Maladie d`alzheimer
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UE.2.7.S4 15.02.2011 Maladie d’alzheimer « En G, ceux qui attrapent la maladie d’Alzheimer vivent vieux. Sans doute parce qu’ils oublient de mourir » Philippe Geluck. Les gdes fonctions cognitives 6 domaines cognitifs : - Attention complexe (attention soutenue, divisée ou sélective, vitesse de ttt de l’info) Fonctions exécutives Apprentissage et mémoire Aptitudes visuo-spatiales Langage Cognition sociale (reconnaissance des émotions, théorie de l’esprit, régulation comportementale) Les zones du cortex cérébral ont un rôle spécifique dans une des fonctions cognitives - Lobe frontal : fonction exécutives Lobe temporal : mémoire, langage Lobe pariétal et occipital : aptitudes visuo-spatiale 1 UE.2.7.S4 15.02.2011 En fonction de la pathologie et le de la localisation des atteintes, on pourra expliquer le type de déficit cognitif - Maladie d’Alzheimer : atteinte du lobe temporal AVC hémorragique : atteinte du cortex et des noyaux gris Le cortex cérébral est composé d’un réseau neuronal. Les neurones transmettent les infos par le biais de synapse, en libérant des neurotransmetteurs. La plasticité cérébrale - C’est la capacité du cerveau à remodeler le branchement entre ses neurones Elle est à la base des processus de mémoire et d’apprentissage Elle intervient aussi pour compenser les effets de lésions cérébrales en aménageant de nouveaux réseaux La mémoire Définition - Capacité de l’esprit à enregistrer, conserver et réutiliser des informations. Fonction essentielle à l’ê humain : Vie intellectuelle, sociale et affective Identité et adaptation à son environnement 2 UE.2.7.S4 15.02.2011 Les différents types de mémoire Classification des différents types de mémoire à long terme 3 UE.2.7.S4 15.02.2011 La mémoire à long terme : de 5 min à plusieurs années. Mémoire procédurale : elle enregistre les gestes dont l’utilisation devient automatique au fil du temps (faire ses lacets, conduire une voiture, etc.), ainsi que les procédures mentales (protocole pour résoudre un pb de mathématiques, par exemple). 4 UE.2.7.S4 15.02.2011 Les étapes de la mémorisation - Encodage (enregistrement) Stockage Rappel 5 UE.2.7.S4 15.02.2011 L’encodage (ou enregistrement) - Pour la mémoire épisodique ou autobiographique : c’est la mémoire du où, quand, comment. Facteurs influençant l’attention : - Anxiété, dépression Tble du sommeil : insomnie, somnifères, apnée du sommeil Certains mdts : les somnifères Facteurs influençant la motivation => la confiance en soi Le vieillissement « normal » de la mémoire - Réduction de la vitesse de ttt de l’information, on a besoin de plus de temps pour accomplir une tâche. Diminution des capacités attentionnelles : on a plus de mal à faire deux chose en même temps, on est plus facilement déconcentré. Troubles de rappel des informations : inefficacité de stratégies. Démence = tbles neurocognitif majeur - - Ds le langage courant actuel, démence = folie Ce n’est qu’au XIXème siècle que la démence n’est plus considérée comme une maladie mentale, mais comme le résultat de l’évolution de certains processus pathologiques aboutissant à un affaiblissement mental. Alzheimer : description de la démence présénile en 1906 Epidémiologie - 165 000 nvx cas/an en Fr 800 000 patients déments Age 65-69 ans 70-74 ans 75-79 ans 80-84 ans 85-89 ans 90-94 ans 95-99 ans Prévalence % 1.5 3.5 8 13.6 22.3 31.5 44.5 6 UE.2.7.S4 15.02.2011 - Pb de SP Papy boom vers 2020-2030 Csqces sociales, économiques, éthiques Définition de la démence Perte progressive et globale des facultés mentales entravant l’autonomie dans la vie quotidienne. Critères diagnostiques de démence 1. Mettre en évidence une altération d’une fonction cognitive Mémoire Langage Fonction exécutives Attention, aptitudes visuo-spatiales, cognition sociale 2. Evolution Eliminer un syndrome confusionnel Durée de plus de 6 mois 3. Répercussion sur l’autonomie de la vie quotidienne 4. Eliminer Une cause organique : tumeur, AVC, hématome, hypercalcémie, dysthyroïdie… Une pathologie psychiatrique : dépression, épisode maniaque… Evaluer les répercussions dans la vie quotidienne : Echelle des activités instrumentales de la vie quotidienne Les 4 items les plus sensibles sont : Utiliser le téléphone Utiliser les transports Gérer ses finances Gérer son ttt Les autres items constituants l’échelle IADL Faire les courses Préparer les repas Faire le ménage Faire la lessive 7 UE.2.7.S4 15.02.2011 Activité de la vie quotidienne (ADL) Permet de savoir si la personne a besoin d’une aide dans les gestes de base de la vie quotidienne - Hygiène corporelle Habillage Aller au toilette Locomotion Continence Repas Par item, Si autonomie complète : 1 Si aide partielle : 1/2 Dépendance : 0 Souvent renseignés par famille, IDE à domicile… Circonstances de découverte : multiples 1) Plaintes du patient - Avez-vous l’impression d’avoir plus de pbs de mémoire que les gens de votre âge ? Oubli grave (RDV, facture…) Est-ce que votre entourage se plaint de votre mémoire ? 2) Perte d’autonomie signalée par l’entourage - Arrêt de certaines activités habituelles Fait moins bien ce qu’il maitrisait jusqu’à présent Isolement / retrait Perte de l’initiative Oublis fréquents 3) Tbles comportementaux ou d’allures psy non connu : dépression, hallucinations, délires,… - Changement de caractère Irritabilité Tristesse Hallucinations … 4) Dépistage : ex : Sd confusionnel lors d’une hospitalisation - Mini Mentale State Test des 5 mots de DUBOIS Test de l’horloge 8 UE.2.7.S4 15.02.2011 Le MMS ne permet pas de faire le diagnostic de démence. Il est à interpréter en fonction du niveau de scolarité du patient. Il est l’un des éléments du suivi de l’évolution de la maladie. Affirmer le diagnostic - Examen clinique : plutôt pour le diag éthologique et différentiel Consultation mémoire pour la réalisation de test spé, à répéter au besoin, chez un gériatre, neurologie ou psychiatre Imagerie et biologie : ne permettent pas de faire le diagnostic positif, mais indications sur l’étiologie Diagnostic étiologique des démences - La démence n’est pas une maladie, mais un syndrome : une fois le diag de démence posé, il faut trouver le mécanisme étiologique de la démence. On classe les démences en 2 catégories : Démences dégénératives Démences non dégénératives Démences dégénératives - Maladie d’Alzheimer Démence à Corps de Léwy Démences fronto-temporales Démences associées à la Maladie de Parkinson et apparentées Paralysie supranucléaire progressive Atrophie multisystématisée Dégénérescence corticobasale Démence non dégénératives (secondaires) - Démences vasculaires Hypothyroïdie Neurosyphilis Hydrocéphalie Infections du SNC Déficit en Vit B12 Alcool Hématome sous dural chronique Tumeurs cérébrales Démences mixtes - Démences vasculaires associés à un autre type de démence 9 UE.2.7.S4 15.02.2011 En pratique : démarche systématique : - Prise en compte du mode d’installation et de l’évolution, recherche de signes associés : : troubles de la marche, syndrome extrapyramidal, signes neurologiques focaux… Bilan biologique : NFS, iono, CA, Creat, Vit B12, TSH, +/- syphilis Profil des tests neuro-psychologiques Imagerie cérébrale : scanner ou mieux IRM Eventuellement scintigraphie cérébrales, PET scan… Démences les plus fréquentes - Maladie d’Alzheimer Démence à corps de Lewy Démences fronto-temporales Démences vasculaires Démences mixtes 1. Maladie d’Alzheimer - La plus fréquente des démences : 75%, ç à d environ 600 000 patients en Fr 13 500 nvx cas/an Débute le plus svt > 65ans Femme 72% Sous diagnostiquée et trop tardivement 1 DFT pour 7 MA 10 UE.2.7.S4 15.02.2011 a) Schéma d’évolution des lésions Quelle durée d’évolution ? - 10 ans au stade de démence 15 ans à la phase prédémentielle 20 préclinique b) Symptômes de la MA - Troubles de la mémoire Aphasie Apraxie Agnosie Tble du comportement Tbles de la mémoire Tbles de la mémoire épisodiques : commence par les faits récents Plus importants en intensité et en fréquence que les oublis bénins Profil hippocampique : difficulté d’encodage et de stockage 11 UE.2.7.S4 15.02.2011 Tble du langage Manque du mot Paraphasie Dysorthographie Appauvrissement progressif du discours Tbles des fonctions exécutives Fluence verbale Flexibilité mentale Tbles du jugement, de l’abstraction, de la planification Difficulté de programmation et de réalisation des tâches complexes, aggravée par l’existence de tbles de l’attention Les troubles praxiques - Praxies visuo-spatiales perturbée en premier Troubles praxiques = difficultés dans la cuisine, la toilette… Apraxie de l’habillage Apraxie de la marche Les troubles gnosiques apparaissent en dernier = difficulté de reconnaissance des visages c) Evolution - Début insidieux et évolution très progressive Symptômes inauguraux comportent souvent des troubles de la mémoire, dissimulés / minimisés par le patient ou l’entourage Accompagné de manifestations anxieuses et/ou dépressives qui peuvent être au premier plan Déjà à ce stade léger, perte d’autonomie pour les IADL (téléphone, budget, transport en commun…) - d) Stade sévère - Anosognosie = ne pas être conscient de ses troubles Désorientation spatio temporel (sans les lieux nouveau +++) Aggravation des troubles du langage rendant la communication avec l’entourage plus difficile La perte d’autonomie touchant les gestes de base de la vie quotidienne (habillage, hygiène, toilettes, alimentation Troubles du comportement : (agressivité, déambulation…) 12 UE.2.7.S4 15.02.2011 e) Complications au stade sévère - Dénutrition La maladie se complique de crise d’épilepsie, confusion, chutes, tbles du comportement majeurs La maladie favorise les complications en cascade, aggravées par la iatrogénie A un stade ultime, le patient est grabataire, ne s’alimente plus, ne peut plus communiquer avec l’entourage. Hypertonie, rigidité. Objectif: le diagnostic précoce - Maintenir l'autonomie le plus longtemps possible Prendre des décisions utiles pour gérer l'avenir Traitements symptomatiques, prise en charge globale et cohérente f) Ttt Pas de ttt curatif, mais plutôt prise en charge global. g) PEC médicamenteuse - Inhibiteur de l’Acetylcholine esterase Patient répondeur / non répondeur Permet d’agir sur les troubles psycho-comportementaux, l’humeur, peut être plus que sur la mémoire Semble retarder l’entrée en institution de 6 mois à 1 an environ - 13 UE.2.7.S4 15.02.2011 2. Démences vasculaires Plusieurs mécanismes - Résultat d’AVC à répétition Démence multi-infarctus : souvent visibles, dans des territoires corticaux Démence multi-lacunaire : répétition de petits infarctus dans des territoires sous corticaux a) Les démences vasculaires : plusieurs maladies Démence après AVC : Lésions de gde taille (ischémiques, hémorragiques, …) Lésion unique dans un territoire stratégique, de manière symétrique : ex AVC bi thalamique Lésions ischémiques multiples Lésions corticales multiples : fonction du volume des lésions et de leur localisation Lésions sous corticales multiples : état lacunaire : multiples lacunes dans les régions sous corticales b) Principaux facteurs de risque cardio-vasculaire : conséquences → athérome - HTA Dyslipidémie Diabète Tabac (obésité, sédentarité) FDR personnels : âge et sexe 3. Maladie de corps de Lewy Lésions cérébrales similaires à la maladie de Parkinson. Symptômes majeurs: - une fluctuation de l'état cognitif avec des variations importantes de l'attention et de la vigilance des hallucinations visuelles récidivantes qui sont typiquement bien structurées et détaillées des symptômes moteurs parkinsoniens " spontanés " 4. Démence fronto-temporale - Début <65ans, insidieux Evolution lente Changement de comportement : Perte de la conscience sociale Désinhibition, impulsivité, comportement inadapté, plaisanterie, distractibilité Diminution des normes d’hygiène et vestimentaire => NEGLIGENCE ++ 14 UE.2.7.S4 15.02.2011 Troubles cognitifs : pas au premier plan - Raisonnement altéré Déficit des fonctions exécutives : persévération, rigidité mentale Troubles de l’attention Désorientation temporelle mais pas spatiale Trouble du langage : - Logorrhée Stéréotypies Écholalie Réduction de l’expression verbale Troubles de l’humeur - Perte du contrôle émotionnel Apathie Anxiété, tristesse Humeur inadapté Problèmes médico-légaux, alcoolisme, violence, difficultés avec l’entourage familiale, les collègues. Diagnostic différentiel : - affections psychiatriques : dépression… Démences vasculaires Pas de traitement curatif Prise en charge non médicamenteuse Prise en charge des troubles du comportement chez le patient dément a) Trouble du comportement - Un TC est une conduite inadaptée ou aberrante compte tenu du contexte où elle se produit Leurs fréquences s’accoisent avec la progression de la maladie Peuvent être présents dès le début Grande diversité 1) Manifestations délirantes Thèmes délirants souvent centrés sur l’environnement proche du patient - Vol : reposent sur le fait que le patient ne se souvient pas où il a déposé les objets Sentiment d’abandon, complot, méfiance : probablement en réaction à la charge qu’il représente pour l’entourage Infidélité du conjoint Autres thèmes : sd du compagnon fantôme, prosopagnosie, « téléréalité », sd de l’imposteur (rare) 15 UE.2.7.S4 15.02.2011 2) Déambulation et fugue - Fréquent, avec ou sans but Recherche de nouveaux repères, retour à domicile, oubli du motif, occupation? Jamais de contention !!!! Importance de l’architecture, éclairage, aménagement de la chambre : un lieu familier donne moins envie de partir… 3) Agressivité - Verbale ou physique Envers soi ou contre l’entourage Souvent lors d’échange, comme la toilette ou le soin Source de rejet (famille, soignants, autres pensionnaires) - Ne pas essayer de convaincre le patient par un raisonnement inadapté Ne pas répondre par d’autres types de violence Importance de la communication 4) Trouble du sommeil - Souvent source d’entrée en institution par épuisement des aidants : modification du cycle, inversion du cycle nycthéméral Penser aux erreurs diététiques : coucher à 19h00, réveil 3h00 8h00 de sommeil!!! Anxiété : difficulté d’endormissement Dépression : réveil précoce Relaxation Médoc? 5) Cris, vocalisation - Svt court et répétitif Csq dramatique sur l’entourage Lorsque le patient est seul, le soir Svt pas d’autre moyen d’expression Importance de rechercher une cause : douleur, globe, envie d’aller aux toilettes; anxiété, faim, désaccord… Rarement retrouvée Attitude rassurante : écoute, caresses, musique Médicaments? 16 UE.2.7.S4 15.02.2011 6) Apathie, retrait - Fréquent Perte d’initiative Expliquer à la famille qu’il ne fait pas exprès La personne âgée démente n’a plus les moyens d’exprimer par la parole ce qu’elle ressent. Les troubles du comportement peuvent traduire l’ensemble des émotions et pensées non exprimables Essayer de comprendre ce qui se passe En voyage en pays étranger… - Vous rencontrez des personnes, mais leur langage est incompréhensible Vous arrivez dans un pays inconnu sans aucune information Il y a du bruit partout Vous n'avez aucun moyen de vous faire comprendre Vous cherchez des visages connus sans succès Ces personnes inconnues et incompréhensibles s'affairent autour de vous b) Prévention des troubles du comportement Produire autour du patient un climat bienveillant : expliquer le soin qu’on lui prodigue, se présenter quand on entre, le saluer, même si on a l’impression que le patient ne comprend pas. Importance de la communication non verbale : contribue à rassurer le patient - - Dire bonjour, se présenter, avoir une attitude bienveillante S’adresser au patient en le vouvoyant Utiliser des mots simples, des phrases courtes, un seul message par phrase. Ne pas infantiliser, reformuler si nécessaire. Simplifier les phrases, dire : voulez-vous un jus de pomme ? ne pas dire : quel jus de fruit voulez-vous ? Tenter de réduire les bruits environnants Parler distinctement, garder un ton calme et rassurant, ne pas hausser la voix Prendre son temps Etablir un contact visuel, (se mettre face au patient, à sa hauteur). Attirer son attention avant de parler Se mettre en face et à la même hauteur, avec un bon éclairage, sans interférence Se nommer et nommer la personne Avoir un ton de voix normal Faire des phrases simples, reformuler Etablir un contact physique Décoder le langage non verbal Savoir accepter un refus Pas de double tâche Éviter les tâches doubles, focaliser l’attention sur une tâche 17 UE.2.7.S4 15.02.2011 - Répéter et résumer les informations, parfois reformuler Utiliser des phrases courtes et simples Environnement sans interférence Respecter les rythmes et les émotions Fournir des repères dans l’espace et le temps Attitude infantilisante à bannir Conversations perso, rires lors d’un soin Pas de contention Respecter les rythmes et les émotions Fournir des repères dans l’espace et le temps Favoriser les aides externes (agenda, journal…) Maintenir, voire développer certaines activités (savoir-faire), mais dans la sécurité un peu de bon sens La réponse n'est pas forcément verbale (regard, attitude, toucher…) La personne a le droit de dire "non", d'exprimer un refus Être à l'écoute, capter son attention Savoir décoder une attitude, un comportement, des propos Les troubles cognitifs touchent tout le système familial c) Les aidants - Souvent la famille (conjoints, enfants) Très fortement impliqués, en première ligne garants d’un maintien à domicile satisfaisant Importance de leurs observations sur l’évolution de la maladie, bien plus que le MMS ou les autres tests d’évaluation Plus l’aidant perçoit sa tâche comme un fardeau, plus le patient risque d’être placé tôt Chez les aidants : Augmentation des symptômes psychiatriques (dépression, anxiété…) Augmentation de la mortalité globale - 18 UE.2.7.S4 15.02.2011 Prévenir l’épuisement, anticiper la mise en place des aides, lui permettre de « souffler », Savoir aussi respecter le refus d’aides extérieures, mettre en place les aides progressivement dans le temps (sentiment d’être envahi, dépossédé, jugé…) Savoir atténuer le sentiment de culpabilité (rejet du dément, exaspération, impression de mal s’en occuper…) Mettre en place ou informer de l’existence de : - Associations : France Alzheimer Entretiens réguliers avec l’aidant Accueil de jour Hébergement temporaire … Aides à domicile - Portage des repas (traiteur, APA) Aides soignantes pour la toilette, l’habillage Passage d’une IDE pour les médicaments Auxiliaire de vie pour les courses, sortie Téléalarme Hôpitaux de jour, accueil de jour Aménagement par ergothérapeute Questions éthiques a) Maintien à domicile - Démence n’est pas synonyme de placement!! La démence entraine une incapacité ce qui se traduit par un handicap Un réseau d’aide multidisciplinaire permet un maintien à domicile prolongé Droit au risque Le maintient à domicile devient problématique si : - Mise en danger inconsidérée de soi même ou d’autrui Incurie Troubles alimentaires importants Déambulation, patient qui se perd, sollicitations excessives du voisinage, inversion du rythme nycthéméral… 19 UE.2.7.S4 15.02.2011 b) Annonce du diagnostic - Droit de savoir (principe de l’autonomie) Permet de préparer son avenir Permet d’obtenir le consentement et l’adhésion pour le traitement, la rééducation… Evite la conspiration du silence Dans certains cas, il peut être préférable de ne pas annoncer le diagnostic : risque suicidaire, dépression, incertitude du diagnostic, opposition L’annonce du diagnostic est un moment essentiel car : Explications concernant la maladie Discussion des solutions thérapeutiques Planification du suivi, de la prise en charge Informations concernant les aides Souvent, début d’un « partenariat » Implication de l’entourage, en fonction de la décision du patient Capacités attentionnelles, de jugement et de coordinations visuo-spatiales posent problèmes. Le corps soignant n’a pas vocation de police!! Le retrait du carton rose n’empêche pas certaines personnes de conduire! . La perte de la conduite représente une perte l’autonomie, une restriction de liberté et parfois un facteur aggravant de l’isolement. Importance de mettre en place des stratégies alternatives suffisamment tôt Ex : auxiliaire de vie pour les courses… Le médecin a l’obligation d’informer le patient de la dangerosité de la conduite. RESUME Les pathologies cognitives les plus fréquentes : - Maladie d’Alzheimer Démence à corps de Lewy, maladie de Parkinson Démences fronto-temporales Démences vasculaires Dépression, anxiété, autres pathologies psychiatriques Mémo des signes classiques de la maladie d’Alzheimer : quels sont les éléments déterminants à repérer dans la perte d’autonomie ? 20 UE.2.7.S4 15.02.2011 Quel impact dans la vie quotidienne :les 4 activités de la vie quotidienne fortement corrélées aux troubles cognitifs (PAQUID) Capacité à utiliser le téléphone Capacité à utiliser les moyens de transport Capacité à gérer la prise des traitements Capacité à gérer son budget Il est important de se référer aux capacités antérieures Les troubles les plus fréquemment observés dans une maladie d’Alzheimer débutante : - Désorientation dans le temps Un manque du mot Un changement de comportement : Anxiété Dépression Irritabilité Apathie … Quel type d’oubli dans la maladie d’Alzheimer ? - - Oublis « en bloc » : absence de souvenirs même quand on rappelle le contexte à la personne « Mon frère était passé le matin, maman ne s’en souvenait plus. » « Il ne se souvenait plus avoir mangé chez nous dimanche dernier » ≠ Trouble du rappel : « 10 minutes après ça lui revient et il peut me donner des détails » La personne âgée fragile Un état d’équilibre médical, psychologique et social précaire, instable, à risque élevé de rupture face à des évènements même de faible importance … Le dépistage des PA fragiles permet de prévenir la perte d’autonomie au cours de l’hospitalisation ! 21 UE.2.7.S4 15.02.2011 La PA polypathologique et concept de fragilité : En situation de stress (maladie, hospitalisation, dépression, chirurgie), le risque de complications est élevé : perte d’autonomie, complications du décubitus, entrée en institution PATHOLOGIES EN CASCADES Fragilité = baisse de la marge de sécurité. Le syndrome confusionnel = urgence gériatrique. Risque de pathologies en cascade. Les signes discriminants du syndrome confusionnel chez les patients déments : Troubles de la vigilance Hallucinations Difficultés d’élocution 22
