DOSSIER THÉMATIQUE Prise en charge des cardiopathies congénitales de l’enfant devenu adulte Troubles du rythme et cardiopathies congénitales Arrhythmias in adults with congenital heart diseases E. Barre*, L. Iserin* E. Barre L es troubles du rythme chez les patients atteints de cardiopathies congénitales sont, par leur incidence et par leur gravité, des problèmes majeurs de la prise en charge à l’âge adulte. En effet, les cicatrices chirurgicales, les surcharges volumétriques et barométriques sont de nombreux substrats arythmogènes. C’est la cause la plus fréquente d’hospitalisation : l’incidence des arythmies auriculaires est de 7 % à l’âge de 20 ans et elle atteint 38 % à l'âge de 55 ans (1). Les arythmies auriculaires ont une morbimortalité élevée (insuffisance cardiaque [IC], détérioration définitive de la fonction ventriculaire, augmentation des accidents vasculaires cérébraux [AVC], décès) et doivent donc être prises en charge de façon agressive. Troubles du rythme supraventriculaires Épidémiologie * Unité de cardiologie congénitale de l’adulte, hôpital européen GeorgesPompidou, Paris. La prévalence des troubles du rythme auriculaires (TDRA) dans cette population est particulièrement fréquente et augmente avec l’âge et le type de cardiopathie. En moyenne, l’incidence est de 10 % dans la population des patients congénitaux adultes, avec une incidence de 5 % à 2 ans et de 13,7 % à 5 ans (2). Pour un âge moyen de 42 ans, J. Bouchardy et al. rapportent une incidence de 12 % pour les tétralogies de Fallot (TOF), de 33 % pour les Ebstein, de 18,9 % pour les communications interauriculaires (CIA), de 28 % pour les transpositions complexes des gros vaisseaux et de 24,2 % pour les ventricules uniques (1). Si l’on compare la population des patients congénitaux à la population générale, un adulte âgé de 20 ans présenterait un risque d’arythmie équivalent à celui d’une femme âgée de 55 ans (3). 22 | La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 Dans 94 % des cas, la tachycardie atriale paroxystique est symptomatique (4), ce qui permet un dépistage rapide. La morbimortalité des patients concernés est très élevée : elle augmente de 50 % la mortalité, l’incidence des AVC et l’insuffisance cardiaque, et elle triple le risque de chirurgie cardiaque (1). Le risque de mort subite (MS) sur des arythmies rapides par défaillance hémo­dynamique ou par complications thromboemboliques concerne principalement les TOF et les ventricules uniques palliés par des dérivations cavopulmonaires de type Fontan. Physiopathologie Les substrats arythmogènes sont nombreux chez les patients congénitaux. Certains sont communs à ceux de la population générale, mais ils sont souvent spécifiques et parfois associés, comme dans la cardiopathie d’Ebstein avec le syndrome de WolffParkinson-White. Les facteurs favorisants les plus fréquents sont l’hypertrophie, la fibrose secondaire à la cyanose chronique, la surcharge volumétrique ou barométrique chronique, auxquelles s’ajoutent les cicatrices chirurgicales. Les arythmies les plus décrites sont le flutter, la fibrillation auriculaire (FA) et la tachyardie atriale. Toutes peuvent s’associer à des dysfonctions sinusales ou à des blocs de degré variable, ce qui complique les possibilités de traitement. Les patients opérés pour une transposition des gros vaisseaux (TGV) et ayant eu une palliation par switch atrial (procédure de Senning et Mustard) développent dans 35 à 50 % des cas, à 15 ans de suivi, une arythmie atriale due aux nombreuses cicatrices intra-auriculaires (création de chenaux pour dériver les veines pulmonaires [VP] dans Points forts »» Les troubles du rythme sont graves et fréquents, principalement les troubles supraventriculaires (TSV) qui sont souvent symptomatiques et augmentent la morbi-mortalité. »» Les TSV compliquent l’évolution des transpositions des gros vaisseaux (TGV) palliées à l’étage auriculaire, des tétralogies de Fallot (TOF), des interventions de Fontan, des maladies d’Ebstein. Les troubles ventriculaires prédominent dans les TOF et les TGV. Le traitement s’appuie sur la réduction précoce, sur les bêtabloquants, et parfois sur une nouvelle chirurgie. Les indications du défibrillateur automatique implanté en prévention primaire ne sont pas définies. Contrairement aux TGV, les TOF semblent en bénéficier malgré les nombreuses complications et leur jeune âge. l­ ’oreillette droite [OD] et les veines caves dans l’oreillette gauche [OG]). Les arythmies se majorent par l’augmentation de la pression intra-auriculaire. De plus, ce type de chirurgie expose au risque de dysfonction sinusale (jusqu’à 95 à 98 % des cas à 10 ans postopératoires) [2]. Dans les transpositions anatomiquement corrigées des gros vaisseaux, les TDRA alternent avec les troubles de conduction et sont parfois difficiles à mettre en évidence. La dilatation de l’OG et la fuite tricuspide par dilatation du ventricule droit (VD) systémique ou par anomalie valvulaire sont les principaux substrats arythmogènes. Chez les patients opérés d’une TOF, la fuite pulmonaire fréquente en postopératoire augmente la pression télédiastolique ventriculaire droite et, par conséquent, la pression intra-auriculaire droite. L’incidence des TDRA est très variable selon les séries (10 à 30 %). Le diagnostic différentiel avec une arythmie ventriculaire est parfois difficile en raison du bloc de branche droit (figure 1). Dans la cardiopathie d’Ebstein, la surcharge volumétrique par la fuite tricuspide, par la dilatation majeure de l’OD et par le syndrome de Wolff-ParkinsonWhite associé chez 5 à 25 % des patients, explique une incidence des TDRA qui atteint 25 à 40 %. Dans le canal atrioventriculaire (CAV), les patchs de fermeture des communications interauriculaires, la plastie valvulaire et enfin la surcharge volumétrique créée par l’insuffisance mitrale (préopératoire, voire postopératoire résiduelle) sont autant de substrats arythmogènes. Parmi les cardiopathies congénitales complexes, les ventricules uniques sont plus sujets aux arythmies atriales. Pour ces ventricules uniques, les anciens montages de type Fontan (atriopulmonaires) sont plus arythmogènes que les nouvelles techniques par dérivations cavopulmonaires totales (anastomose de la veine cave supérieure et de la veine cave inférieure directement sur l’artère pulmonaire) en raison de la dilatation massive de l’OD. Quelle que soit la cardiopathie sous-jacente, la cyanose et l’hypoxie chronique entraînent une fibrose qui semble jouer un rôle important dans les arythmies d’origine auriculaire ou ventriculaire. Facteurs de risque Les facteurs de risque des tachycardies par réentrée intra-atriale (flutter) sont les cicatrices chirurgicales auriculaires, les interventions à un âge tardif et la durée du suivi. Mots-clés Troubles du rythme supraventriculaires Troubles du rythme ventriculaires Cardiopathies congénitales Facteurs de risque Traitement Highlights »» Arrhythmias are common, particularly supra ventricular arrhythmia (SVA), symptomatic and increased the morbidmortality. »» SVA usually complicated TGA (transposition of great arteries) with atrial switch, repaired TOF, Fontan palliation, Ebstein anomaly and VT (ventricular tachycardia): repaired TOF and TGA with atrial switch. »» Early reduction of arrhythmia is the basis of the treatment as well as betabloquers and sometimes a new surgical intervention. There is no guidelines about the indication of implantable cardiac defibrillator in primary prevention. On the contrary of TGA, TOF seems to have benefits despite the number of complications and the young age. Keywords Supra-ventricular arrhythmia Ventricular arrhythmia Congenital heart disease Risk factors Treatment Figure 1. Bloc de branche droit typique d’une tétralogie de Fallot. La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 | 23 DOSSIER THÉMATIQUE Prise en charge des cardiopathies congénitales de l’enfant devenu adulte Troubles du rythme et cardiopathies congénitales Les cardiopathies les plus à risque sont : les cardiopathies ayant eu une intervention de type Fontan ; les TGV corrigées à l’étage auriculaire, associées à un haut risque de dysfonction sinusale ; les TOF opérées en cure complète. Ces troubles du rythme rapides sont responsables de MS (jusqu’à 10 % des cas à 6,5 ans de suivi postopératoire) [5]. Les principaux facteurs de risque de MS sur ces tachycardies sont : la cardiopathie sous-jacente (ventricules uniques, hypertension artérielle pulmonaire, lésions valvulaires significatives), la classe fonctionnelle NYHA supérieure ou égale à 3 (4) et les tachycardies mal contrôlées (5). La FA et les tachycardies atriales sont retrouvées chez 25 à 30 % des adultes congénitaux. La FA se manifeste plus souvent en cas de lésion obstructive résiduelle du cœur gauche, dans les cardiopathies non réparées et dans les dysfonctions ventriculaires gauches (4). Chez les patients congénitaux, le rythme sinusal doit être privilégié en raison d’un risque de défaillance hémodynamique rapide par perte de la systole auriculaire, en particulier sur les cardiopathies du cœur droit et sur les ventricules droits systémiques (double discordance, TGV palliée à l’étage auriculaire). Ainsi le schéma habituel de réduction du TDRA après 3 semaines d’anti­ coagulation ne doit en général pas s’appliquer aux patients congénitaux dont l'état peut se détériorer très rapidement pendant cette période, et de façon irréversible. La mortalité des TDRA est donc complexe et multifactorielle : insuffisance cardiaque, MS par conduction rapide auriculoventriculaire 1 :1 ou thromboembolique. Réciproquement, l’arythmie peut survenir à la suite d'une dégradation anatomique ou hémo­d ynamique (surcharge volumétrique/barométrique) et précipiter vers l’IC et les troubles du rythme ventri­culaires. ◆◆ La place du pacemaker L’implantation d’un pacemaker peut être utile lorsque la dysfonction sinusale limite le traitement médicamenteux. Elle peut entraîner plusieurs problèmes : ➤➤ l’accessibilité au cœur (en cas de dérivation cavopulmonaire, pas de voie endocavitaire possible, sténose ou occlusion du chenal cave dans les Senning et Mustard). La pose de sondes par voie épicardique doit alors être envisagée ; ➤➤ la perméabilité des voies d’abord chez des patients opérés à plusieurs reprises ; ➤➤ la difficulté, parfois, à obtenir des seuils satisfaisants, conséquences de la fibrose étendue ; ➤➤ et enfin, la multiplication des sondes et des changements de boîtiers (implantation à un jeune âge), qui accroît les risques infectieux et thrombotiques. Certains pacemakers de nouvelle génération proposent une fonction "défibrillation atriale qui pourrait être particulièrement intéressante chez ces patients". ◆◆ L’ablation Les succès d’ablation des réentrées intra-atriales par radiofréquence varient de 50 à 90 % selon les séries. En général, les ablations ciblent des circuits isolés de macroréentrées. Chez les patients avec une valve auriculoventriculaire droite, l’isthme est souvent le siège de la réentrée de façon similaire à un flutter commun. Ainsi, les interventions de type Mustard et Senning, les réparations de TOF et autres réparations biventriculaires peuvent théoriquement bénéficier de cette technique. Toutefois, les circuits Traitement ◆◆ Le traitement médical Les réentrées intra-atriales étant particulièrement difficiles à traiter, certains suggèrent l’emploi des classes 1C sous réserve de leur potentiel arythmogène et de leur effet dépresseur sur la fonction ventriculaire et sur la fonction sinusale. Les médicaments le plus souvent utilisés sont donc les bêtabloquants et les antiarythmiques de classe 3 (amiodarone surtout, malgré ses nombreux effets indésirables chez des patients jeunes). 24 | La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 Figure 2. Cartographie d’une arythmie sur un ventricule unique pallié par un Fontan. DOSSIER THÉMATIQUE sont souvent multiples, difficiles à cartographier, et nécessitent des procédures longues et risquées (zones d’ablation larges et confluentes) [figure 2]. Leur suivi à long terme a montré une amélioration significative des symptômes et de la qualité de vie des patients, mais les rechutes surviennent dans presque 50 % des cas. ◆◆ Le traitement chirurgical La survenue d’une arythmie atriale doit faire réévaluer l’hémodynamique du patient. Une chirurgie visant à restaurer l'hémodynamique doit aussi comporter une procédure antiarythmique (de type Maze, isolation des VP). On sait que ces réinterventions chirurgicales peuvent être à haut risque chez les adultes porteurs de cardiopathies congénitales (10 % pour les Fontan). Troubles de conduction Dysfonction sinusale Les cardiopathies les plus atteintes sont les Fontan et les TGV corrigées à l’étage auriculaire, conséquence des nombreuses cicatrices chirurgicales. Pour certaines cardiopathies, la dysfonction sinusale s’explique par une anomalie embryologique des voies de conduction (les hétérotaxies, anomalies de latéralisation droite-gauche, dont les plus fréquentes sont les doubles discordances). Les tachycardies atriales paroxystiques sont fréquemment associées à ces anomalies du nœud sinusal, ce qui augmenterait le risque de MS. Blocs auriculoventriculaires Les anomalies de conduction interventriculaires sont très fréquentes, principalement en postopératoire et à type de blocs de branche droits. Ils peuvent être favorisés par des anomalies préexistantes de la conduction (cf. supra). Les plus fréquentes sont secondaires aux chirurgies de levée d’obstruction du cœur gauche et à celle des inversions ventriculaires. La chirurgie du canal atrioventriculaire, celle du septum interventriculaire, voire celle de l’Ebstein sont aussi à risque. Les blocs auriculoventriculaires (BAV) peuvent ne pas être liés à la chirurgie (BAV congénitaux, immunologiques ou évolutifs de la double discordance) [figure 3]. Figure 3. ECG de double discordance : bloc auriculoventriculaire complet et activation septale droite. Ils peuvent aussi s’intégrer dans des syndromes comme le syndrome de Holt-Oram, qui associe des troubles conductifs pouvant évoluer pour leur propre compte à des anomalies de la septation (CIA et communication interventriculaire [CIV] parfois multiples) et à des anomalies des membres supérieurs. Troubles du rythme ventriculaires Épidémiologie et physiopathologie La MS est une cause fréquente de décès dans cette population jeune : 26 % (4). Les principales cardiopathies à risque de MS sur une tachycardie ventriculaire (TV) sont : ➤➤ la TOF, sur le patch de fermeture de CIV et sur la cicatrice, voire sur le patch infundibulaire (figures 4 et 5, p. 26). Les TDRV sont un peu moins fréquents que les TDRA (14,6 % versus 20,1 %) [6], mais ils ont une incidence de 1 à 2 % tous les 5 ans ; ➤➤ la TGV palliée à l’étage auriculaire : le risque de MS est d’environ 4 % à 10 ans et de 9 % à 20 ans. La MS chez ces patients est surtout liée aux TDRA rapides. Le substrat des tachycardies ventriculaires est aujourd’hui mal connu, mais elles sont souvent coexistantes ou précédées de TRSV ; ➤➤ les sténoses aortiques, liées à l’hypertrophie myocardique et à l’obstruction. Facteurs de risque De nombreux facteurs de risque ont été identifiés comme prédictifs de TV et de MS. Dans les TOF, La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 | 25 DOSSIER THÉMATIQUE Prise en charge des cardiopathies congénitales de l’enfant devenu adulte Troubles du rythme et cardiopathies congénitales la diminution de la fonction systolodiastolique du VD, sa dilatation, la présence d’un obstacle résiduel avec une pression intraventriculaire droite élevée, la dysfonction ventriculaire gauche associée à une fraction d'éjection du ventricule gauche inférieure à 30 % sont des facteurs prédictifs indépendants (4). L’âge de la réparation, le nombre de chirurgies cardiaques, particulièrement les antécédents de shunts systémicopulmonaires palliatifs, une durée de QRS supérieure ou égale à 180 ms, ainsi que l’âge du patient sont également des facteurs prédictifs de MS (5). Dans les TGV corrigées à l’étage auriculaire, les facteurs prédictifs de TV sont : la dysfonction du ventricule systémique sous-aortique, une classe fonctionnelle NYHA supérieure ou égale à III, des QRS supérieurs ou égaux à 140 ms (7) et les antécédents de troubles supraventriculaires (TSV) [8]. La fibrose du VD mise en évidence à l’IRM par réhaussement tardif et la diminution de la consommation d’oxygène (pic inférieur à 36 %) sont corrélées à la mortalité et sont à rechercher (9). Traitement ◆◆ Le traitement médical Aucun traitement antiarythmique n’a montré une amélioration de la survie des patients (5). Les bêtabloquants sont toutefois très utilisés pour leur propriétés antiarythmiques, pour allonger la période réfractaire nodale, mais aussi pour augmenter le temps de remplissage diastolique et diminuer l’ischémie (8). Les classes 1C sont à proscrire, principalement en cas de dysfonction ventriculaire. ◆◆ La place du défibrillateur automatique implantable L’hétérogénéité des cardiopathies congénitales et la petite population ne permettent pas, aujourd’hui, la rédaction de recommandations pour la pose d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) en prévention primaire. Dans les TGV palliées à l’étage auriculaire, le nombre de chocs appropriés après l'implantation en prévention primaire est faible (4,3 % sur 3,5 ans versus 28,6 % pour les DAI implantés en prévention secondaire) [8], et celui de chocs inappropriés est élevé (21,7 % pour les implantations en prévention primaire versus 28,6 % pour les implantations en prévention secondaire). Dans les TOF, l’implantation en prévention primaire semble justifiée selon les critères précédemment décrits. P. Khairy et al. rapportent un taux de chocs appropriés annuel de 7,7 % en prévention primaire versus 9,8 % en prévention secondaire, au regard de 5,8 % de chocs inappropriés par an (10). Patch inf Patch inf AP CIV patch TV VD VG VD Figures 4 et 5. Cartographie d’une tachycardie ventriculaire autour du patch infundibulaire dans une TOF (à droite), pièce anatomopathologique d’une réparation de TOF (à gauche) avec la présence des 2 patchs (ventriculaire et infundibulaire), substrats de la majorité des TV. AP : artère pulmonaire ; inf : infundibulum ; TV : tachycardie ventriculaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche. 26 | La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 DOSSIER THÉMATIQUE T­ outefois, le taux de complication atteint les 29,8 %. Chez ces patients jeunes, le risque de complication lié à la présence du DAI est particulièrement élevé : fracture de sonde (5 %), chocs inappropriés sur des tachycardies supraventriculaires, voire sinusales (6 à 9 %) [4, 8]. De plus, le risque d’infection de boîtier ou d’endocardite lié aux changements itératifs de boîtier et/ou de sonde est à craindre à long terme. ◆◆ L'intérêt de la stimulation ventriculaire programmée Chez les patients congénitaux, l'indication de la stimulation ventriculaire programmée (SVP) reste actuellement discutée. Certaines études mettent en évidence le nombre de faux positifs et de faux négatifs (5, 9). Dans la TOF, c’est un facteur prédictif démontré de MS (8). En revanche, dans les TGV réparées à l’étage atrial, la SVP ne semble pas être prédictive de MS (8). De nombreux patients présentent des TV asymptomatiques sur des enregistrements ambulatoires, mais ils ne sont pas pour autant à risque (9). C’est pourquoi il semble raisonnable, en l'absence de recommandations, de s’aider de l’ensemble des critères pronostiques précédemment cités et de ne pas réaliser de stimulation ventriculaire systématique. ◆◆ La chirurgie Dans les TOF, l’hémodynamique du patient doit être réévaluée dans le cas de TDRV et faire envisager une chirurgie de la voie droite : ➤➤ valvulation pulmonaire : le remplacement valvulaire pulmonaire pour les fuites avec dilatation majeure du VD (diamètre télédiastolique du ventricule droit supérieur à 170 ml/m2 – diamètre télé­ systolique du ventricule droit supérieur à 80 ml/­m2) ; ➤➤ levée d’obstacle pulmonaire ou fermeture d’une CIV résiduelle. Ces interventions peuvent stabiliser, voire diminuer l’incidence des TDRV (9). L’association aux techniques de chirurgie rythmique et aux procédures hybrides avec cartographie et cryoablation peropératoire semble montrer des résultats satisfaisants. Cependant, en prévention secondaire, le défibrillateur sera discuté en postopératoire, en fonction des résultats rythmiques et hémo­ dynamiques. ◆◆ L'ablation L’ablation peut être proposée pour des patients présentant une TV monomorphe soutenue, bien tolérée sur le plan hémodynamique (5). Conclusion Les troubles du rythme sont des problèmes graves et fréquents dans l’évolution des cardiopathies congénitales adultes. Ils sont responsables d’une morbimortalité élevée, mais la diversité et la petite taille de cette nouvelle cohorte explique les difficultés à identifier les patients les plus à risque. Qu’elles soient auriculaire ou ventriculaire, leur prise en charge doit être rapide et agressive pour diminuer le nombre de MS et d’aggravations hémodynamiques. ■ Références bibliographiques 1. Bouchardy J, Therrien J, Pilote L et al. Atrial arrhythmias in adults with congenital heart disease. Circulation 2009;120:1679-86. 2. Trojnarska O, Grajek S, Kramer L, Gwizdała A. 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