Le RAA en P.F Quelques réflexes pour le Diagnostic et un mot sur le Traitement « Toujours y penser, oui d’accord… mais après on fait quoi ? » Jerome Pasche – Octobre 2016 Pourquoi tant se préoccuper du RAA ? • Pathologie à début pédiatrique (4-14 ans) • Fréquente en P.F (incidence élevée 103/106), 35 à 60 nouveaux cas/an en pédiatrie au CHPf • Grave, en raison (uniquement +++ ) de l’atteinte cardiaque • Diagnostic et traitements urgents +++ Diagnostic facile ? • Pas de signe pathognomonique clinique ni biologique • Mais diagnostic « assez facile » quand tableau clinique et bio. évocateur (assez spécifique…), +/- aspect de valvulopathie rhumatismale • Diagnostic difficile – Quand les soignants ignorent la pathologie ou sa fréquence en P.F… – Quand formes monoarticulaires (Diagnostic différentiel ?) et/ou bio non faite – Quand on arrive après coup • Diagnostic de RAA peut être fait a posteriori sur les séquelles cardio. Critères de Jones 1(à la phase aigue+++) critères majeurs - critères mineurs et preuve d’infection strepto GA Critères Majeurs (5 + 1) * Cardite (40-80%) - Diagnostic clinique : souffle apical holosystolique +/- souffle diastolique au foyer aortique. - Cardite infra clinique : valves cardiaques pathologiques à l’échographie (surtout la valve mitrale). * Polyarthrite (80%) - Atteinte de plusieurs articulations, rouges chaudes et douloureuses, migratoires, concernant principalement les grosses articulations (cheville, genou) +++ Monoarthrite aseptique ou polyarthralgie - Arthrite d’une seule articulation ou douleurs articulaires migratoires et asymétriques de plusieurs grosses articulations. - Manifestation majeure dans les groupes à haut risque (origine polynésienne ou mélanésienne, PVD, conditions sociales précaires) * Chorée de Sydenham (5%) - Mouvements saccadés et non coordonnés, touchant particulièrement les mains, les pieds, la langue et le visage, disparaissant pendant le sommeil, parfois unilatéraux - Echographie indispensable car valvulopathie fréquente - guérit < 3 mois * Erythème marginé (rare) - Très rare mais très spécifique du RAA. Motifs circulaires de macules ou papules rose clair sur le tronc et les parties proximales des extrémités * Nodules sous cutanés (rare) - Rares mais très spécifiques du RAA et fortement associés à la cardite. Groupes de petits nodules ronds non douloureux sur les coudes, poignets, genoux, chevilles, tendon d’Achille, occiput et épines vertébrales Critères mineurs (4+1) * Fièvre - Notion d’épisode de fièvre récent ou fièvre mesurée ≥38°C * Syndrome inflammatoire biologique - CRP ≥30 mg/L et/ou ( ?) VS ≥30 mm/h * Troubles de la conduction à l’ECG - Allongement du PR ou blocs auriculo-ventriculaires de plus haut degré ou dissociation auriculo-ventriculaire très évocateurs (corrigés par le TT AI) * +++ Monoarthralgie - Douleur d’une articulation sans signes inflammatoires. Manifestation mineure dans les groupes à haut risque. * Monoarthrite aseptique ou polyarthralgie - Manifestation mineure dans les autres groupes. Critères de Jones 2 • Preuve d’infection antérieure à Strepto GA (PISGA) – ? Notion de rhinopharyngite, dysphagie, éruption scarlatiniforme, n’en sont pas +++ – ? Test antigénique strepto. rapide, ou prélèvt de gorge: trop de faux négatifs – Taux élevé ou croissant/15j. d’ASLO et ASDOR – ASLO à 400, ASDOR à 600, bonne VPN si taux bas Critères de Jones 3 • 1 ère poussée de RAA – 2 M ou 1 M + 2m + PISGA • Rechute RAA (arguments anamnèse ++) – 2M ou 1M + 2m ou 3m + PISGA • RAA probable si manquent des critères mais contexte… • Exceptions aux C. de Jones: – Chorée (valvulop. associée +++, 0 sd infl.) – Cardite séquellaire: avis cardio +++ Apport de l’interrogatoire • ATCD familiaux de RAA • ATCD épisodes identiques, durée ? Impotence fonctionnelle? Bilantés (VS) ? Traités ? • Date de début des symptômes: fièvre, arthralgies +/- angine, impotence fonctionnelle? • Etat dentaire, cutané, histoire d’infection ORL • Accès aux soins, conditions de logement… Examen clinique • Articulations (+ muscles et neuro) • Cœur • Et le reste… Examens complémentaires (à faire en phase douloureuse +++) 1) VS (…parfois avis chir. +/- imagerie +/- ponction) 2) CRP, NFS plaq, CPK, ASLO-ASDOR (contrôle à J15) 3) ECG (BAV ?) 4) écho cœur à avoir rapidement si signes cardio. ++ ou doute diag., mais non urgent si pas d’IC et traitement débuté 5) bilan foyers infectieux radios sinus, panorex, thorax 6) bilan du diagnostic différentiel : bacterio, PL, EMG, LDH, sérologies virales +/- auto immunes, TDM ou IRM Diagnostic positif : éléments forts • Valvulopathie rhumatismale • Chorée • VS élevée + Notion de fièvre + impotence fonctionnelle + Gonflement des articulations, chaudes et douloureuses + Caractère migrateur de l’atteinte articulaire (inconstant mais précieux) + Douleurs invalidantes pendant 10-20 j. puis guérison sans séquelle, même sans traitement ! Eléments peu discriminants • Notion d’arthralgie sans bilan bio. • Fièvre + taux élevé d’ASLO-ASDOR • Présence ou absence d’angine ou pharyngite avant l’épisode aigu • Notion d’efficacité des corticoïdes (ou AINS) sur une douleur isolée sans bilan bio. Ce qui n’est pas un RAA • Mono ou polyarthralgie (ou arthrite) sans syndrome inflamm. • Arthrite non améliorée / 72h de corticoïdes à 2 mg/kg/j p.o • Arthralgie ou myalgie trainante mais fugace en fin de journée sans impotence fonctionnelle permanente, se calmant avec massage… • Arthralgie ou arthrite < 3 ans (atteinte bactérienne articulaire osseuse ou musculaire ? Ou traumatique ?) • Arthralgie ou arthrite invalidante depuis des mois, avec trame osseuse remaniée, ou déformation Je radote… • Penser à faire une VS devant des arthralgies (fébriles avec impotence fonctionnelle +++) • Penser à l’arthrite bactérienne devant une monoarthrite, la biologie peut être négative au début ! • Si doute : faire écho cœur si possible ! • Parfois le BAV 1 (régressif sous TT) oriente • Savoir reconnaitre une Chorée rhumatismale souvent associée à une valvulopathie • contrôler les ASLO-ASDOR à J15 Diagnostic différentiel • Devant une monoarthite: – Arthrite septique, myosite bactérienne • Devant une polyarthralgie + syndrome inflammatoire – Syndrome inflammatoire modéré: myosite virale (grippe, dengue…), purpura rhumatoïde, Guillain-Barré – Leptospirose (TT urgent) – Pathologies plus rares : arthrite chronique juvénile, lupus, leucémies aigues, lymphome, • Chorée : tics, intox neuroleptique, encéphalite, tumeur, atteinte cérébelleuse, faire IRM si atypie Traitement du RAA (long…) 1) Antibiothérapie « toujours » 2) Anti inflammatoires et antalgiques +/- diététique, inutiles si pas de syndrome inflammatoire et pas de douleur +++ 3) Explication de la maladie, du traitement (+ soins dentaires et Osler) et du suivi cardio (>1/an) 4) faire une demande d’ALD et déclarer la maladie au BPPI ou au centre du RAA Antibiothérapie (1) * Benzathyl benzylpenicilline IM + xylocaine 1% toutes les 3 ou 4 semaines selon atteinte cardio – 1,2 M UI > 30 kgs – 600.000 UI < 30 kgs * +/- après Penicilline V orale 10 js – 25.000 UI/kg X2/j < 40 kgs – 1M UI X2/J > 40 kgs Antibiothérapie (2) • Si CI à la BPG IM (allergie ou anticoag.) – Eradication du portage de strepto. avec Pénicilline V orale 10 j. ou Erythromycine orale 30 à 50 mg/kg/j en 2 prises (maximum 1gX2/j) – Prophylaxie secondaire avec Pénicilline V orale ou Erythromycine orale 250mg X2/J – Rappel posologie Péni V: • 10-19 kgs: 250 000 UI deux fois par jour • 20-39 kgs: 500 000 UI deux fois par jour • 40 kgs et plus: 1 MUI deux fois par jour Anti-inflammatoires et antalgiques Les corticoïdes 1 • Ne sont plus systématiques dans le traitement du RAA • Inutiles si: – RAA peu douloureux avec atteinte cardiaque minime – Formes prises en charge avec retard et donc sans Sd infl. – Chorée – Cardite découverte au stade séquellaire, non inflammatoire • Utiles si: – RAA hyperalgique – Indication cardiologique: cardite sévère – Diagnostic différentiel (parfois sous couvert d’AB IV) – Risque hémorragique avec CI aux AINS et aspirine Anti-inflammatoires et antalgiques Les corticoïdes 2 • 2 mg/kg de prednisone (< 80mg/j) pdt 5 à 15 jours, selon intensité des douleurs, avec décroissance progressive • + régime sans sel • + Calcium et vit D Anti-inflammatoires et antalgiques Paracétamol, AINS et Codéine (en 1ère intention) • Paracétamol, utilisable mais efficacité faible • Codéine, utilisable après 12 ans • Ibuprofène et Aspirine – Respecter la chronologie d’administration et les contre -indications: infection aigue bactérienne, dengue, varicelle, affections hémorragiques, chirurgie prévue – En fait utilisables si diagnostic de RAA certain – A ne pas associer ensemble ! Quand faut-il traiter ? (annoncer 10 ans d’IM de BPG!) 1) 2) quand on est sûr du diagnostic de RAA quand on doute – car la VS est limite mais les symptômes moins nets, – car on attend les ASLO-ASDOR – car on attend l’écho cœur – car le syndrome inflammatoire peut avoir une autre explication 3) et si doute persiste discuter quelques jours de corticoïdes si pas d’argument septique (après VS) 4) Pour discuter de situations cliniques difficiles, écrire à [email protected] Pour discuter des situations à problème adressez vos cas cliniques à [email protected] Les sujets qui fâchent… • Les cas cliniques que je n’ai pas présentés ! • Faut il bannir les corticoïdes ? Non, mais les donner « si besoin », pour une durée aussi courte possible • Faut il hospitaliser tous les RAA en pédiatrie ? Non, ce n’est plus possible (9 lits de grands au CHPf ) ! Sauf si: • hyperalgique, tableau pseudo septique • doute diagnostique avec pathologies sévères • cardiopathie sévère (indication posée par les cardiologues) • problème social +++ • Faut il que tous les RAA soient vus à l’hopital ? Non, sauf si hospitalisation nécessaire ou nouvel avis diagnostique demandé, et le suivi doit être fait par le médecin TT en ville ou en dispensaire, avec une cs/ an en cardio. Conclusion (en radotant !) Penser au RAA > 4 ans Apport fondamental de l’expertise cardiologique Penser à déclarer la maladie Traiter les angines, les infections cutanées et faire les soins dentaires des enfants • Améliorer dés que possible les conditions socio économiques de certains de nos patients… • • • • Merci ! * * *