présentation MC Janvier.pptx
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Confusionetdémences: dessymptômesaudiagnos5c. Confusion=syndromeconfusionnelàé5ologies Démences=syndromedémen5elàmaladiesdémen5elles Nouses'monslesétatsaffec'fsoucogni'fsd'autrespersonnessurlabasedeleurs expressionsémo'onnelles,deleursa:tudesoudeleurconnaissancesupposée delaréalité.Ce=eap'tudenouspermetdeprédire,d'an'ciperetd'interpréter lecomportementoul'ac'ondenospairsdansunesitua'ondonnée. C’estunaspectdelacogni'onsociale. Objec5fsdece>eintroduc5on • Premièrepar5e(moi): – Comprendrecommentonarriveaudiagnos5cdedémence – Prendreconsciencedelatrèsgrandediversitédessymptômesetdes maladies – Adme>requecertainssymptômessontdéconcertantsmaisquece sontdessymptômesd’unemaladieetnondestraitsdepersonnalité dupa5entoul’expressionlucidedeseschoixaffec5fs – Réaliserquelescer5tudessontrela5ves – Serendrecomptequelamaladiecommencebienavantles symptômesetquesonévolu5onestchroniqueprogressivemaispeut êtreémailléede«périodesaiguës» • Deuxièmepar5e(vous): – Pourquoivousêtresvenus? – Qu’a>endez-vous? Commentpensentetagissentles médecins? SCIENCEetEXPERIENCE Savoiretsavoirfaire Recueillirlessymptômesetlessignes Lesinterpréter Lescontextualiser Objec5ver/Quan5fier Traiter(soigner) Comprendre Cri5quer Lesques'onsauxquellesilfaut(faudrait)répondre autermed’uneconsulta'onneurologique • Ya-t-ilunelésiondusystèmenerveux? • Oùest-ellelocalisée?(Diagnos5canatomique) • Quelleenestlanature?(Diagnos5cpathologique) • Quelleenestlacause?(Diagnos5cé5ologique) • Quellesensontlesconséquencesentermesdefonc5on, dehandicap,dequalitédevie,d’autonomie?(Diagnos5cfonc5onnel) • Quelenestletraitement? • Quelenestlepronos5c? SCIENCEetEXPERIENCE Savoiretsavoirfaire Recueillirlessymptômesetlessignes Lesinterpréter Lescontextualiser Objec5ver/Quan5fier Traiter(soigner) Comprendre Cri5quer Ecouter,parler,interagirc’est-àdireétablirunerela5onavecle pa5entetsonentourage HUMANISMEetEMPATHIE Savoirfaireetsavoirêtre SYMPTOMESETSIGNES • Obnubilation • Désorientation temporo-spatiale • Trouble de la perception • Trouble de l’idéation Affaiblissement intellectuel acquis se traduisant par: • une altération globale des fonctions cognitives • une perturbation des conduites sociales SYNDROMES Syndrome confusionnel • AIGU • PASSAGER • SUIVI D’UNE AMNESIE LACUNAIRE Syndrome démen5el CHRONIQUE PROGRESSIF (rarement subaigu) Un syndrome confusionnel peut compliquer ou révéler un syndrome démentiel • Syndrome: association non fortuite de signes et de symptômes ex.: syndrome démentiel, syndrome parkinsonien • Maladie: implique outre les signes et symptômes, les notions d’étiologie, de mécanisme, de pronostic et de conséquences thérapeutiques ex.: maladie d’Alzheimer, maladie à corps de Lewy, maladie de Parkinson Lesyndromeconfusionnel(delirium). SIGNESETSYMPTOMES • • • • • • Altéra5onfluctuantedelavigilance=obnubila5on,cequirendlacommunica5onavecle pa5entdifficile.Ce>ealtéra5onvarieselonlemoment Désorienta5ontemporo-spa5ale=oùetquand? Perturba5ondiffusedesfonc5onsintellectuellesetnotammenttroublesmnésiques, élocu5onbredouilléeetpeuintelligible Troubledurythmeveille-sommeilavecsomnolencediurneetinsomnieagitéenocturne Altéra5ondespercep5onssensorielles:illusionsethallucina5onssurtoutvisuelleset auxquelleslepa5entadhèredoncavecreten5ssementcomportementalcommefugueou agressivité Troublesducomportement – Formehypo-alerte/hypo-ac5ve – Formehyperalerte/hyperac5ve CONTEXTEEVENTUEL • • • Signesetsymtômesorganiquesvariablesselonl’é5ologie(fièvre,déshydrata5on, tachycardie,…) Signesetsymptômesneurologiquesinconstantseteuxaussivariables(tremblement, myoclonies,astérixis,crisesépilep5ques,…) Surtoutchezlapersonneâgée,démenteounon. CauseA CauseB Syndrome CauseC CauseD Etc. Syndromeconfusionnel:contextualiseret interpréter:é5ologies • Affec5onssystémiques: • Toxiques:éthanolettrèsnombreuxmédicaments,enpar5culierpsychotropeset an5cholinergiques Sevragenotammentalcool(deliriumtremens)etbenzodiazépines.Possibilitédans cescasdecrisesd’épilepsie EncéphalopathiedeGayet-Wernicke(déficitenthiamine–vitamineB1–chez l’alcooliquechronique) Post-anesthésiegénérale Etatdemalépilep5quenonconvulsifetconfusionpostcri5que Diversesaffec5onsneurologiques: • • • • • – Infec5onssurtoutrespiratoiresouurinairesettoujourssongeràuneméningite – Troublesmétaboliquesouendocriniensdivers – Hypoxieparanémieouinsuffisanceven5latoire – – – – – Encéphaliteetméningite Hémorragieméningée Hématomesous-dural Tumeurcérébrale Démence Cri5quer:Diagnos5cdifféren5el = Exclurecequipeutressembleràunsyndrome confusionnelmaisn’enestpasun = Envisagerlespiègesdanslesquelsilnefautpas tomber • AphasiedeWernicke:troubleisolédulangage • Ictusamnésique:amnésieglobaletransitoire • SyndromedeKorsakoff:phasechroniquede l’encéphalopathiethiaminoprive.Leplussouvent complica5ondel’alcoolismechronique • Etatdélirant:aucoursdediversesaffec5ons psychiatriques Pa'entJ.G..(65ans–pe5tentrepreneur) AVC.d’originecardio-embolique AphasiedeWernickeavecjargonaphasiephonémiqueavecdéficitde compréhension,alexieetjargonagraphie Epreuvededénomina'on Accoudoir Asa savau sauféfa Ambulance Ambi llance Autruche Ourich ourouch èr anèchde Flûte Klut..kluète Bouton Une boul.. des bouteilles…boubou ..bouchon Bouillotte Une billout Rame Blaguette pour lameler Araignée égzins une dègzansit Maïs èrmi Champignon Cham f nion Langagespontané Chezmoi,unbwoissindubwakipeuunlikellika. Réparerunepleuunechavachdevélo.Ilfautfermeruneléchartdeléchant del’ensemble Pa'entJ.G..(65ans–pe5tentrepreneur) AVC.d’originecardio-embolique AphasiedeWernickeavecjargonaphasiephonémiqueavecdéficitde compréhension,alexieetjargonagraphie Epreuvededénomina'on Accoudoir Asa savau sauféfa Ambulance Ambi llance Autruche Ourich ourouch èr anèchde Flûte Klut..kluète Bouton Une boul.. des bouteilles…boubou ..bouchon Bouillotte Une billout Rame Blaguette pour lameler Araignée égzins une dègzansit Maïs èrmi Champignon Cham f nion Langagespontané Chezmoi,unbwoissindubwakipeuunlikellika. Réparerunepleuunechavachdevélo.Ilfautfermeruneléchartdeléchant del’ensemble Traiter Encasdesyndromeconfusionnel, traiterlacauseplutôtquele symptôme. Lapriseenchargeestleplus souventhospitalière. Ne pas oublier: un syndrome confusionnel peut révéler une démence ou compliquer (au sens de complica5onmédicale)unedémenceparailleursdéjà diagnos5quée. Doncunpa5enta>eintdedémence,même dégénéra5vedoncd’évolu5onlentement progressivecommeunemaladied’Alzheimer, peutprésenterunoudesdesépisodesaigus, transitoiresetquasitoujourssecondairesàun problèmeintercurrentréversible. Maisquandmêmesouvent,àcesmoments,le pa5ent«descendunemarche». Symptômes Signes Syndrome Syndrome démen5el Maladie Maladiedémen5elle Définition du syndrome démentiel au stade d’état: . Détérioration (déclin) du fonctionnement mental 1. persistante et progressive à sévère 2. chez un individu alerte (non obnubilé), ce qui exclut l’état confusionnel 3. en relation avec une affection cérébrale acquise, primitive ou non 4. entravant l’autonomie dans la vie quotidienne 5. ayant des conséquences sur Ø les fonctions cognitives : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement, calcul,…) Ø des fonctions non cognitives: personnalité (idées délirantes), état affectif, troubles perceptifs (illusions, hallucinations), Ø le comportement et les conduites sociales Descrip5onparunedesesamiesd’unepa5enteâgéede76anschezquile diagnos5cdemaladied’Alzheimerprobableaétéposétroisansauparavant Lobe pariétal: -« l’architecte » -organise l’espace Lobe frontal: -« l’état major » -planifie, anticipe, intègre les changements, prévient les interférences Lobe occipital: -« l’observateur » -scrute l’environnement visuel Lobe temporal: -« la librairie » -stocke, catalogue et permet de retrouver les connaissances acquises pendant la vie Langage etparole Raison Emo5ons Mo5va5ons Humeur Comportements A>en5on Fonc5ons exécu5ves Mémoires Calcul Fonc'ons cogni'ves o Conscience Pensée Temporalité Gnosies Praxies Lesfonc5onscogni5vessontlesinstrumentsdelapensée Latopographiedeslésions déterminelessignes cliniques Cécitécor5cale Amnésie Hémiplégie Apraxie Agnosievisuelle Prosopagnosie Syndromefrontal • Déficitd’a>en5on • Perted’ini5a5ve,demo5va5on deplanifica5on • Pertedujugement,de l’autocri5quedusensmoral • Euphorie,désinhibi5on, op5mismeexcessifouapathie • Troubleducomportement ycomprisalimentaireousexuel • Parfoiscrisesd’épilepsie Latopographiedeslésions déterminelessignes cliniques Cécitécor5cale Amnésie Hémiplégie Apraxie Syndromefrontal Agnosievisuelle Prosopagnosie Le signe de Babinski Botticelli: la vierge à l’enfant et deux anges (1468-1469) Galleria nazionale di capodimonte, Naples Latopographiedeslésions déterminelessignes cliniques Cécitécor5cale Amnésie Hémiplégie Apraxie Syndromefrontal Agnosievisuelle SyndromedeKlüver-Bucy Prosopagnosie Exemples d’apraxie constructive Latopographiedeslésions déterminelessignes cliniques Cécitécor5cale Amnésie Hémiplégie Apraxie Syndromefrontal Agnosievisuelle SyndromedeKlüver-Bucy Prosopagnosie Agnosie spatiale unilatérale gauche Agnosie spatiale unilatérale gauche Latopographiedeslésions déterminelessignes cliniques Cécitécor5cale Amnésie Hémiplégie Apraxie Syndromefrontal Agnosievisuelle SyndromedeKlüver-Bucy Prosopagnosie Latopographiedeslésions déterminelessignes cliniques Amnésie Cécitécor5cale Hémiplégie Apraxie Syndromefrontal Agnosievisuelle SyndromedeKlüver-Bucy Prosopagnosie Anosognosie (nosoagnosie) L’ignorance(non-connaissance)delamaladieoudu symptôme. • Iloubliequ’iloublie. • Ilnesaitpasquesonbrasestparalysé • Ilnesaitpasqu’ilestaveugle, • ... C’estundessymtômeslesplusétrangesenmédecine maisilserencontredansbeaucoupdemaladies neurologiquesetpsychiatriques! • L’ancien(l’actuel)paradigme SYMPTOMES SYNDROME MALADIES SIGNES • • • • • Etudeanaly5quedesfonc5onscogni5ves Etudedessympômesetsignespsychiatriques Etudedesrépercussionscomportementalesetsociales Ya-t-ildessignessystémiques? Ya-t-ildessignesneurologiques(mouvements anormaux,rigidité,syndromepyramidal,réflexes archaïques,…) DSM IV: trouble mnésique associé à un déficit cognitif dans au moins un autre domaine (aphasie, apraxie,agnosie, trouble dysexécutif) ou à un changement de personnalité, avec des conséquences sur le plan psychosocial SYMPTOMES SYNDROME DEMENTIEL MALADIES SIGNES Détérioration progressive du fonctionnement mental • en relation avec une affection cérébrale, primitive ou non • entravant l’autonomie dans la vie quotidienne • ayant des conséquences sur o les fonctions cognitives : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement, calcul,…) o des fonctions non cognitives: personnalité, état affectif, troubles perceptifs o le comportement et les conduites sociales SYMPTOMES SYNDROME MALADIES SIGNES • Démencesdégénéra5ves • Démencesnon-dégénéra5vesou secondaires Lenouveau(imminent) paradigme Aβ42-plaquesséniles-Tangles-Tauhyperphosphorylée Stadeprésymptoma5que «Isolated»biomarker evidenceofAD-P Mildcogni5ve impairment (MCIduetoAD-P) Stadeclinique -20-100+10 années Symptômes Signes SYNDROME MALADIE Diagnos5quer Biomarqueurs Pharmacologie Prévenir Dépisteraustade présymptoma5que Biomarqueurs Lifestyle modifica5ons Lifestyle modifica5ons Pharmacologie Maladiesneurodégénéra5ves Lescausesdedémencelesplusfréquentessontles maladiesneurodégénéra5ves C’estlesystèmea=eintetnonlemécanismepathogéniquequidétermine laprésenta5onclinique(classifica5onclinico-pathologique),leplussouvent cogni5veet/oumotrice. Biomarqueursde structure (delocalisa5on) Biomarqueursfonc5onnels etmoléculaires (demécanisme) Démencesnon-dégénéra5ves ousecondaires(certainessontcurables!) • Démencesvasculaires – – – – – – • • Vasularitesetconnec5vites Infec5eusesetpos5nfec5euses – • Athérothrombo-embolies Etatlacunaire Binswanger CADASIL MELAS Angiopathiesamyloïdecérébraleprimi5ve SSPE,HIV,JC,Prions,Whipple, neuroborréliose,syphilister5aire,méningoencéphaliteBK,HSV,… Métaboliquesetendocriniennes Thyroïde,parathyroïdes,hypophyse, surrénales – Géné5ques:adrénoleucodystrophies, leucodystrophiemétachroma5ques,Krabbe, mitochondriopathies… – • • SyndromedeHakimetAdams Démencesalcooliquesetautresdémences caren5elles(B12,Acfolique,niacine,…) • • • • • • Démencestoxiques Drogues,médicaments,métauxlourds,… Scléroseenplaques Tumeursetencéphalopathies paranéoplasiques(ex.Encéphalitelimbique) Postrauma5ques,ycomprispugilis5que Pourmémoire:pseudo-démences Pseudodémencemonolésionnelle(syndrome dugyrusangulaire) – Dépression – Pos>rauma5cstressdisorder – Déficitscogni5fspsychogènes – MaladiesNeurodégénéra'ves: biomarqueursmoléculaires • • • Maladied’Alzheimer(AD)(amyloïdopathie+ tauopathie) Tauopathies: – Démencefronto-temporaleliéeauChrom17 (FTDP-17) – Paralysiesupranucléaireprogressive(PSP) – Dégénérescencecor5co-basale(CBD) – MaladiedePick – Démenceàgrainsargyrophiles – ComplexedeGuam – Parkinsonpost-encéphali5que Synucléinopathies: • • • – MaladiedeParkinson(PD) – DémenceàcorpsdeLewy(DLB) – Atrophiesmul5-systémiques(MSA) • Atrophieolivo-ponto-cérébelleuse • Dégénérescencestriato-nigrée • Atrophiesmul5systéma5séedetypesP,C etP/C • • • • • Maladiesàrépé''ondetriplets – ChoréedeHun5ngton(HD) – Ataxiesspino-cérébelleuses – AtaxiedeFriedreich – Atrophiedentato-rubro-pallidoluysienne – Atrophiemusculairespinaleetbulbaire (Kennedy) MaladiesàPrion – MaladiedeCreutzfeldt-Jacob(CJD) – FormesfamilialesdeCJD – FormesiatrogènesdeCJD – NewvariantCJD – MaladiedeGerstmann-Sträussler-Scheinker (GSSD) – Insomniefatalefamiliale – Kuru Maladiesdesneuronesmoteurs – Scléroselatéraleamyotrophique(SLA) – Scléroselatéraleprimi5ve – Atrophiemusculairespinale DémenceàTDP-43phosphorylée DémenceàinclusionsdeNeuroserpine Amyloïdosesfamiliales Dystrophieneuroaxonaledel’adulteetde l’enfant(MaladiedeSeitelberger) Déficitenpanthothénatekinase(ex-maladiede Hallervorden-Spatz) Fonc5onnels Macroscopiques Biomarqueurs Structurels Moléculaires Fonc5onnels LCRpep5deB42 LCRpep5deb42/b40 LCRTau LCRphospho-tau PET18fluorodéoxyglucose PET11C-ou18F-amyloïdeligands f-MRI Macroscopiques Biomarqueurs CTous-MRI Moléculaires Génomique Structurels Sociologie Culture Lacon5nuitéentre lesniveaux. Lanécessitéetledanger duréduc5onisme Laplas5cité Cogni5on Comportements Localisa5ons cérébralesetcircuits Microcircuits Interac5ons synap5ques Cellules Molécules Gènes «Ilfautsavoirquelasourceduplaisir,delajoie,durire, du diver5ssement tout comme celle du chagrin, de la douleur, de l’anxiété et des larmes, n’est nulle part ailleurs que dans le cerveau. C’est cet organe qui nous permetdepenser,d’écouter,defaireladis5nc5onentre lalaideuretlabeauté,lemaletlebien,l’agréableetle désagréable... ...C’estlecerveauégalement quiestlesiègedelafolie et du délire, des pleurs et des frayeurs qui nous assaillent,souventlanuit,maisaussilejour;c’estlàoùse trouvent les causes de l’insomnie et du somnabulisme, des pensées qui fuient, des devoirs oubliés et des excentricités». La«collec5onhippocra5que» Env.425av.J.-C. Lespenséesquifuient • 06/02/2017:PrStephaneADAM.Vieilliravec ousansmaladied’Alzheimerdansnotre sociétéactuelle. • 01/03/2017:PrEricSalmon.Capacités préservéesetréadapta9onchezlesseniorsvec difficultéscogni9ves. • 10/04/2017:PrMichelDupuis.Soutenirla dignitédésorientée. • 15/05/2017:PrGustaveMOONEN.La démence:soignerouguérir. Objec5fsdece>eintroduc5on • Premièrepar5e(moi): – Comprendrecommentonarriveaudiagnos5cdedémence – Prendreconsciencedelatrèsgrandediversitédessymptômesetdes maladies – Adme>requecertainssymptômessontdéconcertantsmaisquece sontdessymptômesd’unemaladie – Réaliserquelescer5tudessontrela5ves – Serendrecomptequelamaladiecommencebienavantles symptômesetquesonévolu5onestchroniqueprogressivemaispeut êtreémailléede«périodesaiguës» • Deuxièmepar'e(vous): – Pourquoivousêtresvenus? – Qu’a=endez-vous?
