Surveillance des troubles respiratoires au cours des
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Enseignement National DES de Médecine Physique et de Réadaptation – DIU de Rééducation Réadaptation dans les pathologies cardio-vasculaires et respiratoires SURVEILLANCE DES TROUBLES RESPIRATOIRES AU COURS DES MYOPATHIES, POLYGRAPHIE ET INDICATIONS DE VENTILATION Laetitia PERCEBOIS MACADRÉ REIMS, Janvier 2011 • Insuffisance respiratoire = paramètre pronostic vital principal • Profil évolutif de la fonction respiratoire variable selon les MNM CV Normal FSH ASI II, sarcoglycannes Dystrophie de Steinert congénitale 12 ans Duchêne temps 24 ans Ce qu’il faut comprendre… MNM =) Diminution de la force musculaire PI max PE max tonus de la sangle abdominale Diminution de la souplesse de la cage thoracique (compliance thoracique) scoliose, ampliation thoracique Diminution des volumes mobilisés Vt, CV, CRF Diminution de la ventilation alvéolaire +++ Ce qu’il faut comprendre… (2) • MNM =) défaut de mobilisation de l’ensemble thorax – poumon Stagnation des sécrétions et encombrement (compliance pulmonaire) Diminution de la ventilation alvéolaire Ce qu’il faut comprendre… (3) Pa O2 Nle Pa CO2 Nle Ce qu’il faut comprendre… (4) Hypoventilation alvéolaire Pa O2 Pa CO2 Ce qu’il faut comprendre… (5) Encombrement / sécrétions Pa O2 Pa CO2 Nle Ce qu’il faut comprendre… (6) Hypoventilation alvéolaire + Encombrement Pa O2 Pa CO2 OBJECTIFS DE LA PRISE EN CHARGE • Évaluation du statut fonctionnel respiratoire évolutivité de la fonction respiratoire évaluation du risque de complications • Améliorer la qualité de vie Complications à court terme • • • • Atélectasie Infection pulmonaire Embolie pulmonaire … Complications à long terme • Apparition d’une insuffisance respiratoire chronique avec risque de décompensation Paramètres de surveillance clinique • Sémiologie des complications non spécifique des MNM – Atélectasie: dyspnée, désaturation, abolition du murmure vésiculaire, matité à la percussion – Infection pulmonaire : hyperthermie, majoration des sécrétions purulentes, dyspnée, désaturation, signes généraux – Embolie pulmonaire : douleur thoracique, désaturation… – Cardiomyopathie : douleur thoracique, ECG, proBNP… Paramètres de surveillance clinique (2) • Symptômes d’hypercapnie diurne (céphalées, somnolence, sueurs) d’apparition tardive +++ • Signes généraux non spécifiques mais qui doivent alerter : fatigue, anorexie, perte de poids Philippe SOUDON et al Paramètres de surveillance clinique(3) • FR, ampliation thoracique, déformations rachidiennes • Symétrie du murmure vésiculaire, bruits surajoutés (ronchi, crépitants…), matité / tympanisme Monitoring O2 et CO2 • O2 : • oxymétrie de pouls • PaO2 • Monitoring continu transcutané • CO2 : • PaCO2 • Monitoring continu transcutané Monitoring O2 et CO2 (2) Oxymétrie de pouls =) SpO2 (« saturation pulsée en O2 ») limites : nécessite une bonne vascularisation, une bonne hémodynamique, valeurs faussées si anémie / troubles de l ’équilibre acide base valeurs normales ≥ 95 % tolérance pour un patient NM : ≥ 93% ≠ Sa O2 (« saturation artérielle en O2 ») : déterminée à partir GDS Monitoring O2 et CO2 (3) Gaz du sang artériels : PaO2 / PaCO2 limites : laboratoire à proximité, douleur / inconfort valeurs précises si respect des règles de transport et techniques de mesure PaCO2 très instable avec variation début/ fin de ventilation (End Tidal EtCO2 = 35 à 50 mmHg) valeurs normales : 80 à 120 mmHg pour PaO2 valeurs normales : 35 à 45 mmHg pour PaCO2 Monitoring non invasif : mesure transcutanée continue de O2 = TcPO2 / de Co2 = TcPCO2 +++ nécessite un réchauffemement cutané local à 44°C (oreille ou sternum) ex appareil spécifique : TOSCA® (SpO2, TcCO2, FC), TINA® (SpO2, TcCO2) valeurs tolérées, normales dans MNM TcCO2 : ≤ 50 mmHg valeurs normales TcO2 ≥ 60 mmHg 5th international rehabilitation conference in neuromuscular disease, Marseille, 2008 Monitoring O2 et CO2 (4) PaO2 = paramètre de suivi alvéolaire PaCO2 = paramètre de suivi respiratoire Examens complémentaires : EFR • Objective la diminution harmonieuse des volumes pulmonaires : Vt, CV, VRI, VRE par atteinte musculaire +/- thorax Examens complémentaires : EFR (2) • Vt = paramètre prédictif d’insuffisance respiratoire (DMD) – ≤ 680 ml =) hypercapnie diurne +++ (sens 90 % , spé 95 %) Lung Function accurately predicts hypercapnia in patients with Duchenne Muscular Dystrophy M. Toussaint. Chest, 2007 • Steinert : hypercapnie sans diminution significative de la CV (apnée du sommeil associée, myotonie) dépistage systématique d’une hypercapnie asymptomatique +++ Myotonia of the respiratory muscles in myotonic dystrophy K. Rimmer. Am Rev Respi Dis, 1993 Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique Mesure des Pressions / Débits • PI max : mesurée après une expiration forcée, mesure de la pression maximale générée par les muscles inspirateurs Proche du sniff test + physiologique mais moins utilisé • PE max : mesurée après une inspiration forcée, mesure de la pression maximale générée par les muscles expirateurs • Détecte une atteinte respiratoire précocement +++ • PE max souvent proportionnellement plus atteinte que PImax (DMD, Becker, ASI, FSH, Steinert) • PE max < 40 cmH2O =) toux inefficace • PI max < 22 cmH2O =) risque hypercapnie diurne • Inconvénients : + sensibles, - standardisées, motivation ? Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique Lung Function accurately predicts hypercapnia in patients with Duchenne Muscular Dystrophy M. Toussaint. Chest, 2007 Mesure des Pressions / Débits (2) • Débit Expiratoire de Pointe = DEP : reflète les capacités de toux nécessite un volume inspiratoire correct, une fermeture glottique contrôlée et une force des muscles respiratoires préservée valeurs normales (adulte) ≥ 270 L/min valeurs seuil (adulte) ≤ 160 L/min =) assistance +++ (décompensation respiratoire d’infection banale des VAS) Polygraphies /polysomnographies • Insuffisance respiratoire nocturne avant d’être diurne et permanente +++ • Enregistrement de la fonction respiratoire car sommeil = période critique en particulier les phases de sommeil paradoxal (REM) (rêves+++) car fonctionnement isolé du diaphragme Polygraphies / polysomnographies (2) • Enregistrement +/- complet de certains paramètres (flux aérien naso-buccal, Sp02, mouvements thoraciques/ abdominaux, +/-TcCO2, EEG/ EOG (phase de sommeil)) • Recherche d’une association apnée – trouble ventilatoire (hypoxie + hypercapnie) • Place dans le suivi non consensuelle, variable selon les équipes (symptômes hypoventilation, si hypoxémie nocturne dépistée, hypercapnie diurne symptomatique, avant VNI…) Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique • Qd CV ≤ 40 % pour Bach Respiratory muscle aids for the prevention of pulmonary morbidity and mortality. Semin Neurol 1995 Place de la radiographie standard Poumons • Indispensable en cas de décompensation aigüe • Inutile pour la surveillance • Digraphie pulmonaire non validée dans les MNM Rachis : profil évolutif d’une scoliose +++ Conférence de consensus, 2001, Annales de Réadaptation et de Médecine Physique Au total : • Surveillance fonction de la pathologie et du profil évolutif individuel +++ • Clinique (signes non spécifiques évocateurs d’une insuffisance ventilatoire débutante) • Paraclinique : mesure des pressions et débits, EFR, enregistrement nocturne (polygraphie / oxymétrie + TcCO2++++) • Au min tous les 6 mois chez l’enfant • Au min tous les ans chez l’adulte Indication de la VNI : hypercapnie nocturne • 26 patients NM, hypercapnie nocturne Gpe A : VNI nocturne d’emblée Gpe B : VNI qd hypercapnie diurne Résultats : – délai entre VNI : 8 mois – QDV Gpe A ≥ Gpe B A Simonds, 2003 • RCT 88 patients NM =) VNI dès hypercapnie nocturne S. Ward, RCT of NIV for nocturnal hypoventilation in NM ans chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax, 2005 Modalités de la VNI • • • • • Durée de ventilation Paramètres Interface Education du patient et de son entourage Suivi au long cours … Modalités de la VNI • Durée de ventilation = durée nécessaire pour normalisation des GDS sur 24h • VNI nocturne suffit parfois initialement pour normaliser GDS sur 24h +++ (et améliorer durée de vie de 5 à 10 ans ds DMD) Mechanical ventilation in Duchenne patients with chronic respiratory insufficiency : clinical implications of 20 years published experience M. Toussaint. Chron Respir Dis, 2007 Ethics and decision making in end stage lung disease A. Simonds. Thorax, 2003 Modalités de la VNI Paramètres adaptés au patient : en pression positive • Modalités déterminées par équipes spécialisées avec expérience • Ventilation en air ambiant +++ • Ventilation volumétrique / barométrique (fction expérience, compliance) • Mode assisté / contrôlé / assisté - contrôlé • Vt (10 ml/kg poids théorique) • FR = 12-16 adulte / 15 à 25 enfant • I/E, trigger… Modalités de la VNI La pièce buccale démédicalisation et socialisation +++ permet de parler et de s ’alimenter nécessite une fixation et un minimum de possibilités inspiratrices nécessite une coopération du patient et de bonnes techniques de désobstruction cout modique doit être fixée au patient / fauteuil +++ aussi efficace que masque nasal Recommandations HAS 2006 Modalités de la VNI Le masque nasal +++ de série / sur mesure permet une ventilation efficace Alternative : masque naso-buccal Modalités de la ventilation Interfaces : Varient selon « tradition locale » pays anglo-saxons / Belgique : masque nasal / pièce buccale > trachéostomie France : trachéostomie /masque nasal > pièce buccale Modalités de la ventilation Trachéostomie idéalement préparée (éviter trachéostomie sur décompensation) la plus petite canule possible « ventilation à fuite » = sans ballonnet (complications locales, déglutition, phonation) avantage : aspiration plus facile mais risque de complication (granulome) inconvénient : social +++ quasi inévitable jusque 2- 3 ans Modalités de la VNI Interfaces : comparaison • Etude sur 42 patients DMD avec indication à une ventilation • Tracheo n= 16 / VNI n= 26 • Paramètres respiratoires = même profil évolutif • Survie similaire • Complications (granulomes, hypersécretion bronchique) + importante ds groupe trachéo • Perte de poids – importante ds groupe VNI A comparison of invasive versus non invasive full time mechanical ventilation in DMD P. SOUDON, Chronic Respir Dis, 2008 Modalités de la VNI Interfaces : comparaison • Etude sur 43 patients NM (16 DMD) VNI au min 22/24h patients • Ventilation nocturne par masque nasal • VNI diurne par pièce buccale (CV 450 ml, DEP 86 L/min, PEmax 7 cm H2O) M0 M1 Sat 93 97 EtCO2 57 42 pH 7,29 7,38 Bic 32 28 Efficacité de la VNI • • • • 50 patients DMD VNI nocturne avec masque nasal si hypercapnie nocturne VNI diurne avec pièce buccale 2h dans la journée si dyspnée + Amélioration du symptôme dyspnée avec augmentation de l’endurance des muscles inspirateurs (Temps limite à 35% PImax) Effect of non invasive ventilation on respiratory muscle loading and endurance in patients with DMD M. TOUSSAINT, Thorax, 2008 Recommandations HAS et VNI dans MNM (2006) • PEC 100% • Mise en place via hospitalisation de qq jours après information claire et précise • Début progressif en journée qq min puis qq heures… Recommandations HAS et VNI dans MNM 2006 • Éducation thérapeutique +++ • 2° respirateur obligatoire si ventilation sup à 16h/jour / souhaité si 2 lieux de vie • Informations sur alarmes et conduite à tenir • Information sur entretien du matériel • Hospitalisation pour bilan systématique à 1 mois • Critères d’efficacité : normalisation des échanges gazeux / confort patient / qualité de sommeil • N° de téléphone de l’équipe de référence pour urgence • Carnet de liaison en cas de vacances…. Ventilation et MNM • PEC respiratoire indissociable de la prise en charge orthopédique / déglutition +++ • Ventilation indissociable d’un drainage efficace +++ (cf compliances) Notion de compliance • PEC respiratoire indissociable de la prise en charge orthopédique / déglutition +++ • Ventilation indissociable d’un drainage efficace +++ (cf compliances) Techniques associées indispensables à la VNI: toux assistée et désencombrement • Recommandations HAS 2006 • Evaluation de la capacité inspiratoire, expiratoire, fermeture glottique • DEP inf à 180 L/min =) prescription indispensable de « techniques manuelles ou instrumentales d’assistance à la toux » - drainage bronchique = kiné/Percussionair® - aide à l’inspiration : « Air Staking » - aide à la toux = In-Ex insufflateur = Cough Assist® après éducation et sur prescription Place de l’oxygénothérapie dans les MNM • Cf physiopathologie • Recommandée dans les situations cliniques où hypoxémie sans hypercapnie = – Surinfection bronchopulmonaire – Embolie pulmonaire – Atélactasie • si hypercapnie =) VNI cat témoin de décompensation respiratoire • Si hypoxémie + hypercapnie fluctuantes =) drainage +++
