signes
respiratoires
patients
Notre série
21
95%
90%
57%
23%
19%
Serraj (114)
184
97,3%
13,6%
54%
11%
1,08%
Albaroudi
95
100%
45%
33%
70%
__
Raiss (114)
123
100%
45%
32%
70%
2%
Yaghoobi
115
75%
25%
6%
54,3%
__
41
100%
100%
66%
__
__
Oung (117)
345
98%
79%
42%
72%
20%
Diallo (120)
29
100%
34,5%
35,5%
58,6%
51,7%
Ouijja (121)
38
100%
57,9
39,5
65,7
21%
(12)
(116)
Martinek
(91)
Tableau 4 : fréquence des signes cliniques selon les séries.
•
La dysphagie fait l’unanimité de toutes les séries, 95% dans notre travail,
100% pour Albaroudi, Raiss, Diallo et Ouijja, 97,3% pour Serraj, 98% pour Oung, et
75% pour Yaghoobi.
148
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
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Les régurgitations viennent en second lieu. 90% dans notre série, 100% pour
Martinek, 79% pour Oung, 57,9% pour Ouijja, 45% pour Albaroudi et Raiss, et
seulement 13,6% dans le travail de Serraj.
Les douleurs thoraciques, en troisième plan, retrouvées chez 57% des cas de
notre travail. Dans 54% des cas pour Serraj, 33% pour Albaroudi, 66% des cas pour
Martinek.
L’amaigrissement avec un pourcentage bas dans notre travail (25%), par
rapport au autres séries ; 72% pour Oung, 70% pour Albaroudi, 65,7% pour Ouijja,
58,6% pour Diallo.
III- Analyse de l’intensité des signes cliniques
selon les paramètres du score d’Eckardt
Dans notre travail, les signes cliniques sont moins intenses chez la population
I (bénéficiant d’une seule séance de dilatation) que chez la population II (bénéficiant
de plus d’une séance de dilatation), (le score d’Eckardt est de 4,83 chez la
population I, versus 6,6 chez la population II) cela peut être expliqué par le retard
diagnostic (délai moyen d’évolution de la symptomatologie est de 23,6 mois chez la
population I versus 83,4 mois chez la population II).
149
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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La moyenne des scores
Zerbib (110)
Anwaar (123)
N=21 N=24
N=150
N=110
dysphagie
2,5
2,75
2,6
2,3
régurgitations
2,05
2,17
1,8
1,2
Douleurs thoraciques
0,89
1,27
0,5
0,7
Eckardt score
5,4
-
5
-
symptomatologiques
N.S
Mikaeli (122)
Tableau 5: comparaison de l’intensité des signes cliniques dans quatre populations
selon les ITEM du score symptomatique d’Eckardt.
La dysphagie, maître symptôme, se voit dans plus de 90% des cas ; son
intensité est proche dans les quatre séries.
Les scores symptomatiques des régurgitations et des douleurs thoraciques
dans notre étude (respectivement 2,05 et 0,89), et d’une étude d’un autre pays en
voie de développement ; Mikaeli-Iran (2,17 pour les régurgitations et 1,27 pour les
douleurs thoraciques), sont élevés par rapport aux scores observés dans les études
des pays développés ; Anwaar-USA (1,2 pour les régurgitations et 0,7 pour les
douleurs thoraciques), et Zerbib-France (1,8 pour les régurgitations et 0,5 pour les
douleurs thoracique). Ceci peut être expliqué aussi par le retard diagnostic observé
dans les pays en voie de développement.
150
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Achalasie primi ve de l’œ
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IV- Intérêt du transit œsogastroduodénal en
matière d’achalasie
Le transit œsogastroduodénal est moins performant que la fibroscopie
œsogastroduodénal ou la manométrie œsophagienne ; un aspect de mégaœsophage
est rencontré chez 85% de nos patients, le transit œsophagien est revenu normal
chez 4,4% des patients achalasiques dans le travail de Serraj (114), à la clevlend
clinic fondation (124) l’étude d’un œsophagogramme après opacification a suspecté
le diagnostic dans 93% des cas, à la national university of Singapor (113) le transit
œsogastroduodénal a permis le diagnostic de 72% des patients.
Michael E à l’université de Pensylvanie, School of Medecine (125), sur une série
de 38 patients, a comparé les scores symptomatologiques cliniques et les scores
radiologiques, il a rapporté qu’il n y’a aucune corrélation entre la sévérité des
constatations radiologiques et la sévérité de la symptomatologie clinique. Edgard
Achkar dans sa lettre à Blam et all (126) a confirmé cette absence de corrélation
entre la sévérité clinique et les données de la radiologie.
Par contre Salis et all (107) dans un travail sur 304 patients durant une
période de 28 ans, parle de la constatation d’une relation statistique entre
l’ancienneté des régurgitations et la dilatation œsophagienne.
S.Kostic et le travail du School of Medecine Pensylvania rapportent l’intérêt du
TOGD dans la surveillance des patients traités, en suivant l’amélioration du temps
de passage du produit de contraste vers l’estomac. Salis a objectivé l’importance du
TOGD dans la surveillance des patients traités par dilatation pneumatique, en
observant une régression progressive du diamètre œsophagien.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
151
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Montazeri (127) parle d’un volume de rétention du produit de contraste
corrélé à la pression du sphincter inférieur de l’œsophage, ceci a une application
comme méthode non invasive du TOGD, dans l’appréciation de l’état de ce
sphincter.
L’intérêt du transit œsogastroduodénal se voit aussi lors des pseudoachalasies tumorales (voir limites de la manométrie œsophagienne).
V-
Intérêt
de
la
fibroscopie
œsogastroduodénale en matière d’achalasie
La FOGD est moins performante que la manométrie œsophagienne en matière
d’achalasie ; 10% de nos patients achalasiques ont une FOGD normale, 40% dans le
travail de Serraj (114) Rabat, 23% dans les résultats de la nationale université de
Singapor (113), et 5% dans l’étude rétrospective d’Alin J, Mennesota (128).
La FOGD reste l’examen paraclinique de première intention devant une
dysphagie. Elle est capitale pour l’élimination d’une cause organique, notamment
une sténose néoplasique ou peptique. Elle
permet de mettre en évidence une
complication (œsophagite), une contre indication (varices œsophagiens), ou un
facteur de risque de complication à la dilatation pneumatique (diverticule
épiphrénique).
Actuellement, il est possible de faire le diagnostic vidéo endoscopique de
l’achalasie de l’œsophage par l’observation de la motilité œsophagienne. Cela
nécessite une équipe expérimentée et constitue une alternative en absence de
manométrie œsophagienne. Alin J (128), dans son travail rétrospectif sur 20 patients
achalasiques diagnostiqués par une manométrie œsophagienne, la vidéo endoscopie
lui a permis de constater un apéristaltisme chez 6 patients. Pour les autres un
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
152
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
faisceau d’arguments orienteurs (cardiospasme, ressaut, non ouverture du cardia
suite à une contraction œsophagienne) a permis le diagnostic.
VI- Intérêt de la manométrie œsophagienne dans
le diagnostic de l’achalasie
La manométrie œsophagienne reste le gold standard pour le diagnostic de
l’achalasie primitive de l’œsophage.
Dans notre étude, l’examen manométrique, nous a permis de poser le
diagnostic de l’achalasie, alors que le transit œsophagien est normal chez trois
patients (15%), et la fibroscopie œsogastroduodénal est normale dans deux cas
(10%).
Nahon S (129) a rapporté quatre cas d’achalasie méconnus, étiquetés
initialement comme une anorexie mentale ou des vomissements psychogènes, et
traités comme tels. Stacher G (130) a rapporté que la manométrie œsophagienne a
redressé le diagnostic d’achalasie chez sept patients sur 30 considérés comme
porteurs d’anorexie mentale. Dans une autre série de Kiss (131), la manométrie
œsophagienne et l’étude de la vidange gastrique ont fait le diagnostic d’achalasie
chez 3 patientes sur 26 atteintes de boulimie. En effet, certaines similitudes existent
entre ces deux pathologies.
Les troubles du comportement alimentaire : essentiellement l’anorexie
mentale dans sa forme boulimique ou non, et les vomissements psychogènes
associés ou non à un syndrome dépressif, affectent le plus souvent la femme jeune
au début ou à la fin de l’adolescence ; ils se caractérisent par des vomissements
souvent provoqués et une perte du poids au moins 25% du poids initial, avec
absence de maladie physique.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
153
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Des signes similaires peuvent être rencontrés au cours de l’achalasie, mais
dans ce cas, il n’existe ni anorexie, ni vomissements vrais, ni aménorrhée,
symptômes classiques de l’anorexie mentale. Le diagnostic d’achalasie peut être
retardé de plusieurs années, d'autant plus que la dilatation œsophagienne
caractéristique du mégaoesophage peut apparaître tardivement.
De plus la difficulté diagnostique peut être majorée lorsque certains malades
atteints d’achalasie adoptent des habitudes alimentaires inappropriées telles que les
efforts de vomissements et la restriction alimentaire volontaire liée à l’inconfort
engendré par l’alimentation, signes évocateurs de l’anorexie mentale.
Ainsi, avant de retenir l’origine psychiatrique des troubles du comportement
alimentaire associés à une dysphagie ou à des signes atypiques, la pratique d’une
manométrie œsophagienne permet de confirmer ou d’affirmer le diagnostic
d’achalasie.
La manométrie œsophagienne permet le diagnostic précoce de l’achalasie
avant le stade de dilatation radiologique ; elle permet donc une prise en charge
rapide « dans les vrais mégaoesophages, nous nous sommes souvent reprochés de
n’avoir pas fait opérer le malade plus tôt, nous n’avons jamais regretté d’avoir
conseillé l’opération rapidement » Charles Debraie et JP.Hillemand (12).
Dans notre travail le délai moyen d’évolution des signes cliniques chez le
groupe de patients avec un examen fibroscopique normal, est inférieur à celui
retrouvé chez les patients avec examen fibroscopique évocateur de mégaoesophage
(13,5 mois versus 66,94 mois).
L’étude de Serraj à Rabat (114) va dans le même sens, avec un délai moyen
d’évolution des signes cliniques de 35 mois chez la population à examen
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
154
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
radiologique normal, et de 39,2 mois chez la population avec signes radiologiques
évocateurs.
Ceci souligne l’intérêt du diagnostic manométrique précoce avant le stade de
dilatation radiologique pour améliorer les résultats post thérapeutiques.
L’apéristaltisme du corps œsophagien, la relaxation incomplète ou absente et
enfin l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage, constituent les critères
manométriques du diagnostic de l’achalasie. Ils font l’unanimité de toutes les séries.
Critères manométriques
N.S
N=21
Serraj
Parrilla Scotte
(114)
(111)
N=184
(119)
N=25
Hypertonie du SIO
45,5%
78%
-
62%
Trouble de la relaxation
91%
96%
100%
100%
apéristaltisme
100%
95%
100%
100%
Tableau 6 : critères manométriques du diagnostic de l’achalasie selon les
séries.
Dans notre série, 9% de nos patients présentent une relaxation complète du
sphincter inférieur de l’œsophage. La relaxation complète au cours de l’achalasie est
rapportée dans la littérature dans 15% des cas. 4% dans l’étude de Serraj. Katz et coll
(132) ont noté 7 cas dans une série rétrospective de 23 malades. Cette relaxation
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
155
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
complète est aussi décrite par Faulques (132) dans 13,5% des cas, elle est également
présente chez 7 patients des 15 cas dans la série de Mearin F et all (81).
Le terme de relaxation suffisante est en effet inapproprié, car il est utilisé pour
désigner une relaxation d’amplitude normale mais de durée trop brève pour
permettre une bonne vidange œsophagienne.
Jeong Hwin Kim, Korea (133), dans une étude rétrospective sur 71 malades
avec 25% des cas présentant une relaxation complète, a confirmé qu’il ne faut pas
prendre à tort une absence de trouble de relaxation comme un stade précoce de la
maladie, de plus il a montré que ce n’est pas un facteur de bonne réponse
thérapeutique ; ainsi cela
ne doit guère influencer la
démarche diagnostic ni
thérapeutique.
VII- Limites de la manométrie œsophagienne
La manométrie œsophagienne ne permet pas de distinguer l’achalasie de la
pseudo-achalasie œsophagienne par tumeur du bas œsophage ou du cardia. En
effet, le sphincter inférieur de l’œsophage, ainsi que le corps œsophagien peuvent
présenter les mêmes caractères manométriques évocateurs d’une achalasie, d’autant
plus que l’endoscopie peut être parfois délicate. Ceci constitue une limite de cet
examen et impose de revoir le diagnostic surtout chez les patients âgés avec un
tableau clinique brutal.
Les caractéristiques cliniques décrites par Turcker en 1978 (91), opposant la
pseudo-achalasie néoplasique et l’achalasie idiopathique, sont l’âge tardif des
symptômes cliniques (sup à 60 ans), la durée d’évolution des signes plus brève (inf.
à un an) et l’amaigrissement important.
156
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Dans la littérature, la sensibilité de ces trois signes est de 80 à 100%, leur
spécificité est de 40 à 60%, mais leur valeur prédictive positive n’est que de 5% du
fait de la faible fréquence relative des pseudo-achalasies.
La pseudo-achalasie est secondaire dans plus de 50% des cas à une tumeur du
cardia. Ogilvie et aL (90) ont décrit en 1947 des cas de tumeurs de l’œsophage distal
mimant un mégaoesophage idiopathique. Park et Asherson en 1952 et en 1953 (90)
ont signalé des cas de patients étiquetés au départ comme achalasie, chez lesquels,
on a découvert en préopératoire des tumeurs gastriques. Depuis, plusieurs cas de
pseudo-achalasies ont été rapportés dans la littérature.
Kahrilas et al (90) ont étudié sur une période de deux ans les anomalies
manométriques chez 17 patients parmi 21 atteints de tumeurs de la jonction
œsogastriques ; chez les quatre patients restants l’examen manométrique a été
impossible. Il s’agit de 14 hommes et de sept femmes, l’âge moyen est de 55 ans
(24 à 76 ans), la durée moyenne d’évolution des signes cliniques est inférieure à un
an chez tous les patients, elle est inférieure à six mois chez 20/21 malades,
l’amaigrissement est chiffré à une moyenne de 9,2 Kg, la pseudo-achalasie est
retrouvée chez trois patients avec tumeur cardiale envahissant plus de 50% de la
circonférence de la jonction œsogastrique. Ces auteurs appuient la théorie d’un
phénomène purement mécanique d’obstruction du bas œsophage, qui serait
responsable de l’absence de relaxation du SIO et de l’apéristaltisme œsophagien.
Cette hypothèse est confortée par la disparition des troubles moteurs après
réduction tumorale. Cependant, d’autres auteurs évoquent un mécanisme de
destruction des plexus myentériques par envahissement néoplasique, d’autres
appuient la théorie d’une neuropathie viscérale paranéoplasique.
En définitive, comme tout examen paraclinique, la manométrie œsophagienne
a des limites, représentées par la pseudo-achalasie. D’où l’intérêt d’évaluer les
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
157
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
caractéristiques cliniques de Turker, en s’aidant par les données des autres examens
paracliniques : sténose excentrée, irrégulière du bas œsophage, se raccordant en
angle abrut avec l’œsophage d’amont qui est légèrement dilaté. En effet, Courtney
(134) dans une étude rétrospective menée entre 1989 et 1999, comparant 29 cas
d’achalasie primaire et 10 cas d’achalasie secondaire, a souligné une différence
significative entre les deux groupes en ce qui concerne l’âge des patients, la durée
moyenne d’évolution de la dysphagie, la longueur de la sténose et enfin le diamètre
œsophagien.
Achalasie
Achalasie
primaire
secondaire
N : 29
N : 10
Age moyen
53 ans
69 ans
Durée moyenne des symptômes
4,5 ans
1,9 an
Longueur de la sténose
1,9 cm
4,4 cm
Diamètre œsophagien
6,2 cm
4,1 cm
Tableau 7 (90): caractères cliniques et radiologiques chez les patients
présentant une pseudoachalasie, selon Courtney.
158
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Achalasie primi ve de l’œ
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VIII- Corrélation entre les résultats des scores
symptomatiques et les données de la manométrie
œsophagienne
Dans notre série le paramètre, faisant l’objet de comparaison -la pression de
relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage- est mal étudié, une corrélation
étant ainsi impossible dans notre travail.
M Yaghoobi (116) a étudié le rôle des scores symptomatiques cliniques pour
prédire la pression de relaxation du SIO chez les patients avec achalasie primitive de
l’œsophage. Dans son travail sur 115 patients il a mis en évidence une relation entre
les résultats manométriques objectifs et la sévérité subjective des scores
symptomatologiques cliniques en pré thérapeutique (p< 0,002) ; il n’a pas trouvé de
corrélation entre ces scores cliniques et les résultats manométriques en post
dilatation (certes la dysphagie est ressentie même après une thérapeutique avec de
bon résultat manométrique).
Amnes et al ont constaté une rémission clinique ainsi qu’une amélioration
manométrique en post thérapeutique mais aucune corrélation n’est trouvée (une
rémission clinique s’installe lentement). JM Lake (108) trouve une résolution des
symptômes dans 70% des cas et une amélioration manométrique dans 60% des cas.
M Yaghoobi et al (116) parlent de l’existence d’une corrélation post
thérapeutiques, ils pensent que les scores utilisés jusqu’a présent sont stériles, et ne
donnent pas une bonne appréciation post thérapeutique.
159
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
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IX- La dilatation pneumatique
1-L’évolution clinique initiale, selon le score d’Eckardt,
un
mois après une première séance de dilatation pneumatique
La
moyenne
La moyenne du score
La
du
score
symptomatologique de la
symptomatologique
symptomatologique
des
dysphagie
régurgitations
Avant
Notre série.
la
du
score
Apres
la
Avant
la
des
moyenne
douleurs thoraciques
Apres
la
Avant
la
Apres
dilatation
dilatation
dilatation
dilatation
dilatation
dilatation
2,75
1,43
2,25
0,87
0,93
0,18
2,3
0,8
1,2
0
0,7
0,2
la
N=21
Anwaar
(123).
N=110
Tableau 8 : évolution de la symptomatologie clinique après dilatation
pneumatique
La dysphagie a régressé dans notre travail de 0,5 point, dans le travail
d’Anwaar de 0,65 point.
Les régurgitations ont régressé dans notre travail de 0,61 point, dans le travail
d’Anwaar de 1 point.
160
Les douleurs thoraciques ont régressé dans notre travail de 0,8 point, dans le
travail d’Anwaar de 0,71 point.
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A noter que la dilatation pneumatique a un effet bénéfique sur l’amélioration
de la symptomatologie clinique dans les deux travaux.
En 1076, Mellow a été le premier à décrire l’amélioration clinique et le retour
du péristaltisme après dilatation chez les patients avec achalasie.
Zhi Feng Wang (135), dans son travail sur 48 patients, a constaté
l’amélioration clinique quatre semaines après une séance de dilatation ; sur l’échelle
symptomatique (0 – 10), la dysphagie est passée d’une moyenne de 7,38 à 2,27, et
les régurgitations sont passées d’une moyenne de
1,21 à 0,17 sur une échelle
symptomatique (0 – 3).
On peut dire ainsi, qu’à cours terme une séance de dilatation pneumatique
améliore la symptomatologie clinique.
L’amélioration symptomatologique est plus satisfaisante dans le travail
d’Anwaar que dans notre travail. Ce résultat est logique, déjà un retard diagnostic
dans les pays en voie de développement est la cause d’une intensité symptomatique
plus importante que dans les pays développés, les résultats d’une thérapeutique
seront alors différents.
La durée d’insufflation du ballonnet de dilatation pneumatique dans notre
travail est de 30 secondes. Dans la littérature cette durée est rapportée entre 15
secondes et six minutes.
Anwaar et col du graduate hospital, Phyladelphia (123) (136), dans une étude
sur deux groupes de populations A et B ayant presque les mêmes caractéristiques
cliniques et paracliniques, ont pratiqué une insufflation de durée de six secondes
chez la population A et de 60 secondes chez la population B.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Le score symptomatique total est passé de 4,45 à 0,87 un mois après la
dilatation chez la population A et de 4,09 à 0,74 chez la population B. Ils concluent
qu’une durée d’insufflation de six secondes est largement suffisante pour acquérir
l’effet de la dilatation pneumatique.
GB Salis et al (107) rapportent dans une étude qu’aucune différence
significative n’est observée entre un temps d’insufflation de 30 ou de 60 secondes.
2-
Facteurs
déterminant
la
réussite
de
la
dilatation pneumatique
Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I
(répondant à une seule séance de dilatation pneumatique) et la population II
(nécessitant plus d’une séance de dilatation), a montré que la population I est plus
âgée (un âge moyen de 55 ans) que la population II (38 ans).
L’équipe de l’hôpital Saint André (110) a constaté, suite à une étude univariée
sur 150 patients, qu’une rémission initiale est obtenue après la réalisation d’une
moyenne de 2,5 séances de dilatation chez une population d’âge moyen de 58 ans,
alors qu’une autre population plus jeune (43 ans) a nécessité plus de 4 séances sans
aucune rémission clinique (p=0,012). On constate que l’âge avancé est un facteur de
bon résultat d’une dilatation pneumatique.
L’étude de Rajiv Mehta, de l’Amrita institute of medical sciences, India (137)
sur 62 patients constate que la réponse à la dilatation pneumatique est meilleure
chez les malades âgés de plus de 40 ans
(p=0,003), il a confirmé que
< 26/42 (62%) versus 1/10 (10%) >
« l’âge jeune du patient inférieur à 40 ans est un
mauvais facteur prédictif de la réussite d’une dilatation pneumatique pour
l’achalasie primitive de l’œsophage ». Le travail d’Eckardt et al va dans le même sens
(137).
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Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I
(bénéficiant d’une seule séance de dilatation) et la population II (bénéficiant de plus
d’une séance de dilatation), a montré
que la population I est de prédominance
féminine 2/4 par contre la population II est de prédominance masculine 6/4 (p=ns).
Rajiv Mehta, de l’Amrita insitute (137), constate une réponse à une première
séance de dilatation chez 52% des femmes, et chez seulement 30% des hommes,
(p=ns).
UC Ghoshale et all (138), suite à une étude univariée sur 126 patients, ont
trouvé que 20/25 patients qui ont fait une rechute après une initiale rémission sont
de sexe masculin (p=0,004), et que 8/11 patients non répondant à une troisième
séance de dilatation sont aussi des hommes. Ils ont constaté ainsi que le sexe
masculin est un facteur de mauvaise réponse à la dilatation pneumatique.
Dans notre travail, une comparaison entre deux groupes, la population I et la
population II, a montré que le délai moyen d’évolution chez la population I est plus
court que chez la population II (23,6 mois versus 83,4 mois).
UC Ghoshale et all (138), dans la même étude univariée sur 160 patients, a
trouvé que le délai moyen d’évolution de la dysphagie jusqu’au diagnostic est
nettement inférieur chez une population avec rémission clinique après une dilatation
pneumatique que chez une population sans rémission clinique après trois séances
de dilatation (23 mois contre 30 mois).
De plus, dans notre travail, le délai d’évolution de la symptomatologie clinique
jusqu’au diagnostic chez les patients qui ont vu une rémission clinique avec une
seule séance de dilatation pneumatique est de 23,6 mois. Il est de 23 mois dans le
travail de UC Gochale et all (138). Cela confirme de plus que le travail de notre
équipe a un résultat égal au résultat de la littérature ; pour les patients à retard
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
163
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
diagnostic équivalent à celui de l’échelle mondial, le résultat d’une dilatation
pneumatique est le même. Il faut ainsi sensibiliser les médecins à la nature de la
maladie, améliorer les structures de triage des patients (ne pas trop traîner dans des
consultations avant d’arriver au sein des services spécialisés), insister sur la rapidité
et l’importance de l’exercice d’une manométrie œsophagienne peu pratiquée jusqu'à
présent.
Dans notre série la corrélation entre la pression du sphincter inférieur de
l’œsophage et la réponse à la dilatation pneumatique n’est pas étudiée.
Dans la littérature deux séries, Frank Zerbib et all (110), et Arain MA et col,
ont constaté le rôle d’une pression élevée du sphincter inférieur de l’œsophage
avant la dilatation comme un facteur de bonne réponse thérapeutique. L’étude
univariée dans la série de Zerbib et all, trouve que la pression du SIO chez les
patients avec une rémission clinique est de 42 cmH2O contre 26 cmH2O chez les
patients sans rémission. L’étude univariée de Rajiv Mehta de l’Amrita institute of
medical sciences, India (137), a confirmé ces résultats, mais l’étude multivariée a
constaté que c’est un facteur indépendant de la réponse thérapeutique. Les travaux
dans ce domaine sont encore rares pour confirmer ou non cette constatation.
Marcelo et al (124) constatent qu’un acte chirurgical précédent sur l’œsophage
affecte les résultats d’une dilatation pneumatique. Chez deux populations, avec les
mêmes caractéristiques en matière d’achalasie : pour les patients jamais opérés
pour un problème œsophagien, la rémission clinique est acquise chez 41% des cas,
alors qu’elle n’est acquise que chez 17% des cas déjà opérés pour un problème
œsophagien.
Dans la littérature on parle aussi d’une cœxistence d’un diverticule
épiphrénique, d’hernie hiatal, d’une dilatation tortueuse au transit œsophagien
(achalasie vigoureuse), comme des facteurs déterminant de mauvaise réponse ; ces
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
164
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
résultats sont plutôt des constatations statistiques. De plus ces facteurs sont plus en
rapport avec une complication post dilatation pneumatique (voir au dessous).
3- Les complications d’une dilatation pneumatique
Dans notre travail, aucune complication immédiate poste dilatation n’est
décelée chez les 16 malades ayant bénéficié de cette thérapeutique.
Dans les séries mondiales, on trouve qu’une perforation œsophagienne est
constatée dans 1,34% des cas du travail de l’hôpital Saint André (110), dans 5% des
cas à Posadas Argentina (107), 0,8% dans le Sanjay Gandi India (137), et 3% des cas à
l’hôpital Trousseau Tours France (139), avec une moyenne mondiale de 2%.
Plusieurs séries ont cherché à étudier les facteurs étiologiques d’une
perforation œsophagienne post dilatation pneumatique ;
Le travail de l’équipe de l’Hôpital Profesor Alejandro Posadas Argentina (107) a
trouvé comme principaux facteurs : une pression supérieure à 11 psi durant
l’insufflation, plusieurs antécédents de dilatation pneumatique, présence de
diverticule épiphrénique, diamètre large du ballonnet et une grande amplitude des
contractions œsophagiennes.
Borotto et al, dans une étude comparative, constatent qu’une contraction
œsophagienne d’amplitude supérieure à 70 cmH2O est un facteur de risque de
perforation.
L’étude de l’hôpital Trousseau (139) a défini une pression d’insufflation sup à
10 psi, une présence d’hernie hiatale, d’un diverticule épiphrénique, d’âge supérieur
à 90 ans, d’une achalasie vigoureuse. De plus elle a trouvé qu’une procédure de
progression dans les diamètres des ballonnets de dilatation abaisse le risque de la
perforation.
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Achalasie primi ve de l’œ
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Sauid Ishaq (140) rapporte dans sa lettre que seulement 4,6% des patients qui
n’ont pas rependu à une dilatation avec un ballonnet 3 et 3,5cm ont acquis la
rémission avec un ballonnet 4cm. Alors que le risque de complication passe de 2%
avec un ballonnet 3,5 à 15% avec un ballonnet 4cm. Débutée ainsi une dilatation
avec un ballonnet 4cm se voit sans aucune utilité.
37,5% des patients dilatés ont vu l’installation d’une symptomatologie de
reflux, un an après dilatation. Dans le travail de l’équipe de l’hôpital Saint André le
taux est de 33% des cas.
Aucune
étude
n’a
discuté
jusqu’a
présent
les
facteurs
déterminant
l’installation d’une symptomatologie de reflux sur une achalasie primitive de
l’œsophage, vu la difficulté de savoir si cette symptomatologie existait déjà avant la
dilatation (cachée par autres signes cliniques), l’automédication et le changement
d’habitudes alimentaires constatés chez ces patients. Mais une association achalasie
primitive de l’œsophage – pathologie de reflux est largement retrouvée, d’autant
plus que l’apéristaltisme œsophagien aggrave le reflux.
4- Intérêt de la dilatation pneumatique itérative
Dans notre travail, six patients ont été mis en rémission après une seule
séance de dilatation, neuf patients après deux séances et un patient après sa
troisième séance.
Une rémission initiale après une première séance de dilatation est obtenue
chez huit des 16 patients dilatés, le taux de rémission initial est de 50% (8/16). Six
mois après cette première séance de dilatation, six des huit malades se trouvent
encore en rémission ; le taux de réussite d’une première séance de dilatation à six
mois est de 37,5% (6/16), il est de 31,25% (5/16) à un an.
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Une deuxième séance de dilatation est pratiquée chez 10 malades (huit cas à
un mois, et deux cas à six mois
de la première séance) ; la constatation d’une
rémission initiale est obtenue chez neuf malades, le taux de réussite initial après
une deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10), le taux de réussite à 6 mois
est de 80% (8/10).
Le taux de réussite cumulé après la pratique de plus d’une séance de
dilatation pneumatique (une moyenne de séances de 1,68) dans notre série est de
13/16 (81,25%).
Une
répétition
des
séances
de
dilatation
pneumatique
a
augmenté
considérablement le taux de réussite de cette méthode thérapeutique.
Dans le travail de G. Karamanolis et all (141), une rémission clinique initiale
après une première séance de dilatation est constatée chez 75,8% des patients, elle
est de 51,4% à 15 ans. Ainsi, sans répétition des séances de dilatation le nombre des
patients qui se voient en rechute augmente au fils du temps.
Frank Zerbib et all (110) rapportent une rémission initiale après une moyenne
de 2,67 dilatations pneumatiques dans 91,3% des cas ; cette rémission est estimée à
67% à 5 ans et à 50% à 10 ans. Avec un protocole de répétition des séances de
dilatations le résultat est nettement meilleur ; la rémission initiale est estimée à
96,4%, la rémission à 5 ans et à 10 ans est respectivement 96,8% et 93,4%.
Plusieurs revues de la littérature sont d’accord qu’une longue période de
rémission peut être obtenue par une répétition des séances de dilatation. Mais deux
questions se posent : à qu’elle séance de dilatation pneumatique faut-il s’arrêter et
passer à d’autres moyens thérapeutiques ? Et comment pratiquer un protocole de
répétition de séances de dilatations ?
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Pour le groupe de travail de l’hôpital Saint André (110), si la 4ème ou la 5ème
séance ne donne pas de rémission clinique, il ne faut pas abuser, et la
séromyotomie s’impose. Mais un cas dans leur travail même (un patient refusant la
chirurgie) chez qui la rémission clinique s’observe à la 12 ème séance de dilatation
met en doute leur protocole.
UC Ghoshale et all (138) ont constaté aussi dans leur travail sur 126 patients
que le taux de réussite de la première séance de dilatation pneumatique (72,2%) est
meilleur que celui de la deuxième (50%) et ainsi de suite (38,8% dans la troisième
séance). Pour cette équipe, certes une répétition des séances de dilatation a un taux
de réussite globalement meilleur, mais après un certain nombre de séances, des
patients ne voient plus un soulagement clinique. Ils préconisent ainsi de passer à la
chirurgie.
Pour GB Salis et col (107) la dilatation pneumatique a le même résultat qu’un
acte chirurgical qui est plus coûteux. Ils préfèrent ainsi des séances répétées de
dilatation que de passer à la chirurgie, celle-ci est indiquée si le patient est d’âge
jeune, présentant une hernie hiatale, un diverticule ou une néoplasie œsophagienne.
L’équipe de notre travail a choisi déjà de graduer les ballonnets 30 - 35 et
40mm, dans la pratique des séances de dilatation pneumatique chez tous les
malades. Une étude comparant la méthode graduée d’utilisation des ballonnets avec
une méthode sans graduation est impossible dans notre série.
Yaezi et col (126), dans une étude déterminant l’âge comme facteur
intervenant dans la réussite des différentes méthodes thérapeutique, ont travaillé
sur deux populations : population 1 bénéficiant d’une série de dilatations
pneumatiques avec ballonnet 30mm, et population 2 bénéficiant d’une série de
dilatations pneumatiques avec méthode graduée 30 - 35 et 40mm. Ils ont constaté
que, à un âge supérieur à 40 ans, une méthode de dilatation graduée ne porte pas
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
de grand bénéfice (une rémission clinique chez 77% des cas chez la population 2
contre 92% chez la population 1) alors qu’à un âge inférieur à 40 ans cette méthode
graduée se voit d’une grande importance (une rémission clinique chez 65% des cas
chez la population 2 contre 10% chez la population 1).
Dans le travail de JM Lake et al (108), 24 patients ont bénéficié d’une série de
dilatation pneumatique avec un ballonnet Regiflex de 30mm, une résolution clinique
est observée chez 70% des cas, et une amélioration manométrique est constatée
chez 60% des patients. Avec une approche graduée 30 - 35 et 40mm, ils ont
constaté une amélioration clinique à raison de 93%.
L’étude de Vaezi et Richter a montré un résultat cumulé de 74%, 86%, et 90%
pour 30 - 35 et 40mm respectivement.
169
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X- Le traitement chirurgical exclusif
Dans notre travail, deux patients ont bénéficié d’une chirurgie exclusive
(intervention type Heller sans SAR). Le premier cas est encore en rémission clinique
3 ans après son acte chirurgical. Le deuxième cas est une patiente de 29 ans, elle a
constaté la rechute clinique 6 mois après l’acte chirurgical. Une consultation avec
prise en charge thérapeutique est prévue.
Le traitement chirurgical est largement abordé dans la partie théorique. Les
travaux d’Ellis ainsi que d’autres ont prouvé l’efficacité des différentes techniques.
Hunt et Willis ont affirmé que la laparoscopique Heller myotomie est la procédure
chirurgicale la plus palliative des symptômes de l’achalasie primitive de l’œsophage.
Le travail de L Avtan, Istambul Universety (142) sur 50 patients note aussi les bons
résultats d’une laparoscopique Heller myotomie, avec une durée moyenne de l’acte
de 75 minutes et une hospitalisation de 3 jours.
1- La pose d’un système antireflux a fait l’objet de plusieurs
études
Dans le travail de la clinique chirurgicale C du CHU Iben Sina, Rabat (115) sur
123 patients, la myotomie a été faite par voie abdominale chez 116 (94 %). Les
résultats de cette série montrent que l’adjonction systématique d’un SAR n’est pas
nécessaire dans l’intervention de Heller pour achalasie du sphincter inférieur de
l’œsophage. A savoir que la myotomie pratiquée ne descendait pas sous le niveau
du cardia.
Dans la série de Serraj (114), 23 patients ont bénéficié d’une intervention de
Heller sans confection d’un système valvulaire (54,8%), alors que 19 patients ont
bénéficié d’une cardiomyotomie associée à un système anti-reflux (45,2%). Il n’y a
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pas de différence statistiquement significative entre les signes cliniques post
opératoires (dysphagie, pyrosis), ainsi que la pression de repos du SIO post
opératoire (2,1 KPa versus 1,6 KPa) chez les deux groupes de patients. Les 2
techniques se valent.
Dans le travail L Avtan et al, 50 patients bénéficiant d’une laparoscopique
Heller myotomie sans confection d’un système valvulaire ont bénéficié aussi d’une
pH métrie pré et post opératoire ; un seul patient dans ce travail a développé une
pathologie de reflux. Ils ont conclu que la confection d’un SAR n’est pas nécessaire.
D FlaKenback et col (143) affirment qu’un SAR ne sera que bénéfique pour
prévenir l’installation d’une pathologie de reflux avec toutes ses complications
(œsophagite, œsophage de barret). De plus le SAR prévient la pratique d’une
dilatation pneumatique dans 56% des cas contre 30% des cas dans les Heller sans
SAR. Ils recommandent davantage le SAR pour la population jeune.
2- Intérêt de la manométrie œsophagienne en per-opératoire
La manométrie œsophagienne a été utilisée en per-opératoire pour la
première fois en Europe en 1972 part Lanzara et Delgenio au cours d’une
cardiomyotomie de Heller, associée à un SAR, chez un patient présentant une
achalasie (144). En même temps, Hill a introduit cette technique aux USA.
Cette évaluation quantitative de la correction chirurgicale dépend de
l’expérience du chirurgien, du choix de la technique, de la configuration anatomique
du patient et des caractères du trouble fonctionnel diagnostiqué par la manométrie
standard.
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Avant la validation de cette technique, plusieurs études ont montré :
l’absence de différence significative entre la pression du SIO préopératoire et
celle mesurée en per-opératoire avant et après mobilisation de la jonction
œsogastrique ;
la manipulation chirurgicale de l’œsophage ainsi que l’anesthésie n’altèrent
pas significativement la pression du SIO ;
la destruction complète de la zone de haute pression sphinctérienne impose
une prolongation de la myotomie de 2 cm dans l’estomac, ce qui favorise
l’apparition ultérieure d’un RGO et donc la nécessité de la confection d’un SAR. La
pression de quelques fibres musculaires entraîne une persistance de l’hypertonie du
SIO.
Dans une série de 144 cas d’achalasie, Delgenio et al (144) ont utilisé la
manométrie per-opératoire pour évaluer l’efficacité de la myotomie chez 87 patients
opérés par laparotomie et 57 par cœlioscopie. Tous les patients ont bénéficié d’une
cardiomyotomie étendue sur 6 à 7 cm sur l’œsophage thoracique et 2 cm sur
l’estomac ; ce geste est complété par Fundoplicature type Nissen-Rossetti.
La sonde de manométrie est introduite par voie buccale après intubation des
patients, l’étude de la pression du SIO est mesurée par technique de retrait rapide.
La pression sphinctérienne est évaluée au cours de l’introduction anesthésique avant
l’incision, puis après incision, avant et après mobilisation de la jonction
œsogastrique. Ils ont conclu qu’une manométrie œsophagienne per-opératoire
associée à une endoscopie per-opératoire, serait une perspective qui permettrait un
contrôle per-opératoire adéquat de la pression du SIO ; ainsi, le chirurgien pourra
compléter une myotomie insuffisante, source de dysphagie persistante, si la
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pression reste élevée, et adapter le système antireflux en cas de pression effondrée,
évitant un RGO postopératoire.
XI- Intérêt d’une stratégie thérapie multiple,
association de plusieurs méthodes thérapeutiques
Tous les travaux ont mis en évidence l’effet transitoire de la toxine botulique.
Une étude de Meckaeli (122) en 2004, comparant deux populations (mêmes
caractéristiques cliniques ; sexe, âge, durée et sévérité de la symptomatologie) ; une
population 1 bénéficiant uniquement de la dilatation pneumatique et une population
2 bénéficiant d’une injection de la toxine botulique en prédilatation, a constaté que
tous les patients de la population 1 ont vu une rechute alors que 1/12 des cas de la
population 2 est en rechute 30 mois après. Ce travail montre l’efficacité de
l’injection de la toxine avant une dilatation pneumatique, réduisant de plus le
nombre des séances de suite et la nécessitée de passer à des ballonnets de plus
grand volume (35 et 40 mm).
Les séries de la littérature consultée sur l’association d’une dilatation
pneumatique à une technique chirurgicale, constituent une constatation et pas de
véritables études, les deux méthodes thérapeutiques associées, l’une se voit comme
une alternative à l’échec d’une autre.
Frank Zerbib et col (110) adoptent dans leur travail une myotomie après un
échec de 4 à 5 dilatations pneumatiques. Sauid Ishaq (140) dans sa lettre à RKH
Wong, rapporte que 35% des échecs à une dilatation pneumatiques constatent une
rémission à la myotomie, mais le risque d’une perforation muqueuse augmente chez
cette population. Marcelo F rapporte dans sa série que 37/184 (20%) achalasiques,
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constatant l’échec d’une monothérapie, perçoivent une rémission sous l’association
d’une dilatation à une myotomie.
Une laparoscopique Heller myotomie ne peut avoir que de bon résultat après
l’échec d’un premier acte opératoire.
BA Gratenhuis et col ont constaté que chez les 19 patients réopérés par une
laparoscopie (7 pour persistance et 12 pour récurrence d’une dysphagie), une
incomplète myotomie est la plus fréquente cause (se voit ici l’intérêt d’une
manométrie per-opératoire déjà cité). 89% des patients réopérés ont trouvé une
rémission clinique avec une moyenne du score symptomatique de 7/10.
A Iqbal et al (145) trouvent que la cause d’une ré-opération dans 32% des cas
est une incomplète myotomie, ils recommandent ainsi une myotomie sur le versant
gastrique de 2 cm et plus.
Dans notre travail les deux cas de figure sont présents : une dilatation
pneumatique six ans après l’échec d’une chirurgie et un acte chirurgical un an après
l’échec de deux séances de dilatation.
Les deux cas sont encore en rémission clinique jusqu'à présent.
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XII- Le suivi post thérapeutique
L’appréciation clinique est une étape capitale dans la surveillance post
thérapeutique. Le traitement de l’achalasie primitive de l’œsophage a un but
palliatif, consistant à lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de relaxation du
sphincter inférieur de l’œsophage pour permettre le transit œsogastrique.
Une régression de la dysphagie est primordiale à constater, les régurgitations
et les douleurs thoraciques vont régresser de même. L’auto appréciation clinique par
le malade est très importante ; il doit être éduqué et informé de la nature de sa
maladie et de son caractère récidivant, ainsi toute rechute clinique doit mener à
consulter.
Le transit œsogastroduodénal n’a de place dans la surveillance thérapeutique
que si des clichés pré et post thérapeutiques immédiats sont présents. Une
comparaison du diamètre de l’œsophage au fil du temps est un critère qui a
confirmé son utilité, ainsi que le calcul du temps du passage du produit vers
l’estomac.
La manométrie œsophagienne est un examen fondamental dans le suivi des
patients pour évaluer l’efficacité du traitement de l’achalasie.
Alonso et al ont rapporté qu’une diminution de la pression du SIO inférieure à
17 mmHg ou à 40% de la valeur de la pression pré opératoire, est prédictive de bons
résultats cliniques. Eckardt rapporte une pression inférieure à 10 mmHg ou à 50% de
la valeur de la pression prédilatation prédit une longue réponse.
La manométrie œsophagienne a une place aussi dans la mise en évidence
d’une hypotonie sphinctérienne corrélée à la présence d’un RGO et imposant la
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réalisation d’une pH métrie pour objectiver un reflux ainsi que la pratique d’une
endoscopie.
Le suivie endoscopique :
I Leeuwenburg (94) dans une étude, sur 331, un contrôle endoscopique a été
effectué un, deux, quatre et sept ans après la procédure thérapeutique; 37 (14,7%)
cas ont développé un œsophage de barret dont 12 (32,4%) cas présentaient un bas
grade de malignité, 1 cas haut grade de malignité et 3 cas de carcinome
epidermoide, avec une moyenne de 6 ans après début du traitement, l’examen
endoscopique associé à un prélèvement histologique est l’examen d’or pour la
surveillance de l’inflammation muqueuse. L’équipe a trouvé aussi que la stase
œsophagienne est corrélée aux données histologiques et au degré de l’œsophagite ;
ainsi, une réduction de la ration alimentaire sera une mesure préventive. Un
traitement à base d’IPP ou H2-antagoniste voit son importance même en absence de
signes de reflux.
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Conclusion
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L’achalasie est une pathologie qui reste rare, souvent méconnue, source de
retard diagnostique important. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments et
la manométrie œsophagienne reste –si elle est disponible -l’examen de choix pour
le diagnostic définitif.
Le traitement reste exclusivement symptomatique : la dilatation pneumatique
et/ ou le traitement chirurgical sont les moyens thérapeutiques les plus efficaces,
alors que les traitements médicamenteux et la toxine botulique sont des traitements
d’attente ou en cas d’impossibilité des traitements précités.
Le pronostic de la maladie reste globalement bon même si la qualité de vie ou
l’état nutritionnel des patients risquent d’être mauvais en absence d’un diagnostic et
d’un traitement précoces.
En définitif, toute dysphagie doit être explorée en totalité et le diagnostic de
dysphagie fonctionnelle ou psychogène ne doit être retenu qu’après avoir éliminé
définitivement une dysphagie obstructive ou des troubles moteurs de l’œsophage
(notamment une achalasie).
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Références
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Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Résumé
201
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Connue depuis le XVII éme siècle, l’achalasie primitive de l’œsophage est une
pathologie rare, de diagnostic souvent retardé et d’étiologie inconnue.
La définition manométrique de l’achalasie (l’absence de relaxation du SIO en
réponse à la déglutition et l’apéristaltisme œsophagien) a supplanté la définition
clinique radiologique et endoscopique du mégaoesophage.
Le but de notre travail, à propos de 21 cas recueillis au service de
gastroentérologie et au service de chirurgie viscérale, durant une période allant de
Février 2001 (date de début du travail au CHU Hassan II – Fès) à juillet 2007, est de
rapporter l’expérience du CHU Hassan II en matière de cette pathologie.
L’âge moyen des patients au moment de diagnostic est de 43,2 ans. Le sexe
ratio est de 0,9. Le délai moyen entre l’installation des symptômes et le diagnostic
est de 61,6 mois. La dysphagie est le maître symptôme retrouvé chez 20 malades
(95%). Les régurgitations sont observées chez 19 cas (90%), les douleurs thoraciques
atypiques chez 12 cas (57%).
En raison de non disponibilité de la manométrie au début dans notre service,
le diagnostic d’achalasie primitive de l’œsophage était retenu sur un faisceau
d’arguments
(cliniques,
radiologiques
manométrie
œsophagienne-
n’a
pu
et
être
endoscopiques).
réalisé
que
Cet
chez
examen
13
-la
patients.
L’apéristaltisme œsophagien est mis en évidence chez tous les cas explorés (100 %),
un trouble de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage est constaté chez 10
malades (10/11) (91 %), la pression du SIO est élevée chez 5 des 11cas avec un SIO
franchissable (5/11) (45,5 %).
16 de nos patients ont bénéficié exclusivement de la dilatation pneumatique
itérative. Deux malades ont bénéficié exclusivement d’un traitement chirurgical (une
Heller sans système anti-reflux). Deux cas ont bénéficié de l’association de la
dilatation pneumatique à une Heller sans SAR comme alternative thérapeutique,
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
202
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
suite à l’échec d’une monothérapie, et un patient a refusé toute prise en charge
thérapeutique.
Après une première séance de dilatation pneumatique chez 16 patients, huit
malades sont trouvés en rémission clinique, alors que l’échec de cette première
séance est constaté chez les huit autres nécessitant le recours à une deuxième
séance. Le taux de réussite initial un mois après la première séance de dilatation est
ainsi de 50% (8/16). Chez les huit patients trouvant une rémission, l’observation à
six mois a trouvé une rechute chez deux cas, le taux de réussite à six mois après
une première séance de dilatation est alors de 37,5% (6/16). A un an de cette
première dilatation un cas des six patients en rémission encore a fait une rechute.
Alors le taux de réussite d’une première séance de dilatation à un an est de 31,25%
(5/16)
Une deuxième séance de dilatation est exercée ainsi chez 10 malades (huit cas
à un mois, et deux à six mois
de la première séance) ; la constatation d’une
rémission initiale est obtenue chez neuf malades, le taux de réussite un mois après
la deuxième séance de dilatation est de 90% (9/10), le taux de réussite à 6 mois est
de 80% (8/10).
Une constatation non significative : un âge jeune et un sexe masculin sont des
mauvais facteurs de réussite de la dilatation pneumatique.
Deux patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical exclusif type Heller
sans SAR : un patient est encore en rémission clinique à trois ans de l’intervention,
alors que l’autre a constaté une rechute à un an de l’acte opératoire.
Deux patients ont bénéficié d’une double thérapie regroupant le traitement
chirurgical et instrumental, les deux cas sont encore en rémission clinique.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
203
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Les résultats de cette étude souligne ;
L’intérêt capital de la manométrie œsophagienne dans le diagnostic précoce
de l’achalasie primitive de l’œsophage, d’autant plus que la fibroscopie est normale
(deux cas de figure dans notre série).
L’efficacité d’usage de dilatation pneumatique
itérative (séances répétées)
dans le but de garder les patients en rémission le plus longtemps possible.
Une thérapie multiple regroupant plusieurs techniques thérapeutiques voit son
intérêt.
204
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Abstract
Known since the 17 century, the primitive achalasia of the esophagus is a rare
pathology, its diagnosis is most of the time delayed, and its etiology is unknown.
The manometric definition of the achalasia (the absence of relaxation of the
LOS as a response to the deglutition and the esophageal apéristaltisme) has
supplanted the clinic, radiologic and endoscopic definition of the megaesophagus.
The goal of our work about 21 cases, contemplative of the service of
gastroenterology and the visceral surgery from February 2001(date of the beginning
of the work in UHC) to July 2007, is to carry back the experience of the UHC Hassan
II in terms of this pathology.
The mean age of the patients in the moment of the diagnosis is 43,2 years
old, the ratio sex is 0,9, the mean delay between the installation of the symptoms
and the diagnosis is of 61,6 month.
The dysphagia is the master symptom found in 20 patients (95%), the
regurgitations are observed in 19 cases (90%), the atypical chest pains are in 12
cases (57%).
Due to the unavailability of the manometry at the beginning in our service, the
diagnosis of the primitive achalasia was maintained by a number of arguments
(clinic, radiologic and endoscopic). The test –esophageal manometry- was
notachieved in 13 patients, the esophageal apéristaltisme was proved in all the
cases (100%), a trouble of relaxation of the LOS was observed in 10 patients from 11
cases with surmountable LOS (91%), the pressure of the LOS has increased in 5 from
the 11 cases.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
205
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
16 of our patients have benefited exclusively from the pneumatic iterative
dilatation, two patients have exclusively benefited from a surgery treatment (an
Heller without ARS), tow cases have benefited from the association of the pneumatic
dilatation to an Heller without ARS as an alternative therapy as a failure of a
monotherapy, and another patient has totally refused any sort of therapy.
After a first session of pneumatic dilatation, for 16 patients, eight patients
have found a clinic remission; the failure of this first session has been noticed in
eight other patients, thing that has necessitated a second session of dilatation. The
initial rate of success a month after the first session of dilatation is so 50% (8/16).
For the patients founding the remission, their observation at six month has proved a
relapse for two cases, the rate of success at six month after the first dilatation is so
37,5% (6/16). After a year of this first dilatation, a case of six patients in remission
yet has done a failure, so the rate of success of the first session of dilatation at one
year is 31,25 (5/16).
A second session of dilatation was done a like for 10 patients (eight cases
after one month and tow cases after six month since the first dilatation), the
observation of an initial remission was obtained in nine patients, the rate of success
a month after the second session of dilatation is 90% (9/10), the rate of success at
six month is 80% (8/10).
A non signicative constatation, that a younger age and masculine sex, are bad
factors of the success of the pneumatic dilatation.
Tow patients have beneficed of an exclusive surgery treatment (an Heller
without ARS), a patient is still in remission after 3 years of the intervention, ethereal
the other showed a failure after a year of the surgery.
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
206
Achalasie primi ve de l’œ
s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.
Tow other patients have beneficed of double therapy, gathering the chirurgical
and instrumental treatment, the tow cases are still in clinic remission.
The result of this study is:
The main interest of esophageal manometry in precocious diagnostic of the
primitive achalasia, the some as the fibroscopy is normal (two cases in our study).
The efficacy of the usage of the iterative pneumatic dilatation (repeated
sessions) so as to keep the patients in remission as long as possible.
A multiple therapy gathering many therapeutic techniques is interesting.
207
Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08
‫‪Achalasie primi ve de l’œ‬‬
‫‪s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.‬‬
‫ﻣﻠﺨﺺ‬
‫ﻻ ﺍﺭﺘﺨﺎﺌﻴﺔ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻵﻭﻟﻴﺔ ‪ ،‬ﻤﺼﻁﻠﺢ ﻤﺘﺩﺍﻭل ﻤﻨﺫ ﺍﻟﻘﺭﻥ ﺍﻟﺴﺎﺒﻊ ﻋﺸﺭ ‪ ،‬ﻭﻫﻭ ﻤﺭﺽ ﻨﺎﺩﺭ ﺫﻭ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﻤﺘﺄﺨﺭ ﻭﺃﺴﺒﺎﺏ ﻤﺠﻬﻭﻟﺔ ‪.‬‬
‫ﻭﻗﺩ ﺤل ﺘﻌﺭﻴﻑ ﺍﻟﻼﺭﺘﺨﺎﺌﻴﺔ ﺒﻘﻴﺎﺱ ﺍﻟﻀﻐﻁ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ " ﻏﻴﺎﺏ ﺍﺭﺘﺨﺎﺀ ﻤﺼﺭﺓ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻟﺴﻔﻠﻴﺔ ﺒﻌﺩ ﺍﻟﺒﻠﻊ ﻭﻓﻘﺩﺍﻥ ﺍﻟﺘﻤﻌﺞ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ" ﻤﺤل‬
‫ﺍﻟﺘﻌﺭﻴﻑ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻱ ﻭﺍﻻﺸﻌﺎﻋﻲ ﻟﺘﻭﺴﻊ ﺍﻟﻤﺭﺉ ‪.‬‬
‫ﻴﺼﺒﻭ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﺘﺤﻠﻴل ﺍﻟﺸﺎﻤل ﻟﻭﺍﺤﺩ ﻭﻋﺸﺭﻴﻥ ﺤﺎﻟﺔ ‪ ،‬ﺘﺘﺎﺒﻊ ﺒﻤﺼﻠﺤﺔ ﺃﻤﺭﺍﺽ ﺍﻟﺠﻬﺎﺯ ﺍﻟﻬﻀﻤﻲ ﻭﺍﻟﻜﺒﺩ ﻭﻤﺼﻠﺤﺔ ﺍﻟﺠﺭﺍﺤﺔ ﺍﻟﻌﺎﻤﺔ ﻤﻨﺫ ﺸﺘﻤﺒﺭ‬
‫‪ ) 1999‬ﺘﺎﺭﻴﺦ ﺒﺩﺍﻴﺔ ﺍﻟﻌﻤل ﺒﺎﻟﻤﺭﻜﺏ ﺍﻻﺴﺘﺸﻔﺎﺌﻲ ﺍﻟﺠﺎﻤﻌﻲ ( ﺇﻟﻰ ﻏﺎﻴﺔ ﻴﻭﻟﻴﻭﺯ ‪ 2007‬ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﻌﺭﻴﻑ ﺒﺘﺠﺭﺒﺔ ﺍﻟﻤﺭﻜﺯ ﺍﻻﺴﺘﺸﻔﺎﺌﻲ ﺍﻟﺤﺴﻥ ﺍﻟﺜﺎﻨﻲ‬
‫ﺒﻔﺎﺱ ﻓﻲ ﻤﻘﺎﺭﺒﺘﻪ ﻟﻬﺫﺍ ﺍﻟﺩﺍﺀ‪.‬‬
‫ﻤﻌﺩل ﻋﻤﺭﺍﻟﻌﻴﻨﺔ ﺍﻟﻤﺩﺭﻭﺴﺔ ﻫﻭ ‪ 43.2‬ﺴﻨﺔ ﻤﻊ ﻨﺴﺒﺔ ﺠﻨﺴﻴﺔ ‪ ، 0.9‬ﻭﻤﻌﺩل ﺘﺄﺨﺭ ﺍﻟﺤﺎﻟﺔ ﺇﻟﻰ ﻏﺎﻴﺔ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﻫﻭ ‪ 41.6‬ﺸﻬﺭﺍ‪.‬‬
‫ﻴﻤﺜل ﻋﺴﺭ ﺍﻟﺒﻠﻊ ﺍﻟﻌﻼﻤﺔ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﺍﻷﺴﺎﺴﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﻋﺸﺭﻴﻥ ﻤﺭﻴﻀﺎ ) ‪ ( 95%‬ﻭﺍﻻﺭﺘﺠﺎﻋﻴﺔ ﺍﻟﻬﻀﻤﻴﺔ ﻤﻼﺤﻅﺔ ﻋﻨﺩ ﺘﺴﻌﺔ ﻋﺸﺭ‬
‫ﻤﺭﻴﻀﺎ )‪ (90 %‬ﻭﺁﻻﻡ ﺍﻟﺼﺩﺭ ﻏﻴﺭ ﺍﻟﻨﻤﻁﻲ ﻋﻨﺩ ﺇﺜﻨﻰ ﻋﺸﺭﺓ ﺤﺎﻟﺔ ) ‪. ( 57%‬‬
‫ﺒﺴﺒﺏ ﻋﺩﻡ ﻭﺠﻭﺩ ﺠﻬﺎﺯ ﻟﻘﻴﺎﺱ ﺍﻟﻀﻐﻁ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﻋﻨﺩ ﺒﺩﺍﻴﺔ ﺍﻟﻌﻤل ﺒﺎﻟﻤﺼﻠﺤﺔ ‪ ،‬ﺘﻡ ﺍﻻﻋﺘﻤﺎﺩ ﻓﻲ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺭﺽ ﻋﻠﻰ ﻨﻅﺭﺓ ﺸﻤﻭﻟﻴﺔ‬
‫ﺍﻨﻁﻼﻗﺎ ﻤﻥ ﻤﻌﻁﻴﺎﺕ ﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﺍﺸﻌﺎﻋﻴﺔ ﻭﻤﻨﻅﺎﺭﻴﺔ ‪ ،‬ﻓﻘﻁ ﺜﻼﺙ ﻋﺸﺭﺓ ﺤﺎﻟﺔ ﻫﻲ ﺍﻟﺘﻲ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺕ ﻤﻥ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺒﺎﻋﺘﻤﺎﺩ ﻗﻴﺎﺱ ﺍﻟﻀﻐﻁ ‪ ،‬ﻟﻭﺤﻅ ﻓﻴﻬﺎ‬
‫ﻓﻘﺩﺍﻥ ﺍﻟﺘﻤﻌﺞ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻨﺴﺒﺔ ) ‪ ( 100%‬ﻭﺨﻠل ﻓﻲ ﺍﺭﺘﺨﺎﺀ ﻤﺼﺭﺓ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻟﺴﻔﻠﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﻋﺸﺭﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﺇﺤﺩﻯ ﻋﺸﺭ ﺤﺎﻟﺔ ﻟﻤﺼﺭﺓ ﻗﺎﺒﻠﺔ ﺍﻟﻭﻟﻭﺝ )‬
‫‪ (11/10‬ﺒﻨﺴﺒﺔ) ‪ ( 91%‬ﻭ ﻟﻭﺤﻅ ﻋﻨﺩ ﺨﻤﺱ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﻫﺫﻩ ﺍﻷﺨﻴﺭﺓ ﻓﺭﻁ ﺘﻭﺘﺭ ﺍﻟﻤﺼﺭﺓ ‪.‬‬
‫ﺴﺕ ﻋﺸﺭﺓ ﺤﺎﻟﺔ ﻤﺭﻀﻴﺔ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺕ ﻓﻘﻁ ﻤﻥ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺘﻨﺎﻭﺏ ‪ .‬ﻭﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻋﻼﺝ ﺠﺭﺍﺤﻲ ﻓﻘﻁ ﻭﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺃﺨﺭﻴﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ‬
‫ﻨﻅﺎﻡ ﻋﻼﺠﻲ ﻤﺘﻌﺩﺩ ﺍﻋﺘﻤﺎﺩﺍ ﻋﻠﻰ ﺘﻘﻨﻴﺔ ﺠﺭﺍﺤﻴﺔ ) ‪ (HELLER‬ﺇﻀﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ﻭﺤﺎﻟﺔ ﻭﺍﺤﺩﺓ ﺭﻓﻀﺕ ﺍﻟﻌﻼﺝ‪.‬‬
‫ﺒﻌﺩ ﺍﻟﺤﺼﺔ ﺍﻷﻭﻟﻰ ﻤﻥ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ‪ ،‬ﺘﻡ ﺠﻌل ﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﻤﺭﻀﻰ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ‪ ،‬ﻭﻜﺎﻨﺕ ﺍﻟﻨﺘﻴﺠﺔ ﻏﻴﺭ ﻤﺭﻀﻴﺔ ﻋﻨﺩ‬
‫ﺍﻟﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﺍﻟﺒﺎﻗﻴﻥ ‪ ،‬ﻓﺘﺤﻘﻕ ﻨﺠﺎﺡ ﺒﻨﺴﺒﺔ ﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﻤﻥ ﺴﺘﺔ ﻋﺸﺭ ) ‪ . ( 50 %‬ﻭﺒﻌﺩ ﺴﺘﺔ ﺃﺸﻬﺭ ﻤﺭﺕ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﺍﻟﺜﻤﺎﻨﻴﺔ ﺍﻟﻤﻭﻀﻭﻋﺔ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ‬
‫ﺴﺭﻴﺭﻱ ‪ ،‬ﺃﺴﻔﺭﺕ ﺍﻟﻤﺭﺍﻗﺒﺔ ﻋﻥ ﻅﻬﻭﺭ ﺍﻷﻋﺭﺍﺽ ﻋﻨﺩ ﺤﺎﻟﺘﻴﻥ ‪ ،‬ﻓﻜﺎﻨﺕ ﻨﺴﺒﺔ ﺍﻟﻨﺠﺎﺡ ﺒﻌﺩ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﻤﺩﺓ ﺒﻨﺴﺒﺔ ﺴﺘﺔ ﻤﻥ ﺴﺘﺔ ﻋﺸﺭ ) ‪( 37.5 %‬‬
‫ﻭﺨﻤﺴﺔ ﻤﻥ ﺴﺘﺔ ﻋﺸﺭ ) ‪ ( 31.25 %‬ﺒﻌﺩ ﻤﺭﻭﺭ ﺴﻨﺔ ‪.‬‬
‫ﺍﻟﺤﺼﺔ ﺍﻟﺜﺎﻨﻴﺔ ﻟﻠﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ﺃﻨﺠﺯﺕ ﻋﻠﻰ ﻋﺸﺭ ﺤﺎﻻﺕ ‪ ،‬ﺘﻡ ﺒﻬﺎ ﺇﺨﻀﺎﻉ ﺃﻭﻟﻲ ﻟﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ﻋﻨﺩ ﺘﺴﻊ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ‬
‫‪208‬‬
‫ﻋﺸﺭ ) ‪ ( 90 %‬ﻭﻜﺎﻨﺕ ﻨﺴﺒﺔ ﺍﻟﻔﻌﺎﻟﻴﺔ ﺒﻌﺩ ﺴﺘﺔ ﺃﺸﻬﺭ ﺜﻤﺎﻥ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﻋﺸﺭ‬
‫) ‪. ( 80 %‬‬
‫ﻤﻼﺤﻅﺔ ﻏﻴﺭ ﻤﻌﺒﺭﺓ ‪ : p>0,05‬ﺇﻥ ﺍﻟﺴﻥ ﺍﻟﻤﺒﻜﺭﺓ ﻭﺍﻟﺠﻨﺱ ﺍﻟﺫﻜﻭﺭﻱ ﻋﺎﻤﻼﻥ ﻟﻌﺩﻡ ﻨﺠﺎﺡ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ‪.‬‬
‫‪Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08‬‬
‫‪Achalasie primi ve de l’œ‬‬
‫‪s ophage ; Rappor ter l’expér i ence du CHU Ha ssan II – Fès.‬‬
‫ﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻋﻼﺠﻲ ﺠﺭﺍﺤﻲ ﻓﻘﻁ ﺍﻋﺘﻤﺎﺩﺍ ﻋﻠﻰ ﺘﻘﻨﻴﺔ ) ‪ . (HELLER‬ﺤﺎﻟﺔ ﻤﺎ ﺯﺍﻟﺕ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ ﺜﻼﺙ ﺴﻨﻭﺍﺕ ﺒﻌﺩ ﺍﻟﻌﻤﻠﻴﺔ‬
‫‪ ،‬ﻭﺤﺎﻟﺕ ﺃﺒﺎﻨﺕ ﻋﻥ ﻋﻭﺩﺓ ﻅﻬﻭﺭ ﺍﻷﻋﺭﺍﺽ ﺍﻟﻤﺭﻀﻴﺔ ﺴﻨﺔ ﺒﻌﺩ ﺍﻟﻌﻤﻠﻴﺔ ‪.‬‬
‫ﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﺍﺴﺘﻔﺎﺩﺘﺎ ﻤﻥ ﻨﻅﺎﻡ ﻋﻼﺠﻲ ﻤﺘﻌﺩﺩ ﺘﻤﺜل ﻓﻲ ﺍﻟﺠﺭﺍﺤﺔ ﻭﺘﻘﻨﻴﺔ ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ‪ ،‬ﻤﺎ ﺯﺍﻟﺘﺎ ﻓﻲ ﻜﻤﻭﻥ ﺴﺭﻴﺭﻱ‪.‬‬
‫ﻨﺘﺎﺌﺞ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺔ ﺘﺒﻴﻥ ‪:‬‬
‫* ﺍﻟﺩﻭﺭ ﺍﻟﻬﺎﻡ ﻟﻘﻴﺎﺱ ﺍﺍﻟﻀﻐﻁ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﻓﻲ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺒﻜﺭ ﻟﻼﺍﺭﺘﺨﺎﺌﻴﺔ ﺍﻟﻤﺭﺉ ﺍﻷﻭﻟﻴﺔ ‪ ،‬ﺨﺼﻭﺼﺎ ﻋﻨﺩﻤﺎ ﻴﻜﻭﻥ ﺍﻟﻔﺤﺹ ﺍﻟﻤﻨﻅﺎﺭﻱ‬
‫ﺴﻠﺒﻴﺎ )ﺤﺎﻟﺘﺎﻥ ﻓﻲ ﺴﻠﺴﻠﺔ ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺔ( ‪.‬‬
‫* ﻓﻌﺎﻟﻴﺔ ﺍﺴﺘﻌﻤﺎل ﺍﻟﺘﻭﺴﻴﻊ ﺍﻟﻤﺭﻴﺌﻲ ﺍﻟﻤﺘﻨﺎﻭﺏ ﺒﻭﺍﺴﻁﺔ ﺍﻟﻨﻔﺦ ﺒﻬﺩﻑ ﺍﺒﻘﺎﺀ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ ﺍﻟﻤﺭﻀﻴﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﻜﻤﻭﻥ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻱ ﺃﻁﻭل ﻤﺩﺓ ﻤﻤﻜﻨﺔ ‪.‬‬
‫* ﻨﻅﺎﻡ ﻴﻌﺘﻤﺩ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺘﻨﻭﻴﻊ ﺍﻟﻌﻼﺠﻲ ﺃﺒﺎﻥ ﻋﻥ ﻓﻌﺎﻟﻴﺘﻪ‪.‬‬
‫‪209‬‬
‫‪Achraf El-harchouni | N de la thèse : 51/08‬‬