Myopathies inflammatoires

• Mme B âgée de 37ans
• ATCD personnels:
diabète de type 1.
épilepsie temporale gauche cryptogénique
pharmacorésistante
choriorétinite secondaire à une toxoplasmose de
l’œil droit en 2009.
dyslipidémie
HTA équilibrée
Familiaux: maladie de Crohn
• Traitement d’entrée
BRIVARACETAM
TEGRETOL
URBANYL
APROVEL
RAMIPRIL
SIMVASTATINE
Insulinothérapie par pompe.
Adressée aux urgences pour un tableau de myalgies subaiguës
associé à des troubles de la marche et un déficit moteur des
ceintures scapulaires et pelviennes. Elle présente également des
troubles de la déglutition.
A l’examen clinique:
• marche dandinante. Signe du tabouret. Difficultés à se coiffer seule.
•
Testing moteur: déficit proximal 4/5 des ceintures scapulaire et pelvienne.
•
ROT normaux. Sans signe d’irritation pyramidale.
•
sensibilité: hypopallesthesie minime aux membres inferieurs.
•
Examen cutané: plaques érythémateuses maculo-papuleuses,
prurigineuses, fugaces, du décolleté, du cou et de l’abdomen. Il n’y a pas
d’atteinte unguéale.
Hypothèses étiologiques
Bilan paraclinique
Bilan paraclinique
•
•
Bilan biologique:
•
EMG: atteinte myogène: des signes d'atteinte musculaire prédominant sur les muscles
CPK>6000. Troponine Us> 3000 (troponine I normale)
•
Bilan thyroïdien et anticorps anti thyroïdiens normaux.
•
Bilan immunologique: Anticorps anti DNA natifs + ac anti RNP. Le facteur rhumatoide est
augmenté.
Absence d’anticorps anti-synthétases, anti CCP, ANCA, anti MI-2, anti KU.
Anticorps anti HMG Co A réductase???
•
Sérologies virales négatives
•
•
•
•
•
•
proximaux des membres inférieurs et supérieurs, associés à des signes de nécrose musculaire.
BGSA: infiltrat inflammatoire de grade III
IRM des masses musculaires: une atteinte bilatérale symétrique (anomalies de signal intra
musculaire), œdémateuse de la musculature proximale des membres et de la musculature axiale
des ceintures; Sans signe d’atrophie musculaire.
Pet TDM: absence de néoplasie évolutive.
TDM pulmonaire: absence de signe de PID.
EFR: trouble ventilatoire restrictif moderé.
Biopsie musculaire: permet de faire le diagnostic positif et étiologique: dermatomyosite
Prise en charge
Patiente aux antécédent de diabète de type 1.
- Corticothérapie IV 1mg/kg.
- Traitement par Ig polyvalentes: CLAIRYG 2g/kg pendant 5 jours.
Antalgiques usuels peu efficaces contre les myalgies.
Orientations étiologiques
• Primitives: Dermatomyosite, polymyosite, myosites
nécrosantes, myosites à inclusion.
• Secondaires:
A une maladie de système, syndrome de chevauchement (overlap S,)
• Paranéoplasiques
• Toxiques
• Infectieuses (virales: VIH, htlv1,
entérovirus, bactériennes, parasitaires)
Épidémiologie
Pathologies...
• sporadiques
• Plus fréquemment chez la femme (except myosite à inclusion)
• Adulte
• Dermatomyosite 36%, myosite à inclusion 39%, nécrosante 19% et
Polymyosite 2%.
•
Incidence de 1 / 100.000
• Prévalence 10 à 20 / 100.000
Mode de révélation
• Apparition aiguë ou subaiguë de myalgies
associées à une faiblesse musculaire à
prédominance proximale (exception ;
myosite à inclusion : distale)
parfois dysphagie et dysphonie
• Elevation des CPK et atteinte myogene à
l'EMG.
Caractéristiques communes
• Associations aux cancers
• Peuvent être déclenchées par un traitement par
Statines.
• Manifestations extra neurologiques influant sur
le pronostic vital et fonctionnel:
PULMONAIRES: Pneumopathie interstitielle diffuse
ARTHRALGIES INFLAMMATOIRES
CARDIAQUES: myocardite, péricardite…
RENALES: glomérulonéphrites…
Critères diagnostiques des polymyosites et
dermatomyosites (2003)
CLINIQUES
•
Critères d’inclusion :
•
a. Début généralement après 18 ans (post-puberté), début peut survenir chez l’enfant dans la DM et dans les myosites nonspécifiques
•
b. Caractéristiques du déficit moteur : bilatéral, symétrique, proximal > distal, fléchisseurs de nuque > extenseurs de nuque
•
c. Rash caractéristique de DM : éruption liliacée (± oedémateuse) des paupières supérieures, signe de la manucure,
éruption érythémato-squameuse de la face d’extension des MCP et IPP, coude, genoux (papules et signes de Gottron),
érythème des zones photo-sensibles
•
Critères d’exclusion :
•
a. déficit moteur évocateur de myosite à inclusions (Griggs et al., Ann Neurol 1995;38:705-713) : déficit asymétrique et
sélectif, touchant préférentiellement les biceps, cubitaux antérieurs et fléchisseurs des doigts, quadriceps et tibiaux
antérieurs.
•
b. Déficit des muscles oculo-moteurs, dysarthrie isolée, atteinte préférentielle des extenseurs de nuque par rapport aux
fléchisseurs de nuque.
•
c. Myopathie toxique, endocrinopathie (hypo ou hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie), amylose, histoire familiale de dystrophie
musculaire ou de neuropathie motrice proximale)
Critères diagnostiques des polymyosites et
dermatomyosites (2003)
PARACLINIQUES
•
Élévation des enzymes musculaires CPK
•
Electromyographie :
•
Abondance de l’activité de fibrillation de repos. nombreux potentiels spontanés provenant de fibres musculaires
isolées, potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation, salves pseudo-myotoniques.
•
• lors de la contraction volontaire : réduction de la durée, et accessoirement de l’amplitude des potentiels d’unité
motrice (PUMs), présence d’indentations sur les phases montantes et descendantes des PUMs.
•
IRM musculaire:
présence d’hypersignaux intramusculaire (oedème) diffus ou focaux, en séquence
gadolinium, fat-sat T2 ou STIR
•
Auto-anticorps spécifiques des myosites dans le sérum
•
Biopsie musculaire
Dermatomyosite
• Adulte/enfant
• Immunité humorale et activation de la voie du complément: atteinte
des capillaires musculaires.
Inflammation des petites vaisseaux, thromboses et infarctus.
Anticorps anti Mi-2.
Rechercher systématiquement un cancer associé.
Caractéristiques cliniques
L’atteinte cutanée peu précéder l’atteinte musculaire ou être absente et
inversement
• cutanés: érythrœdème facio tronculaire, de la face d'extention
des coudes et genoux et des zones photo-exposées (rash parfois
fébrile), œdème violacé des paupières (œdème labiacée), papules
de Gottron, hyperémie péri unguéale.
• Syndrome musculaire: faiblesse proximale diffuse +/myalgies. Difficultés masticatoires, dysphagie et dysarthrie.
Quelques photos…
•
Erythrœdème facio tronculaire
Œdème labiacée
Papules de Gottron
Hyperémie péri unguéale
Biopsie musculaire
Dermatomyosite
• Atrophie perifasciculaire
• Lymphocytes B et LT CD4+
Polymoyosite
• Fibres necrotiques dispersées
• LT CD8+
Myosites necrosantes
• nécrose musculaire importante
Myosites à inclusions
• vacuoles bordées au sein des fibres musculaires,
• LT CD8+
Polymyosite
Adulte
• Immunité cellulaire.
Association aux maladies auto-immunes
Anticorps : AAN, anti RNP, SSA, PM-Scl...)
Plus faible association aux cancers.
N'est pas une Dermatomyosite sans atteinte cutanée.
Caractéristiques cliniques
• Il n’y a pas de manifestations cutanées
• Manifestations extra neurologiques
nombreuses:
PULMONAIRES: Pneumopathie interstitielle diffuse
ARTHRALGIES INFLAMMATOIRES
CARDIAQUES: myocardite, péricardite…
RENALES: glomérulonéphrites…
Syndromes de chevauchement
Syndrome des anti-synthétases
Anticorps anti JO1 +++, OJ, EJ, K5, PL7/12.
• Myosite +
polyarthrite, phenomene de raynaud, Pneumopathie
interstitielle diffuse, hyperkeratose fissuraire (Mecanich's
hands)
Syndromes de chevauchement
Myosites nécrosante
Myosite auto immune
Necrose musculaire sans inflammation.
• Atteinte clinique rapide et sévère
• Pas d'atteinte cutanée
• CPK > 10N
Anticorps anti SRP : automne, atteinte musculaire
fulminante avec atteinte cardiaque associée
Anticorps Anti HMG CoA réductase
(liés aux statines)
Myosites à inclusions
Myosite la plus fréquente après 50 ans
• Prédominance masculine, après 60ans
• Association aux maladies auto immunes
• Atteinte proximale et distale, lentement progressive
(muscles évocateurs : quadriceps, tibial ant, flech/extenseurs
poignets, doigts, biceps/triceps...)
• Épargne les loges thénar/hypothénarienne ( vs SLA)
• Dysphagie