ED DFASM2 du 20/01/2016

Module 13
Diplopie et strabisme chez l’enfant
Dr Emmanuel BUI QUOC, PH,MD PhD
Hôpital Universitaire Robert Debré Paris
[email protected]
DFASM2 : le 20 janvier 2016 de 15h à 16h et le 25 mai 2016 de 15h à 16h
Diplopie et strabisme chez l’enfant / Villemin, Salle V2.2
U2 « Femme et enfant »
N ° 44 : Suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normal.
Dépistage des anomalies orthopédiques, des troubles visuels et auditifs.
Examens de santé obligatoires. Médecine scolaire. Mortalité et morbidité
infantiles.
- Assurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux.
- Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de
la vue et de l'ouïe.
- Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales
anomalies orthopédiques.
- Connaître les modalités du dépistage de la luxation congénitale de la hanche
au cours des six premiers mois.
- Connaître la morphologie des membres inférieurs de l'enfant et son évolution
au cours de la croissance.
- Connaître les déformations du rachis de l'enfant et de l'adolescent, les
modalités de leur dépistage, et leurs conséquences.
N ° 50 : Strabisme de l’enfant
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les
examens complémentaires pertinents
U4 « Neurosensoriel / Dermatologie »
N° 79. Altération de la fonction visuelle (voir item 127)
- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
complémentaires pertinents et principes de traitement.
- Citer sur les particularités chez le sujet âgé.
N° 80. Anomalie de la vision d'apparition brutale
- Diagnostiquer une anomalie de la vision d'apparition brutale.
- Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
N° 81. Oeil rouge et/ou douloureux
- Diagnostiquer un oeil rouge et/ou douloureux.
- Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
N° 82. Glaucome chronique
- Diagnostiquer un glaucome chronique.
- Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
N° 83. Troubles de la réfraction
- Diagnostiquer un trouble de la réfraction.
N° 84. Pathologie des paupières
- Diagnostiquer et traiter un orgelet, un chalazion.
- Repérer une tumeur maligne de la paupière.
N° 100 Diplopie
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les
examens complémentaires pertinents.
U5 Handicap, Vieilissement etc…
N° 127. Déficit neurosensoriel chez le sujet âgé (voir item 79 et item 87)
- Diagnostiquer les maladies de la vision liées au vieillissement et en discuter la
prise en charge thérapeutique,préventive et curative.
- Diagnostiquer une cataracte, connaitre les conséquences, les principes de
traitement.
- Diagnostiquer les troubles de l'audition liés au vieillissement, et en discuter la
prise en charge thérapeutique,préventive et curative.
Objectifs de ce cours
N ° 50 : Strabisme de l’enfant
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier
les examens complémentaires pertinents
Quels sont les différents types de strabisme ?
Comment les diagnostiquer ?
A quoi sont dus les strabismes ?
Quand demander « en urgence » un examen complémentaire/un
examen spécialisé devant un strabisme…?
N° 100 Diplopie
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier
les examens complémentaires pertinents.
Quand est ce que la diplopie est une urgence ?
+ Dépistage des anomalies ophtalmologiques de l’enfant (item 44)
Classification des strabismes
• Strabismes précoces
• Exophories-tropies (Strabismes
divergents)
• Strabisme accommodatif « réfractif » /
« avec excès de convergence »
• Syndromes de Duane
Strabismes
incomitants
• Paralysies du III, IV, du VI
• Syndrome de Brown
• Strabismes sensoriels
• Strabismes consécutifs
Autres strabismes…
}
}
Strabismes
concomitants
Le strabisme précoce
• Critère majeur :âge de survenue de la déviation
oculaire, le plus souvent avant l’âge de 6 mois (se
méfier car c’est parfois plus tardif)
• Déviation persistante, après 3 à 4 mois
≠ «neonatal ocular misalignment » qui serait le reflet
du développement de la fonction de vergence
[Horwood A. (2003) Neonatal ocular misalignments reflect vergence
development but rarely become esotropia. Br J Ophthalmol.
2003;87:1146-1150]
≠ strabisme sensoriel
• Esotropie, parfois exotropie (anomalies associées
? Neuro ? IRM) ou microtropie
• Amétropie modérée (réfraction sous atropine)
Les strabismes « accommodatifs »
•
•
Strabisme accommodatif pur : rapport AC/A
normal
SC Et30 E’t30
ASC OO’
CAT = COT
Strabisme accommodatif partiel : rapport
AC/A normal
SC Et30 E’t30 ASC Et16 E’t16
CAT COT + chirurgie
•
Strabisme accommodatif pur avec excès de
convergence : rapport AC/A élevé
SC Et16 E’t30 ASC O E’t16 ASC add+1 à 3 OO’
CAT COT avec addition (verres progressifs) /
lentilles
•
Strabisme accommodatif partiel avec excès
de convergence : rapport AC/A élevé
SC Et30 E’t45 ASC Et16 E’t30 ASC add+1 à 3
Et16 E’t16
CAT =COT+chirurgie avec fadénopération
FACTEUR DE RISQUE =
HYPERMETROPIE +++
Les strabismes divergents
•
•
•
•
L’excès vrai de divergence, rare, caractérisé par une déviation de loin supérieure à la
déviation de près : XXt associée à X’ ou X’X’t (pas de modification de l’incomitance
loin/près)
Le pseudo-excès de divergence, beaucoup plus fréquent, caractérisé également par une
déviation de loin supérieure à la déviation de près : XXT associée à X’ ou X’X’t
(l’incomitance loin près diminue par occlusion ou add +3)
La pseudo-insuffisance de convergence caractérisée par une déviation de près
supérieure à la déviation de loin : O ou X associée à X’X’t .
La forme basique correspond à une déviation de près dont la différence avec la déviation
de loin est inférieure à 10 dioptries.
Le strabismes divergent intermittent est un strabisme avec position des yeux en divergence et
compensation intermittente par une convergence
Burian HM. Exodeviations. Their classification diagnosis and treatment. Am J Ophthalmol. 1966;62:1161-6.
Kushner BJ, Morton GV. Distance/near differences in intermittent exotropia. Arch Ophthalmol. 1998;116:478-86.
Origines des strabismes concomitants ?
Origines centrales/développementales
Lebranchu, rapport SFO 2013
Exemple d’origine centrale = Effets d’une activité
neuronale anormale sur le système visuel
• Synchronisation anormale de l’activité neuronale
Il existe une synchronisation de l’activité des neurones qui
forment un réseau complexe, de la rétine au cortex
Loi de Hebb des assemblées de
neurones
«
Cells
that
fire
together,
wire
together » Carla Shatz
Des neurones dont l’activité est synchrone
renforcent leurs liens synaptiques
D.O. Hebb, The organization of behavior,
New York, Wiley, 1949
Représenter les mondes II Les réseaux Étienne Ghys
http://images.math.cnrs.fr/Representer-les-mondes-II.html
http://www.sciences-cognitives.org
Syndromes de Duane
•Agénésie du VI, Innervations aberrantes par le III
•Type I gauche : Œil atteint : faible ABD, rétraction globe en ADD
Innervation aberrante du DL par le III
•Type II : Œil atteint : ABD OK ; rétraction globe en ADD mais pas d’ADD
Innervation double du DL par le III et le VI
•Type III : Œil atteint : pas d’ABD ; rétraction globe en ADD mais pas d’ADD
Innervation du DL et du DM plus ou moins égale par le III
•Type IV : Œil atteint : pas d’ABD ; en effort d’ADD = ABD: divergence synergique
Innervation du DL et du DM par le III, prédominante pour le DL
Anomalies de développement de l’innervation des muscles
oculomoteurs : causes de différentes formes de strabismes
incomitants complexes : « CCDD » et parésies/paralysies
musculaires
NORMAL
HGPPS
DUANE
HOX A1
CFEOM2
CFEOM1
CFEOM3
Congenital
Ptosis
Engle 2006
Paralysie III
Etiologies de la paralysie du III
• Inné vs. Acquis
• Inné
=
paralysie
« congénitale » AVC
pré natal ? Absence
développement
noyau/nerf III
vs.
Acquis AIGU ou
PROGRESSIF
(anévrysme
communicante
postérieure : tumeur) =
URGENT
+++
IMAGERIE
FX Borruat Revue Médicale Suisse n° 3098
Rapport SFO 2013
revue.medhyg.ch/article.php3?sid=31576
Paralysie congénitale du IV gauche
Paralysie de l’oblique supérieur
• Loi de Hering et Sherrington… Hyperaction de l’antagoniste
homolatéral, c’est-à-dire l’oblique inférieur
• Hypertropie, torticolis tête penchée du côté opposée à la paralysie
(expliquée par la torsion… Signe de Bielchowsky +
• Exemple : paralysie OSD
Hyperaction OI D
Torticolis
Excyclotorsion
Intorsion
compensatrice de
l’œil controlatéral
à la paralysie
Origine de la paralysie du IV
• Congénital vs. Acquis
• Fréquent
• Traumatique ++
Rapport SFO 2013
Paralysie du VI droit
Congénital…
Etiologie paralysie VI
vs. Acquis : recherche HTIC +++
pas de valeur localisatrice (+
chez adulte Horton / étiologie
vasculaire…) = IMAGERIE
URGENTE
https://www.studyblue.com/notes/note/n/peripheral-nervous-system/deck/5809861
Images en Ophtalmologie; mars 2008; Cas clinique; C. Vignal-Clermont
Pas d’OP (mais torsion…)
•
•
•
•
Que faire en cas de strabisme ?
Est on sur que c’est un strabisme ?
Comment diagnostiquer un strabisme ?
Strabisme concomitant (déviation des
yeux identiques dans toutes les positions
du regard vs. Strabisme incomitant
paralytique)
• Comment examiner un enfant / les yeux
d’un enfant… ?
« Mon enfant louche ! » Que faire ?
Vraiment
Ou pas…..
L’examen ophtalmologique de
l’enfant, adapté à l’âge et la
coopération
• Interrogatoire,
généalogie,
antécédents (grossesse, prématurité)
• Inspection
:
dysmorphie,
comportement visuel, nystagmus
L’examen ophtalmologique de
l’enfant, adapté à l’âge et la
coopération
• Bilan sensoriel
 Réfraction objective, skiascopie sous
cycloplégie pour une correction optique
totale/exacte/parfaite (savoir répéter la
réfraction sous cycloplégie plusieurs fois par
an le cas échéant)
 Test
d’occlusion
unioculaire,
AV
monoculaire, VB, Test 4D base temporale
de Jampolsky ou biprisme de Gracis
 Pas d’intérêt du «Bébé Vision» dans le
dépistage de l’amblyopie (cf. Bourcier-Bareil
et al. 2001)
• Examen ophtalmologique des structures
oculaires : segment antérieur, TO, segment
postérieur
Lang
Wirt
TNO
Le bilan moteur
• reflets cornéens chez le nourrisson
• tests de l’écran possibles dès 2 ou 3 ans (dès que
l’enfant fixe bien)
• motricité oculaire étudiée dans les 9 positions du
regard : étude des mouvements de duction (chaque œil
est étudiée séparément) et des mouvements de version
(les deux yeux sont étudiées de façon simultanée) à la
recherche d’hyperactions ou d’hypoactions musculaires
des six muscles oculo-moteurs
• mouvements conjugués des yeux (convergence)
• majoration ou minoration du nystagmus dans certaines
positions du regard sont recherchées
• Torticolis ?
Pourquoi faire un FO en cas
de strabisme ?
Gabrielle, 23 mois
•Strabisme divergent intermittent depuis l’age de 14 mois
•Consultation à 14 mois = pas d’examen. “Le strabisme est fréquent chez
l’enfant… Il faudra faire un examen à l’âge de 3 ans
•Consultation à 17 mois
• 1= prescription d’atropine
•2 = Rapide fond d’oeil sans allonger l’enfant et prescription :
+1.25(90°+0.5) RE and 1.5 (160°+110).
•Consultation à 23 mois (9 mois après…) : occlusion droite impossible…
Echographie
IRM…
Retinoblastome : diagnostic précoce +++
•
http://www.aao.org/publications/eye
net/200505/pearls.cfm
•
Collection Dr BUI QUOC
Un œil qui ne voit pas ne fixe pas droit…
STRABISME «SENSORIEL»
Diplopie
Diplopie monoculaire
•
•
•
•
•
Réfraction : astigmatisme non/mal corrigé
Cornée : kératite
Cristallin : Cataracte
Rétine : membrane épimaculaire
Pathologie maculaire
• Persiste à l’occlusion d’un oeil
Diplopie binoculaire
• Existe les deux yeux ouverts
• Disparaît à l’occlusion d’un œil
• Peut varier selon la position du regard
• « Nécessite » une déviation des yeux
=un strabisme / une paralysie oculomotrice
Mais tous les strabiques ne voient
pas double…
• Strabisme dans l’enfance (avant 6/8 ans)=
suppression d’une image pour ne pas voir
double
• Si alternance : chaque œil développe une vision
indépendante
• Si déviation toujours du même œil = risque
d’amblyopie (développement asymétrique des
connexions entre un œil et le cerveau = baisse
de vision non corrigée par des lunettes…)
• AVANT 6/8 ans, diplopie rare car supression (et
pas facile à exprimer pour l’enfant)
Strabisme vs. Paralysie
oculomotrice
• Strabisme : les yeux sont déviés toujours
de la même façon (concomitance)
• Paralysie oculomotrice : déviation des
yeux dans la zone de paralysie
(incomitance)
Diplopie , vision binoculaire,
strabisme, POM
•
•
•
•
•
Diplopie monoculaire
Diplopie binoculaire
Plainte visuelle ? diplopie ?
Paralysie oculomotrice / strabisme
Phénomènes de suppression =
AMBLYOPIE
SE MEFIER DES STRABISMES AIGUS +++
Diplopie révélatrice d’une pathologie démyélinisante
•Chloé, 13 ans, collégienne
•Consulte pour diplopie depuis 24h et
douleur de l’œil droit
•Pas d’antécédents particuliers
•Notion de traumatisme violent avec chute
sur le menton il y a 1 mois AV 8/10e ODG
avec -0,5
•LAF : nystagmus spontané permanent OD
en excyclotorsion et OG en incyclotorsion
•Torticolis tête penchée sur l’épaule droite
•FO RAS
•Hypertropie
gauche,
avec
diplopie
majorée lorsque la tête est penchée sur
l’épaule gauche
•Oculomotricité : à la fois en version et en
duction, le mouvement de l’œil droit est
limité dans le champ nasal inférieur ;
limitation de l’abduction de l’oeil gauche
Dépistage
« Docteur, est ce que je vous amène le petit dernier qui
a 1 mois / 6 mois / 1 an / 2 ans / 6 ans ??? »
• L’amblyopie et le strabisme sont des
pathologies
ophtalmologiques
liées
qui
touchent 2 à 3% des enfants
• L’amblyopie est invisible et doit se dépister
• Le strabisme ne se dépiste pas mais se
diagnostique et se traite…
• Dépistage/Diagnostic de toute baisse de vision,
des amétropies aux anomalies organiques…
• Qui doit dépister ?
• Que faut t’il dépister ?
• Comment dépister ?
• Un dépistage stricto sensu correspondrait à un
examen de première intention par un professionnel
non spécialisé médical (généraliste ou pédiatre) ou
paramédical (orthoptiste ou infirmière par exemple)
• Le dépistage peut se faire également en PMI ou
médecine scolaire
• Mais le dépistage concerne aussi les adultes (DMLA,
glaucome …)
• Ophtalmologiste « spécialisé » vs. ophtalmologiste
« généraliste »
• Organisation formelle du dépistage vs. Dépistage
artisanal selon les conditions et les volontés locales
En ophtalmologie pédiatrique, le
dépistage a pour buts principal le
dépistage de l’amblyopie
Pourquoi un œil devient amblyope ?
Comment expliquer
l’amblyopie
aux parents ?
L’amblyopie
• Asymétrie de la vision entre les
deux yeux
• Connexions/câble œil/cerveau
• Maturation de la vision (1ere
décennie)
• L’amblyopie ne se corrige pas
par de lunettes
• Les lunettes, cela sert à ce que
l’image arrive sur la rétine, pas
en arrière, pas en avant…
mais en cas d’amblyopie
l’information ne passe pas bien
Cf. 1 Mbits/sec vs. 100 Mbits/sec
…
L’amblyopie pour les internes
Asymétrie, compétition entre l’information sensorielle en provenance
des deux yeux…
Modèle classique pour expliquer l’amblyopie
D’après Barret et al. Understanding the neural basis of amblyopia. The
neuroscientist 2005
Amblyopie, Actes du colloque de la FNRO, Nantes, 2007
Privation monoculaire
Modèle de la cataracte congénitale unilatérale
Strabisme
Anisométropie
+0.00
+5.00
Modèle actuel pour expliquer l’amblyopie
Amblyopie, Actes du colloque de la FNRO, Nantes, 2007
Pour autant, mécanismes intriqués…
Juin
2006
Mai
2009
OD : -10 (115° +5) (P=47 D ; LA 21.75)
OG : -0.75 (120° +3)(=41.5D ;LA 20.22)
Pour autant, mécanismes intriqués…
Juin
2006
Avril 2011
Mai
2009
Juin 2011
OD : -10 (115° +5) (P=47 D ; LA 21.75)
OG : -0.75 (120° +3)(=41.5D ;LA 20.22)
Comprendre à quoi sert un examen
ophtalmologique d’un enfant…
• Dépistage de l’amblyopie anisométropique
et strabique (2 à 3% des enfants)
≠
Diagnostic
d’une
anomalie
ophtalmologique rare (incidence de la
cataracte congénitale 2/10000 soit 160
nouveaux cas/an en France ? ... Et
incidence du glaucome congénital, du
rétinobastome ??? – de 50 cas/an ?)
• Que cherche t’on à dépister ?
-Amblyopie strabique
-Amblyopie anisométropique
Ou finalement toute altération précoce de l’expérience
visuelle asymétrique ou unilatérale…
• Pourquoi un dépistage ?
-parce que la pathologie est fréquente
-parce que la pathologie est grave
-parce qu’un traitement est possible
-parce qu’un retard thérapeutique est préjudiciable
Parce que les parents nous demandent : « Docteur, est ce
que je vous amène le petit dernier qui a 1 mois / 6 mois /
1 an / 2 ans / 6 ans ??? »
Est ce nécessaire (que recherche t’on ?), utile, possible
(temps et délais)…???
En pratique…
Quis, quid, ubi, quibus auxilis, cur, quomodo,
quando ?
Qui, quoi, où, par quels moyens, pourquoi,
comment, quand ?
• En l’absence d‘anomalie patente ou d’antécédents
familiaux… IL SERAIT UTILE DE PROPOSER :
-Examen à 9 mois : FO /réfraction sous atropine
-Entre 2 et 3 ans : Réfraction sous atropine/AV/FO
-Examen à l’entrée en CP…
« DEPISTAGE » médical ophtalmologique…
AFIN DE DEPISTER/DIAGNOSTIQUER STRABISME ET
AMBLYOPIE
Conclusions
• Savoir bien examiner un strabisme
• Avoir en tête les cadres nosologiques
• Examen sensoriel, réfraction sous cycloplégie, monoculaire et
binoculaire
• Examen moteur
• Examens complémentaires ? EN FAIT LES QUESTIONS
SONT :
• 1/ imagerie ou pas si diagnostic/suspicion de strabisme
paralytique aigu (pas congénital)
• 2/ « urgence » de la demande d’un examen ophtalmologique
spécialisé (FO) si on suspecte un strabisme sensoriel
• Aboutir à un diagnostic pour établir la thérapeutique…