encephalites

ENCEPHALITES
M.MAZZUCA
Service de Neuropédiatrie
CHU NICE
DR. Ch. RICHELME
Définition

Inflammation non purulente du
parenchyme cérébral par un agent viral
le plus souvent
Difficultés liées au
diagnostique

Triade
Fièvre
 Troubles de la conscience
 Convulsions

Les signes peuvent apparaître isolement
à la suite les uns des autres
 +/- Précocement

Problèmes thérapeutique
Le traitement est symptomatique et
spécifique
 Risque de séquelles
 Le pronostic évolutif est conditionné par
la rapidité du diagnostic et par la durée
de l’intervalle pré thérapeutique

Physiopathologie

Encéphalite aiguë primitive


Un virus neurotrope envahit et détruit les
cellules cérébrales (substance grise)
Encéphalite aiguë post-infectieuse
Pérennisation de la réaction inflammatoire
contre un agent viral alors que ce dernier à
été détruit par le système immunitaire
 Inflammation sans virus (substance grise
et blanche, noyaux gris centraux, tronc
cérébral)

Diagnostique : Paraclinique

EEG :


Signes non spécifiques : tracé irritatif,
crises convulsives
IRM :

Signes d’inflammation localisée ou étendue
du parenchyme cérébral
Diagnostique : Paraclinique :
Biologie
 Mise
en évidence de l’inflammation
 Ponction
lombaire :
 Hypercellularité
à prédominance lymphocytaire
 Hyperprotéinorachie
 Glycorachie normale
Diagnostique : Paraclinique :
Biologie
 Recherche
 Sang,
virale par culture
LCR, gorge, selles, urines
Diagnostique : Paraclinique :
Biologie
 Recherche
 Sang
d’anticorps spécifiques
et LCR (apparition retardée)
Diagnostique : Paraclinique :
Biologie
interféron a dans le LCR(<>
destruction cellulaire)
 Dosage
Diagnostique : Paraclinique :
Biologie
 PCR
: mise en évidence du génome viral
dans le LCR
ENCEPHALITES AIGUES POST
INFECTIEUSES
A.
Atteintes de la substance grise
B.
Atteintes de la substance blanche
C.
Formes localisées
D.
Diagnostic différentiel
ENCEPHALITES
POSTINFECTIEUSES
ATTEINTE DE LA
SUBSTANCE GRISE
CLINIQUE
Enfant de 5-8 ans
 Infection virale banale dans les jours
précédents
 Atteinte du SNC généralisée

Brutale : évolution rapide : céphalées,
troubles de conscience, fièvre
 Convulsions : généralisées, prolongées
 +/- Signes neurologiques associés

PARACLINIQUE

Recherche virale :
Cultures : sang, selles, urines positives
 Cultures LCR négatives
 Sérologies : augmentation du taux d’AC
spécifiques de l’agent viral


EEG :

Souffrance cérébrale généralisée :
ralentissement du rythme cérébral +/décharges irritatives
PARACLINIQUE

Scanner, IRM :

Imagerie normale initialement, puis
secondairement (retard radio-clinique),
lésions cérébrales visibles
PARACLINIQUE

Ponction lombaire
Réaction cellulaire (peut-être normale)
 Glycorachie normale
 Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l)
 Taux d’interféron a normal
 Taux d’AC dans le LCR toujours inférieur à
celui retrouvé dans le sang

TRAITEMENT
Atteinte non spécifique, œdème
cérébral
 Traitement symptomatique :

Maintien des constantes vitales
 Antithermiques
 Anticonvulsivants
 Attendre l’arrêt des phénomènes
inflammatoires

PRONOSTIC
Guérison sans séquelles dans 50% des
cas
 Si état de mal sévère : risque de
séquelles plus important
 Séquelles : peu spécifiques

Épilepsie
 Retard mental
 Troubles du comportement

ENCEPHALITES
POSTINFECTIEUSES
ATTEINTE DE LA
SUBSTANCE BLANCHE
CLINIQUE
Atteinte de la myéline
 Enfant de 5 à 8 ans
 Évolution très lente : inflammation
progressive de la myéline
 Parfois par poussées, atteintes
multifocales, atteinte des nerfs crâniens
 Signes constants :


Fièvre, céphalées, troubles du
comportement
PARACLINIQUE
Tableau biologique superposable à
celui des encéphalites post-infectieuses
de la substance grise
 IRM, scanner : atteinte inflammatoire
de la substance blanche, lésions
bilatérales, multiples, sous corticales
 EEG : moins irritatif que pour les
atteintes de la substance grise

TRAITEMENT
Traitement symptomatique
 Intérêt des corticoïdes (anti
inflammatoires) en bolus avec relais per
os et correction des effets secondaires
 Immunoglobulines, plasmaphérèse
 But : stopper l’inflammation et
surveiller les rechutes éventuelles

ENCEPHALITES
POSTINFECTIEUSES
FORMES LOCALISEES
AU CERVELET

Cérébellites
Manifestation post-virale surtout après un
infection par le virus de la varicelle
 Troubles de l’équilibre
 Vomissements
 Évolution favorable
 Traitement symptomatique

HEMIPLEGIE AIGUE

Vascularite plutôt qu ’encéphalite

Traitement par antiagrégant
plaquettaires et corticoïdes
ATTEINTE DES NOYAUX GRIS
CENTRAUX







Après un épisode fébrile
Trouble de la conscience sévères assez brutal
Troubles du tonus (hypertonie des membres,
hypotonie axiale)
Hyperéactivité au bruit
Accès hypertoniques généralisés
Cri douloureux
Risque de séquelles et de décès
ATTEINTES DU TRONC
CEREBRAL
Risque d’arrêt cardiorespiratoire
 Atteintes spécifique des nerfs crâniens
 Troubles de conscience et épilepsie
rares
 Diagnostic différentiel : tumeur de tronc

DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL
Maladies métaboliques
(leucodystrophies)
 Intoxications : produits ménagés,
médicaments, CO
 Syndrome de Reye : coma par
insuffisance hépato-cellulaire aiguë
 SEP

ENCEPHALITES
PRIMITIVES
GENERALITES

Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++

Destruction +/- localisée du
parenchyme cérébral
CLINIQUE
Nouveau-né
(J1-J28)
Contamination lors de l’accouchement
 Signes non spécifiques

Atteinte multiviscérale
 Fièvre
 Troubles de la conscience
 +/- Convulsions
 Parfois poussée d’herpès cutané

CLINIQUE
nourrisson
(6 mois à 3 ans)
Primo-infection herpétique :
transmission par contact
 Avant 1 an le plus souvent
 Convulsions fébriles

Focales
 Déficit moteur


Troubles de la conscience
CLINIQUE
Enfants et adolescents
Réactivation virale le plus souvent
 Séquelles moins importantes
 Contexte fébrile
 Troubles de la conscience
 Crises focales
 Confusion, troubles mnésiques…

PARACLINIQUE

Ponction lombaire
Hypercellularité modérée
 Hyperprotéinorachie
 Interféron a très augmenté
 PCR positive


EEG

Tracé irritatif, foyers multiples bilatéraux
sur souffrance cérébrale généralisée
PARACLINIQUE

Scanner et IRM avec injection de
produit de contraste (rupture de la
barrière hémato-méningée)


Prélèvements locaux pour culture
virale


Hyposignaux <> lésions cérébrales
Cutanéo-muqueux
Sérologies virales

Sang et LCR augmentation des AC LCR>SG
AGENTS RESPONSABLES






HERPES VIRIDAE
ENTEROVIRUS
OREILLON, ROUGEOLE
ARBOVIRUS
RAGE
Les même virus peuvent donner des tableaux
cliniques différents
TRAITEMENT ET PRONOSTIC

Symptomatique


Anti viraux


Fièvre, œdème, convulsions
Traitement étiologique des encéphalites
herpétiques, d’autant plus efficace
qu’instauré précocement
Pronostic

Séquelles majeures quasi systématiques
chez le nourrisson, moindres chez
l’adolescent
POLYOMYELITE
GENERALITES
Myélite aiguë par infection virale
directe : destruction des cornes
antérieures
 Les poliovirus sont responsables de la
majorité des syndromes paralytiques
dans les pays tropicaux et en voie de
développement
 Rares cas de poliomyélite après
vaccination par le vaccin vivant atténué

CLINIQUE
Maladie contagieuse, transmission interhumaine par voie digestive
 Incubation 10 jours
 Début brutal précédé par des signes
infectieux non spécifiques

CLINIQUE

Séquelles
Atrophie musculaire de distribution
radiculaire
 Troubles de la croissance osseuse
 Destruction ligamentaire
 Déformations ostéo-articulaires / rétraction
musculaires : pied pot paralytique, main en
griffe
 Scoliose
