pathologie endocarde - L. Chalabreysse
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Pathologie de l’endocarde Dr Chalabreysse Lara Chesnais Anne Laure Endocarde normal Valves semi-lunaires cardiaques Valve aortique Valve pulmonaire Similaires : 3 cuspides mais cuspides aortiques : plus épaisses contiennent les ostium coronaires Macroscopie valve aortique Nodules d’Arantius Valve aortique en occlusion commissures Valve aortique ouverte avec ostium coronaire Microscopie valves semi-lunaires Fibrosa : collagène dense (structure valve), quelques fibroblastes et fibres élastiques Spongiosa : centrale, amas de protéoglycanes lâches, fibrilles de collagènes et quelques fibroblastes et cellules mésenchymateuses Ventriculaire : fibres élastiques +++ Cellules endothéliales Valves atrio-ventriculaires cardiaques Valve mitrale 2 cuspides : antérieure (grande valve) et postérieure (petite valve) Valve tricuspide 3 cuspides : antérieure, postérieure et septale Macro valve mitrale Valve mitrale en occlusion Valve mitrale ouverte Microscopie valves atrio-ventriculaires 3 couches: fibrosa, spongiosa et ventriculaire Cordage tendineux Cordages fibreux fins qui partent de la valve triscupide ou mitrale et qui s’insèrent sur les muscles papillaires Fibres élastiques à la surface et collagène au centre Pathologie de l’endocarde 1/ Pathologie non infectieuse 1.1 Valve mitrale 1.1.a. Sténose mitrale Valvulopathie post rhumatismale RM+/-IM (IM seule rare) ATC rhumatisme articulaire aigu chez 50 % des patients (latence 20 ans) Complications : EI Traitement initial : commissurotomie Macroscopie : Fusions commissurales Feuillets rétracté et fibreux Calcifications Microscopie valvulopathie postrhumatismale Sclérose mutilante avec disparition de l’architecture valvulaire normale Granulomes puis apparition de vaisseaux à paroi épaisse Puis auto aggravation : ulcérations endothéliales végétations fibrinoplaquettaires calcifications 1.1.b. Insuffisance mitrale Dégénérescence myxoïde Prolapsus valvulaire mitral 10 à 15% des cas : IM Étiologies : Marfan/vieillissement (femme+++) Complications : rupture de cordages, EI, mort subite, tachycardie et atteintes autres valves Macro : valve épaissie, œdémateuse, boursouflée, « floppy » rupture de cordage +/- associée Aspect macroscopique Microscopie dégénérescence myxoïde Épaississement valve avec fibrose Excès de protéoglycanes dans la spongiosa Altération des fibres collagènes de la fibrosa Aspect microscopique Autres étiologies Post RAA Idem mais : fibrose diffuse des cuspides et des cordages Pas de calcifications ni de fusions des commissures Post-EI 1.1.c. Rupture de cordage 1.1.d. Rupture du muscle papillaire Ischémique après phase aiguë d’un IDM 1.1.e. Dilatation annulaire valve mitrale 1.1.f. Régurgitation fonctionnelle « Floppy » valves, endocardite infectieuse, traumatisme thoracique IIre à une I. cardiaque gauche 1.1.g. Calcification de valve mitrale (age+++) Rupture du muscle papillaire 1.2. Valves pulmonaire et tricuspide Atteintes plus rares Lésions post-rhumatismales souvent associées avec d’autres atteintes valvulaires aortiques et mitrales Sténose ou atrésie pulmonaire dans les malformations cardiaques congénitales (tétralogies de Fallot) 1.3. Valves prothétiques 1950 Types de prothèse: Valves mécaniques : haut risque thromboembolique, durée longue > à 10 ans Bioprothèses : risque thromboembolique négligeable mais durée de vie < à 10 ans Valves mécaniques Prothèses à ailettes Prothèses à billes de starr Valves tissulaires Soit à partir de valves de porc Soit homogreffes 1.4. Valve aortique 1.4.a. Sténose aortique Bicuspidie aortique 1-2 % de la population générale Femme +++ Association à d’autres malformations : coarctation Soit vraie bicuspidie : 2 cuspides Soit fausse avec raphé médian (+fréquente) Évolution fréquente vers un RA par calcifications puis sténose Différents types de bicuspidie Vraie bicuspidie Raphé médian RA sur bicuspidie Rétrécissement aortique sur valve tricuspide > à 65 ans Calcifications sur les 3 cuspides sans fusion commissurales Rétrécissement aortique d’origine rhumatoïde Fusion d’une ou de plusieurs commissures Épaississement de la valve Fusion commissurales, responsables d’un aspect triangulaire de la valve Sténose aortique congénitale RA supra valvulaire Signes cliniques présents dès l’enfance Traitement chirurgical précoce Soit avec un syndrome malformatif Soit familial Morts subites RA sous valvulaire Membrane fibreuse complète Rétrécissement aortique sous valvulaire par membrane fibreuse complète 1.4.b. Insuffisance aortique Par anomalie valvulaire Bicuspidie aortique : certaines évoluent vers une IA pure (plus rare que RA) Post RAA, parfois responsable d’IA par rétraction Post-EI (IIre perforations) Valve boursoufflée (idem valve mitrale) Maladie racine de l’aorte Pathologies inflammatoires : Syphillis : 3 premiers cm de l’aorte ascendante et commissures Polyarthrite rhumatoïde Spondylarthrite ankylosante Atteinte syphilitique de la racine de l’aorte Nodule rhumatoïde valvulaire 2/Pathologie infectieuse : endocardite infectieuse 1/3 sur valves normales 1/3 prolapsus valvulaire mitral 1/3 autres : lésions dégénératives, bicuspidie, valves post-rhumatoïde Étiologies : EI bactérienne valve mitrale Bactériennes : staphylocoque aureus, entérocoque, streptocoque… Fungiques Urgence diagnostic+++ EI fungique valve tricuspide Macroscopie Macroscopie : Végétations Ulcérations en feuillets Complications : Anévrysme post EI valve mitrale Perforation Rupture de cordage Anévrysmes valvulaires EI bactérienne valve mitrale : perforation Microscopie endocardite infectieuse Lésions actives : Nécrose valvulaire, Végétations : fibrine, plaquettes, macrophages, polynucléaires neutrophiles Amas poussiéreux et bactéries Lésions plus anciennes : néovaisseaux, fibrose, calcifications Colorations spéciales positives Si bactéries : Gram +, PAS + Si éléments mycéliens : Grocott + Aspect microscopique d’une EI bactérienne (HE) Coloration spéciale par le Gram : éléments bactériens colorés en bleu sombre Endocardite thrombosante non bactérienne = endocardite marastique Végétations exclusivement plaquettaires sur valve normale Terrain : maladie inflammatoire chronique, processus malin, coagulopathies Complications : troubles de la coagulation, risques emboligènes
