POSTERIOR REVERSIBLE ENCEPHALOPATHY SYNDROME
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POSTERIOR REVERSIBLE ENCEPHALOPATHY SYNDROME (PRES) P.SENGES DESC Réanimation Médicale Bordeaux, 20 et 21 juin 2007 Cas clinique (1) Femme 27 ans, primipare, primigeste • Accouchement 38 SA • J4 post partum : HTA sévère, céphalées, trouble de conscience et convulsions • Admission réa : – Traitement antihypertenseur – Crise convulsive persistante nécessitant maintien anti-comitial. Cas clinique (2) TDM crâne sans IV Hypodensités frontopariétales bilatérales (corticales et substance blanche) Cas clinique (3) IRM (Flair) Lésions corticales et sous corticales multiples temporo-occipitales et fronto-pariétales Cas clinique (4) Evolution • Absence de récidives comitiales • Sevrage ventilatoire à 36 heures • Sortie service grossesses pathologiques • IRM de contrôle à 1 semaine : rémission complète des anomalies initialement observées. PRES • Entité clinique et radiologique réversible • 1ère description: 1996 Hynchey et al. NEJM « posterior reversible leukoencephalopathy syndrome » • Anomalies de la substance grise associées « posterior reversible encephalopathy syndrome » Casey SO et al. Am J Neuroradiol 2000 Circonstances de survenue • Grossesse, éclampsie/pré-éclampsie/HELLP • Encéphalopathie hypertensive • Thérapies immunosuppressives (chimiothérapies, corticoïdes, antiviraux …) • • • • • Pathologies rénales aigues ou chroniques SHU / PTI Transfusion / administration d’EPO Dysfonction hépatique, endocrinienne Porphyrie. Servillo et al. Intensive care Med 2007 Physiopathologie (1) Hypertension artérielle Perturbation de l’autorégulation vasculaire cérébrale Rupture de la BHE Œdème cérébral vasogénique reversible Localisation postérieure prédominante moindre innervation sympathique de la vascularisation cérébrale postérieure/territoire ACI. Physiopathologie (2) Vasospasme Diminution du DSC Ischémie Œdème cérébral cytotoxique Weidauer S et al. J Neurol 2003 Physiopathologie (3) Causes toxiques : Ciclosporine +++ Toxicité directe sur l’endothélium vasculaire Altération directe de la BHE ¾ Libération de thromboxane Microthrombi ¾ Libération d ’endothéline HTA Hinchey J et al. New Eng J Med 1996 Ito Y et al. Am J Neuroradiol 1998 Présentation clinique Apparition aigue / subaiguë souvent précédée d’épisodes convulsifs • Céphalées • Troubles de la conscience ( somnolence, stupeur, coma) • Vomissements • Convulsions ( généralisées, EME) • Troubles visuels Imagerie cérébrale • Anomalies bilatérales, symétriques, réversibles à prédominance postérieure • • • • • • • • Lobes occipitaux Lobes pariétaux Lobes frontaux Lobes temporaux Cervelet Corps calleux Thalamus Tronc cérébral 100% 59% 30% 13% 12% 6% 5% 3% Schwartz et al. The Neurologist, 2002 TDM Normal à la phase précoce Stade tardif Hypodensités parietooccipitales (cortex et SB) IRM (1) « Gold standard » Phase aigue Signaux hyperintenses en T2 T1 : iso ou hypointenses IRM (2) Mode FLAIR Intérêt pronostic à la phase précoce ? Casey SO et al. Am J Neuroradiol. 2000 IRM (3) IRM de diffusion signature d’un œdème vasogénique PRES Flair T2 TDM Pronostic • Classiquement: réversibilité des anomalies cliniques et radiologiques • Dommages neurologiques si retard ∆ et thérapeutique • Complications possibles: - accidents vasculaires ischémiques (zones postérieures +++), - épilepsie sequellaire Thérapeutique ¾ Correction de l’hypertension artérielle ¾ Traitement anti comitial ¾ Traitement/éviction du facteur causal ¾ Accouchement/césarienne ¾ Mesures générales : Hydratation, correction désordres électrolytiques, homéostasie circulatoire et respiratoire, surveillance étroite. Correction de l’HTA • Importance (+++) • PAM: 105 – 125 mm Hg Nicardipine ou labetolol Prévention du vasospasme Effets neuroprotecteurs potentiels Servillo et al. Intensive care Med. 2007 Traitement anti comitial • Nécessité traitement précoce si symptomatologie comitiale • Association EME prolongé / pronostic péjoratif • Sulfate de magnésium si éclampsie • Traitement classique de l’EME dans autres causes • Monitorage EEG continu si EME réfractaire. Conclusion • PRES multifactoriel • Pendant la grossesse même sans toxémie • Diagnostic clinique et radiologique rapide • Contrôle tensionnel
