« Démences » chez le sujet âgé 1ères années d’orthophonie 14 février 2007 Dr Sandrine Greffard- Centre de gériatrie. Service du Pr Verny 1 Gériatrie = approche globale des personnes âgées Prendre en compte : les troubles sensoriels, l’état thymique, le niveau culturel (effet de cohorte), l’isolement social et familial, la frontière avec la normalité, l’état cognitif. 2 Troubles cognitifs = problème du sujet âgé Proportion de déments chez les 75 ans et plus (%) Age Hommes Femmes Total 75 - 79 7.7 5.7 6.5 80 - 84 12.5 16.6 15.1 85 - 89 22.9 29.9 27.6 90 et plus 27.0 52.8 47.0 Total 13.2 20.5 17.8 Ramaroson et al. Données réactualisées Paquid. Rev neurol 2003 3 Nombre de cas de démence Estimations - 75 ans et plus - France Age Hommes Femmes Total 75 - 79 67 674 73 175 140 549 80 - 84 41 707 96 392 138 099 85 - 89 65 194 190 417 255 611 90 et plus 31 607 203 017 234 624 Total 205 882 563 001 768 883 4 Vieillir rend – il dément ? Vieillissement caractérisé par une baisse des réserves, inévitable, débute dés la naissance …. Fragilité ? Sujet âgé : polypathologique, comorbidités, fréquence des handicaps moteurs et sensoriels, défaillances d’organes en cascade. NON : le déclin cognitif n’est pas lié à l’âge, ce n’est pas « normal » de perdre la tête (ni même la mémoire) quand on vieillit ! 5 Règle du 1+(2) + 3 Ou comment être rentable en gériatrie 1 : Vieillissement = baisse des réserves 2 : Affection chronique : IC, I Rén, MA préclinique… 3 : Facteur intercurrent précipitant la défaillance de l’organe « épreuve d’effort » : thyroïde, infections, trouble métabolique…. 6 La règle du 1 + 3 J-P Bouchon, Rev Prat 1984 Fonction 100% 1 Seuil de défaillance 3 2 3 ans 7 Etiologies des troubles cognitifs chez les patients âgés Syndrome confusionnel : Troubles métaboliques, épilepsie, médicaments (intox ou sevrage), vasculaire Syndrome démentiel : Maladie d’Alzheimer = 70% des cas de démence Démences vasculaires ou mixtes +++ Autres : démence à corps de Lewy …. 8 Syndrome confusionnel C’est une urgence +++ Définition du DSM IV : Diminution des capacités de maintien de l’attention Désorganisation de la pensée (propos incohérents, décousus, inappropriés) Présence d’au moins 2 des manifestations suivantes : - Obnubilation de la conscience - Anomalie de la perception - Désorientation temporelle ou spatiale - Non reconnaissance des personnes Evolution : survenue brusque, une évolution typiquement fluctuante, un mode évolutif aigu ou subaigu. 9 Etiologie du syndrome confusionnel Pièges classiques chez le sujet âgé - Un état de mal épileptique partiel complexe non convulsivant peut se manifester uniquement par un syndrome confusionnel. Penser à l’EEG. - Traquer les médicaments et penser aux sevrages - Souvent plusieurs causes intriquées chez le sujet âgé - Plus la cause retrouvée pour expliquer le syndrome confusionnel est « petite », plus il y a de risques que le patient soit détérioré de manière sous-jacente. 10 Syndrome démentiel : diagnostic Critères diagnostiques cliniques du DSM IV : - Atteinte mnésique - Et soit manque du mot (aphasie), troubles praxiques, troubles de reconnaissance (objets, visages, agnosie), atteinte exécutive - Perte d’autonomie Début selon l’étiologie progressif ou brutal 11 Derrière la dépendance … rechercher la démence Activités de base de la vie courante toilette habillage aller au WC locomotion alimentation 12 Répartition des sujets selon l'échelle des activités de la vie courante Dépendance Dépendance pour 1 activité Dépendance lourde Personnes démentes Personnes non démentes 57% 4.2% 14% 0.4% Part de la démence dans la dépendance : 74% Données PAQUID13 Démarche diagnostique Entretien avec le patient et aidant ATCD : FdR CV, AVC, ATCD familiaux de démence, toxiques (alcool), médicaments… Mode début (insidieux, brutal ?) et évolution +++ Rechercher : troubles de mémoire des faits récents, DTS, retentissement sur autonomie (IADL 4 items) Troubles psycho-comportementaux : apathie ? (recommandations ANAES 2000) 14 Démarche diagnostique Examen clinique Complet avec une attention particulière pour : signes neurologiques focaux syndrome parkinsonien… Evaluation cognitive de base : MMSE, test de l’horloge, BREF, 5 mots Si doute, atypies, atteinte précoce Tests neuropsychologiques +++ 15 Anamnèse Entretien clinique Nature et histoire de la plainte Conséquences dans la vie quotidienne Qualité de la plainte (quel est le degré de conscience du trouble). Personnalité du patient Place de la famille 16 Entretien avec la famille Plaintes ? Modifications comportementales ? NPI Retentissement dans la vie quotidienne, perte d’autonomie ? ADL - IADL Fragilité de l’aidant principal ? Échelle de Zarit 17 L’évaluation neuropsychologique Examen des différentes fonctions cognitives pouvant être altérées par l’atteinte dégénérative Définir le niveau d’atteinte sensorielle Déterminer le niveau de scolarisation Doit être effectué dans un délai raisonnable 18 L’évaluation neuropsychologique Évaluation des domaines cognitifs perturbés précocement dans les démences. Évaluer un niveau d’efficience globale (MMS/ Échelle de Mattis). L’attention et la mémoire Les fonctions instrumentales Les fonctions exécutives 19 Évaluation des fonctions attentionnelles L’attention est requise quel que soit le type d’activité cognitive Évaluer le niveau de vigilance, l’alerte et rechercher la présence d’un ralentissement moteur et/ou de l’idéation (tâches de temps de réaction, détection de signaux) Évaluer les capacités d’attention soutenue, sélective et focale. 20 Évaluation des troubles de la mémoire Ils constituent l’un des symptômes les plus fréquents de la démence Évaluer les différents systèmes affectés dans différentes modalités d’accès Quelles sont les capacités de récupération, d’apprentissage, de consolidation et de stockage du patient (RL-RI 16/ DMS48) ? 21 Les fonctions instrumentales Le langage : fluent ou réduit, avec ou sans manque du mot dans le discours spontané/ en dénomination; orthographe : dysorthographies de surface Les praxies : imitation de gestes non significatifs, production de gestes symboliques et d’utilisation. Les fonctions visuoperceptives et gnosiques (figures enchevêtrées;figure de Rey, comptage de cubes) 22 Les fonctions exécutives dites « frontales » Planification dans le temps et mise en œuvre de nouvelles stratégies (Wisconsin- fluences) Contrôle et flexibilité ( Contrôle mental/Trail making B) Inhibition des informations non pertinentes; gestion des interférences (stroop) Modifications comportementales: apathie, réduction; désinhibitions 23 Démarche diagnostique Bilan à réaliser 1- Bilan biologique : NFS, ionogramme, urée créatinine, calcémie, glycémie à jeûn, TSHus, B12, folates … 2- Imagerie cérébrale : TDM cérébral IRM cérébrale (surtout si FdR CV) 24 Démences fréquentes chez le sujet âgé 25 OBSERVATION PRINCEPS "Une maladie particulière du cortex cérébral" L’observation clinique de Madame Auguste D. est publiée quelques années plus tard 1864-1915 26 Maladie d’Alzheimer Le 4 Novembre 1906, Aloïs Alzheimer rapporte le cas d’une femme de 51 ans ayant présenté des troubles du comportement avec délire de jalousie, suivis d’un déclin de ses fonctions intellectuelles sur plusieurs années 27 Généralités sur la Maladie d’Alzheimer (MA) Début insidieux, troubles mnésiques Perte d’autonomie à rechercher à l’anamnèse ++++ sur les activités quotidiennes : toilette, habillage, alimentation, locomotion, continence… Durée d’évolution de 10 ans Facteurs de risque reconnus : âge, ATCD familiaux de MA, ( génotype E4/E4 de l’apoE) Entité clinico-pathologique 28 MANIFESTATIONS CLINIQUES Troubles Cognitifs Troubles de la mémoire Troubles de l'humeur Aphasie Apraxie Troubles du comportement Agnosie Troubles intellectuels Cibler l’autonomie + + + 29 Troubles mnésiques Mémoire des faits récents prioritairement touchée Mémoire de travail progressivement perturbée Encodage et rappel perturbés, stockage et consolidation aussi, indiçage peu efficace 30 Troubles du langage Manque du mot, paraphasies Ralentissement du débit Trouble de compréhension Parfois mutisme ou jargon Discours souvent incohérent Trouble de communication 31 Autres troubles Troubles praxiques gestuels Gnosies avec précocement une prosopagnosie pour visages peu familiers Troubles exécutifs peu spécifiques Troubles visuospatiaux et visuoconstructifs 32 Troubles des fonctions exécutives et de l’attention Difficultés à organiser les informations, à manipuler plusieurs informations Difficultés à programmer un comportement pour réaliser une action Difficultés à trier différents stimuli perçus simultanément 33 Troubles psycho-comportementaux Dépression Anxiété Troubles des émotions Agressivité Désinhibition Agitation Troubles des conduites élémentaires Troubles psychotiques Anosognosie 34 Imagerie et maladie d’Alzheimer Atrophie hippocampique bilatérale 35 Nouvelles imageries et maladie d’Alzheimer SPECT Hypoperfusion bilatérale mais discrètement asymétrique des deux carrefours pariéto-temporo-occipitaux 36 Étude Macroscopique Sujet âgé Alzheimer Sujet âgé sain On observe une importante atrophie corticale diffuse ainsi qu'une dilatation des ventricules 37 Neuropathologie 38 Démences vasculaires Définition toujours difficile (pas de critères neuropathologiques admis) Modalités évolutives particulières Différentes formes cliniques : infarctus corticaux multiples, infarctus stratégiques, multiples lacunes, angiopathie amyloïde… Profil cognitif sous cortical Fréquence des démences mixtes 39 Critères du NINDS-AIREN (Roman et al. 1993) Probable démence vasculaire Démence Maladie cérébro-vasculaire (s. neuro + imagerie) Relation entre les deux Chronologique : démence constatée dans les 3 mois post AVC Détérioration brutale Progression en marches d’escalier Autres signes évocateurs Troubles de la marche et de la statique précoces Chutes Impériosité mictionnelle Paralysie pseudobulbaire Changements de la personnalité et de l’humeur Troubles dysexécutifs 40 Démence de la MDPI Après de nombreuses années d’évolution Syndrome sous cortico-frontal : ralentissement intellectuel et anomalies aux épreuves frontales tbles mnésiques : rappel libre altéré, mais facilitations du rappel (indiçage) Tbles aphaso-apraxo-agnosiques absents 41 Démence à corps de Lewy La 2éme cause de démence dégénérative en fréquence Un diagnostic clinico-pathologique (corps de Lewy) Un syndrome démentiel avec des fluctuations attentionnelles, des hallucinations visuelles +/- un syndrome parkinsonien spontané Une sensibilité particulière aux psychotropes (neuroleptiques) Un profil cortico sous cortical sur les tests neuropsychologiques, avec des troubles visuo-spatiaux 42 DCL et imagerie Préservation relative des hippocampes 43 Profil mnésique type cortico-sous cortical Atteinte des fonctions exécutives Troubles visuo-spatiaux disproportionnés Troubles mnésiques parfois absents au début Retentissement franc sur l’autonomie (McKeith, 96; Simard, 00) 44 Corps de Lewy 45 Démences frontales et aphasie progressive Syndromes = étiologies différentes Démences frontales (ou fronto-temporales) : Pick (20%); sans signe histo. distinctif (80%) rares cas de DTA, de DCB ou avec SLA Aphasie progressive : DTA, Pick; sans signe histologique distinctif CJ ou DCB 46 Démences frontales (~ 20% ?) Sd. dysexécutif : tb formulation des buts, de planification; diff. pour changer d’action (persévérations); tb d’anticipation Echappe aux tests traditionnels : intérêt de la Mattis, du Wisconsin, du Stroop… Prédom. tbles du comportement : apathie, dépression atypiq., désinhib., modif. person… 47 Critères cliniques de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998) Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?) Déclin des conduites sociales Altérations autorégul. conduites personnelles Emoussement émotionnel et perte de l ’insight ATCD familiaux possibles 48 Critères cliniques de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998) Tbles comportementaux (hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusqu’au mutisme Mémoires, praxies, orientation préservées au début Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Normal Hypométabolisme (SPECT) 49 Aphasie progressive (Mesulam, Baillieres Clin Neurol. 1992) 8 ans, 45 à 75 ans Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.) Aphasie fluente ou non Apraxie bucco-faciale commune Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif Longue préservation de l’autonomie Evol. ultérieure svt vers la démence 60 50 Aphasie non fluente progressive (Neary et al., Neurology 1998) Discours spont. non fluent avec au moins : agrammatisme ou paraph.phoném. ou anomie Bégaiement ou apraxie BF; répétition altérée Alexie, agraphie Sens des mots préservé Tardivement : mutisme, tbles comport. Neuro-imagerie : atteinte asymétrique 51 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998) Tbles langage avec : Discours fluent peu informatif Tble sémantiq. (évocation-compréh. mots) Paraph. Sémantiques Et/ou tbles perceptifs : Prosopagnosie Agnosie associative (identif. fonction obj.) 52 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998) Répétition mots préservée Lecture haute voix et écriture (dictée) possible Calcul préservé Perte capacités d ’empathie Limitation intérêts, avarice (?) EEG normal Neuro-imagerie : atteinte temp. ant. sym. 53 DFT MA Démences corticales ? AphPP Huntington Démences sous-corticales Atrophies focales Démences cortico sous-corticales MdPI ? Pick ? DCL Apraxie progr. ? DCB 54 Maladie d ’Alzheimer ? Sd park: Tr comport: S. focaux: DCL DCB PSP DFT SLA AphPP AprP Sd Benson Evol. Brève: CJ SLA 55 Traitement Prise en charge globale : - Médecins - IDE - Kiné - Ergo - Psychologues - Orthophonie Aidants ++++ 56 Traitements Traitements des FR : ralentir le processus (FRCV, antioxydant) Traitements pour stopper ? Recherches Traitements symptomatiques, pas de traitement curatif 57 Anticholinestérasiques Ttt symptomatique visant à ralentir la perte d’autonomie Mode d’action : amélioration des processus attentionnels en restaurant le taux d’Acétyl Choline 20-25 % de répondeurs 58 Indication de l’orthophonie dans les démences - Bilan : « bilan de troubles du langage d’origine neurologique » - Thérapeutique : « maintien et adaptation des fonctions de communication chez les personnes atteintes de maladie neurodégénérative » - Formation et aide aux aidants 59 Bilan orthophonique : Aide au diagnostic médical Aide au diagnostic et évaluation Identification des démences 60 Messages à méditer « Vieillir ne rend pas fou ! » Savoir repérer l’atteinte cognitive : modifications d’autonomie +++ Confusion et démence souvent intriquées 1+2+3 Existence de traitements symptomatiques 61 62