ORL Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 3 : 12-15 Fait Clinique CARCINOME VESICULAIRE SUR THYROIDE LINGUALE (A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE) K. TILLAOUI, I. LALYA, I. ZAYER, MF. KADIRI Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, Hôpital 20 août, Casablanca, Maroc RESUME ABSTRACT Introduction : la survenue d’un carcinome vésiculaire sur une thyroïde linguale est une situation extrêmement rare. Son diagnostic est avant tout histhologique, le traitement est essentiellent chirurgical complété par une irathérapie. Objectifs : étude des caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques ainsi que le traitement du carcinome vésiculaire survenant sur une thyroïde linguale. Matériel et méthodes : une femme de 38 ans qui a présenté un carcinome vésiculaire sur thyroïde linguale. Résultats : la tumeur linguale a provoqué une dysphonie avec dyspnée. L’endoscopie a montré la présence d’une tumeur au niveau de la base de la langue. Le scanner cervical et la scintigraphie ont confirmé le diagnostic d’une thyroïde linguale. Une pharyngotomie par voie cervicale en regard de l’os hyoïde a permis la résection de la lésion dont l’étude histologique a révélé un carcinome vésiculaire. Conclusion : la survenue d’un carcinome vésiculaire sur thyroïde linguale est une situation très rare. Son diagnostic est histologique. Son traitement est chirurgical associé à l’irathérapie. FOLLICULAR CARCINOMA ARISING LINGUALTHYROID (ONE CASE REPORT AND REVUE OF LITERATURE) Background : carcinoma arising in ligual thyroid is an extreme rare entity. Its diagnosis is histologic. Its treatment is surgical associated with radio-iodine therapy. Objectives : study of clinical, radiological and histological characteristics as well as the treatment of follicular carcinoma of the base of the tongue. Materials and methods : a 38 years old women affected by follicular carcinoma arising in lingual thyroid. Results : the lingual tumor caused dyspnea and dysphonia. Endoscopic exploration showed the presence of tumor located at the base of the tongue. The computed tomography and scintigraphy confirmed the diagnosis of lingual thyroid. A Surgical pharyngotomy with a transhyoid approach allowed the resection of the lesion whose histological study revealed follicular carcinoma. Conclusion : the occurrence of follicular carcinoma arising lingual thyroid is very uncommon situation. Its diagnosis is histological. Its treatment combines surgery and radio-iodine-therapy. Mots clés : thyroïde linguale, carcinome vésiculaire Correspondance : Dr. I. LALYA. Service d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale, Hôpital 20 Août, Casablanca, Maroc. E-mail : [email protected] Key words : lingual thyroid, follicular carcinoma INTRODUCTION mois. L’évolution a été marquée par l’aggravation de la dyspnée aboutissant à la réalisation d’une trachéotomie en urgence. La laryngoscopie indirecte trouve une masse bourgeonnante de l’épiglotte. La nasofibroscopie a retrouvé une masse bourgeonnante, très vascularisée, sous muqueuse, prenant toute l’épiglotte et paraît infiltrer la base de la langue. L’examen cervical n’a pas noté de nodules thyroïdiens ni d’adénopathies palpables. Le reste de l’examen clinique était par ailleurs normal, en particulier la conservation de l’état général et l’absence de signe de dysthyroïdie. La thyroïde ectopique est une anomalie embryologique rare caractérisée par la présence de tissu thyroïdien en dehors de sa situation normale. La thyroïde linguale est la forme la plus fréquente. Cette dernière résulte de l’absence de migration de l’ébauche thyroïdienne qui se développe sur place au niveau du foramen caecum. Elle peut représenter le seul tissu thyroïdien retrouvé chez le patient, ou être en association avec une thyroïde normale. La survenue d’un carcinome sur thyroïde linguale constitue une situation exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un carcinome vésiculaire survenu sur thyroïde lingual sans tissu thyroïdien en position normale. Le scanner cervical a révélé la présence d’un processus tumoral prenant le contraste centré sur l’épiglotte mesurant 4 cm de diamètre et qui s’étend vers la base de la langue et la face postérieure de l’os hyoïde qui est lysée (fig. 1. a, b et 2). La thyroïde n’a pas été individualisée sur cet examen, ce qui nous a orienté vers la recherche d’une thyroïde ectopique. La scintigraphie thyroïdienne au technétium 99m a montré l’absence de fixation au niveau de la loge thyroïdienne, avec un foyer de fixation assez intense au niveau de la région OBSERVATION Mme FB, âgée de 38 ans, opérée il y a 5 ans pour fibrome utérin, a présenté une dysphonie et une dyspnée depuis 6 12 Carcinome vésiculaire sur thyroïde linguale K. TILLAOUI et coll. cervicale, médian haut surmonté d’un foyer de fixation hétérogène plus volumineux (fig. 3. a, b). Ces données évoquent le diagnostic de thyroïde linguale sans tissu thyroïdien en position normal. L’exploration hormonale a montré une T4 libre à 9,95 pmol/l (N=9-20) et une TSHus à 17,28 µu/ml (0,25-5) qui signifie une hypothyroïdie fruste ne contreindiquant pas la chirurgie. L’abord chirurgical de la masse linguale a été réalisé par voie cervicale en regard de l’os hyoïde permettant de mettre en évidence du tissu thyroïdien rudimentaire en regard du cartilage thyroïde se prolongeant sous l’os hyoïde. Après résection du corps de ce dernier, une pharyngotomie a été réalisée au niveau des vallécules permettant l’accès à la tumeur au niveau de la base de la langue (fig. 4). La tumeur a été réséquée en totalité après une dissection rendue assez difficile par le saignement (fig. 5). La musculature linguale et la muqueuse pharyngée ont été suturées. a. a. b. b. Fig. 1. TDM en coupes axiale (a) et sagittale (b) après injection de produit de contraste : processus tumoral basi-lingual de 4 cm de diamètre, prenant le contraste Fig. 3. Scintigraphie thyroïdienne : deux foyers d’hyperfixation surmontant l’un l’autre en regard de la base de la langue (a). Absence de fixation au niveau de la loge thyroïdienne (b) Fig. 4. Voie cervicale en regard de l’os hyoïde permettant l’abord de la thyroïde linguale Fig. 2. TDM en coupe axiale après injection de produit de contraste : processus tumoral lysant la face postérieure de l’os hyoïde 13 Revue Marocaine du Cancer 2010 ; 3 : 12-15 semaine [1]. Une aberration survenant lors de la migration peut laisser une partie ou la totalité du tissu thyroïdien à n’importe quel niveau le long du tractus thyréoglosse, conduisant à une thyroïde ectopique [2]. La thyroïde linguale est la plus fréquente puisqu’elle représente 90% des cas rapportés [1]. Dans les 10% restants, il s’agit de localisations sub-linguale, submandibulaire ou plus rarement médiastinale [3, 4]. Chez 70 à 75% des patients, il n’y a pas de tissu thyroïdien en position normale [5]. La pathogénie de l’ectopie thyroïdienne est encore non élucidée [6]. Certains pensent que des immunoglobulines maternelles dirigées contre les antigènes thyroïdiens seraient à l’origine de cet arrêt de migration [7]. La prévalence d’une ectopie thyroïdienne est de 1 pour 100000, touchant plus fréquemment les femmes avec un sex-ratio homme/femme égal à 1/4 [1]. Cliniquement, elle peut se manifester par une dysphonie, une dysphagie ou une dyspnée [8, 9]. La survenue d’une douleur cervicale ou d’un saignement doit faire craindre une transformation carcinomateuse, qui survient dans 1 à 3% des cas selon certains auteurs [10], et impose la pratique d’une biopsie [11]. La cytoponction est utile pour le diagnostic différentiel entre thyroïde linguale bénigne et carcinome [12, 13], du fait d’une présentation clinico-radiologique similaire [14]. Fig. 5. Pièce opératoire : thyroïde linguale après son exérèse L’examen histologique de la pièce opératoire a trouvé une prolifération carcinomateuse de nature vésiculaire avec mauvaise limitation et envahissement de la paroi vasculaire sans emboles (fig. 6). Les techniques d’imagerie les plus fréquemment utilisées pour l’exploration d’une thyroïde linguale sont la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la scintigraphie utilisant l’iode 123, ou le technétium 99m (Tc99m) [15]. La fixation du radionucléotide (Iode 131 ou Tc99m) au niveau de la base de la langue confirme la nature thyroïdienne du tissu ectopique. La tomodensitométrie mesure la taille de la tumeur. Elle peut être réalisée sans injection de produit de contraste du fait que les tissus thyroïdiens accumulent normalement l’iode [16]. Elle est actuellement supplantée par l’IRM qui permet une meilleure évaluation de l’extension tumorale à l’oropharynx et l’hypopharynx [17, 18] et détermine ainsi la meilleure voie d’abord chirurgicale [1, 19]. Fig. 6. Aspect anatomopathologique, coloration HE, G x 400 : prolifération carcinomateuse de nature vésiculaire Le diagnostic histologique de malignité sur une thyroïde linguale peut poser certains problèmes. En effet, la thyroïde linguale bénigne est souvent entourée d’une capsule fine ou complète, pouvant entraîner l’invasion du tissu musculaire voisin par les vésicules thyroïdiennes. Ceci résulte en un enchevêtrement d’éléments musculaires et glandulaires faisant craindre une malignité [20]. La recherche de singes histologiques de malignité autres que l’envahissement du tissu musculaire, telles que la présence d’emboles vasculaires, et les atypies architecturales et nucléaires, peut aider au diagnostic. Un balayage corps entier pratiqué en postopératoire deux jours après prise de 2,9 mCi d’iode 123 et sur un taux de TSHus de 169,31 µu/I a montré un discret foyer de fixation paramédian gauche en regard du menton évocateur de résidu du tissu thyroïdien ectopique. Le taux de thyroglobuline sanguine est de 1,1 ng/ml. Une cure par 100 mCi d’iode 131 a été indiquée. DISCUSSION Nous rapportons ici le cas d’un carcinome vésiculaire de la thyroïde en position linguale sans tissu thyroïdien en position normale. Le diagnostic de thyroïde ectopique a été évoqué devant la vacuité de la loge thyroïdienne au scanner et a été confirmé par l’absence de fixation du radionucléotide au niveau de cette loge associée à une fixation intense au niveau de la base de la langue. L’ébauche thyroïdienne apparaît à la fin de la 3ème semaine du développement embryonnaire. Il s’agit d’un bourgeonnement endoblastique médian se développant dans le plancher de l’intestin pharyngien au niveau du futur foramen caecum. La position anatomique définitive (face antéro-latérale de la partie haute de la trachée) est atteinte vers la 7ème 14 Carcinome vésiculaire sur thyroïde linguale K. TILLAOUI et coll. La transformation carcinomateuse de la thyroïde linguale reste une situation très rare avec seulement 34 cas répertoriés dans la littérature, répartis en 12 hommes et 22 femmes. L’âge moyen est de 40 ans variant de 12 à 86 ans [21, 22]. Le type vésiculaire est le plus fréquent [14]. Ceci contraste avec la prédominance du type papillaire retrouvé dans 80% des carcinomes du canal thyréoglosse [21, 23]. Aucun cas de carcinome médullaire sur thyroïde ectopique n’a été rapporté dans la littérature. 9. Farrel ML, Forer M. Lingual thyroid. Aust N Z J Surg 1994 ; 4 : 135-8. Sur le plan thérapeutique, la prise en charge en cas de carcinome différencié consiste en une résection chirurgicale suivie d’un traitement complémentaire par irathérapie, en fonction du résultat du balayage postopératoire et du taux initial de la thyroglobuline [24, 25]. La voie transcervicale transhyoïdienne utilisée pour notre patiente permet un plus large champ opératoire que la voie trans-orale, facilitant notamment la résection des muscles de la base de la langue lorsqu’ils sont envahis et assurant ainsi un bon résultat carcinologique [24]. 12. Duek SD, Goldenberg D, Linn S, Krausz MM, Hershko DD. The role of fine-needle aspiration and intraoperative frozen section in the surgical management of solitary thyroid nodules. Surg Today 2002 ; 32 : 857-61. CONCLUSION 15. Aktolun C, Demir H, Berk F, Metin Kir K. Diagnosis of complete ectopic lingual thyroid with Tc 99m pertechnetate scintigraphy. Clin Nucl Med 2001 ; 26 : 933-5. 10. 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La survenue d’un carcinome vésiculaire sur une thyroïde linguale est une situation très rare. Le diagnostic de malignité est histologique. Le traitement est chirurgical associé à l’irathérapie. 16. Wolf BS, Nakagawa H, Yeh HC. Visualization of the thyroid with the computed tomography. Radiology 1977 ; 123 : 368. 17. Kalan A, Tariq M. Lingual thyroid gland : clinical evaluation and comprehensive management. Ear Nose Throat J 1999 ; 78: 340-9. 18. Giovagnorio F, Cordier A, Romeo A, Lingual thyroid. Value of intergrated imaging. Eur Radiol 1996 ; 6 : 105-7. 19. Takashima S, Ueda M, Shibata F, Takayama M, Momose M, Yamashita K. MRI of the lingual thyroid. Comparaison to other submucosal lesions. Acta Radiol 2001 ; 42 : 376-82. REFERENCES 20. Jones P. Autotransplantation in lingual ectopia of the thyroid gland : review of the literature and report of a successful case. Arch Dis Child 1961 ; 36 : 164-70. 1. Arancibia P, Veliz J, Barria M, Pineda G. Lingual thyroid : report of three cases. 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