ARTICLE ORIGINAL Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516 Conduite à tenir devant une petite tumeur du rein asymptomatique de découverte fortuite Samir SMAOUI (1) , Yves FANTON (2), Renauld PERALDI (3), François PERNIN (1) (1) Service d’Urologie, (2) Service de Médecine Interne, (3) Service d’Anatomo-Pathologie Centre Hospitalier Général de la Miséricorde, 20000 Ajaccio, France Historiquement, les tumeurs rénales étaient révélées par la triade symptomatique caractéristique : hématurie, douleur et masse lombaire. Les examens radiologiques laissaient peu de doute sur le diagnostic de cancer du rein. A ce stade symptomatique, le cancer est souvent évolué; un tiers présentait des métastases au moment du diagnostic [13]. RESUME Buts : La découverte fortuite des tumeurs rénales est de plus en plus fréquente. Toute petite tumeur du rein n'est pas obligatoirement un cancer. Le but de notre étude est de confronter les données radiologiques aux données anatomo-pathologiques et d'établir une démarche diagnostique et thérapeutique devant la découverte fortuite d'une petite tumeur rénale. Au cours de la dernière décennie, le développement de l'échographie et de la tomodensitométrie a permis de découvrir les tumeurs rénales de plus en plus fortuitement et précocement [8]. Actuellement, on considère que 25 à 48% des tumeurs sont de découverte fortuite. Si les grosses tumeurs ne posent qu'exceptionnellement des problèmes diagnostiques, il n'en est pas de même d'une petite tumeur rénale asymptomatique [5, 9, 15, 16]. Matériel et Méthodes : Etude rétrospective de 22 tumeurs rénales asymptomatiques, découvertes fortuitement, et mesurant moins de 5 cm de grand axe sur pièce d'anatomopathologie. Nous présentons ici notre expérience concernant 22 tumeurs rénales asymptomatiques de moins de 5 cm de diamètre, découvertes fortuitement. Résultats : La découverte de la tumeur est échographique dans 68% des cas. Tous nos malades ont été opérés permettant un examen anatomopathologique de la pièce opératoire. Il s'agit de 14 cancers, 4 angiomyolipomes, 2 adénomes et 2 kystes hémorragiqu es (à contenu épais). L'échographie met en évidence une tumeur hypoéchogène dans 13 cas, 11 parmi eux sont des cancers, et hyper-échogène dans les 7 autres cas, dont 4 angiomyolipomes, 2 cancers, et 1 adénome. La tomodensitométrie montre une tumeur hétérogène dans 12 cas; tous, sauf un, sont des cancers. Dans les 10 autres cas, dont 4 cancers, la tumeur est homogène . L'artériographi e montre une tumeur hypervascularisée dans 3 cas, tous des cancers, et hypovascularisée dans 7 cas : 2 cancers, 2 adénomes, 2 angiomyolipomes de très petits volumes et un kyste hémorragique. MATERIEL ET METHODES De 1987 à 1996, 63 tumeurs rénales ont été opérées dans le service d'urologie. Parmi ces tumeurs, 22 (35%) étaient asymptomatiques et mesuraient moins de 5 cm de diamètre, sur pièce d'anatomopathologie. Les autres tumeurs, faisant plus de 5 cm, ont été écartées de notre étude, elles ne nous ont pas posé de problème diagnostique. Il s'agissait de cancers. Les patients étaient composés de 9 hommes et 13 femmes. L' âge moyen était de 59 ans, avec des extrêmes allant de 34 à 75 ans. La découverte de la tumeur était échographique dans 16 cas (68,2%), urographique dans 2 cas, et scannographique dans 4 autres cas. Tous nos patients ont eu une tomodensitométrie abdominale, et 20 d'entre eux ont eu une échographie rénale. La plupart d'entre eux ont eu une urographie intraveineuse et 10 ont bénéficié d'une artériographie rénale. Une patiente a eu une biopsie percutanée échoguidée de la tumeur. Conclusion : Malgré le développement de l'imagerie médicale, d'autres progrès sont à espérer pour résoudre les problèmes diagnostiques posés par certaines tumeurs rénales asymptomatiques découvertes fortuitement, en particulier pour les tumeurs homogènes au scanner et hypovascularisées à l'artériographie. Mots clés : Tumeur du rein, diagnostic, cancer du rein, adéno me rénal, angiomyolipome rénal, kyste rénal hémorragique. Manuscrit reçu : février 1998, accepté : mai 1998. Adresse pour correspondanc e : Dr. S. Smaoui, Servic e d’Urologie, Centre Hospitalier Général de la Miséricorde, 20000 Ajaccio. Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516. 511 S. Smaoui et coll., Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516 Tableau 2. Résultats des différents examens complémentaires en fonction du type anatomopathologique. RESULTATS Circonstances de découverte : tous les malades ont consulté pour une symptomatologie clinique n'évoquant pas une tumeur rénale (Tableau 1). La symptomatologie digestive atypique était la première circonstance de découverte de ces tumeurs rénales. L'aspect échographique de la tumeur était hypoéchogène dans 13 cas et hyperéchogène dans les 7 autres cas. Les tumeurs hyperéchogènes correspondaient à 4 angiomyolipomes, 2 cancers et un adénome (Figure 1). Les tumeurs hypoéchogènes correspondaient à 11 cancers, un adénome (Figure 2), et un kyste hémorragique. Les 9 tumeurs hétérogènes correspondaient à 8 cancers et 1 angiomyolipome. Les 12 tumeurs homogènes correspondaient à 6 cancers, 2 adénomes, 2 angiomyolipomes de très petit volume (1 cm de diamètre) (Figure 3) et 2 kystes hémorragiques. Adénome hémorragique (NB=2) Kyste Hypoéchogène 11 0 1 1 2 4 1 0 graphie Homogène 1 0 0 1 Non faite 6 2 2 2 TDM Hétérogène 8 1 0 0 Graisse + 0 1 0 0 Hyper vx 2 1 0 0 Artério- Hypo vx 2 2 2 1 graphie Non faite 10 1 2 1 Tableau 3.Traitements réalisés chez nos 22 patients. Cancer Angiomyo- Adénome Kyste (NB=14) lipome (NB=4) (NB=2) hémorragique (NB=2) L'artériographie a été réalisée chez 10 de nos patients, 6 fois pour tumeur homogène au scanner, 1 fois en tenant compte du jeune âge de la patiente (34 ans) et 3 fois à cause de la très petite taille de la tumeur (23 mm, 25 mm et 12 mm de grand axe). La tumeur était hypovascularisée (hypo-vx) dans 7 cas : 2 adénomes, 2 cancers (Figure 4), 2 petits angiomyolipomes et 1 kyste hémorragique, et hypervascularisée (hyper-vx) dans 3 cas qui étaient tous des cancers. L'urographie intraveineuse a été réalisée chez 14 patients : elle était normale dans 50% des cas. Le rein controlatéral était de bonne qualité dans tous les cas. Néphrectomie élargie (N.E.) d’emblée 11 1 0 0 N.E. après extemporané 2 0 0 0 Tumorectomie avec extemporané 1 3 2 2 autres tumorectomies ont été réalisées 2 fois pour adénome, 3 fois pour angiomyolipome, 2 fois pour kyste hémorragique et 1 fois pour cancer (Tableau 3). Le Tableau 2 récapitule les résultats des examens complémentaires. Les patients ont été régulièrement suivis en consultation. Une échographie abdominale et une radiographie pulmonaire ont été pratiquées une fois par an au minimum. Un bilan sanguin comportant une numération formule sanguine, une créatininémie, une vitesse de sédimentation, et plus récemment la ferritine, ont été demandées à chaque consultation. Avec un recul moyen de 42 mois (entre 3 et 54 mois) aucun signe de récidive ou de progression n’a été retrouvé chez tous nos patients. Tous nos patients ont été opérés. Nous avons réalisé 12 néphrectomies élargies d'emblée : 11 fois pour cancer et 1 fois pour angiomyolipome, pris à tort pour cancer à la tomodensitométrie; et 10 tumorectomies dont 2 suivies d'une néphrectomie élargie après examen extemporané confirmant le diagnostic de cancer. Les 8 Tableau 1. Circonstances de découverte. Circonstances de découverte Angiomyolipome (NB=4) Hyperéchogène Echo- La tomodensitométrie montrait une tumeur hétérogène dans 9 cas, la présence de graisse (angiomyolipome) dans un seul cas et une tumeur homogène dans les 12 autres cas. Cancer (NB=14) Nombre Troubles digestifs 7 Bilan HBP 5 Surveillance d’un cancer 2 Calcul urétéral 3 Autres (AVP, HTA...) 5 DISCUSSION La découverte fortuite d'une tumeur rénale est une éventualité de plus en plus fréquente grâce au développement de l'imagerie médicale. L'échographie représente le premier moyen de découverte. Elle permet de porter le diagnostic d'une tumeur 512 S. Smaoui et coll., Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516 3.5 MHZ I D; Figure 1A. Tumeur rénale hyperéchogène en échographie correspondant à un angiomyolipome. Figure 1B. Tumeur rénale hyperéchogène en échographie correspondant à un cancer. Figure 1C. Tumeur rénale hyperéchogène en échographie correspondant à un adénome. Figure 2. Adénome rénal hyperéchogène à l’échographie. Figure 3A. Tumeur rénale homogène au scanner correspon dant à un adénome. Figure 3B. Tumeur rénale homogène au scanner correspon dant à un cancer. 513 S. Smaoui et coll., Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516 nique doit être rigoureuse avec étude du rein sans et après injection du produit de contraste. L'acquisition hélicoïdale permet de détecter les lésions de 1 à 3 cm de diamètre dans 98% des cas [5]. La présence d'une zone intra-tumorale de densité graisseuse inférieure à moins 10 Unités Hounsfield (UH) est quasi pathognomonique de l'angiomyolipome [2]. Ce diagnostic n'a été fait qu'une fois sur quatre dans notre série. Nous pensons qu'il y a eu une erreur d'interprétation dans le premier cas d'angiomyolipome cortical de 2,5 cm de diamètre, étiqueté comme "hyperdense" au scanner (absence de coupes passant par le contingent lipomateux ou insuffisance de mesure de la densité aux différents endroits ?) Dans les deux autres cas, la petite taille de la tumeur (1 cm de diamètre) n' a pas permis de mettre en évidence avec certitude la composante graisseuse. En effet, comme celà est décrit dans la littérature, le coefficient d'atténuation densitométrique est augmenté dans les petites tumeurs de faible densité [7]. La réalisation de coupes fines (2mm) augmente la sensibilité de l'examen. La réalisation d'un histogramme des densités a aussi un interêt dans ce cas [3]. Dans notre série un angiomyolipome de 1 cm de diamètre a été découvert chez une femme opérée 3 ans auparavant d'un cancer du rein controlatéral, faisant craindre une métastase au niveau du rein restant. Toutes les tumeurs hétérogènes au scanner (à l'exception du cas de l'angiomyolipome cité plus haut) étaient des cancers. L'hétérogénéité témoigne des remaniements nécrotico-hémorragiques fréquents dans les cancers. Quand la tumeur est homogène au scanner, il peut s'agir d'un cancer ou d'une tumeur bénigne. Pour les kystes hémorragiques, la densité spontanée est élevée au delà de 20 UH [3]. Après injection il peut y avoir un réhaussement densitométrique à la périphérie de la lésion comme c'est le cas dans nos deux observations. A noter que, dans notre expérience, nous n'avons jamais rencontré d'oncocytome dont le diagnostic peut être évoqué devant l'homogénéité et les limites nettes de la tumeur avec une cicatrice centrale plus hypodense qui le caractérisent par rapport à l'adénome. Figure 4. Cancer du rein hypovascularisé à l’artériographie. solide mais il n'existe aucun signe pathognomonique d'un type histologique donné. En particulier, l'aspect hyperéchogène n'est pas synonyme d'un angiomyolipome [23]. Le kyste simple du rein doit répondre à des critères échographiques stricts. La lésion est ronde ou ovalaire, à contours nets et bien définis, sans paroi visible, de contenu anéchogène, accompagné d'un renforcement postérieur des échos [3]. A défaut de l'un de ces critères, le diagnostic de kyste bénin doit être mis en doute. L'artériographie peut nous orienter vers le diagnostic dans le cas des tumeurs homogènes au scanner. Le test à l'épinéphrine sensibilise cet examen [18]. D'après notre expérience, l'hypervascularisation et l'anarchie vasculaire sont en faveur du cancer. Par contre, un aspect hypovascularisé ne permet pas de trancher entre cancer et adénome. L'aspect en rayon de roue est évocateur d'onconcytome, mais il est inconstant et non pathognomonique. Une série plus importante serait nécessaire pour mieux définir la place de l'artériographie dans ces cas. Elle permet de plus de préciser les La tomodensitométrie (TDM) est la première étape diagnostique indispensable après l'échographie. La tech- 514 S. Smaoui et coll., Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516 branches de division de l’artère rénale, avant néphrectomie partielle. Tableau 4. Algorithme : conduite à tenir devant une tumeur rénale mesurant moins de 5 cm, découverte fortuitement à l’échographie. L'urographie intraveineuse est demandée essentiellement pour mieux étudier l'état du rein controlatéral. Sa valeur de dépistage des petites tumeurs est médiocre. Actuellement, elle est largement remplacée par l'uroscan. Enfin, à notre avis, la biopsie percutanée, guidée par l'échographie ou par le scanner, n'a qu'un interêt limité à quelques cas particuliers [11]. Dans les petites tumeurs rénales, le matériel biopsique ne permet pas toujours un diagnostic histologique formel et, en cas de cancer, le risque de dissémination n'est pas écarté [15]. Nous n'avons pas d'expérience personnelle de la résonance magnétique nucléaire (RMN) qui peut être intéressante dans le cadre de petites tumeurs hypovascularisées. Pour les kystes atypiques en TDM, elle permet d'orienter vers leur nature bénigne [5]. Le principal désavantage est le coût élevé de cet examen. Dans le cas contraire, on termine par une néphrectomie élargie (Tableau 4), en sachant que la discussion reste ouverte avec les tenants de la chirurgie partielle. Sur le plan thérapeutique, notre attitude devant un angiomyolipome rénal typique au scanner est de réaliser une tumorectomie s'il est périphérique déformant les contours du rein et de taille supérieure ou égale à 3 cm, car dans ces cas, le risque de rupture tumorale n'est pas négligeable, pouvant atteindre 30% [4]. D'autres auteurs adoptent une attitude plus conservatrice [17] ou proposent l'embolisation sélective de la tumeur. Le pronostic dépend en grande partie de la taille et du stade anatomique de la tumeur rénale, donc de la précocité du diagnostic [22]. La survie des patients traités pour tumeur rénale asymptomatique est nettement meilleure par rapport aux patients traités pour tumeur rénale symptomatique [21]. La survie à 5 ans dépasse 90% dans certaines séries de petites tumeurs rénales [9, 20], surtout si le grade histologique est bas. Les angiomyolipomes de petite taille sont opérés dans la mesure où le diagnostic pré-opératoire ne peut être assuré avec certitude. Il s'agit alors d'une découverte histologique per-opératoire. CONCLUSION Dans le cas des tumeurs hétérogènes, nous rejoignons l'avis des auteurs qui proposent la néphrectomie élargie si le rein controlatéral est de bonne qualité car la plurifocalité du cancer du rein existe dans 10 à 15% des cas [1, 5, 12, 19]. La chirurgie conservatrice a été proposée par quelques auteurs mais reste la pratique de certaines équipes [14]. L ICHT et N OVICK [8] ont largement discuté ces deux attitudes en se basant sur les données controversées de la littérature mondiale. Ils ont conclu que les deux attitudes sont actuellement défendables et des séries plus larges avec des reculs plus importants sont nécessaires pour adopter telle ou telle attitude. La découverte échographique fortuite d'une tumeur rénale de moins de 5 cm de diamètre pose parfois des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. L'échographie ne permet pas un diagnostic histologique d'une tumeur solide. La tomodensitométrie représente la première étape diagnostique indispensable après l'échographie. La présence de graisse (densité négative) au sein de la tumeur est quasi pathognomonique d'un angiomyolipome, mais rarement retrouvée quand il est de petite taille. Si la tumeur est hétérogène au scanner, il s'agit d'un cancer. A notre avis, la néphrectomie élargie d'emblée est la solution la plus logique car carcinologiquement satisfaisante et il y a un risque de multifocalité non diagnostiquée par la radiologie. Le problème se pose devant une tumeur homogène au scanner. Dans ce cas, l'artériographie peut être d'un grand secours. Si la tumeur est hypervascularisée, il s'agit d'un cancer. On réalise une néphrectomie élargie. Si la tumeur est hypovascularisée, la tumorectomie avec examen extemporané permet de trancher entre cancer et tumeur bénigne. La place de la lomboscopie est à confirmer dans ces cas. Le problème diagnostique et thérapeutique reste entier en cas de petite tumeur homogène au scanner et hypovascularisée à l'artériographie et à défaut de la RMN. Dans ce cas, nous proposons de pratiquer une tumorectomie. Celle-ci pourrait être pratiquée par lomboscopie si la place de cette technique dans la chirurgie rénale se confirme dans les prochaines années. L'examen extemporané permet souvent de trancher. Si la tumeur est bénigne, on s'arrête à la tumorectomie. 515 S. Smaoui et coll., Progrès en Urologie (1998), 8, 511-516 advances in urological cancer. Diagnosis and treatment. S.C.I., 1993, pp. 299-301. REFERENCES 1. AMADOLA M.A., BREE R.L., POLLACK H.M., FRANCIS I.R., GRAZER G.M., JAFRIS Z.H., TOMAZEWSKI J.E. Small renal carcinoma : resolving a diagnostic dilemma Radiology, 1988, 166, 637641. 2. BOSNIAK M.A., MEGILOW A.J.,HULNIK D.H., HARRIS S., RAGHAVENDRA B.N. CT diagnosis of renal angiomyolipoma : the importance of detecting small amounts of fat. A.J.R., 1988, 151, 497501. 3. CHALLIER E., BELLIN M.F., FADEL Y, RICHARD F., GHEBONTNI L., GRELLET J. Imagerie des petites tumeurs rénales. Prog. Urol., 1997, 7, 484-495. 4. CHAN K.W., CHAN K.L. Spontaneous rupture of renal tumors presenting as surgical emergency Br. J Urol., 1993, 71, 253-255. 5. COULANGE C., RAMBEAUD J.J. Cancer du rein de l’adulte. Prog. Urol., 1997, 7, 733-909. 6. CURRY N.S., REINIG J., SCHABEL S.S., ROSSI P., VUSIC I., GOBIEN R.F An evaluation of the effectiveness of CT as other imaging modalities in the diagnosis of atypical renal masses. Invest Radiol., 1984, 19, 447-452. 7. CURRY N.S, SCHABEL S.I., BETSILL WL Small renal neoplasms: Diagnostic, imaging, pathologic features and clinical course. Radiology, 1989, 158, 113-117. 8. KONNACK J.W., GROSSMAN H.B. Renal cell carcinoma as an incidental finding. J. Urol., 1985, 134, 1094-1096. 9. LE VINE E., HUNTRAKOOMM., WETZEL L.H. Small renal neoplasms : clinical, pathologic and imaging features. J. Radiol., 1989, 153, 69-73. 10. LICHT M.R., NOVICK A.C. Nephron sparing surgery for renal cell carcinoma. J. Urol., 1993, 149, 1-7. 11. LOBEL B., LEVEQUE J.M., LEVEQUE F., GUILLE F., ROTH S., STAERMAN F., CORBEL L., CIPOLLA B., RAMEE M.P., DUVAL J.M., GARDON Y. Ultrasonography and renal cancer. Controversies concerning mass screening and ultrasound-guided biopsies, 3rd International symposium on recent advances in urological cancer. Diagnosis and treatment. S.C.I., 1993, pp.302-305. 12. MARSHALL F.F., TAXY J.B., FISHMAN E.K., CHANG R. The feas ability of surgical enucleation for renal cell carcinoma. J . Urol.,1986, 135, 231-234. 13. MIDDLETON R.G. Surgery for metastatic renal cell carcinoma. J. Urol., 1967, 19, 973-977. 14. NOVICK A.C., ZINCKE H., MENER R.J., TROPHEY H.M . Surgical enucleation for renal cell carcinoma. J. Urol., 1986, 135, 235-238. 15. OZEN H., CALWICK A., FREIHA F.S. Incidentally discovered solid renal masses : what are they? Br. J . Urol. 1993, 72, 274-276. 16. SMITH S.J., BOSNIAK M.A., MEGIBOW A.J., HULNICK D.H. HORTI S.C. RAGHAVENDRA B.N. Renal cell carcinoma : earlier discovery and increased detection. Radiology, 1989, 17, 699-703. 17. STEINER M.S., GOLDMAN S.M. FISHMAN E.K., MARSHALL F.F. Natural history of renal angiomyolipoma. J. Urol., 1993, 150, 1782-1786. 18. TAZAKI H., OYA M., BABA S., UCHIDA A. The value of ultrasonography, CT, angiography and IRM in the diagnosis and staging of asymptomatic renal masses. 3rd International symposium on recent 19. TAZAKI H., OYA M., BABA S., NAKAMURA K. Incidence of daughter tumors accompanying small renal cell carcinoma : a histopathological study : 3rd International symposium on recent advances in urological cancer. Diagnosis and treatment. S.C.I., 1993, pp 306308. 20. TOSOKA A., OHYA K., YAMADA K., OHASHI H., KITAHARA S., SEKINE H., TAKEHARA Y., OKA K. Incidence and properties of renal masses and asymptomatic renal cell carcinoma detected by abdominal ultrasonography. J. Urol., 1990, 144, 1097-1099. 21. TSUKAMOTO T., KUMAMOTO Y., YMAZAKI K., MIYAO N., TAKAHASHI A., MASUMORI N., SATOH M. Clinical analysis of incidentally found renal cell carcinomas. Eur. Urol., 1991, 19, 109-113. 22. VALLANCIEN G., TORRES LO, GURFINKEL E., VEILLON B., BRISSET J.M. Incidental detection of renal tumors by abdominal ultrasonography. Eur. Urol., 1990, 182, 94-96. 23. VITAL J.L., PLAINFOSSE M.C., La découverte fortuite d'une petite masse hyperéchogène du rein est-elle inquiétante? J.E.M.U., 1992, 13, 68-75. ____________________ SUMMARY Management of an asymptomatic incidental small renal tumour. Objective : The incidental discovery of renal tumours is increa singly frequent. All small renal tumours are not inevitably can cers. The objective of our study was to compare radiological and histological data and to establish a diagnostic and thera peutic approach to the incidental discovery of a small renal tumour. Material and Methods : Retrospective study of 22 incidentally discovered asymptomatic renal tumours, with a long axis of less than 5 cm on the pathology specimen. Results : The tumour was discovered on ultrasound in 68% of cases. All patients were operated, allowing histological exami nation of the operative specimen, revealing 14 cancers, 4 angio myolipomas, 2 adenomas and 2 haemorrhagic cysts (with thick contents). Ultrasound demonstrated a hypoechoic tumour in 13 cases, 11 of which were cancers, and a hyperechoic tumour in the other 7 cases, corresponding to 4 angiomyolipomas, 2 can cers, and 1 adenoma. Computed tomography showed a hetero geneous tumour in 12 cases, corresponding to a cancer in all but one case. The tumour was homogeneous in the other 10 cases, including 4 cancers. Arteriography showed a hypervascular tumour in 3 cases, all cancers, and a hypovascular tumour in 7 cases : 2 cancers, 2 adenomas, 2 very small angiomyolipomas and 1 haemorrhagic cyst. Conclusion : Despite the development of medical imaging, fur ther progress is required to resolve the diagnostic problems rai sed by certain incidentally discovered asymptomatic renal tumours, particularly tumours with a homogeneous appearance on CT scan and a hypovascular appearance on arteriography. Key-words : Renal tumour, diagnosis, renal cancer, renal ade noma, renal angiomyelipoma, hemmoraegic renal cyst. ____________________ 516