Mélanome choroidien compliquant une DMLA

Mélanome choroïdien
compliquant une DMLA
V. Promelle, F. Sicard, N. Taright, I. Cretu, D. Bremond-Gignac, S. Milazzo
Société d’Ophtalmologie du Nord - 19/10/2012
Description clinique
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Patiente de 86 ans
Adressée aux urgences par son médecin
traitant pour tumeur conjonctivale OG
Antécédents :
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Médicaux : diabète type 2 (HbA1c 6,3%), ACFA, troubles
mnésiques.
Vit en foyer non médicalisé.
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Ophtalmologiques :
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DMLA bilatérale sévère, compliquée d’atrophie
aréolaire centrale OD et d’une vaste lésion
exsudative OG. Traitée en 1997 par radiothérapie :
16 Gy en 4 fractions
Chirurgie de cataracte OG en 2008 dans un but de
restitution de champ visuel.
Suivi assuré ensuite par son ophtalmologiste de ville.
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Collection conjonctivale gauche
Apparition 1 mois plus tôt, considérée
initialement par son médecin traitant
comme hématome sous conjonctival.
Absence de plainte fonctionnelle : œil perdu
(AV : PL non orientée depuis >15 ans),
absence de douleur
Examen clinique
VBLM
AV
PL non orientée
10
TO (mmHg)
32
- Pas de lésion
conjonctivale
- S.A calme
- cataracte
Segment antérieur
- Lésion conjonctivale
mélanique en temporal
inf, vascularisée,
immobile sur le plan
scléral, unique.
- Rubéose irienne
importante, hyphéma
- ICP en place
Atrophie aréolaire
centrale
FO
inaccessible
Photos du segment antérieur
Echographie mode B
Diagnostic
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Glaucome néovasculaire de l’œil gauche sur
mélanome choroïdien extériorisé à la sclère.
Tomodensitométrie orbitaire,
cérébrale et abdominopelvienne
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2 lésions intra-oculaires gauche :
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Partie antero latérale de l’orbite (11,4mm)
Partie postérieure en regard de l’origine du nerf
optique (8mm)
Se rehaussant après injection de produiit de
contraste
Pas d’envahissement des tissus graisseux
orbitaires
Adenomégalie inguinale gauche (12,7mm)
Prise en charge
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Enucléation OG en urgence
Confirmation du diagnostic par l’examen
anatomopathologique de la pièce opératoire :
Mélanome choroïdien diffus à l’ensemble du contenu
oculaire.
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Tumeur de 8x6x5 mm en regard du nerf optique
2ème lésion noirâtre de 11mm se développant en partie dans
la chambre postérieure
Mélanome s’étendant de proche en proche dans la choroïde à
partir de la tumeur pour recouvrir l’ensemble de la choroïde
ainsi que l’iris sur sa partie postérieure et antérieure, avec
extension intravasculaire, extension à travers la sclère dans
la conjonctive, et extension dans le nerf optique jusqu’à la
limite d’exérèse.
Prise en charge
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Patiente adressée pour avis et prise en
charge à l’institut Curie
RCP : décision d’une radiothérapie
adjuvante de la cavité orbitaire gauche, en
cours.
Mélanome choroïdien
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Tumeur maligne la plus fréquente de l’œil
Incidence population caucasienne : 0,7 cas
pour 100 000 habitants/an (1)
De novo ou issu de la transformation
maligne d’un naevus préexistant
Facteurs de risque : mélanocytose oculaire
ou oculo-palpebrale (naevus d’Ota),
exposition aux rayons UV. (2)
1- Zografos L, Tumeurs intraoculaires, Paris, Masson, 2002
2- Zografos L, Tumeurs de l’uvée posterieure, Encyclopédie medico-chirurgicale, Paris, Masson, 2004
Présentation clinique variable
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Tumeur sous rétinienne en « dôme » pour les
tumeurs de petite taille sans rupture de la
membrane de Bruch
Tumeur en « bouton de col de chemise » en cas
de rupture de la membrane de Bruch
Tumeur pigmentée brun-verdâtre avec quantité
variable de pigments orangés à la surface
Souvent accompagné d’un décollement séreux
de la rétine, localisé à total
Formes évolutives et complications
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Envahissement du corps ciliaire et du segment
antérieur
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-> désinsertion de la racine de l’iris,
-> subluxation cristallinienne, cataracte
-> glaucome : par envahissement de l’AIC ou dépôt
de débris nécrotiques tumoraux dans l’angle
-> extériorisation à la sclère, le plus souvent par
une veine vortiqueuse, ou par érosion sclérale
Envahissement tumoral du nerf optique, rare
Métastases : hépatiques +++ (80 à 100% des
mélanomes métastatiques*) , cutanées , osseuses,
pulmonaires, cérébrales, digestives…
Examens complémentaires
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Echographie B
Angiographie à la fluorescéine et au VIC : Présence
de pin-points et aspect de double vascularisation
IRM : tumeur hyperintense T1, Hypointense
T2 , prenant le contraste à l’injection de
gadolinium
TDM : utile pour le bilan d’extension
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Pas d’intérêt du dosage des enzymes hépatiques
pour le dépistage des métastases hépatiques.
Facteurs pronostiques péjoratifs
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Age avancé *
Caractéristiques tumorales : monosomie 3,
trisomie 8, présence de cellules épithélioides,
activité proliférative élevée, forte densité
vasculaire, boucles vasculaires
Grand diamètre tumoral, localisation en avant
de l’équateur
Extension extra-sclérale, infiltration du nerf
optique
Récidive orbitaire après énucléation
Principes de traitement
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Traitement conservateur : radiothérapie
dite circonscrite
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Brachythérapie : radioapplicateurs fixés sur la
sclerotique
protonthérapie
Enucléation : absence de différence
significative de survie entre patients traités
par énucléation et patients traités par
radiothérapie.*
DMLA et mélanome :
une association fortuite ?
Radiothérapie dans le traitement de
la DMLA
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Modalité thérapeutique introduite dans les
années, envisagée pour ses propriétés antiangiogeniques.
Evaluée par études pilotes en 1993 et 1994*
Puis avènement des anti-VEGF
Reconsidérée récemment comme une
possibilité adjuvante dans les DMLA
nécessitant de nombreuses ré-injections d’antiVEGF
* Bergink GJ, Deutman AF, Van Den Broek JF, Van Vaal WA, Van Der Maazen RN. Radiation therapy for subfoveal
choroidal neovascular membranes in age-related macular degeneration. A pilot study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol
1994 ; 232 : 591-598
Ophthalmology. 2012 Jul;119(7):1425-31.
Macular epiretinal brachytherapy in treated
age-related macular degeneration: MERITAGE
study: twelve-month safety and efficacy results.
Dugel PU, Petrarca R, Bennett M, Barak A,
Weinberger D, Nau J, Jackson TL.
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Essai non contrôlé chez 53 patients,
Dose unique de 24 Gy délivrée par canule intraoculaire après vitrectomie
Associé à IVT de ranibizumab selon besoins
Stabilité de l’AV et diminution du nombre de
retraitements.
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Un antécédent d’irradiation n’est pas
reconnu classiquement comme facteur de
risque de mélanome
Aucun cas retrouvé dans la littérature de
mélanome oculaire survenant sur œil
irradié.
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Mais association possible : stress oxydatif et
production de radicaux libres
Dermatologie : séries descriptives de
cancers cutanés (carcinomes et mélanomes)
survenant de nombreuses années après
radiothérapie dans l’enfance pour tinea
capitis*
Conclusion
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Cas rare de mélanome extrêmement évolué
Probablement passé inaperçu à cause de la
très faible acuité visuelle de base de cet œil.
Association causale possible mais non
déterminée avec la radiothérapie
Merci de votre attention