tumeurs du poumon, primitives et secondaires

Dernière mise à jour le 24/3/2014
TUMEURS DU POUMON, PRIMITIVES ET SECONDAIRES
ITEM 157
- Diagnostiquer une tumeur du poumon primitive et secondaire.
- Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Zéros
CANCER BRONCHO-PULMONAIRE PRIMITIF
- Arrêt total et définitif du
tabac et aide au sevrage
- Rechercher une
exposition professionnelle
1.
Introduction :
Epidémiologie
CBNPC :
- Carcinome épidermoïde
et adénocarcinome
- Syndrome de
compression
médiastinale : dysphonie,
sd cave supérieur,
dysphagie
- Sd de Pancoast-Tobias :
tumeur de l’apex +
névralgie cervicobrachiale C8-D1 +
Claude-Bernard-Horner
homolatéral + lyse
costale
- RxT : recherche de
signes associés : ADP,
épanchement,
atélectasie, lyse costale
Facteurs de
risque
2.
85%
CB à petites
cellules
- Attention aux cancers
associés : ORL :
panendoscopie VADS
Anamnèse
- TDM thoracique +
coupe sur les surrénales
- Diagnostic
histologique : Fibroscopie
bronchique + biopsie
- Bilan d’opérabilité
- Bilan respiratoire préop : EFR + GdS + scinti
pulmonaire ventilationperfusion
- TEP-TDM
-Mesures associées :
nutrition, psycho,
antalgiques, soins
palliatifs, kiné respi
- 2 stades :
localisé/disséminé
- Métastases précoces
- Sd cave supérieur
- Sd paranéoplasique
(SIADH)
- Biopsie ostéo-médullaire
- Radio-chimiothérapie
concomitante
Examen physique
-Surveillance à vie
CBPC
- Médiastinal
Types histologiques :
CB non à petites
cellules
3.
- Première cause de mortalité par cancer : 29 000 décès/an en France
- Espérance de vie à 5 ans < 10% tous stades confondus
- Incidence en augmentation dans la population féminine
- 90% des cancers broncho-pulmonaires chez l’homme
- Facteurs les plus importants : Age de début (jeune)
Tabac
Durée du tabagisme
- Relation dose-effet
- Tabagisme passif : RR = 1,3 chez un conjoint de fumeur
- 10 à 15% des CBP : enquête professionnelle
Carcinogènes
professionnels - Déclaration de maladie professionnelle ; Cf. item 109
- Effet multiplicatif de l’exposition tabac + amiante : RR=53
Génétiques
- Mutation de l’EGFR : chez les non fumeurs et les femmes
Autres
- Pollution atmosphérique : effet difficile à mesurer
- Facteur alimentaire
- Carcinome épidermoïde : bronches segmentaires ou lobaires
- Adénocarcinome : Localisés préférentiellement en périphérie du poumon
10-15% associés à une mutation de l’EGFR
- Carcinome à grandes cellules : Diagnostic d’élimination
- Différenciation neuroendocrine : syndrome paranéoplasique fréquent
- Localisés préférentiellement aux voies aériennes proximales et au médiastin
Clinique :
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Prise de traitement
- Facteurs de risque : Tabagisme :Evaluation de la consommation en paquets-année
Evaluation de la dépendance : test de Fagerström
Amiante : antécédents d’exposition professionnelle (chauffagiste, chantier)
- Signes généraux : altération de l’état général
- Signes fonctionnels : Toux chronique : Toux sèche, résistante aux traitements
Survenue ou modification récente de la toux
Hémoptysie
Dyspnée : en cas d’obstruction d’un gros tronc
Infections : Pneumopathie aiguë ou bronchite qui
Récidive sur un même territoire
Tableau régressant mal sous antibiotiques
Bronchorrhée en cas d’adénocarcinome
Douleurs thoraciques : fixes et tenaces
Général
- Poids, taille et IMC
- Température
Respiratoire
- Peut être normal
- Pleurésie réactionnelle ou métastatique : syndrome de condensation
- Syndrome cave supérieur : compression de la veine cave supérieure
- Syndrome de Pancoast-Tobias : Cancer de l’apex pulmonaire
Envahissement du plexus brachial
Locorégional
Atteinte du ganglion sympathique
- Dysphagie par compression œsophagienne extrinsèque
- Wheezing par compression de la trachée ou des bronches
- Nerveux : Dysphonie par paralysie récurrentielle gauche
Hoquet par paralysie phrénique
- Thrombophilie
- Métastases : Palpation hépatique : hépatomégalie bosselée
A distance
Palpation du cadre osseux
Neurologique : Signes de focalisation neurologique, HTIC
Surrénalien : insuffisance surrénalienne
- Hippocratisme digital : Peut être isolé ou au sein d’une ostéoarthropathie
hypertrophiante pneumique de Pierre Marie
(œdèmes douloureux des extrémités)
Paranéoplasique
- Hypercalcémie : sécrétion de PTH-like ou hypercalcémie par lyse osseuse
- Hyponatrémie : syndrome de Schwartz-Bartter : SIADH
- Syndrome de Cushing : sécrétion d’ACTH-like
- Neurologique : Pseudo-myasthénie de Lambert-Eaton
Neuropathie sensitivo-motrice de Denny-Brown
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4.
Bilan paraclinique :
Syndrome de
Pancoast-Tobias :
- Douleur scapulaire
- Syndrome radiculaire
C8-D1
Radiographie
thoracique
face + profil
- Syndrome de ClaudeBernard-Horner
homolatéral
TDM
thoracique
injectée
- Lyse osseuse des
arcs post des 1e et 2e
côtes
- Masse dense de
l'apex
- Diagnostic : IRM
Diagnostic
histologique
Syndrome cave
supérieur :
Clinique
- Turgescence des
jugulaires
- Œdème en pèlerine
- Cyanose faciale
Bilan
d'extension
- Télangiectasies
- Œdème
cérébral/HTIC
- Circulation collatérale
basithoracique
Traitement :
Bilan préthérapeutique
- Corticothérapie
- Anticoagulant
5.
- UV-thérapie
Diagnostic
différentiel des
tumeurs de l'apex
Classification TNM :
T0
- Endovasculaire :
stent
T1
T2
T
T3
- Métastases
- Mésothéliome
T4
- Maladie de Hodgkin
- Tuberculose
- Sarcome
N0
N1
N2
N3
M0
M1
N
M
6.
- A réaliser devant tout signe d’appel chez un fumeur > 40 ans
- Peut-être normale
- Lésions : Opacité : Dense, homogène
Taille > 2cm
Contours irréguliers ou spiculés
Atélectasie : image dense, homogène et rétractile
- Signes associés : Pleurésie
Opacités ganglionnaires sans image parenchymateuse
Lyse costale
- Tumeur : Localisation
Taille, limite, densité
Rapports avec les organes de voisinage
- Bilan d'extension : Adénopathies médiastinales
Métastases intra-thoraciques, costales ou vertébrales
- Bourgeon endobronchique polylobé, saignant au contact
Fibroscopie
- LBA si tumeur distale non visible
bronchique
- Biopsies multiples avec envoi en anatomo-pathologie
- Recherche de la mutation de l’EGFR
- Réalisée sous anesthésie locale et guidage TDM
Ponction-biopsie
transpariétale
- Indiquée pour les nodules et masses périphériques
Chirurgie
- Thoracoscopie et médiastinoscopie
- Biopsie-exérèse d’une lésion à distance : Adénopathie
Autres
Métastase
- TDM TAP : Coupes passant par les surrénales
Métastases hépatiques, surrénaliennes, osseuses
- TEP au 18-FDG : recherche d’adénopathies métastatiques et de métastases
- Imagerie cérébrale : TDM injectée ou IRM
Atteinte cérébrale souvent asymptomatique
- Scintigraphie osseuse (sauf si TEP-TDM) : recherche de métastases
- Ponction pleurale : En cas d’épanchement pleural
Associée à une ponction-biopsie pleurale
- Panendoscopie des VADS : recherche d’un cancer épidémiologiquement lié
- Biopsie ostéo-médullaire pour les cancers bronchiques à petites cellules
- Index de Karnofsky ou OMS
- Etat nutritionnel
- Bilan cardio-respiratoire : EFR : estimation du VEMS résiduel
ECG, écho-cœur, épreuve d’effort
- Bilan pré-chimiothérapie
- Bilan préopératoire
-
Pas d’évidence de tumeur primitive
Tumeur de plus grand diamètre ≤ 3 cm
ET entourée de poumon/plèvre viscérale sains
ET sans atteinte en amont d’une bronche lobaire
Tumeur dont le plus grand diamètre est > 3cm et ≤ 7cm : T2A : ≤ 5cm, T2B ≤ 7cm
OU extension à la bronche souche à 2 cm ou plus de la carène
OU atélectasie/pneumonie obstructive < poumon entier
OU invasion de la plèvre viscérale
Atteinte de la bronche souche < 2 cm de la carène
OU Atteinte paroi thoracique, diaphragme, plèvre médiastinale, péricarde
Tumeur envahissant la carène
Atteinte cœur, gros vaisseaux, trachée, œsophage, corps vertébral
Epanchement pleural tumoral confirmé
Pas d’atteinte ganglionnaire décelable
Atteinte ganglionnaire péribronchique et/ou hilaire homolatérale
Atteinte médiastinale homolatérale et/ou des ganglions sous-carinaires
Atteinte hilaire/médiastinale controlatérale ou sus-claviculaire ou des ganglions cervicaux
Absence de métastase à distance
Métastase à distance
Stades et pronostic à 5 ans :
Stades
N0
N1
T1
IA
IIA
T2a
IB
IIA
T2b
IIA
IIB
T3
IIB
IIIA
T4
IIIA
IIIA
Stade IV = tout M1
N2
IIIA
IIIA
IIIA
IIIA
IIIB
N3
IIIB
IIIB
IIIB
IIIB
IIIB
Pronostic
IA
IB
IIA
IIB
IIIA
IIIB
IV
75%
60%
45%
35%
25%
10%
2%
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7.
Prise en charge thérapeutique :
RCP + consultation d’annonce + programme personnalisé de soins
- Seul traitement curateur des cancers non à petites cellules
- Lobectomie ou pneumectomie
- Curage ganglionnaire médiastinal complet et systématique
Stade I
Chirurgie
- Contre-indications : VEMS résiduel : < 30% de la théorique
Ou < 1L
Age physiologique avancé
Stades III et IV
Stade II et
Chirurgie
- Cf. ci-dessus
IIIA
Chimiothérapie - Chimiothérapie adjuvante
- Doublet contenant un sel de platine
Stade IIIB et - Traitement palliatif
IV
- Radio-chimiothérapie néo-adjuvante
- Thérapie ciblée : Inhibiteurs de l’EGFR si mutation de l’EGFR à l’anatomo-pathologie
- Chimiothérapie : cisplatine + étoposide
Cancers à
- Radiothérapie prophylactique de l’encéphale
petites
- Tumeur très chimiosensible au début
cellules
- Facteurs pronostiques : Présence de métastase extra-thoracique
Réponse à la chimiothérapie
- 5 à 10% de survie à 5ans
Stade cI ou cII
Opérable
Exérèse complète
Stade pI
Stade pII ou IIIA
Surveillance
Chimiothérapie adjuvante
Mesures
associées
Surveillance
8.
Inopérable
Exérèse incomplète
Radio‐chimiothérapie néoadjuvante
Discuter :
‐ Reprise chirurgicale
‐ Radio‐chimiothérapie
- Arrêt total et définitif du tabac
- Traitement symptomatique : Antalgique : adapté à l’EVA (morphiniques ++)
Dyspnée : oxygénothérapie et kinésithérapie
- Traitement palliatif : Radiothérapie pour les métastases symptomatiques
Obstruction bronchique : destruction du bourgeon
- Renutrition
- Prise en charge 100%, déclaration en ALD 30 par le médecin traitant
- Soutien psychologique
- A vie
- Examen clinique + radiographie thoracique tous les 3 mois au début
- TDM + fibroscopie au moindre doute
- Recherche d’un 2ème cancer lié au tabac : ORL, VADS
Prévention et dépistage :
Prévention
primaire
Prévention
secondaire
-
Augmentation du prix du tabac, loi Evin
Protection dans les milieux professionnels
Pas de méthode de dépistage précoce du cancer bronchique à ce jour
Radiographie de thorax chez tout tabagique > 40 ans avec signes d’appel
Fibroscopie bronchique 1 mois après une pneumopathie chez le tabagique
CANCER SECONDAIRE DU POUMON
Clinique
Paraclinique
Diagnostic
- Idem cancer primitif
- TDM thoraco-abdomino-pelvienne
- Examen gynécologique et mammographie
- PSA et toucher rectal
- Coloscopie
- Examen clinique et bilan à la recherche du primitif
Primitif
- Carcinome épidermoïde : recherche d’un cancer ORL
inconnu
- Adénocarcinome : Immuno-histochimie : statut TTF1
Oriente vers une origine colique ou pulmonaire
Primitif connu - Diagnostic histologique discuté en RCP
Cancer ancien - Diagnostic histologique nécessaire
et guéri
- Traitement en fonction du nombre
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MESOTHELIOME PLEURAL MALIN
- Cancer rare
- Recherche d’une
exposition à l’amiante
- Délai de prise en charge
de 40 ans
- Symptômes initiaux non
spécifiques,
principalement
thoraciques :
o Douleurs thoraciques
o Toux positionnelle
o Dyspnée
o Epanchement pleural
- Envahissement local :
douleur pariétale, de
l’épaule
1) Introduction :
Facteurs de
risque
Histologie
Anamnèse
- Ponction pleurale
Examen
clinique
- Diagnostic confirmé par
double lecture anatomopathologique (groupe
expert MESOPATH)
- Traitement :
o Chirurgie au stade
très précoce
o Chimiothérapie :
traitement de
référence
o Radiothérapie
o Palliatif : talcage
pleural si
épanchement
récidivant
Paraclinique
- Déclaration en maladie
professionnelle
- Indemnisation du Fond
d’Indemnisation des
Victimes de l’Amiante
(FIVA)
- Droit à la cessation
anticipée d’activité
- Surveillance
Plaques pleurales :
- Signe d’une
exposition antérieure à
l’amiante
- Lésions bénignes
- Ne dégénèrent pas
en mésothéliome
Cancer rare, 70% des cas surviennent chez les hommes
7% de survie à 5 ans
Atteinte des séreuses : plèvre (90%), péritoine (10%), péricarde
Exposition à l’amiante : temps de latence long entre 20 et 40 ans
Autres fibres minérales : érionite, fluoro-édénite
Exposition radique
Epithélial
Sarcomateux
Mixte ou biphasique
2) Diagnostic :
- Général : AEG
- Biopsies pleurales sous
vidéo-thoracoscopie
-
Epidémiologie
-
Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
Prise de traitement
Tabagisme
Recherche d’une exposition à risque : exposition à l’amiante
Histoire professionnelle du patient
Signes généraux : altération de l’état général
Signes fonctionnels : Toux, notamment toux positionnelle
Dyspnée
Douleur thoracique ou de l’épaule
- Etat général : poids, taille, IMC
- Atteinte pleurale : Toux
Dyspnée
Epanchement pleural
- De face et de profil
Radiographie
thoracique
- Epanchement pleural
- Epaississement pleural
- Epaississement circonférentiel de la plèvre
TDM thoracique - Rétraction de l’hémi-thorax
avec injection
- Epanchement pleural
- Plaques pleurales
- Bilan lésionnel
Thoracoscopie
- Biopsies pleurales
- Traitement symptomatique : talcage pleural
- Biopsies sous thoracoscopie
Histologie
- Double lecture par des anatomo-pathologistes experts du
centre national de référence MESOPATH
- TDM TAP avec injection
Bilan
d’extension
- Recherche de métastases abdominales, atteinte péritonéale
- Bilan des comorbidités respiratoires et cardio-vasculaires
Préthérapeutique
- Bilan nutritionnel
3) Prise en charge thérapeutique :
- Traitement rarement curatif
- RCP avec avis d’un centre spécialisé MESOCLIN
- Annonce diagnostique avec programme personnalisé de soins
Chirurgie
- Pour les rares formes localisées de diagnostic précoce
- Pleuro-pneumectomie élargie
Chimiothérapie - A base de pemetrexed et de sels de platine
- Prise en charge multidisciplinaire centrée autour du patient
- Doivent être discutés dès l’annonce diagnostique avec le patient
- Possibilité de poursuivre des traitements carcinologiques
- Désignation d’une personne de confiance et rédaction de directives anticipées
- Sevrage tabagique complet et définitif
- Déclaration en ALD
- Déclaration en maladie professionnelle le cas échéant
- Droit à une cessation anticipée d’activité
- Maladie à déclaration obligatoire
- Indemnisation possible par le Fond d’Indemnisation des Victimes de l’Amiante
- Effets secondaires des traitements
- Effets secondaires de l’exposition à l’amiante : asbestose, fibrose pulmonaire
Mesures
générales
Principes
thérapeutiques
Soins palliatifs
Mesures
associées
Surveillance
4) Prévention :
Primaire
- Désamiantage des zones à risque
Dernière mise à jour le 24/3/2014
Secondaire
- Protection des travailleurs organisée par le médecin du travail
- Pas de dépistage organisé pour les sujets exposés à l’amiante
- Information des patients