Revue La maladie annulo-ectasiante V. Le Guillou et Coll. La maladie annulo-ectasiante : Incidence des formes particulières Sur quels éléments poser l’indication opératoire ? Vincent Le Guillou, Fabien Doguet, Pierre Yves Litzler, François Bouchart, Alfred Tabley, Jean-Paul Bessou Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, centre hospitalier universitaire Charles Nicolle, Rouen RESUME Sous le terme générique de maladie annulo-ectasiante se cachent en fait de multiples pathologies d’expression phénotypique proche associant anévrysme de la racine aortique et dilatation de l’anneau aortique. Dans la majorité des cas, l’étiologie n’est pas retrouvée et demeure peu claire. Les maladies héréditaires du tissu conjonctif comme le syndrome de Marfan, les aortites inflammatoires et rhumatismales ou la syphilis marquent le reste des étiologies. La bicuspidie demeure une étiologie controversée. L’évolution de ces anévrysmes, associée à une mortalité importante, suit les lois de la physique et se fait vers la dilatation. L’indication chirurgicale repose sur l’analyse comparée du risque chirurgical à l’histoire naturelle de la maladie. Si la taille de l’anévrysme constitue le principal élément à prendre en compte au moment de poser l’indication opératoire, d’autres éléments, tels que l’étiologie sous-jacente, l’insuffisance aortique associée, la vitesse de croissance de l’anévrysme ou le caractère bicuspide de la valve aortique doivent être appréciés soigneusement. Nous retenons comme indication opératoire, un anévrysme dont la croissance est supérieure à 1 cm par an, 45 mm de diamètre, pour les malades porteurs d’une bicuspidie aortique ou d’un syndrome de Marfan, et 50 mm de diamètre pour les autres étiologies. Mots clés : Anévrysme aortique ; Aneurysm, aortic - Chirurgie aortique ; Aortic surgery - Racine aortique ; Aortic root ABSTRACT Under the generic term annuloaortic ectasia hide multiple pathologies with close phenotypic expression involving dilatation of the aortic root and the aortic annulus. In most cases, the etiology is not found and remains unclear. Hereditary diseases of connective tissue such as Marfan syndrome, inflammatory and rheumatic aortitis or syphilis mark the rest of etiologies. The development of these aneurysms is associated with high mortality, following the physic laws of s and evolutes towards dilatation is common. The surgical indication is based on comparative analysis of surgical risk with the natural history of disease. If the size of the aneurysm is the main element to determinate the timing of surgery, other elements, such as underlying etiology, aortic insufficiency, growth rate of the aneurysm or nature of the bicuspid aortic valve should be assessed carefully. We consider as surgical indication, an aneurysm whose growth is greater than 1 cm per year, 45 mm in diameter for patients carrying a bicuspid aortic valve or Marfan syndrome, and 50 mm in diameter for other etiologies. Key words : Aneurysm, aortic - Aortic surgery - Aortic root 1. Introduction 2. Généralités Sous le terme générique de maladie annulo-ectasiante, se cachent en fait de multiples pathologies d’expression phénotypique proche associant anévrysme de la racine aortique et dilatation de l’anneau aortique. La forme caractéristique de ces anévrysmes est dite « en bouteille de Chianti » : fusiforme en haut et stoppé par l’anneau de la valve aortique en bas. L’évolution de ces anévrysmes suit les lois de la physique et se fait vers la dilatation. La stratégie opératoire, pour ces patients, consiste à les opérer avant que n’apparaissent les complications de cette dilatation. Si la taille de l’anévrysme constitue le principal élément à prendre en compte au moment de poser l’indication opératoire, d’autres éléments, tels que l’étiologie sous-jacente, l’âge du patient, l’insuffisance aortique associée, la vitesse de croissance de l’anévrysme et le caractère bi ou tricuspide de la valve aortique doivent être appréciés avec soin. La paroi aortique est composée de trois couches concentriques, délimitées par deux limitantes élastiques interne et externe comprenant de la lumière vers l’extérieur : l’intima, la média et l’adventice. La majeure partie de l’élasticité et de la résistance de la paroi aortique est fournie par la média [1]. Sa structure est composée «d’unités élastiques » sorte de « brique élémentaire » formée de cellules musculaires lisses, de fibres d’élastine, de collagène et d’une matrice extracellulaire. La structure de la média aortique est la répétition infinie de cette « brique élémentaire ». 68 La lésion histologique la plus commune intéressant la paroi aortique des anévrysmes de l’aorte ascendante est la nécrose média kystique. Elle associe au niveau de la média : une perte de cellules musculaires lisses, une fragmentation et une diminution des fibres élastiques et enfin l’accumulation d’une substance amorphe basophile donnant l’aspect pseudo kystique [2 ; 3 ; 4]. Chirurgie Thoracique Cardio-Vasculaire - 2009 ; 13 : 68-77