Cas cliniques Service de Radiologie CHU Charles Nicolle ROUEN Dr Eléonore TOLLARD, Dr Guillaume PEROT, Dr Paul MICHELIN Société Française de Radiologie Haute-Normandie Deauville, Samedi 1er octobre 2011 CAS n°1 o • Femme de 23 ans. • Surdité bilatérale congénitale • Bilan avant implantation cochléaire CAS n°1 Droite Gauche Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule et du sac endolymphatique Df: Malformation congénitale de l’oreille interne la plus fréquemment observée en radiologie Secondaire à un arrêt du développement embryonnaire vers 5-8 SA Clinique: • Surdité de perception ou surdité mixte Rechercher systématiquement une atteinte du MODIULUS CAS n° 2 o • Patient de 83 ans • Hypoacousie et otorrhée gauche CAS n°2 Cholestéatome Histologiquement, le cholestéatome est constitué de cellules malpighiennes kératinisées et de kératine exfoliée Imagerie: IRM • Masse en hypoT1 et HyperT2 marqué • Franc Hyper signal en Diffusion (b900) • Absence de rehaussement après injection de gadolinium, même en phase tardive (45 min) CAS n°3 o • Femme de 71 ans • Depuis plusieurs mois: o Dégradation cognitive avec apparition d’une désorientation temporo-spatiale o Troubles mnésiques o Récemment une hémiparésie gauche CAS n°3 Gliomatose Cerebrii Tumeur maligne de grade III selon la classification anatomopathologique de l’OMS Df: Infiltration tumorale sous corticale touchant au moins 2 lobes cérébraux +/- associée à une infiltration des noyaux gris centraux Imagerie: IRM •Lésion en hypo signal T1 et Hyper signal T2/Flair •Absence de réhaussement après injection Gliomatose Cerebrii Spectroscopie protonique: •NAA peu diminuée •Pic de choline quasi normal •Augmentation marquée du myo-Inositol Profil bas grade mI CAS n° 4 • Patient de 17 ans o • Céphalées chroniques avec épilepsie pharmaco-résistante CAS n°4 Démarche Diagnostique Lésions bilatérales et symétriques péri ventriculaires : • Localisation sous épendymaire • En iso-signal T2 par rapport à la SG • Sans anomalie de signal en FLAIR Hétérotopie de Substance Grise Hétérotopie de Substance Grise Secondaire à une interruption de la migration neuronale de la région germinale péri ventriculaire au cortex cérébral •Soit congénitale: Mutations génétiques altèrent les réactions moléculaires au cours de la migration neuronale •Soit acquise: Traumatisme maternel, infection ou toxique qui entraine une gliose et une réaction macrophagique réactionnelle qui modifie la migration neuronale. Epidémiologie: •17% des anomalies néonatale du SNC en autopsie •40% des patients présentant une épilepsie pharmaco résistantes (TTT chirurgical) Imagerie: TDM: isodense (Dg difficile) IRM: Lésion en iso-signal T1 et T2 à la substance grise Pas d’anomalie de signal en FLAIR ni de prise de contraste Localisation: (sur la voie de migration neuronale) •Hétérotopie sous épendymaire (le plus fréquent) •Hétérotopie en « bandes » = aspect de double cortex •Lisencéphalie type 1 et type 2 •Hétérotopie focale sous corticale : !! rechercher un cortex fin et dysplasique en regard d’un volumineuse hétérotopie sous corticale !! CAS n°5 •Femme 67 ans • Apparition rapidement progressive: o Troubles de l'équilibre Troubles de la marche Syndrome cérébelleux Troubles de la mémoire, démence d'évolution rapide (2 mois) CAS n° 5 Démarche Diagnostique Association clinique et radiologique: 1. Démence rapidement progressive 2. Hyper signaux FLAIR/Diffusion de la substance grise, symétriques, touchant préférentiellement : • Thalamus • Putamen • Noyaux caudé Maladie de Creutzfeld-Jakob Maladie de Creutzfeldt-Jakob Dégénérescence du SNC caractérisée par l’accumulation dans la substance grise d’un prion Le plus souvent sporadique mais certains cas sont héréditaires ou iatrogènes Clinque: Démence rapidement progressive associée à des signes pyramidaux et extra-pyramidaux +/- sd cérébelleux Evolution fatale en plusieurs mois Imagerie: IRM •Hyper signaux FLAIR et diffusion des noyaux gris centraux, des thalami puis du cortex cérébral •Caractère symétrique évocateur •« Pulvinar sign » atteinte élective symétrique des noyaux dorsaux du thalamus CAS n°6 o • Homme 34 ans • Crises tonico-cloniques pendant son sommeil CAS n°6 Démarche Diagnostique Lésion intra corticale temporale antérieure gauche: d’aspect multinodulaire et pseudo kystique Apparaissant en hypoT1 et HyperT2 / Flair Sans prise de contraste après injection Absence d’effet de masse DNET DNET (Tumeur Dysembryoplastique Neuro-Epithéliale) Tumeur bénigne focale, intra corticale associée à une dysplasie corticale Typiquement chez enfant et adulte jeune +++ •Epilespie ++ •Souvent crises partielles complexes et difficilement contrôlables par ttt médical Imagerie: IRM • Masse intra corticale multinodulée (pseudo-kystique), bien limitée, en hypoT1 et HyperT2/Flair • Habituellement, pas de prise de contraste • Effet de masse minime • Pas d’évolution avec le temps Localisation préférentielle: Lobe temporal (amygdale et hippocampe) CAS n°7 • Patiente de 90 ans o • ATCD de Spondylarthrite ankylosante évoluant depuis plusieurs années • Canal lombaire rétréci ?? T2 T2 T1 CAS n°7 o o o o o o A: Spondylodiscite B: Pseudarthrose C: Métastase D: Chordome E: Kyste intra osseux CAS n°8 • Patient de 35 ans o • Sans ATCD particulier • Syndrome de Brown Séquard gauche d’installation rapide CAS n°8 o o A: Sclérose en plaque o B: Fragment herniaire à migration postérieure o C: Hernie médullaire o D: Myélite transverse o E: Méningite carcinomateuse CAS n°9 • Patient de75 ans o • ATCD d’insuffisance rénale chronique • Hospitalisé pour lombalgies inflammatoires T1 STIR CAS n°9 o o A: Spondylodiscite infectieuse débutante o B: Discopathie dégénérative o C: Spondylarthrite du sujet âgé o D: Fracture transdiscale o E: Nucléopathie inflammatoire