L’ÉNIGME ECG Xavier Waintraub, Hôpital Pitié Salpètrière - [email protected] atiente de 14 ans adressée pour prise en charge d’un arrêt cardiaque récupéré sur un rythme choqué par le défibrillateur semi-automatique. La patiente ne présente pas d’antécédents familiaux notables ni d’antécédents personnels. Elle a présenté un arrêt cardiaque en montant les escaliers au collège. L’électrocardiogramme post-critique permet d’établir un diagnostic mais lequel ? Solution du quizz ECG La lecture du tracé met en évidence un rythme sinusal régulier. L’étude de l’onde P met en évidence un aspect d’hypertrophie atriale droite avec une onde P > 0,5 mm en DII. L’axe du QRS est difficile à déterminer avec un aspect rS en DI aVL et une onde Q en DII DIII et aVf évoquant témoignant d’une déviation axiale droite en rapport avec un hémibloc postérieur gauche ou une hypertrophie ventriculaire droite. L’étude de la morphologie du QRS révèle un aspect de bloc de branche droit complet atypique avec un crochetage franc de la partie terminale du QRS dans toutes les dérivations (évoquant en V1 une onde Epsilon) et une onde T négative dans tout le précordium. Les diagnostics discutés sont le cœur pulmonaire aigu, la communication interauriculaire, une dysplasie du ventricule droit ou une maladie de Uhl ou ventricule droit papyracé. Le scanner (ci-dessous) va écarter l’embolie pulmonaire et la CIA tout en confirmant la dilatation majeure du ventricule droit. Le diagnostic retenu est celui d’une maladie d’Uhl. La présentation habituelle est une insuffisance cardiaque droite du sujet jeune (en moyenne à l’âge de 15 ans), la mort subite inaugurale en l’absence d’autres manifestations reste assez rare. La patiente sera implantée d’un défibrillateur simple chambre avec une difficulté liée à l’absence de myocarde du ventricule droit et la nécessité de trouver le septum interventriculaire pour obtenir des paramètres de stimulation/détection corrects. (radio ci-dessous) JANVIER/FÉVRIER 2015 CORDIAM 33