actualités 2006 - site de l`association GENS

THROMBOSES VEINEUSES
CEREBRALES : actualités 2006
Marie Germaine Bousser
Hôpital Lariboisière, Paris
TVC : Données classiques
• Très rares
• De cause généralement infectieuse
• Clinique stéréotypée :
signes bilatéraux, épilepsie, coma
• Le plus souvent mortelles
• Diagnostic d’autopsie
• Infarctus hémorragique contrindiquant
l’héparine
Tout ceci n’est plus vrai en 2006
CVT : épidémiologie
• Plus fréquentes que dans les données classiques
- Kim (1976) : > 1% des autopsies de routine
- Séries récentes > 100 cas (Lariboisière : 330)
- ISCVT : 624 cas (98 -2001), 89 centres, 21 pays
- Incidence in France : 0.5% des AVC
- probable sous estimation (formes atypiques)
• Tous ages: du nouveau-né au grand vieillard
( age moyen: 39 dans ISCVT)
• Prépondérance féminine: F/M : 2-3/1
Pic d’incidence chez la femme jeune (CO, grossesse)
TVC : causes et facteurs de risque (>100, souvent multiples)
• Causes locales (15-20%)
– Infectieuses : otites, sinusites, mastoïdites, abcès, empyènes…
– Non infectieuses : tumeurs, traumatismes, FAV,…
– PL, injections intra thécales, hypotension spontanée LCR…
• Causes générales (60-70%)
– Infections : bactériennes, virales, fongiques, parasitaires…
– Maladies de système : Behçet, Lupus, Crohn, sarcoïdose, Wegener,…
– Cancers, leucémies, lymphomes…
– Hémopathies : thrombocytémies, polyglobulies, hémoglobinopathies,
anémies ferriprives,…
– Thrombophilies congénitales : déficits en antithrombine, proteïnes C, S;
mutation facteurs V, II, homocystinurie, déficit en plasminogène,…
– Iatrogènes et toxiques : CO, hyperstimulation ovarienne, L-asparaginase,
corticoïdes, EPO, catheter veineux,…
– Divers : Sd néphrotique, HPN, CIVD, hyperthyroïdie….
• Pas de cause (15-20%)
TVC : siège de la thrombose dans ISCVT
(624) et la série de Lariboisière (330)
SSS
62-65%
Veines Corticales
17-21%
S droit
11-18%
Veines profondes
7-11%
S Lat
(D, G, les 2)
Sinus caverneux
2%
73%
Multiples sinus et veines 50-60%
TVC : symptômes et signes cliniques
Notre série (330) ISCVT (624)
Céphalées
88%
89%
oedème papillaire
49%
28%
Epilepsie
43%
39%
Déficit focal
43%
37%
Troubles de conscience
25%
22%
Paralysie des nerfs craniens
13%
Syndrome cérébelleux
3%
Signes corticaux bilatéraux
4%
Pas de syndromes anatomo-cliniques bien définis
Mode d’installation variable: <48h:25%, 3-30j:60%, >30j:15%
TVC : 4 grands syndromes
• Hypertension intracrânienne isolée (10-40%):
céphalées diffuses + nausées, vomissements,
acouphènes, éclipses visuelles, oedème papillaire,…
• Syndrome focal (50-80%):
céphalées localisées ou diffuses +
déficits +/- épilepsie +/- HIC
• Encéphalopathie subaiguë (10-20%):
céphalées diffuses + troubles
de conscience +/- épilepsie +/- déficits
• Sd du sinus caverneux (5%):
céphalée orbitaire + ophtalmoplégie,
exophtalmie, chémosis, V1…
TVC : présentations cliniques inhabituelles
• Confusion ou trouble psychiatrique isolé
• Atteinte isolée d’un nerf cranien (VII, VIII…)
• Paraplégie brutale
• Accidents ischémiques transitoires
• Céphalées isolées et/ou inhabituelles (15% dans notre série)
- après hypotension LCS: posturale puis permanente
- “en coup de tonnerre“, avec ou sans HSA (3.6%)
- migraineuse, avec ou sans aura
- localisée, rétromastoïdienne
- Isolée, localisée, avec scanner et LCS normaux: 10%
TOUJOURS PENSER aux TVC
TVC : la certitude diagnostique
• Très rarement acquise sur la clinique
– Polymorphisme et non spécificité
des signes cliniques
– Variabilité du mode d’installation
• Repose sur la neuro-imagerie
- des veines : IRM
- pas du parenchyme cérébral
(anomalies inconstantes,
variées, non spécifiques)
THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES: Scanner
TVC: IRM: parenchyme
IRM Diffusion dans les lésions cérébrales
non hémorragiques (« infarctus veineux »)
• Anomalies variables, différentes de celles
des infarctus artériels
• Hétérogènes 50% (ADC augmentée, nle, diminuée)
• Homogènes 50% : ADC le plus souvent normale
parfois diminuée mais compatible avec récupération
IRM diffusion des veines
Hypersignal du thrombus dans 41% des cas
Intérêt pronostique?:
taux de recanalisation plus faible
(Favrole et al Stroke 2004)
TVC: IRM et VRM
Femme de 23 ans, J1 post partum:
Céphalée et vomissements
Amélioration en 48h,
J 10 : crise d’épilepsie généralisée
Examen clinique, CT scan, LCS: normaux
D-dimères et thromboses
veineuses cérébrales
- 73 patients (age moyen 37 ans) avec TVC < 1 mois
impliquant un (46%) ou plusieurs sinus et/ou veines
- D-dimères > 500ng/ml : 66 patients (90%)
Valeur moyenne 1390 (520-5850)
- 7 patients (10%): D-dimères < 500 (3 < 400)
- céphalée isolée: 26% ont des D-dimères normaux
- Thrombose isolée d’un sinus latéral
D-Dimères normaux n’excluent pas une TVC
(Crassard et al 2005)
Ponction lombaire dans les TVC
• Quasi systématique
- en l’absence de contrindication
- avant l’héparinothérapie
- après bilan d’hémostase
• avec prise de la pression du LCS
• double intérêt :
- étiologique : méningites de tous types
- thérapeutique : HIC isolée sans lésion
parenchymateuse: amélioration rapide
des céphalées et de la vision
Pronostic à 6 mois des TVC
Notre série (330)
ISCVT (624)
Guérison complète
75%
46%
Séquelles mineures
16%
40%
Séquelles sévères
6%
7%
Décès
3%
7%
Principales causes de décès:
- lésion cérébrale : engagement
- complication : état de mal, embolie pulmonaire
- cause : cancer, hémopathie, infection grave ….
Lariboisière (1997-2006):183 cas: 3 décès (embolie pulm.)
Héparine et thrombolyse dans TVC
• Héparine : 2 études prospectives randomisées vs placebo
– Einhaupl (1991) Héparine I.V bolus + dose ajustée
Étude arrêtée à 20 patients car bénéfice significatif (p<.01) de
l’héparine (8 guérisons vs 1 sous placebo)
– De Bruijn (1999) : H B P M 59 patients
pas de différence significative
– Méta analyse : mort ou dépendance H.10% vs P : 23%
réduction NS du risque absolu de 13% et relatif de56%
Pas d’augmentation des hémorragies cérébrales
• Thrombolytiques : pas d’étude controlée
– Méta analyse (P. Canhao et al 2002) 72 études, 169 cas
– Tt variable : urokinase > rt - PA, local > général
– Mort ou dépendance 12%
TVC : stratégie thérapeutique de base
• Traitement symptomatique
– antalgiques (paracétamol, morphine) si céphalées
– anticomitiaux si crise d’épilepsie
– PL et Diamox si HIC isolée
• Héparine I.V. :bolus 80 U/kg (sauf si hémorragie) ,
puis 18 U/kg/h selon TCA (x2),
• relais par AVK (INR 2-3) le plus tôt possible
• Traitement étiologique si nécessaire
• Arrêt CO ou traitement hormonal substitutif
TVC prise en charge des formes graves
• Formes étiologiques : anémie par saignement, aplasies
médullaires, infections sévères…
• Aggravation secondaire
– Crises d’épilepsie et état de mal
– Trouble métabolique, embolie pulmonaire
– Signes en rapport avec la maladie causale
– Aggravation de l’hypertension intra cranienne
facteurs externes (douleur, agitation…)
anticoagulation insuffisante
thrombopénie à l’héparine : Orgaran
extension de la thrombose (IRM) : traitement in situ?
hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe?
œdème papillaire avec menace de cécité : dérivation?
TVC prise en charge au long cours
• Suivi clinique neurologique et ophtalmologique
• Durée des AVK
– 6 mois à 1 an si cause aiguë traitée ou pas de cause
– >1 an si thrombophilie mineure et 1ère thrombose
– Indéfiniment si thrombophilie majeure, mineure avec 2ème thrombose,
maladie générale thrombosante (Behçet, Lupus - APL…)
• IRM au moment de l’arrêt (recanalisation ou non)
• Reprise éventuelle du bilan étiologique
• Complications ultérieures: épilepsie (5%) , récidive (12%),
autre thrombose (14%), fistule durale (2%)
• Grossesse ultérieure
– Thrombophilie ou maladie thrombosante :
Héparine pendant toute la grossesse
– Autres cas : H B P M préventive durant le post-partum
TVC:actualités
• Plus fréquentes que classiquement: 0.5% des AVC
• Rarement infectieuses, multifactorielles
• Formes atypiques fréquentes: Céphalées, HSA…
• IRM diffusion: hétérogénéité de l’ADC
• Intérêt de l’écho de gradient pour voir la thrombose
• D-dimères normaux n’éliminent pas la TVC
• La PL reste d’actualité
• Pronostic vital et fonctionnel bien meilleurs
• Adaptation individuelle du traitement (héparine ,
symptomatique, et étiologique)
• Traitement endovasculaire des formes graves(<5%)
NE JAMAIS ABANDONNER