Mme G, 58 ans Motif d’hospitalisation Patiente de 58 ans connue du service, admise pour OAP hémodynamique, adressée par la réanimation de Grasse Antécédents Mode de vie : Tabagisme (40 PA) sevré Médicaux : Polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes, Plaquénil et Acadione (1999) SDRA sur légionellose (01/05) (Fonction cardiaque normale à l’époque) Pneumothorax iatrogène (01/05) Polyangéite microscopique Diagnostiquée en décembre 2004 Découverte à l’occasion d’un syndrome pneumo - rénal : • hémorragie intra-alvéolaire (compliquée de choc hémorragique) • Insuffisance rénale rapidement progressive • Manifestations digestives (épanchement, douleur… Laparo) Histoire de la maladie Urgences de Grasse le 09/03 : Dyspnée aigue Crépitants bilatéraux Douleur thoracique Apyrexie, Pétéchies des membres supérieurs et du thorax Diagnostics évoqués : • OAP cardiogénique • Poussée de vascularite • Embolie Pulmonaire A Grasse … ECG : ondes T - , ondes Q Radio : opacités bilatérales péri-hilaires Biologie: CRP 170 tropo I : pic : 12,86 D-Dimères > 500 Hypoxie – Hypocapnie Majoration de l’insuffisance rénale pas d’EP, épanchements pleuraux bilatéraux Scanner thoracique : Transfert en réanimation médicale le 10/03/05 En Réanimation Hémofiltration Stabilité des paramètres hémodynamiques Echo cardiaque : Coronarographie (14/03) : Akinésie antéro-septo-apicale, hypokinésie inférieure et latérale, IM modérée Lésions tritronculaires : Sténose de l’IVA proximale et de la circonflexe moyenne, occlusion de la coronaire droite Scintigraphie myocardique pour évaluer la viabilité La Polyangéite microscopique Généralités Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre, sans granulome Pathogénie : liée aux p-ANCA de type antimyélopéroxydase: Les PNN et monocytes vont rouler puis adhérer à la paroi et libérer des substances cytotoxiques pour l’endothélium Toxicité directe des ANCA sur la paroi vasculaire Thrombose des vaisseaux Sex ratio H/F : 1,5 / 1 Pic d’incidence à 60 ans Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans) Etiologie : toujours inconnue Rôle éventuel des arbovirus, médicaments Clinique Manifestations rénales : Glomérulonéphrite rapidement progressive Prodromes : Hématurie microscopique, Protéinurie : poussées sub-aigues Capillarite pulmonaire : Hémorragies alvéolaires : rechutes fréquentes Sténoses urétérales : Vascularite de la paroi urétérale Autres manifestations … Superposables à la PAN : Myalgies, Arthralgies, Arthrites Purpura vasculaire (50% des patients) Manifestations digestives : douleurs… Manifestations ORL: épistaxis… Insuffisance cardiaque, péricardite Uvéite antérieure Mononeuropathie multiple plus rare Parfois prodromes : arthralgies… Quelques mois, voire années avant Polyangéite et atteinte cardiaque Moins fréquente que dans la PAN Jusqu’à 25 % des patients selon les séries Mécanismes : Atteinte coronaire Cardiomyopathie dilatée cortico-sensible Conséquences de l’HTA Péricardite (bénigne généralement) Biologie Syndrome inflammatoire Hématurie constante, protéinurie voire syndrome néphrotique Insuffisance rénale Immunologie : p-ANCA de type anti-MPO (85%) c-ANCA : 10% Complément normal Hyperéosinophilie chez 10% des patients Histologie PBR : Glomérulonéphrite nécrosante et thrombosante Prolifération extra-capillaire avec croissants Dépots de fibrine Différences PAN / MPA PAN Vaisseaux de moyen calibre Vascularite rénale avec HTA réno-vasculaire, infarctus rénaux et microanévrysmes Pas d’atteinte pulmonaire Multinévrite fréquente Absence d’ANCA (très rare) Anomalies artério : microanévrysmes, sténoses Polyangéite Vaisseaux de petit calibre Glomérulonéphrite rapidement progressive Atteinte pulmonaire: Hémorragies intra-alvéolaires Multinévrite rare (10%) p-ANCA : anti- MPO (80%) Pas d’anomalie artério Évolution / Pronostic Rechutes : Surtout dans les 2 ans Souvent moins sévères : • rash cutané, arthralgies … Décès : Attribuables à la vascularite Liés au traitement : Infections Pronostic : score FFS Fonction des atteintes viscérales Traitement Absence de facteurs de mauvais pronostic : Corticothérapie Immunosuppresseurs si dépendance / résistance Facteurs de mauvais pronostic: Traitement d’attaque : Corticoïdes et Endoxan* Relais par immunosuppresseurs en entretien : • Imurel*, Methotrexate ou Cellcept* Notre patiente… Cliniquement : Manifestations rénales et pulmonaires Manifestations digestives Manifestations cutanées et articulaires Biologie : P-ANCA de type MPO FAN +, Anti-Phospholipides +, anti-RNP + Complément normal, FR négatif Traitement par Endoxan et corticoïdes Au Total Le diagnostic de polyangéite microscopique se pose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques, au vu du manque de spécificité de chacun des signes. Il est à noter la fréquence des formes de chevauchement Merci de votre attention