ECG_Combes 76:attitude 20/02/12 12:08 Page 24 ECG I Rythmologie - Cardiopathies congénitales I Nicolas Combes François Heitz Pascal Chambran Olivier Vahdat Clinique Pasteur, Pôle de cardiologie pédiatrique et congénitale, Toulouse ECG des cardiopathies congénitales (partie I) : tétralogie de Fallot Les cardiopathies congénitales atteignant l’âge adulte sont de plus en plus fréquemment rencontrées. Leur nombre est évalué entre 100 et 150 000 patients en France. Cela est principalement le reflet des progrès de la prise en charge (essentiellement chirurgicale) chez l’enfant. Ces cardiopathies « réparées » nécessitent un suivi à vie spécifique. L’analyse ECG de ces patients est souvent riche d’enseignements avec des informations diagnostiques, mais également pronostiques. Cette session, qui se voudra récurrente et éducative, tentera de s’attacher à décrire les aspects ECG particuliers des principales cardiopathies congénitales rencontrées chez l’adulte. Fallot avant la chirurgie Fallot après la chirurgie Antécédent de shunt palliatif qui sera fermé CIV avec Ao à cheval Obstruction infundibulaire pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Figure 1. Nous commençons ce mois-ci avec l’ECG de la tétralogie de Fallot. Associant une communication interventriculaire, une aorte à cheval, une obstruction infundibulaire pulmonaire et une hypertrophie ventriculaire droite, elle fut décrite dès 1671 par Niels Stenson et analysée sur le plan physiologique par Etienne-Louis Fallot en 1888. D ans la forme commune sans autre anomalie associée, une chirurgie de correction est proposée après parfois une période plus ou moins longue de shunt systémico24 Cicatrice d’atriotomie de voie transatriale Patch de fermeture de CIV Patch d’élargissement incision infundibulaire ± large Figure 2. pulmonaire palliatif (anastomose de Blalock le plus souvent entre l’artère sous-clavière droite et l’artère pulmonaire droite). Les premières chirurgies (1955) associaient une large ventriculotomie et une résection extensive de l’infundibulum pulmonaire parfois avec utilisation de patchs à ce niveau ainsi qu’au niveau de la communication interventriculaire (Figure 1). Une fuite pulmonaire importante était quasiment toujours induite. Les progrès ont permis par la suite une approche transatriale et transinfundibulaire permettant une préservation plus fréquente de la valve pulmonaire et un degré modéré de sténose infundibulaire. Quoi qu’il en soit, ces inciCONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 76 • Février 2012 ECG_Combes 76:attitude 20/02/12 12:08 Page 25 Figure 3. sions et patchs vont prédisposer le patient aux arythmies, notamment à la mort subite (Figure 2). infundibulaires (plutôt qu’une simple altération de conduction de la branche droite du faisceau de His). Un bloc de branche droit quasi constant Le suivi du QRS est capital L’ECG de l’adulte (Figure 3) ayant bénéficié d’une réparation complète est dans la plupart des cas évocateur. Il va refléter la pathologie ventriculaire droite associée aux lésions de la chirurgie correctrice. L’onde P ne présente pas de caractéristiques particulières, sauf en cas de fuite tricuspide importante fonctionnelle sur dilatation du ventricule droit avec aspect d’hypertrophie auriculaire droite. L’axe du QRS est typiquement normal ou dévié à droite secondairement à l’hypertrophie ventriculaire droite. Un bloc de branche droit est quasi systématiquement présent reflétant là aussi l’hypertrophie ventriculaire droite lorsque R’ en V1 > 15 mm. Le QRS peut être très élargi. Cet aspect de BBD est très atypique avec parfois une durée de QRS très variable sur l’ensemble des dérivations, et une durée maximale le plus souvent en précordial droit. Cela traduit des blocs de conduction focaux dans les zones incisées/excisées Le suivi du QRS dans le temps est capital car reflète la dysfonction et la dilatation ventriculaire droite, mais aussi permet d’évaluer le risque de mort subite (en cas de valeurs supérieures à 180 ms, risque relatif x 10). Des ESV peuvent être enregistrées, typiquement à type de retard gauche, issues du ventricule droit pathologique. Les tachycardies ventriculaires ne sont pas rares, tournant le plus souvent autour des cicatrices et patchs laissés par le chirurgien. ■ CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 76 • Février 2012 Pour toute correspondance avec l’auteur [email protected] 25