Cas Clinique Maladie de Castleman Thoracique M. Mguyen Van et Coll. Maladie de Castleman Thoracique : à propos de 4 cas M. Nguyen Van, F. Tronc, C. Arce, J.P. Gamondes Service de Chirurgie Thoracique et Vasculaire Hôpital Louis Pradel – C.H.U de Lyon RESUME Objectifs : Le but de ce travail est de présenter les caractéristiques anatomo-cliniques, la prise en charge des 4 patients atteinte d’une Maladie de Castleman avec localisation thoracique et de faire le point concernant les difficultés du diagnostic et de la prise en charge ainsi que les résultats à court terme et à long terme. Méthodes : Cette étude rétrospective, du 01 janvier 1978 au 31 décembre 2007 porte sur 4 patients dont deux masculins et deux féminins, l’âge moyen 21,5 ± 8,4 ans avec médiane de 18 ans (16-34). Ces quatre patients ont bénéficié d’une résection chirurgicale complète. Résultats : Une tumorectomie a été réalisée chez deux patients et une lobectomie supérieure droite a été pratiquée chez deux autres patients. Le diagnostic histologique a été confirmé par médiastinoscopie dans un cas et biopsie chirurgicale dans l’autre. Pour les deux autres patients qui ont eu le diagnostic post-opératoire. Un patient a bénéficié d’une embolisation sélective pré-opératoire. La prescription d’un traitement antibiotique afin de prévenir les surinfections liées à la diminution de lymphocytes CD4 a été effectuée chez un patient. La Maladie de Castleman de type HyalinoVasculaire a été confirmée chez trois patients et de type Plasmocytaire chez le dernier. Le résultat chirurgical à court terme et à long terme est satisfaisant. Conclusions : La maladie de Castleman localisée thoracique est souvent asymptomatique. L’étiologie n’est pas connue. Le traitement est l’exérèse chirurgicale complète. Mots clés : : Maladie de Castleman, hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire, traitement chirurgical. ABSTRACT Objective: To present the anatomo-clinical features and the treatment of four cases of thoracic Castleman’s disease, and to discuss the difficulties of diagnosis and treatment of this disease. Methods: Between January 1978 and June 2007, four patients (2 male, 2 female), median age 18 years (16-34) with thoracic Castleman’s disease were seen at our hospital, and were treated by surgical resection. Results: The resections comprised: one mediastinal tumorectomy, one parenchymal wedge excision, and two right upper lobectomies. The lobectomies were preceeded in one case by mediastinoscopy and in the other by biopsy and pre-operative embolisation. Our last case presented a reduced count of CD4+ lymphocytes and received a prophylactic course of antibiotics. Anatomo-pathological results confirm the nature of Castleman’s disease: “Hyperplasia of the lymphoid follicles associated with a hyperplasia of the interfollicular vascular system, sometimes with structural alteration of the follicles”. Conclusions: Castleman’s disease is most often asymptomatic, especially in its thoracic form. Its causes are unknown, and it is treated surgically. The proliferation of the vascular bed renders resection delicate, and arteriography with a view to pre-operative embolisation may be justified to minimise the risk of haemorrhagia. Key words : Castleman’s disease, giant lymph node hyperplasia, surgical treatment. 1. Introduction La maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire est une affection rare de cause incertaine dont plus de 400 cas étaient recencés dans la littérature [1]. Elle pose de multiples difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Cette pathologie a été décrite pour la première fois en 1954 par Castleman avec la présence d’hyperplasie folliculaire lymphoïde, d’hyperplasie du réseau vasculaire inter folliculaire et d’une altération structurale particulière de la plupart des follicules lymphoïdes [2,3]. Elle existe sous deux formes: unicentrique et multicentrique. La localisation est intra ou extra thoracique. Il s’agit d’une maladie bénigne. Une grande proportion de patients sont asymptomatiques, et la découverte de la pseudotumeur est souvent fortuite. Le traitement de cette maladie est avant tout chirurgical ; le diagnostic histologique est souvent établi suite à l’intervention [4,5,6]. 2. Patients et méthodes Notre étude rétrospective a permis de colliger 4 patients opérés pour maladie de Castleman. L’étude est basée sur le recueil des données cliniques et para – cliniques à partir des dossiers des patients. L’évaluation des résultats à long terme s’est faite à partir d’une communication avec les patients ou Chirurgie Thoracique Cardio-Vasculaire - 2009 ; 13 : 53-58 53