rhabdomyome cardiaque

RHABDOMYOME CARDIAQUE : A PROPOS
D’UN CAS
Sellami M H, Ernez Hajri S, Bouhlel I, Kallel A, Belkahla A, Brichni S, Belkhir W, Bouraoui H ,
Trimeche B.Ben Romdhane M, Mahdhaoui A,Jeridi G
Echocardiographie:
Introduction:
Les tumeurs intracardiaques chez l'enfant sont rares,
l'incidence chez les enfants vivants étant de 0,08 à 0,2
%. Le rhabdomyome cardiaque est la tumeur bénigne la
plus fréquente (60 à 70 % des tumeurs cardiaques de
l'enfant),souvent
découverte
en
période
anténatale .C'est
une
tumeur
constituée
de
cardiomyocytes. Elle peut être unique, parfois
monstrueuse, mais le plus souvent (90 % des cas) les
localisations sont multiples, et les lésions si elles
peuvent intéresser les oreillettes se situent
préférentiellement dans les ventricules .
-VG non dilaté, de fonction systolique et de cinétique conservées
avec FE=83%
-Existence d’une masse tumorale murale septale ovoide de 11
mm et de 20 mm de grands axes évoquant un rhabdomyome
septal.
Observation:
Nous rapportons le cas d’un nourisson âgé de 18 mois
suivi depuis la naissance pour une symptomatologie
constituée de spasmes en flexion en rapport avec un
syndrome de West rentrant dans le cadre d’une sclérose
tubéreuse de Bourneville.
L'examen physique :
•État général conservé
•Hypotonie axiale
•TA : 90/50 mm Hg ;
•T : 37,4°C ;
•Pouls à 150 bpm ;
•Les bruits du cœur sont bien perçus
•Hépatomégalie
•Discret Œdèmes des deux membres inférieures
Une atteinte cardiaque
systématiquement
a
été
recherchée
Examens complémentaires:
•ECG :
RRS a 150/min, axe electrique du cœur en DII,
Espace PR constant à 0,12 sec,
Pas de trouble du rythme ni de la repolarisation
•Radiographie du thorax :
RCT : 0.60
Arc inférieur gauche convexe
Parenchyme pulmonaire est sans anomalies.
Cul de sac pleuraux libres
-Cette masse est non obstructive avec un gradient intra VG de 10
mmHg
-Pas de valvulopathies mitro aortiques
-Cavités droites non dilatées et pas d’HTAP
Discussion:
Les rhabdomyomes cardiaques sont des tumeurs congénitales
rares, issues d'un processus dysembryoplasique précoce dans
l'organogenèse. Ce sont des hamartomes, généralement bénins,
qui peuvent représenter la première manifestation d'une
phacomatose, la sclérose tubéreuse de Bourneville, à laquelle ils
sont associés dans plus de la moitié des cas. Onze observations
d'enfants ayant une rhabdomyomatose cardiaque sont
rapportées. Tous ces enfants ont également des lésions
extracardiaques dans le cadre de la sclérose tubéreuse de
Bourneville
Les tumeurs cardiaques chez l’enfant et le fœtus représentent
environ 1 % des anomalies cardiaques diagnostiquées in utero.
La forme histologique la plus fréquente chez le fœtus est
le rhabdomyome cardiaque, diagnostiquable le plus souvent
au troisième trimestre de grossesse
Cette tumeur bénigne est associée à la sclérose tubéreuse de
Bourneville dans 60 à 80 % des cas . Le pronostic des
rhabdomyomes dépend de plusieurs facteurs ; le caractère
obstructif de ces tumeurs et la survenue d'arythmie chez l’enfant
pouvant aboutir à un anasarque. L'évolution cardiaque à long
terme est bonne car dans plus de 70 % des cas il y a une
involution totale des masses tumorales.
Conclusion:
Les Rhabdomyomes cardiaques sont rares mais sévères.
Leur prise en charge et leur surveillance doivent être
multidisciplinaire
(obstétriciens,
néonatologues,
échographistes, généticiens). Leur diagnostic permet de
les reconnaître et d’anticiper la prise en charge.