2010-10-05 sclérose en plaques
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Sclérose en plaques (SEP) rémittente Présentation basée sur deux études de cas Émilie : Étude de cas • Femme de 29 ans • Elle présente un engourdissement dans les jambes qui s’arrête sous les seins et qui dure depuis trois jours • Lorsque vous la questionnez, elle vous dit que l’engourdissement est apparu aux pieds et est remonté sur une période de deux jours jusqu’aux clavicules • Elle se plaint également de fatigue 2 Discussion Quels autres symptômes rechercherezrechercherez-vous au questionnaire? 3 Symptômes de la SEP • Symptômes courants – – – – – engourdissements symptôme de Lhermitte faiblesse spasticité spasticité perte de coordination – – – – – – mictions impé impérieuses perte visuelle dysfonction sexuelle dépression trouble cognitif fatigue excessive • Symptômes peu courants – convulsions – démence – aphasie 4 Émilie : Autres symptômes • Elle signale une douleur qui ressemble à un choc électrique associée à la flexion du cou (c.à-d.., symptôme de Lhermitte) • Elle signale aussi une lourdeur des jambes à la marche prolongée • et une sensation occasionnelle de perte d’équilibre • ainsi qu’une difficulté à retenir ses mictions 5 Discussion Si les symptômes signalé signalés par Émilie sont évocateurs de la SEP, pouvezpouvez-vous énumé numérer d’ d’autres causes possibles ? Quelles questions devriezdevriez-vous lui poser au sujet de ses anté antécédents médicaux ? 6 Émilie : anté antécédents mé médicaux ré récents • Émilie vous dit qu’elle n’a jamais présenté un tel épisode • Elle ne fait état d’aucune maladie virale ou blessure récente • Elle n’a présenté aucun symptôme systémique comme de la fièvre, de l’arthralgie ou un rash • elle n’a pas chuté • elle ne ressent pas de douleur du rachis • Elle utilise un contraceptif oral • Aucun membre de sa famille n’est atteint de SEP ou d’autres troubles neurologiques 7 Discussion Que rechercherezrechercherez-vous lors de l’examen neurologique ? 8 Examen neurologique dans la SEP • • • • Fond d’ d’œil / Pupilles mesure de l’l’acuité acuité visuelle Mouvements extraextra-oculaires (OIN) Éliminer la possibilité possibilité d’une atteinte du faisceau pyramidal par l’é valuation de la l’évaluation force et des ré réflexes • Évaluation de la sensibilité sensibilité • Démarche 9 Émilie : Ré Résultats de l’ l’examen physique • Fond d’œil / Pupilles / Mouvements extra-oculaires : normaux • AV: 20/20 OU • Force : légère faiblesse bilatérale des muscles fléchisseurs de la hanche • Réflexes : diffusément vifs, cutané plantaire en extension au pied droit • Voies sensitives : sensibilité vibratoire réduite aux orteils ; instabilité lors du test de Romberg ; pas de déficit sensitif à la piqûre • Démarche : normale • Examen physique général : sans particularités 10 Discussion D’aprè après vous, où où se situe la lé lésion ? Quel est votre diagnostic diffé différentiel ? 11 Emplacement de la lé lésion : moelle épiniè pinière cervicale Qu’est-ce qui nous permet d’affirmer qu’il s’agit d’une lésion cervicale ? • Aucune atteinte des nerfs crâniens • symptôme de Lhermitte 12 Diagnostic diffé différentiel • Lésion de la moelle épinière – – – – – – – Myélite transverse Lupus érythémateux disséminé (LED) Carence en vitamine B12 Vasculite Sarcoïdose Tumeur Malformation artério-veineuse (MAV) • Compression de la moelle épinière – Spondylose – Disque – Tumeur 13 diagnostic diffé différentiel en gé général • - les tumeurs et les angiomes du tronc cé cérébral - les malformations de la charniè charnière crâniocrânioencé encéphalique et les tumeurs du trou occipital - la myé myélopathie cervicocervico-arthrosique - l’ataxie de Friedreich - les syndromes neuroneuro-ané anémiques - les myé myélopathies subaigü subaigües et particuliè particulièrement les shunts arté artériorio-veineux (avec évolution ré récidivante), - l’adré adréomyé omyéloneuropathie - les encé encéphalophalo-myé myélites aigü aigües dissé disséminé minées (dont l'é l'évolution cependant est monophasique) - la paraparé paraparésie spastique progressive - la maladie de Leber 14 diagnostic diffé différentiel en gé général • - la maladie de Whipple - les angé angéites, la maladie de Behcet et les uvé uvéonévraxites - la borré borréliose (Lyme) - le lupus • -la maladie de Sjö Sjögren - la sarcoï sarcoïdose - les mé métastases cancé cancéreuses - la leucoleuco-encé encéphalopathie multimulti-focale progressive - les infections à VIH - le lymphome multi focal - la neuromyé neuromyélite optique (maladie de Devic) - syringomyé syringomyélie. 15 importance de l’l’IRM • l’IRM a tout changé changé – diagnostic – évaluation des thé thérapies – quantification des atteintes – pronostic – étude de la pathologie « in vivo » – aspects dynamiques de l’l’immunoimmunopathologie – études fonctionnelles (plasticité (plasticité cérébrale) 17 IRM IRM initiale et pronostic • l’IRM initiale est devenue un instrument de travail essentiel: – notion de SCI – confirmation pré précoce du Dx – formulation du pronostic – élément majeur de la dé décision • de qui et quand traiter – pré précieux instrument de recherche importance de la ponction lombaire • • • • • • • • plusieurs la jugent inutile depuis l’l’IRM cependant, surtout au dé début elle consolide le diagnostic elle diminue le risque d’ d’erreurs elle constitue une forme de « biopsie cé cérébrale » elle sert aux fins de recherche elle est sans risque vrai on n’ n’aurait pas idé idée de ne pas faire un ECG chez un coronarien • ni de ne pas faire un hé hémogramme chez un malade cliniquement ané anémique bandes oligoclonales dans le LCR 21 bandes oligoclonales dans le LCR 22 Discussion Quelle est la prochaine étape ? 23 Émilie : Prochaines étapes • Vous pré préférez ne pas risquer de retarder le diagnostic ; vous adressez donc Émilie à une neurologue 24 Émilie : Suivi • Émilie a consulté une neurologue qui lui a fait passer d’urgence un examen IRM du cerveau et de la moelle épinière cervicale • La neurologue a posé un diagnostic de syndrome clinique isolé (SCI) en fonction des critères de McDonald 25 Discussion EnvisageriezEnvisageriez-vous une corticothé corticothérapie ? Pourquoi ou pourquoi pas ? Si oui, que prescririezprescririez-vous ? 26 Options de prise en charge des poussées aiguës Sté Stéroï roïdes • Par voie intraveineuse (i.v.) (mé (méthylprednisolone à raison de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours) • Par voie orale, à dose élevé levée (dé (décadron à raison de 4040-60 mg par jour pendant 3 à 4 jours) L’une ou l’l’autre option est acceptable1 – le choix dé tablissement dépend des pratiques de l’é l’établissement et de la pré préférence du mé médecin Les stéroïdes ne modifient pas l’évolution de la maladie, mais la durée et la gravité de la poussée. 1. MORROW, S.H. et autres. Neurology, vol. 63, n°6, 2004, p. 1079-1080. 27 Émilie : Suivi ulté ultérieur • Émilie a reçu une corticothérapie • Ses symptômes ont disparu • Trois mois plus tard, la neurologue lui a fait passer un deuxième examen IRM et a confirmé le diagnostic de SEP 28 Émilie : Utilisation d’ d’un traitement pré préventif • Une fois le diagnostic de SEP confirmé, Émilie revient vous demander conseil • La neurologue lui a prescrit un traitement préventif, mais elle n’est pas certaine de vouloir le suivre; le coût de la médication la préoccupe • De plus, elle est incertaine quant à la nécessité de suivre le traitement : elle vous dit se sentir bien maintenant 29 Discussion Émilie a-t-elle raison de penser qu’ qu’elle pourrait se passer d’ d’un traitement pré préventif ? Quel serait le dé désavantage de ne pas mettre en route un traitement pré préventif ? 30 RAPPEL : La perte axonale débute avant les manifestations cliniques Symptômes cliniques Syndrome clinique isolé SEP rémittente SEP progressivesecondaire Première poussée clinique Perte axonale Seuil clinique Démyélinisation Temps (années) 31 RAPPEL : Traitements de fond actuellement offerts Nom générique Nom commercial Interféron bêta-1b Interféron bêta1a Interféron bêta-1a Acétate de glatiramère Bétaséron® Rebif® Avonex® Copaxone® s.-c. s.-c. i.m. s.-c. 250 µg (8 MUI) tous les 2 jours 22 ou 44 µg (6 ou 12 MUI) 3 x par sem. 30 µg (6 MUI) 1 x par sem. 20 mg 1 x par jour ↓ 34 % ↓ 32 % ↓ 18 % ↓ 29 % ↓ 49 % ↓ 32 - 45 % Aucune donnée Aucune donnée Significatifs après 1 mois Significatifs pendant la 1re année Significatifs pendant la 2e année Significatifs pendant la 1re année (après 6 mois) Voie d’administration Dose Réduction du nombre de poussées après 2 ans Réduction du nombre de poussées modérées et graves Premiers effets D’après les monographies respectives 32 Discussion Comment abordezabordez-vous la question des coû coûts des traitements pré préventifs ? 33 Émilie : Importance du traitement • Vous expliquez à Émilie que les traitements préventifs devraient réduire le nombre et la gravité des poussées, pourraient prévenir la progression de la maladie et retarder l’incapacité • Vous discutez des questions liées au remboursement du coût des médicaments, de l’inscription sur la liste des médicaments et des coûts de la maladie • Vous passez en revue les divers médicaments offerts et les effets indésirables qui y sont associés 34 Émilie : Dé Décision quant au traitement • Malgré Malgré votre discussion, Émilie décide de ne pas suivre le traitement pré préventif qui lui a été prescrit • Elle est convaincue qu’ qu’il s’ s’agit d’ d’un incident isolé isolé et qu’ qu’elle n’ n’aura pas de séquelles 35 Un an et demi plus tard… tard… • Émilie revient vous voir en raison : – d’une diminution de son équilibre – d’une vision double – d’un engourdissement du côté côté droit du visage • Elle craint qu’ qu’il s’ s’agisse d’ d’un accident vasculaire cé cérébral (AVC) 36 Discussion Que faitesfaites-vous ? 37 Émilie : Anté Antécédents mé médicaux additionnels • Émilie vous dit que, depuis sa derniè dernière visite, elle a eu un autre épisode d’engourdissement dans les pieds et le bras droit • L’épisode ’épisode a duré duré trois jours • Elle n’ n’y a pas prêté prêté attention 38 Émilie : Examen neurologique Constatations : RAPPEL : • Ophtalmoplé Ophtalmoplégie internuclé internucléaire droite • Faiblesse et engourdissement du côté côté gauche du visage • Légère ataxie de la dé démarche • Nystagmus vertical provoqué provoqué par le regard vers le haut 39 Discussion Que faitesfaites-vous ? 40 Émilie : Prochaines étapes • Vous appelez la neurologue qui part en vacances pendant une semaine le soirsoir-même • La neurologue vous dit de traiter votre patiente à la mé méthylprednisolone i.v. • ou par dexamé dexaméthasone orale • À son retour, la neurologue prescrit un interfé interféron à Émilie 41 Un mois plus tard… tard… • Émilie vous consulte de nouveau, cette fois en raison de symptômes pseudopseudogrippaux et de fatigue • Elle pré présente également une rougeur aux points d’ d’injection • Vous appelez la neurologue, mais elle ne peut pas prendre votre appel 42 Discussion D’aprè après vous, que se passepasse-t-il ? Comment prenezprenez-vous ces symptômes en charge ? 43 RAPPEL : Effets indésirables des interférons bêta • Ces effets indé indésirables sont gé généralement légers et transitoires • Parmi eux, on compte : – Fiè Fièvre, frissons, autres symptômes pseudopseudo-grippaux – Myalgie – Arthralgie – Réactions au point d’ d’injection • Il faut surveiller la fonction hé hépatique et la formule sanguine complè complète, ainsi que le taux de TSH GALETTA, S.L. et C. MARKOWITZ. CNS Drugs, n°3, 2006, p. 239-262. 44 RAPPEL : Effets indésirables des interférons bêta (suite) Ils peuvent être pris en charge par le médecin de famille avec l’aide : • du neurologue • des programmes de soutien commandités par l’industrie 45 Prise en charge des symptômes pseudogrippaux • Augmenter graduellement la dose de l’l’interfé interféron bêta : administrer 25 % de la dose maximale pendant les deux premiè premières semaines, puis augmenter la dose de 25 % toutes les deux semaines • Informer les patients qu’ qu’ils doivent s’ s’attendre à la survenue des symptômes de deux à huit heures aprè après l’l’injection et à leur disparition dans les 24 heures • Conseiller aux patients de s’ s’injecter le mé médicament avant le coucher pour qu’ qu’ils dorment pendant une partie de la pé période où où les symptômes surviennent • Recommander aux patients de prendre de l’l’ibuprofè ibuprofène ou de l’acé acétaminophè taminophène • Prescrire un antianti-inflammatoire non sté stéroï roïdien (AINS) ou des corticosté corticostéroï roïdes oraux que les patients prendront avant l’injection GALETTA, S.L. et C. MARKOWITZ. CNS Drugs, n°3, 2006, p. 239-262. 46 Prise en charge des réactions au point d’injection • Dire aux patients de bien se laver les mains avant l’l’injection, de nettoyer le point d’ d’injection à l’aide d’ d’un tampon d’ d’alcool et de laisser sé sécher la peau avant de faire l’l’injection • Indiquer aux patients de laisser le mé médicament reconstitué reconstitué atteindre la tempé température ambiante avant de l’l’injecter • Conseiller aux patients d’ d’appliquer de la glace sur le point d’injection pendant 30 à 60 secondes avant l’l’injection et pendant plusieurs minutes aprè après celuicelui-ci • Envisager l’l’utilisation d’ d’anesthé anesthésie locale • Indiquer aux patients de changer de point d’ d’injection lors de chaque administration • Envisager l’l’utilisation d’ d’ibuprofè ibuprofène ou de corticosté corticostéroï roïdes topiques GALETTA, S.L. et C. MARKOWITZ. CNS Drugs, n°3, 2006, p. 239-262. 47 Émilie : Conseils sur les attentes relativement au traitement • Vous conseillez Émilie sur les effets indé indésirables associé associés aux traitements pré préventif et sur l’l’importance de la poursuite du traitement • Elle va bien pendant un an 48 Un an plus tard… tard… • Émilie et son mari viennent vous voir • Ils vous disent qu’ qu’ils aimeraient fonder une famille • mais ils se posent plusieurs questions 49 Discussion Quels types de pré préoccupations lié liées à la grossesse peut avoir une femme atteinte de SEP ou un couple dont la femme est atteinte de SEP ? 50 Émilie et son époux : Grossesse • Émilie et son mari veulent savoir : – si leur bé bébé pré présenterait un risque accru de SEP – s’il serait plus difficile pour Émilie de devenir enceinte en raison de la SEP ou du traitement pré préventif – si la grossesse accentuerait les symptômes de la SEP – si la grossesse serait plus difficile en raison de la SEP – s’il y aurait des problè problèmes lié liés à l’allaitement 51 Sept ans plus tard… tard… • Émilie et son époux ont maintenant deux enfants en bonne santé santé • Émilie n’a eu que deux poussé poussées mineures au cours des sept derniè dernières anné années et veut cesser de suivre son traitement pré préventif Que devriezdevriez-vous lui dire ? 52 Émilie : Traitement de la SEP à long terme • Vous ré réservez une demidemi-heure pour discuter du traitement à long terme, y compris : – Attentes ré réalistes – Progression de la maladie (pathogé (pathogénèse) se) – Nécessité cessité d’un traitement à long terme d’aprè après les donné données actuelles – Options thé thérapeutiques 53 Messages clés à retenir : Il faut diagnostiquer la SEP et commencer à la traiter le plus tôt possible. Le SCI est maintenant reconnu comme étant un stade précoce de la SEP. 54 Messages clés à retenir : Poser un diagnostic de SEP est un processus complexe. Si vous soupçonnez une SEP chez un patient, adressez-le à un neurologue. Il existe maintenant des traitements qui peuvent modifier l’évolution de la SEP. 55 Messages clés à retenir : Les effets indésirables des traitements préventifs peuvent être pris en charge de façon efficace par le médecin de famille. Le médecin de famille est la personne idéale pour promouvoir l’observance du traitement de fond. 56 Prise en charge de la sclérose en plaques à un stade avancé présentation basée sur une étude de cas Partie intégrante d'un programme d'ÉMC accrédité MAINPRO-M1 à l'intention des médecins de famille de l'Ontario et du Québec Max : Un nouveau patient • Il a 40 ans • Il a ré récemment quitté quitté les É.–U. pour s’ s’installer au Canada • Il est vendeur de chaussures • Il a reç reçu un diagnostic de SEP il y a quinze ans, mais il n’ n’a pas été suivi de faç façon continue, car il ne bé bénéficiait pas toujours d’ d’une assuranceassurancemaladie 58 Max : Anté Antécédents de SEP • Il y a dix ans, il a pris un mé médicament (dont il a oublié oublié le nom) qu’ qu’il devait s’ s’autoauto-injecter • Il a suivi le traitement pendant trois mois, mais l’l’a abandonné abandonné car il n’ n’aimait pas l’l’autoauto-injection • Il n’ n’a pas été suivi par un neurologue car il ne bénéficiait plus d’ d’une assuranceassurance-maladie 59 Max : AutoAuto-évaluation des symptômes ré récents Au cours des deux derniè dernières anné années : • Difficulté Difficulté croissante à monter les escaliers Au cours de la derniè dernière anné année : • Difficulté Difficulté à marcher • Dysfonction érectile (DÉ (DÉ) 60 Max : AutoAuto-évaluation des symptômes ré récents (suite) Au cours des derniers six mois : • Instabilité Instabilité en position debout • Chute à deux reprises au travail • Spasmes musculaires dans les jambes la nuit • Mictions impé impérieuses et nycturie quatre fois par nuit • Fatigue excessive qui rend le travail difficile (surtout lors d’ d’un temps chaud et humide) • Difficulté Difficulté à se concentrer (surtout problé problématique au travail) 61 Discussion Quelle est l’é volution de la l’évolution SEP chez ce patient? 62 RAPPEL : Sur une période de 20 à 25 ans, chez 80 à 85 % des patients, la maladie peut progresser de… Rémittente ou à Progressivesecondaire ou 63 Discussion Qu’ Qu’est qui pourrait l’ l’aider à prendre en charge les troubles moteurs ? Qu’ Qu’estest-ce qui pourrait soulager les crampes nocturnes ? 64 Discussion Comment prendriezprendriez-vous en charge les troubles urinaires et la dysfonction érectile ? 65 Prise en charge des troubles urinaires Miction impé impérieuse Miction difficile < 100 mL postpost-miction > 100 mL postpost-miction Nycturie 5 mg d’oxybutynine au coucher 0,6 mg de DDAVP® au coucher Jour + Nuit 5 mg d’oxybutynine bidbid-tid 100100-200 mg d’urispas ® trois fois par jour 2 mg de détrol® deux fois par jour Méthode de Cré Crédé Consultation en urologie Cathé Cathétérismes uré urétraux intermittents Interventions à domicile 66 Prise en charge de la DÉ DÉ Ce que le mé médecin de famille peut faire : • Envisager la prescription de : • sildé sildénafil (Viagra®) • tadalafil (Cialis®) • vardé vardénafil (Levitra®) • Adresser le patient à un urologue 67 Discussion Comment expliquezexpliquez-vous la fatigue du patient ? Que pourriezpourriez-vous faire ? 68 Prise en charge de la fatigue Ce que le mé médecin de famille peut faire : • Prescrire la climatisation • Les personnes atteintes de SEP peuvent obtenir jusqu’à jusqu’à 1 000 $ en dé déduction d’ d’impôt fé fédéral (frais médicaux) si la climatisation est prescrite par un médecin • Établir une straté stratégie de conservation de l’énergie ’énergie (avec l’l’aide d’ d’un ergothé ergothérapeute) rapeute) • S’assurer que le patient reç reçoit le soutien approprié approprié (en ergothé ergothérapie et en physiothé physiothérapie) • Envisager la prescription d’ d’amantadine® 69 Max : Prise en charge du travail • Max signale qu’ qu’il se sent bien le matin, mais qu’ qu’il est fatigué fatigué et qu’ qu’il a mal aprè après le dî dîner • Il trouve douloureux de rester debout dans le magasin toute la journé journée • Il sent que son patron le presse d’ d’être un vendeur plus dynamique « Il paraî paraît que certains patients atteints de SEP fument de la marijuana. EstEst-ce que cela pourrait m’aider ? » 70 Discussion PrescririezPrescririez-vous de la marijuana à des fins mé médicales ? Pourquoi ? Quelle expé expérience avezavez-vous en ce qui a trait à l’usage mé médical des cannabinoï cannabinoïdes ? 71 Max : Vaccination • Max envisage de recevoir un vaccin antigrippal, mais il a peur que cela dé déclenche une nouvelle poussé poussée 72 Discussion Que diriezdiriez-vous à Max au sujet de la vaccination et de la SEP ? 73 Max : Regard vers l’ l’avenir • Max admet être terrifié à l’idée de se retrouver en fauteuil roulant • Il s’inquiète de la façon dont il parviendra à subvenir aux besoins de sa femme et de ses deux enfants, le cas échéant • Il dit se sentir de plus en plus déprimé 74 Discussion Comment ré répondriezpondriez-vous aux inquié inquiétudes du patient ? Ce patient devraitdevrait-il être traité traité pour la dé dépression ? 75 La dé dépression est plus fré fréquente chez les patients atteints de SEP • Risque de dé dépression au cours de la vie des personnes de la population en gé général : 6 % - 17 % • Risque de dé dépression au cours de la vie des patients atteints de SEP : 54 % PATTEN, S.B. et L.M. METZ. Psychother Psychosom, vol. 66, 1997, p. 286-292. 76 RAPPEL : Pourcentage de patients devant utiliser un fauteuil roulant, en fonction du temps écoulé depuis la survenue de la maladie D’aprè après la clinique de SEP de la UBC 100 % n = 2 837 80 % 44 ans après la survenue de leur maladie, seulement 25 % des patients devaient utiliser un fauteuil roulant 60 % 40 % 20 % 22 % 25 % 40 ans 44 ans 14 % 0% 30 ans D'après H. Tremblett et autres. Neurology, vol. 66, 2006, p. 172-177. 77 RAPPEL : Incapacité Incapacité par rapport à l’âge du patient D’aprè après la clinique de SEP de la UBC À 50 ans : • 28 % des patients ont besoin d’une canne • 6 % des patients doivent utiliser un fauteuil roulant À 60 ans : • 52 % des patients ont besoin d’une canne • 12 % des patients doivent utiliser un fauteuil roulant D'après H. Tremblett et autres. Neurology, vol. 66, 2006, p. 172-177. 78 Messages clés à retenir : Les patients atteints d'une forme récurrente de SEP peuvent voir leur maladie évoluer vers une SEP progressive secondaire et leurs incapacités augmenter. 79 Messages clés à retenir : Il existe maintenant des traitements qui peuvent modifier l’évolution de la SEP. Les effets indésirables peuvent être pris en charge de façon efficace par le médecin de famille. 80 Messages clés à retenir : L’inobservance du traitement préventif de la SEP peut être évitée. Le médecin de famille est la personne idéale pour promouvoir l’observance du traitement. 81 FIN 82 MERCI 83
