L`endoscopie ventriculaire comme moyen du diagnostic et du

MUCORMYCOSE CEREBRALE AVEC ATTEINTE DU
VENTRICULE LATERAL
L’endoscopie ventriculaire comme moyen du diagnostic
et du traitement: à propos d’un cas
D. Lisii, F. Caire, A. Alfieri, J. Vidal, A. Ben Ali, P. Hallacq,
JJ. Moreau
Service de Neurochirurgie
CHU Limoges
Mots clés : mucormycose cérébrale, endoscopie ventriculaire.
Dan Lisii
DIS Neurochirurgie
CHU Limoges
2, av Martin Luther King
0555056521
[email protected]
Résumé:
La mucormycose est une infection opportuniste rare, causée par des
champignons ubiquitaire dans la nature de la classe de Phycomycetes.
Intéressant dans la quasi totalité des cas les patients immunodéprimés,
l’infection est le plus souvent d’évolution défavorable, avec un taux
de mortalité estimé de 70% à 100% des cas. Les forme les plus
classiques sont la mucormycose rhynocérébrale et pulmonaire, mais
tout organe peut être atteint. Dans les cas d’atteinte cérébrale le
traitement est basé essentiellement sur une chirurgie d’exérèse et
débridement des tissus nécrotiques et l’administration précoce des
antifongiques par voie intratecale et/ou intraveineuse. Notre
observation concerne un patient immunocompétent, chez qui une
mucormycose cérébrale isolée avec atteinte du ventricule latéral a été
diagnostiqués. L’atteinte de la corne frontale avec exclusion
ventriculaire avais permis la réalisation du geste endoscopique pour
mettre en évidence la colonisation au niveau de l’épendyme ainsi que
de réaliser une exérèse généreuse des tissus nécrotiques. D’après nos
recherches bibliographiques, c’est le premier cas présenté d’utilisation
de l’endoscopie intracérébrale pour réaliser une exérèse des tissus
nécrotiques d’un abcès fongique. L’acte endoscopique a permis, d’une
part, de poser le diagnostic d’abcès fungique et d’instituer un
traitement précoce avec Amphotericine B, et d’autre parts de réaliser
une exérèse des tissus nécrotiques. L’évolution a été favorable avec le
retour à ces activités précédentes. Les facteurs d’une évolution
favorables sont discutés et recherchés dans la littérature.
Présentation du cas :
Monsieur CM, 40 ans a présenté un syndrome infectieux, qui avait
initialement correspondue à une broncho-pneumopathie jusqu'à la
survenue d’un syndrome méningé. Celui-ci a été confirmé par une
ponction lombaire qui a mis en évidence une hyper –cellularité isolée
et dont la culture bacterienne s’avère négative ainsi que la recherche
d’antigènes solubles urinaires pour Légionella et Pneumocoque. La
radiographie du thorax objectivait une pneumopathie bilatérale
diffuse. L’évolution sur le plan réspiratoire a été favorable sous
Rocephine i.v. puis relais par des céphalosporines per os.
Après deux semaines du traitement le patient est réhospitalisé pour
des céphalées et confusion, associés à une amnésie et ralentissement
idéomoteur. Le scanner réalisé en urgence retrouve une exclusion et
dilatation du ventricule latéral droit avec un engagement sousfalcoriel. (fig.1)
Une dérivation ventriculaire externe est mise en urgence. L’IRM
confirme l’existence d’une lésion hétérogène au niveau de la corne
frontale droite avec une prise de contraste périventriculaire.(fig. 2)
L’endoscopie mettait en évidence une lésion blanchâtre, légèrement
surélevée au dessus de l’épendyme ventriculaire,
évoquant
une
prolifération fungique. Ca localisation au niveau de la corne frontale
est proéminente jusqu'à l’obstruction du trou de Monro, entraînant
l’exclusion du ventricule (fig.3 et vidéo). Une exérèse généreuse de la
lésion est réalisé par aspiration et a l’aide des pinces à biopsie. La
procédure a été complétée par une septostomie, afin d’établir une
communication entre les ventricules latéraux à travers le
septum
pellucidum. L’analyse en microscopie, sans que la culture soit
positive, retrouve une mucormycose. Un traitement est débuté par
AMBISONE par voie intraveineuse. Parallèlement à cela il a toujours
présenté de douleurs du rachis exploré par l’IRM et qui vont retrouver
une discite au niveau D11-D12. L’étiologie de cette discite,
probablement de même origine, n’a pas été confirmée par les
prélèvements répètes.
L’évolution a été très favorable au plan neurologique, ce qui amène à
l’ablation de la dérivation externe. Après trois semaines on constate
une nouvelle aggravation avec apparition d’un déficit de l’hémicorps
gauche, dont le bilan retrouve une hydrocéphalie aiguë et imposant
une dérivation externe à nouveau. Devant la persistance de la
symptomatologie avec des lésions stable sur le plan de l’imagerie un
traitement intra ventriculaire avec AMPHOTERICINE B a été débuté
en complément au traitement systématique. L’AMPHOTERICINE B
intra ventriculaire a été poursuivi sur 35 jours consécutifs avec une
nouvelle amélioration du déficit de l’hémicorps gauche. Le traitement
systématique avec AMPHOTERICINE B a été arrêté après 150 jours.
L’IRM cérébrale et du rachis met en évidence une régression des
lésions, mais du fait de la persistance d’une dilatation ventriculaire
une dérivation ventriculopéritonéale droite à été mise en place. Dans
les suites on marque une amélioration de son état clinique avec le
retour a un état de conscience normale et reprise de ces activités.
Discussion :
La mucormycose
est une infection
opportuniste, rapidement
progressive, causée par un champignon de la classe de Phycomycètes.
Le pronostic de cette maladie est sévère, notamment dans les formes
cérébrales avec un taux de mortalité de 70% à 100% des cas. Les
Phycomycètes sont ubiquitaire dans la nature est représentent des
saprophytes. Ils
peuvent se révéler pathogènes dans des cas
particuliers est notamment chez les patients immunodéprimés. Dans
75% des cas on retrouve un diabète sucré décompensé avec une
cétoacydose. (1). Parmi les autres facteurs prédisposant on note le
traitement par les corticostéroïdes, la greffes des organes, les
traumatismes et les brûlures, le syndrome d’immunodéficience
acquise ainsi que le traitement par déferoxamine.
Les formes cliniques les plus agressives sont la Mucormycose
rhynocérébrale, avec une atteinte des sinus paranaseaux et
envahissement par contiguïté des orbites, de la cavité crânienne, et la
Mucormycose pulmonaire. La forme gastrointestinale, cutanée et
rénale sont plus rares, en revanche tout autre organe peut être atteint
de cette infection.
Le taux de mortalité en Mucormycose varie entre 10% pour la forme
isolé des sinus paranasaux, jusqu'à 100% dans la Mucormycose
rhynocérébrale ou cérébrale isolée(1). Les facteurs de mauvais
pronostic retrouvés le plus souvent dans la litterature sont le
diagnostic retardé de l’infection, l’existence d’un déficit à type
d’hémiparésie ou hémiplégie, l’envahissement bilatéral des sinus,
l’insuffisance rénale, le traitement par déferoxamine.(3,4,5)
Plusieurs mécanismes d’inoculation du germe au niveau cérébral ont
été évoqués. Dans les cas de Mucormycose rhynocérébrale l’infection
se constitue initialement au niveau de la face avec un point de départ
des sinus para naseaux et des cavités nasales. Les micelles vont
franchir la barrière de la muqueuse nasale, se propager ensuite à
travers les parois des vaisseaux,
entraînant ainsi une artérite et
thrombose avec la constitution ultérieure d’une nécrose tissulaire.(1).
La dissémination hématogène explique les formes isolées de
Mucormycose cérébrale, la diffusion des emboles se faisant a partir
d’un foyer pulmonaire, ou chez des patients avec un traitement par
voie intraveineuse. Un cercle vicieux va se constituer du fait du
persistance des tissus nécrotiques capables d’entretenir une réaction
inflammatoire et une ischémie, elle même favorable à la propagation
de l’infection, déterminant l’évolution chronique de l’infection.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence des micelles de
Mucormycosis dans les prélèvements des tissus pathologiques, ainsi
que sur la culture mycologique. Du fait d’une contamination
saprophyte
de ces champignons chez l’individus sain, les
prélèvements au niveau des sinus paranasaux peuvent prêter à des
confusions.
L’atteinte unilatérale des sinus paranaseaux avec des lésions
nécrotiques est le seul tableau clinique évocateur de l’inféction.
Dans les cas d’une suspicion d’atteinte cérébrale isolée, le diagnostic
est porté sur la biopsie du tissu cérébral atteint(6). La sérologie, les
résultats biologiques du liquide céphalo-rachidien sont nonspécifique
et de se fait peut utilisées.
Les principes d’un traitement efficace reposent sur un débridement
chirurgical et exérèse large des tissus nécrotiques, ainsi que le début
précoce d’un traitement avec Amphotéricine B par plusieurs voies
possibles(1.2) dont celle intraveineuse, intratecale, et/ou l’irrigation in
situ(7).
Dans le cas présenté le patient avait constitué une mucormycose
cérébrale isolée. L’atteinte de la corne frontale du ventricule latéral
droit avec exclusion-dilatation de celui-ci avait imposé la mis en place
d’un drainage ventriculaire externe, geste qui a été complété par la
suite par une ventriculoscopie. Les donnes obtenues à l’endosopie
ventriculaire etaient superposable à l’imagerie par résonance
magnétique. La corne frontale du ventricule était tapissait des dépôts
blanchâtres sur un processus de masse, occasionnant l’obstruction du
trou de Monro. L’aspect des dépôts était fortement évocateur d’une
infection fongique. La consistance de la lésion permettait de réaliser
un prélèvement dans le but diagnostique ainsi qua de procéder à
l’exérèse large des tissus nécrotiques. A l’aide de pinces à biopsies et
pinces de coagulation du plateau endoscopique l’évidemment de
l’abcès s’est réalisé sans qu’un incident hémorragique ait eu lieu.. La
fin d’intervention a été complétée par une fenestration du septum
pellucidum.
D’après nos recherches bibliographiques, c’est le premier cas présenté
d’utilisation de l’endoscopie intracérébrale pour réaliser une exérèse
des tissus nécrotiques d’un abcès fongique. L’acte endoscopique a été
bien évidemment favorisé par l’atteinte isolée de la corne frontale du
ventricule latéral, touchant l’épendyme et la substance blanche sans
une invasion profonde. Ceci a permis, d’un coté, poser le diagnostic
d’abcès fungique et d’instituer un traitement précoce avec
Amphotericine B, et d’autre parts de réaliser une exérèse des tissus
nécrotiques. L’intérêt d’un évidemment des tissus nécrotique réside
dans l’interruption du cercle pathologiquement vicieux nécroseischémie et de favoriser la pénétration des antifongiques.
L’atteinte
du système ventriculaire isolée est rare par rapport à l’atteinte
cérébrale par contiguïté de la base(8).
Une
meilleure
réponse
thérapeutique
d’administration
intraventriculaire à été probablement favorisé par la localisation de
l’infection au niveau des toits des ventricules
L’Amphotéricine B est indiqué par certains auteurs (9) en association
aux antibiotiques de couverture de base face à toute suspicion d’abcès
intracérébral. Elle est administrée par voie parentérale en attendant la
confirmation du diagnostique et sera poursuivie en dose standard de
70 mg par jour. Cette dose, administré par voie intraveineuse, est
généralement
insuffisante
pour
atteindre
des
concentrations
inhibitrices dans le sérum et tissus affectés. De ce fait, d’autres voies
pour véhiculée l’Amphotericine B ont été suggérées et notamment les
injections intratécale, intraventriculaire est dans le site. Un réservoir
Ommaya peut être placé afin d'injecté le produit au sein d’une cavité
abcédée. L’avantage d’une utilisation intraventriculaire des produits
fungistatiques est donne par l’obtention de plus fortes concentrations
dans le liquide céphalorachidien et il est préférable à l’administration
intratécale. Ces modalités d’administration n’ont pas été évaluées par
des études prospectives et présentes en plus de risques secondaires et
notamment les céphalées, vomissements, arachnoidites, déficit des
nerfs crâniens ou paraparésies.
Le but de la chirurgie consiste en débridement des aderences au
niveau des sinus paranaseaux et exérèse large des tissus nécrotiques
afin de permettre au fungistatiqes d’atteindre des concentration
maximales dans les tissus affectés. Contrairement à l’abcès bactérien
qui sera pris en charge par une ponction et ensuite un traitement
antibiothérapique, la mucormycose cérébrale nécessite la réalisation
d’un volet et accès direct pour une exérèse maximale des tissus
nécrotiques. L’influence de la localisation sur le pronostic n’a pas été
reflété dans la littérature, peut être à cause d’une relative rareté de
l’atteinte cérébral pure ainsi que d’un grand nombre de localisations
multiples. D’autre part, l’existence d’un déficit neurologique serait un
facteur défavorable.
Conclusions :
Le cas présenté ci-dessus est remarquable par la faisabilité du geste
chirurgical, et notamment la réalisation de l’endoscopie ventriculaire,
ayant permis d’évoquer d’emblée le diagnostic et de réaliser une
exérèse des tissus nécrotiques. L’instauration précoce du traitement
antifongique ainsi que l’exérèse large des tissus nécrotiques
représentent un gage d’une évolution favorable de mucormycose
cérébrale.
Bibliographie :
1. Adler D., Milhorat T., Miller J ; « Treatement of Rhinocerebral
Mucormycosis
with
Intravenous,
and
Cerebrospinal
Fluid
Administration of Amfotericin B : Case Report. » Neurosurgery,
42 ; No. 3mars 1998.
2. J. Eucker, O. Sezer, R.. Lehmann, J. R. Weber, B. Graf, C.
Denkert, W. Brück, M. Schweigert, K. Possinger. « Disseminated
Mucormycosis Caused by Absidia corymbifera Leading to
Cerebral Vasculitis » Infection. 2000 Jul-Aug ; 28(4) : 246-50.
3. Fairley C, Sullivan TJ, Bartley P, Allworth T, Lewandowski
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immunocompetent patient Ophthalmology. 2000 Mar ; 107(3) :
555-8..
4. Talmi YP, Goldschmied-Reouven A, Bakon M, Barshack I, Rhinoorbital and rhino-orbito-cerebral mucormycosis. Otolaryngol Head Neck
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5. Yohai RA, Bullock JD, Aziz AA, Markert RJ.Survival factors in
rhino-orbital-cerebral mucormycosis. Surv Ophthalmol. 1994 JulAug;39(1):3-22.
6. Parfrey NA.Improved diagnosis and prognosis of mucormycosis. A
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7. Nussbaum E, Hall W. Rhinocerebral mucormycosis: changing patterns of
disease. Surg Neurol. 1994 Feb;41(2):152-6.
8. Bell S. Mahoney L ;Mucormycosis: A Case Study. Clinical Care
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9.