La Lithiase Intra-Hépatique OLIVIER FARGES Hôpital Beaujon, Clichy « Intra-Hépatique » Lithiase(s) Intra-Hépatique(s) % des lithiases biliaires Occident 1% Sud-Est Asiatique 5% Taiwan, Chine continentale 50 % Lithiase(s) Intra-Hépatique(s) Lithiase Cholestérolique « Sans » anomalie des voies biliaires Lithiase pigmentaire « Avec » anomalie des voies biliaires Lithiase Cholestérolique Riche en Cholestérol Phosphatidyle Choline Lithiase Cholestérolique Riche en Cholestérol Périphérique Petite Taille La Phosphatidyle Choline - solubilise le Cholesterol dans la bile La Mutation ABCB4/MDR3, est associée : - au syndrome Low Phospholipid Associated Cholestasis La Phosphatidyle Choline - solubilise le Cholesterol dans la bile La Mutation ABCB4/MDR3, est associée : - au syndrome Low Phospholipid Associated Cholestasis - à la cholestase gravidique - aux cholestases médicamenteuses Lithiase Cholestérolique Symptômes biliaires avant 40 ans Récidivant après cholécystectomie ATCD familiaux / personnels (Cholestase gravidique) Lithiase Cholestérolique Symptômes biliaires avant 40 ans Récidivant après cholécystectomie ATCD familiaux / personnels (Cholestase gravidique) Matériel échogène endobiliaire Efficacité du traitement par acide ursodéoxycholique Mutation ABCB4 (25 - 50%) La Phosphatidyle Choline - solubilise le Cholesterol dans la bile - protège l’épithélium biliaire des acides biliaires La Mutation ABCB4/MDR3, est associée : - au syndrome Low Phospholipid Associated Cholestasis - à la cholestase gravidique - aux cholestases médicamenteuses - à la fibrose / cirrhose biliaire (?) Lithiase Pigmentaire Ralentissement du flux biliaire Sténose Ectasie Corps étranger Bactéribilie (b-glucuronidase) E. Coli Bacteroides Clostridium Sursaturation de la bile en Cs Risque de cancer La LIH est un facteur de risque classique de cholangiocarcinome. Les cholangiocarcinomes se compliquent exceptionnellement de lithiase. Cholangiocarcinome de l’Enfant Cholangiocarcinome de l’Adulte Risque de cancer Asie Synchrone Métachrone LIH unilatérale 5% 5% LIH bilatérale 5% 12 % Lin et al. World J Gastroenterol 2013 Hépatectomie pour LIH (LPAC) Conclusions Pister la LIH génétique Risque de cancer Risque de complication Présentation polymorphe Traitement médical Faible en Occident Elevé après hépatectomie