Vascularites Présentation En médecine, «ite» est un suffixe qui

Vascularites Présentation En médecine, «ite» est un suffixe qui désigne l'inflammation, par exemple l'appendicite est une inflammation de l'appendice. La vascularite est une inflammation de la vascularisation (vaisseaux sanguins), c’est-­‐à-­‐dire les artères et/ou les veines. L'inflammation des vaisseaux sanguins est caractérisée par une infiltration de la paroi des vaisseaux par des globules blancs (leucocytes). Bien qu'il existe de nombreuses théories, la cause exacte n'est pas connue avec certitude. Certaines vascularites seraient liées à une réaction de type allergique, et d’autres secondaires à une origine auto-­‐
immune (le corps lui-­‐même est attaqué par son propre système immunitaire). Cette inflammation peut nuire à l'intégrité des parois vasculaires, qui peuvent à leur tour empêcher un écoulement adéquat de sang dans les vaisseaux touchés. Cela peut entraîner une ischémie des tissus d'organes (c’est à dire une diminution de l’afflux sanguin au sein des vaisseaux touchés) responsable des principales complications de cette maladie Il existe différents types de vascularites. Manifestation d'une autre maladie telle qu'infections, cancers, réactions à certains médicaments (vascularite secondaire), la vascularite peut également être une maladie primitive. Les différents types de vascularite sont classés selon le calibre des vaisseaux sanguins atteints : -­‐ gros vaisseaux : maladie de Horton, maladie de Takayashu -­‐ moyens vaisseaux : périartérite noueuse, maladie de Kawasaki -­‐ petits vaisseaux : granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-­‐Strauss, purpura rhumatoïde ... Les vascularites primitives sont généralement assez rares. Par exemple, la maladie de Wegener affecte une à cinq personnes pour 100.000 habitants. Diagnostic Les symptômes évoquant une vascularite sont très divers et polymorphes. Il y a donc généralement quelques plaintes non spécifiques telles que de la fièvre, de la fatigue, une perte de poids, des douleurs articulaires ou une éruption cutanée, ainsi que des symptômes spécifiques en fonction de l’organe touché. La maladie de Wegener peut affecter les poumons et les reins, ainsi que la sphère ORL (saignement de nez, sinusite, troubles oculaires...). Le syndrome de Churg Strauss peut se manifester par un asthme tardif. La périartérite noueuse (PAN) peut entrainer des poussées d’hypertension artérielle, des douleurs testiculaires, des troubles neurologiques avec notamment une perte de la force musculaire. Le purpura rhumatoïde (plutôt chez l’enfant) entraine habituellement une triade typique avec douleur abdominale, purpura palpable des membres inférieurs et gonflement articulaire. Le fait qu'il y ait différents types de vascularite affectant différents organes avec des symptômes polymorphes rend le diagnostic quelque peu difficile. Des tests sanguins ou urinaires de dépistage pour vérifier la fonction des organes internes (comme les tests sanguins pour vérifier la fonction rénale) sont nécessaires. D'autres analyses sanguines, comme un dosage d’anticorps appelés ANCA (anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles), sont parfois utiles. Les ANCA sont élevés dans certains types de vascularite (Wegener, Churg Strauss et polyangéite microscopique) et permettent d’orienter le diagnostic. Cependant, une biopsie de l'organe le plus touché est généralement nécessaire pour certifier le diagnostic. Traitements Malgré la difficulté de poser un diagnostic définitif de vascularite, une prise en charge précoce est nécessaire puisque le pronostic est sévère. Par exemple, la maladie de Wegener est souvent fatale en l’absence de traitement. A l’inverse, une rémission est possible chez 80-­‐90% des patients traités, et sous un traitement d’entretien, la survie à 5 ans est d'environ 75%. Les vascularites sont des maladies inflammatoires. Il n'est donc pas surprenant d’utiliser des corticoïdes pour lutter contre l'inflammation, ainsi que d'autres médicaments « immunosuppresseurs » qui modulent la réponse immunitaire (Mycophenolate Mofetil/CELLCEPT, Cyclophophamide/ENDOXAN, Rituximab/MABTHERA, Aziathioprine/IMUREL, Methotrexate, ...). L’utilisation à long terme de ces médicaments est généralement requise pour éviter une rechute de la vascularite et permettre une épargne cortisonique, même si parfois il existe des effets indésirables en particulier infectieux... Des ajustements thérapeutiques réguliers sont nécessaires pour atteindre le meilleur équilibre bénéfice/risque.