Le cours du Dr Baronnet sur Parkinson

Syndrome parkinsonien
et
Maladie de Parkinson Idiopathique
Flore BARONNET
11 février 2009
Syndrome parkinsonien

Triade clinique:
–
–
–
Tremblement
Akinésie
hypertonie

Principale cause = maladie de Parkinson
(Idiopathique)

Syndromes Parkinsoniens secondaires et autres
syndromes parkinsoniens dégénératifs
Tremblement






Tremblement de repos
Lent (4 à 6 Hz)
Distaux MS > MI >> mâchoire ms pas le chef
Sensibilisé par les efforts de concentration, émotions…
Disparaît à l’action, pdt le sommeil...
Diagnostic différentiel:
–
–

Tremblement essentiel : attitude et action, rapide, peut toucher
le chef, ↑ stress, ↓ alcool
Tremblement cérébelleux : action, ample, volitionnel
Mais un tremblement parkinsonien peut s’associer à un
tremblement essentiel!
Akinésie
Défaut d’initiation
 Lenteur d’exécution
 réduction de la motricité automatique et
volontaire

–
–
–
Amimie, perte du ballant à la marche…
Difficulté pour les gestes répétitifs (marionnettes,
taper des pieds…)
micrographie
Hypertonie

Hypertonie extrapyramidale:
–
–

Plastique, en « tuyaux de
plomb »
Cédant par à-coups « en roue
dentée »
≠ hypertonie pyramidale
–
–
AVC, lésion médullaire…
élastique
Maladie de Parkinson Idiopathique
«
Maladie dégénérative idiopathique
touchant électivement les neurones
dopaminergiques du locus niger,
responsable d’un syndrome extrapyramidal d’évolution chronique »
Épidémiologie







Prévalence: 150/100.000 Hb
Incidence: 12/100.000 Hb
2ème maladie neuro-dégénérative
2ème cause de handicap
Environ 2% des plus de 65A
Age de début moyen: 60A
1 malade / 10 < 40 ans

Espérance de vie peu modifiée
homme = femme

60 à 75% des syndromes parkinsoniens

Physiopathologie
Physiopathologie
Destruction des neurones dopaminergiques du locus
niger
 hypodopaminergie
inhibition sur le thalamus (et sur le cortex)
 Apparition des symptômes = destruction > 80% des
neurones dopaminergiques
 Diagnostic de certitude = anatomopathologie
 Maladie multifactorielles avec formes héréditaires
(autosomique dominante)

Diagnostic clinique

Syndrome parkinsonien asymétrique
–
–
–




Tremblement de repos
Akinésie
Hypertonie extra-pyramidale
Efficacité du traitement
Patient de plus de 55 ans
Regarder l’ordonnance: pas de neuroleptique
Dans les ATCD, pas de:
–
–
AVC
Intoxication au CO
…et pas de:

À la phase précoce:
–
–
–



Chute ou trouble de l’adaptation posturale
Troubles cognitifs
Hallucination
Syndrome pyramidal
Syndrome cérébelleux
Trouble de l’oculo-motricité (verticalité)
Autre signes fréquents




Dépression (50%)
Réflexe naso-palpébral inépuisable
Hypersialhorée
Douleurs diffuses
Les examens complémentaires:



Ne sont pas
indispensables!
Pas d’examen diagnostic
Pour éliminer les
diagnostiques
différentiels
–
–
–
Bilan du cuivre avant 40
ans (maladie de Wilson)
IRM cérébrale (AVC…)
DAT scan (tremblement
essentiel, Alzeihmer)
Évolution de la maladie

Bonne réponse initiale au traitement
–
–
–

« lune de miel »
Durée moyenne 5 ans
Critère diagnostique
Puis:
–
–
Apparition de troubles non dopa-sensibles
Effets secondaires des traitements dopaminergiques
Signes non dopa-sensibles

Troubles axiaux:
–
–
–
–

Troubles dysautonomiques (+ iatrogénie)
–
–
–

Difficultés d’adaptation posturale  risque de chute
Freezing (pieds « gelés » au sol)
Festination (le patient « court » après son centre de gravité)
Dysarthrie et hypophonie
Hypotension orthostatique
Troubles urinaires: pollakiurie, dysurie
Troubles de la déglutition, constipation
Troubles cognitifs (20%) (insomnie, anxiété…
détérioration)
Complications des ttt dopaminergiques

Complications motrices:
–
Fluctuation d’activité


–
Mouvements anormaux = dyskinésies



Akinésie de fin de dose (épuisement): d’abord au réveil
Puis brutale: phénomène on/off
Dystonie: début et fin de dose (« sous-dosage »)
Mouvements choréiques de milieu de dose (« sur-dosage »)
Hallucinations:
–
–
–
–
Pas à la phase précoce
Non angoissante… au début
Sensation de « personne derrière soi »
… délire paranoïaque (difficultés pour les aidants)
Complications des ttt dopaminergiques

Syndrome d’hyperdopaminergie:
–
Jeu pathologique:


–
–
–
Hyepersexualité
Achats compulsifs
Punding:



–
–
Obtention immédiate de la récompense
Jeu de « hasard »
actvité stéréotypée sans but
Rangement, classement
 TOC: pas d’anxiété, pas de pensée magique
Augmentation de la créativité
Réversible à 90% après arrêt du traitement
Complications tardives


Chutes et traumatismes
Confusion
–
–

Complications de décubitus:
–
–
–
–
–


Troubles cognitifs non dopa-S
Iatrogénie
Fausse-route et pneumopathie
Infections urinaires
Phlébite et embolie pulmonaire
Dénutrition
Escarres
Rétractions tendineuses et enraidissements
Mais espérance de vie globalement conservée
Echelle UPDRS
Évaluation clinique
Souffrance psychologique

Du malade:
–
–
–


Des aidants:
–
–

Vécu de la maladie « dégénérative » chez des personnes actives
Troubles des fonctions de socialisation: parole, écriture,
alimentation
Troubles « voyant » : tremblement
repli social, marginalisation
Lourdeur de la charge de travail: 7,5h/j
Sujet actif... Sujet malade
Nécessité d’une prise en charge psychologique pour tous
Traitements médicamenteux


Pas de traitement curatif
Traitement symptomatique « à vie »
–
Augmenter le tonus dopaminergique



–
L-dopa
Agonistes doapminergiques
Inhibiteurs enzymatiques pour limiter la dégradation de
la dopamine
(Diminuer le tonus cholinergique)
La L-dopa

Dopamine ne passe pas la BHE
 utilisation d’un précurseur: la L-dopa
(Levodopa®)

Transformation en dopamine par la dopadécarboxylase
 L-dopa couplée à un inhibiteur de la dopadécarboxylase ne
passant pas la BHE
(Modopar ®, Sinemet ®)

Formes LP pour ↑ durée de vie

Multiples galéniques (comprimés, formes oro-dispersibles…)
La L-dopa

Traitement le plus efficace:
–
–

Mais nombreux effets secondaires (Lévodopa®):
–
–

Hypertonie et rigidité ++
Tremblement (+)
Troubles digestifs: nausées, vomissements
Troubles cardio-vasculaires: troubles du rythme, dysrégulation
tensionnelle
Troubles psychiques:
–
–
–
Troubles du sommeil
Agitation
Hallucinations, délires… réversibles à l’arrêt du traitement
La L-dopa

… «épuisement de l’effet »:
–
Diminution de l’effet du traitement:


–
Nécessité d’augmenter les doses
Réduction de la fenêtre thérapeutique avec apparition
de mouvements anormaux
Fluctuation des effets


Plus lent à apparaître/plus rapide à disparaître
Effets on/off
 fractionner les prises
Les agonistes dopaminergiques






« miment » les effets de la dopamine
à utiliser seuls (1ère intention) ou en association avec
la L-dopa (↓dose)
Effets indésirables identiques mais moins intenses
(moins de troubles psy)
En première intention: Non dérivé de l’ergot de seigle:
ex: Requip®, Neupro® (patch transdermique)
En 2ème intention (risque de valvulopathie): Dérivé de
l’ergot de seigle
ex: Parlodel®
Apokinon ®: le plus rapide. Injection sous-cut en phase
off
Diminuer la dégradation de la dopamine

IMAO de type B (Déprényl®)
ICOMPT (Comtan®)

Aident à réduire les dose de L-dopa/agonistes (augment
la quantité dispo et la durée d’action)

Mais potentialisent les effets secondaires de la
dopamine
Traitements annexes





Antalgiques
Antidépresseurs
Anticholinergiques (pour le tremblement)
Anti-émétique (dompéridone®)
Neuroleptiques (prudence!)
Stratégie du traitement médicamenteux

Si pas ou peu de symptômes moteurs:
–
–

Gène minime:
–
–

Abstention thérapeutique (« épargne dopaminergique»)
Ne veut pas dire pas de suivi!
Éviter la Ldopa
Agonistes dopaminergiques, anticholinergiques
Retentissement fonctionnel:
–
–
–
–
Sujet jeune (<60A): agonistes dopaminergiques aussi
longtemps que possible
Sujet agé(>70A): L-dopa possible en première intention
Puis association, ICOMPT/IMAOB, fractionnement…
TOUJOURS RECHERCHERLA DOSE MINIMALE EFFICACE
DE DOPA
Complexité du traitement
médicamenteux

Au début de la maladie:
–
–

... Puis:
–
–
–

3 prises en moyenne
« phase on » = 24h
Fractionnement des prises
Associations médicamenteuses
Rôle des calendriers: on/off, dystonie, mvts choréiques...
À 10 ans en moyenne:
–
–
–
–
5 à 6 prises /jours
2 à 3 médicaments / prises
Respect de l’horaire des prises!
Pb: troubles de la déglutition, troubles cognitifs...
Traitement chirurgical:
stimulation profonde

Stimulation
–
–
–
–
–
continue
à haute fréquence
des noyaux sous-thalamiques
par des électrodes
reliées à un boîtier placé en souscutané
Traitement chirurgical:
stimulation profonde

Directement efficace sur:
–
–
–
–

Akinésie
Rigidité
Tremblement
Phase off
Et permet de réduire les doses de dopa et donc
améliore les dyskinésie dopa induites
Traitement chirurgical:
stimulation profonde

Mais indications réduites:
–
–
–
–
–
–
Pas de doute diagnostique
Évolution > 5 ans
Sujet < 75 ans
Persistance d’une bonne sensibilité à la dopamine
Pas ou pas de signes non dopa sensibles (pas de
troubles cognitifs, pas de signes axiaux)
Bonne entourage familiale
Rééducation


Doit s’adapter au stade évolutif
Kinésithérapie:
–
–
–

Ergothérapie pour
–
–

Aussi lgtps que possible: maintien d’une activité physique régulière,
travail de la coordination motrice
à un stade plus avancé: limiter les risques de complication
(adaptation posturale++)
Au stade de perte d’autonomie: ralentir la grabatisation, limiter
rétraction et raideur (douleur, difficultés pour les aidants…)
Adapter l’environnement
Maintenir des stimulations
Orthophonie pour
–
–
Maintenir la phonation (participe à l’isolement social)
Lutter contre les troubles de la déglutition (et le risque de
pneumopathie)
Prise en charge globale



Prise en charge multidiciplinaire: médecin traitant,
neurologue, kiné, ergo, orthophoniste, assistante
sociale, IDE et AS à domicile
Évaluer le stade de la maladie
Évaluer le retentissement:
–
–
–
–


Handicap moteur
Handicap psychologique
Handicap social et professionnel
Retentissement sur la famille
Soutien psychologique dès le diagnostic +++
Prise en charge à 100%
Les diagnostics différentiels

Syndromes parkinsoniens secondaires

Autres syndromes parkinsoniens
dégénératifs
« syndrome Park plus »
Syndromes parkinsoniens
secondaires

AVC: états multilacunaires
–
–

Intoxication au CO
–
–

–
A rechercher systématiqement avant 45A
Souvent associé à des mouvements anormaux
Traitements neuroleptiques
–
–
–

Peut être différé de plusieurs semaines
Sévérité de l’akinésie
Intoxication au cuivre: maladie de Wilson
–

FDR cardio-vasculaires
Installation par à-coups
Bloquent les récepteurs à la dopamine
Peut survenir jusqu’à 6 mois de l’arrêt
Attention aux neuroleptiques cachés (Primpéran®)
Encéphalites
Autres syndromes parkinsoniens
dégénératifs

Atrophie multisystématisée (AMS)
–
–
–
10% des SP
Souvent difficile à différencier d’une MPI au début
Atteinte de plusieurs systèmes neuronaux
Dysautonomie sévère (hypotension orthostatique)
 Syndrome de Shy-Drager
 Syndrome cérébelleux
 Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse

–
Survie moyenne = 9,3 ans
Autres syndromes parkinsoniens
dégénératifs

Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)
–
–
–
–
–
–
–
–
5% des SP (4,9/100.000)
Akinésie axiale majeure  trouble de l’adaptation posturale
 chutes précoces
Pas ou peu de tremblement
Syndrome pseudo-bulbaire: dysarthrie, dysphagie
Trouble de l’oculo-motricité (verticalité++)
Syndrome frontal
Faible efficacité des ttt dopaminergiques
Durée moyenne de survie = 5,6 ans
Autres syndromes parkinsoniens
dégénératifs

La dégénérescence cortico-basale (DCB):
–
–
1% des SP
Lésions
corticales (fronto-temporales)
+ sous corticales (locus niger)
 prédominance unilatérale

–
Symptomatologie asymétrique


–
–
–
–
–
MS: hypertonie, dystonie, tremblement, myoclonies...
Apraxie
Syndrome frontal
Troubles de la marches différés, rapidement sévères
Troubles oculo-moteurs tardifs
Inefficacité de la dopathérapie
Survie moyenne = 6 à 8 ans
Autres syndromes parkinsoniens
dégénératifs

Démence à corps de Lewy (DCL)
–
Troubles cognitifs au premier plan:




–
–
Prédominance des troubles frontaux
Fluctuation dans le temps
Hallucinations visuelles
Sensibilités au neuroleptiques
Apparition précoce d’un syndrome parkinsonien
Chutes précoces
CAS CLINIQUE



Mr B. 75 ans vit avec son épouse de 72 ans à son
domicile.
Il est pris en charge par l’Hospitalisation à Domicile
depuis 4 jours, date à laquelle il est sortie de l’hôpital
où il était resté 1 semaine pour prise en charge
d’une embolie pulmonaire.
Dans le cadre de l’HAD, il bénéficie actuellement
des passages:
–
–
D’une IDE matin et soir, d’une AS le matin
D’un kinésithérapeute 2 fois par semaine
ATCD

Mr B. souffre d’une maladie de Parkinson
idiopathique depuis 15 ans.

Ses autres ATCD pertinents sont:
–
–
–
–
Un diabète insulino-requérant
Une fracture du col fémoral gauche il y a 2 ans
Une phlébite surale gauche compliquée d’une
embolie pulmonaire il y a 2 semaines
Un syndrome dépressif
1.

Quels sont les 3 principaux symptômes de la MPI?
Quels autres symptômes reconnaissez-vous chez Mr.
B?
Triade de la MPI:
–
–
–

Les tremblements
L’akinésie
La rigidité
Et chez Mr B:
–
–
–
Syndrome dépressif
Troubles posturaux avec chutes (fracture du col)
Limitation de la mobilité (TVP et EP)
Traitements

Son traitement actuel comporte:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Modopar® 125 mg à 8H, 12H, 18H
62, 5 mg à 10H, 15H
125 mg LP à 21H
Comtan® 200mg à 8H, 12H, 15H et 18H
Requip® 2 mg à 10H, 15H, 18H
Glucophage 1OOO mg à 8H, 12H, 18H
Deroxat® 20: 1cp à 8H
Lantus® 20 unités à 8H
Diantalvic si douleurs
Préviscan® 1cp le soir
Lovenox® 0,6 ml/12H
2. Expliquer les différents
traitements
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Modopar®: L-dopa
Comtan® : ICOMT
Requip® : agoniste dopaminergique
Glucophage 1OOO mg : anti-diabétique oral
Deroxat® 20: antidépresseur
Lantus® : insuline
Diantalvic : antalgique
Préviscan® : anti vitamnine K
Lovenox® : héparine de bas poids moléculaire
3. Vous êtes l’IDE de Mr B. Quels
sont vos rôles?

Administration des traitements:
–
–
–

Prévenir les risques de complications:
–
–
–
–
–

Préparer le pilulier pour la journée
Faire les injections: lantus, lovenox
Faire les prises de sang (relais HBPM/AVK)
Chute
Fausse route
Escarre
Dénutrition
Rétraction, enraidissement ( kiné)
Prendre en charge la souffrance psychologique
–
–
De Mr B.
De son épouse
Son épouse vous dit:

« je suis inquiète, vers 11h mon mari se met à avoir
des mouvements des bras et des jambes... Il a faillit
tomber de sa chaise! Il le fait exprès, c’est l’heure de
mon émission favorite... Il veut que je m’occupe de
lui tout le temps. Et puis le soir, il se comporte
bizarrement, je l’ai déjà surpris à parler tout seul...
J’ai peur qu’il devienne fou! Ces derniers temps, il
tousse souvent, mais ça ne doit pas être grave car
ça n’arrive jamais en dehors des repas... Depuis la
sortie de l’hôpital je trouve qu’il est plus souvent
bloqué. Et tous ces médicaments! Je crois qu’il en
prend trop, et les prises sont trop rapprochées. Je ne
lui donne pas à 15H!»
4. Qu’est ce que vous avez compris?
Que lui répondez-vous?

« je suis inquiète, vers 11h mon mari se met à avoir des
mouvements des bras et des jambes... Il a faillit tomber de sa
chaise! Il le fait exprès, c’est l’heure de mon émission favorite... Il
veut que je m’occupe de lui tout le temps. »
–
–
–

Mouvements choréiques de milieu de dose  surdosage dopa
En parler au médecin (peut-être décaler les prises: 7H, 10H30... Ou
diminuer un peu les doses...)
Prendre en compte la souffrance de Mme B. Lui expliquer la nature de
ces mouvements: il ne le fait pas exprès.
« Et puis le soir, il se comporte bizarrement, je l’ai déjà surpris à
parler tout seul... J’ai peur qu’il devienne fou! »
–
–
–
Possibles hallucinations visuelles
Cause: évolution de la maladie, effets secondaires des ttt
Rassurer Mme B. : il n’est pas fou
4. Qu’est ce que vous avez compris?
Que lui répondez-vous?

« Ces derniers temps, il tousse souvent, mais ça ne doit pas être
grave car ça n’arrive jamais en dehors des repas... »
–
–
–
–
–
–

Attention! : fausses routes
Risque de pneumopathies
Traduisent des troubles de la déglutition
Adapter la texture du repas
Prévenir le médecin (prise en charge orthophonique?)
Expliquer à Mme B. l’importance de ces troubles et les risques encourus
« Depuis la sortie de l’hôpital je trouve qu’il est plus souvent bloqué.
Et tous ces médicaments! Je crois qu’il en prend trop, et les prises
sont trop rapprochées. Je ne lui donne pas à 15H!»
–
–
–
Expliquer l’importance des prises régulières, à heures fixes.
Une bonne observance est fondamentale!
Décaler ou sauter les prises expliquent peut être l’aggravation des
troubles moteurs
4. Qu’est ce que vous avez compris?
Que lui répondez-vous?
Vous êtes le relais privilégié entre Mr et Mme B. et
leur médecin!
C’est souvent vous qui dépisterez les risques en
premier, et sentirez le mieux leur souffrance
psychologique.
Et c’est vers vous que se tournera son épouse
quand elle n’aura pas compris...
5. Qu’en pensez-vous?



Mme B vous dit « de toute façon, je suis sûre
qu’avec les progrès de la médecine on va pouvoir le
guérir: j’ai entendu parler d’une opération
chirurgicale qui guérit la maladie de Parkinson »
L’encourager à en discuter avec son médecin
Mais:
–
–
La chirurgie ne guérit pas la maladie de Parkinson
C’est un traitement lourd avec des indications restreintes, il
est peu probable que Mr B puisse en bénéficier


Âge (75 ans)
Signes non dopa-sensibles (troubles posturaux,
hallucinations...)