Pneumopathies infiltrantes diffuses

Pneumopathies infiltrantes
diffuses
Dr O.ALBU
CH LENS
• A. Définition
• B. Classification(Principales causes)
• C. Manifestations cliniques
• D. Diagnostique
• E. Traitement
A. Définition
Affections caractérises par une infiltration de
l’interstitium pulmonaire par:
- des cellules (inflammatoires ou
néoplasiques);
-de l’œdème;
-ou par une matrice extracellulaire riche en
collagène
A. Définition
• -plus de 130 affections sont regroupes
dans cette catégorie
• -présentations clinique et radiologique
similaire des maladies au pronostique et
au traitement très variés.
B. Classification(Principales causes)
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1.Infectieuses
2.Neoplasiques
3.Oedeme pulmonaire cardiogenique
4.Pneumoconioses
5.Medicamenteuses
6.PID d’hypersensibilité
7.PID avec manifestations générales
-sarcoïdose
-vascularités,connectivites
8.PID de cause inconnues localise(fibrose pulmonaire
primitive)
1.PID Infectieuses
• -guérissent avec le traitement adaptée;
• tuberculose miliaire
• infections virales
• infection bactériennes atypiques
• parasitoses(pneumocystose)
2.Neoplasiques
• métastases hématogènes ou lymphatiques
des cancers pulmonaires, sein , digestifs,
prostate;
• carcinome bronchiolo-alveolaire;
• lymphome
3.Oedeme pulmonaire
cardiogenique
-chez les patient ayant une pathologie
cardiaque connue ou découverte a cette
occasion;
-régressif après traitement a visée cardiaque
adapte
4.Pneumoconioses
• Maladies professionnelles :
• Silicose(maladie du mineur de charbon);
• Asbestose;
• -pas de traitement spécifique(prévention);
• -l’évolution est lente vers l’insuffisance
respiratoire chronique.
5.PID Médicamenteuses
• régressent après l’arrêt du médicament
– 21O médicaments incriminées
-cordarone,méthotrexate,beta-blocants
6.PID d’hypersensibilité
• maladies du poumon d’éleveur des
oiseaux,poumon de fermier;
• L’inhalation des déjections des oiseaux ou
moisissures contenues dans les céréales
provoquent la formation des granulomes
comme dans la tuberculose ou la
sarcoïdose;
• guérison après l’éviction et traitement
corticoïde.
7.PID avec manifestations
générales
-Sarcoïdose
• affection granulomatose systémique de
cause inconnue;
• adultes jeunes de deux sexes;
• l’évolution avec régression spontanée dans
la plus part des cas;
• rarement évolution vers fibrose et
insuffisance respiratoire chronique.
7.PID avec manifestations
générales
• =vascularités(maladie de Wegener)
• =connectivites(polyarthrite rhumatoïde,
sclérodermie,LES);
• diagnostique souvent difficile et traitement
différent.
8.PID de cause inconnue localisées
• Fibrose pulmonaire primitive;
• -évolution vers l’IRCr;
• 1/3 des patients décèdent en 5 ans;
• le traitement corticoïde contrôle la maladie
en 10-20% des cas;
• la transplantation pulmonaire est indique
pour certains malades.
C. Manifestations cliniques
• -non caractéristiques;
• & respiratoires:toux sèche, dyspnée
(essoufflement),cyanose(coloration
violacée des lèvres,doigts,oreilles),
hippocratisme digital;râles crépitantes
bilatérales a l’auscultation pulmonaire;
• & générales:fièvre(inconstante),altération
de l’état général (tuberculose,cancer),
éruptions cutanées,etc.…
Début brutal \ insidieux selon l’ étiologie
D. Diagnostique
• -souvent difficile.
• 1.interrogatoire:signes cliniques(durée et
évolution),prise des médicaments,
exposition particulière,autre maladie;
• 2.radiograhie thoracique;
• 3.scanner thoracique;
• 4.bilan biologique;
D. Diagnostique
Lavage bronchiolo-alvéolaire(LBA) permet:
-examen bactériologique et colorations
spéciales,
-profil cytologique et étude minéralogique.
Les EFR sont souvent anormales(sdr
restrictif); apprécient la sévérité et
l’évolution de la maladie.
La gazométrie artérielle au repos est
normale sauf dans les formes évolues.
D. Diagnostique
• ECG et échographie cardiaque :
diagnostique d’une affection cardiaque
existante ou la présence d’une HTAP.
• Biopsie pulmonaire vidéo-assistée (en
absence d’une orientation diagnostique).
E. Traitement
• Le traitement et l’évolution sont différents
selon l’étiologie (antibiotiques, corticoïdes,
chimiothérapie…).
• Mesures hygiéno-diététiques:
• -sevrage tabagique,
• -suppression des expositions nocives,
• -arrêt des médicaments incriminées.
E. Traitement
• Traitements symptomatiques:
-Oxygénothérapie:
• - permet de soulager la dyspnée et la
correction des gaz du sang;
• -prévienne l’apparition de l’HTAP;
• -initialement a l’effort puis au repos;
• -signe de gravite;
• -parfois des forts débits.
E. Traitement
• Transplantation pulmonaire ou cardio-
pulmonaire:
• -pour des malades bien sélectionnes et
certains formes graves de PID non
répondeuses aux traitement
médicamenteux.