Qui a besoin d`un cardioverter-défibrillateur

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Qui a besoin d’un cardioverter-défibrillateurimplantable (ICD)?
Robert Blank, Beat Schaer, Dagmar I. Keller, Christian Sticherling, Stefan Osswald
Abteilung für Kardiologie, Universitätsspital Basel
Quintessence
En Europe, pratiquement 400 000 personnes sont chaque année victimes d’une
mort cardiaque subite, résultant pour la plupart d’une cardiopathie ischémique.
Il est admis que la mort cardiaque subite est généralement le fait de tachyarythmies ventriculaires. Un défibrillateur implantable (ICD) est donc l’option thérapeutique adéquate pour la prévenir. Plusieurs grandes études ont pu démontrer
l’efficience de l’ICD chez des patients souffrant de cardiopathie ischémique ou
non ischémique. Le traitement par un ICD est cependant fondamentalement différent du traitement médicamenteux, surtout pour ses coûts initiaux qui imposent une bonne stratification du risque pour sélectionner les bons candidats à
l’implantation d’un ICD.
environ 1000 personnes. Sans aucun doute, cela
mènerait notre système de santé à la ruine. En
outre, il y aurait souvent des décharges inadéquates et des complications inutiles.
Il faut donc définir pour quels patients et à quel
stade de la maladie un ICD est indiqué, de même
que le cadre raisonnable du rapport coût-bénéfice. Les différentes sociétés de discipline éditent
régulièrement des recommandations s’appuyant
sur les études disponibles [3]. Il faut tout d’abord
définir si l’ICD doit être implanté en prévention
primaire ou secondaire après accident arythmique
non fatal.
Summary
Who needs an implantable cardioverter defibrillator
(ICD)?
Sudden cardiac death (SCD) accounts for almost 400 000 deaths annually in Europe and occurs chiefly in patients with underlying coronary artery disease.
Since ventricular arrhythmias are believed to be the major cause of such deaths
the implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the appropriate therapeutic
option for SCD prevention. Several large-scale randomised trials have documented the efficacy of ICD implantation for primary or secondary prevention
of SCD in patients with ischaemic or non-ischaemic cardiomyopathy. However,
ICD therapy differs substantially from drug therapy, particularly with regard to
initial cost. Optimal use of this therapy requires appropriate risk stratification
methods to identify the patients who will derive greatest benefit.
Introduction
En Europe, la mort cardiaque subite est l’une des
causes de décès les plus fréquentes. Pratiquement
400 000 personnes en meurent chaque année [1].
Elle résulte dans la plupart des cas d’une tachyarythmie ventriculaire [2]. Les autres étiologies,
comme l’infarctus du myocarde ou la dissociation
électromécanique, sont nettement plus rares.
Théoriquement, chacun d’entre nous court le
risque de présenter une tachyarythmie et d’être
victime d’une mort cardiaque subite. On pourrait penser que, par mesure de sécurité, chacun
de nous devrait se faire implanter un ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator). Avec quelque
40 000 francs par appareil et vu la très faible incidence de la mort cardiaque subite dans la population en général, de 0,1–0,2% [3], cela donnerait
un Number Needed to Treat (NNT) très élevé, soit
Fonctionnement d’un ICD
La principale fonction d’un ICD est de délivrer
un électrochoc pour terminer une arythmie ventriculaire maligne. Les ICD ont également l’option
d’arrêter sans douleur une tachyarythmie par
une hyperstimulation, dite pacing antitachycardie
(ATP). Cela produit parfois une accélération de la
tachycardie ventriculaire en fibrillation ventriculaire, qui doit être corrigée par un choc. Le choc
est douloureux pour le patient, s’il est encore
conscient. Par contre, l’entourage ne court aucun
risque, même au contact direct de la peau du patient. Cinq à quinze secondes s’écoulent avant le
choc, car l’ICD doit analyser le rythme et charger
ses condensateurs. Ce temps de charge s’allonge
en fonction de l’âge de l’appareil.
Tout défibrillateur comporte en outre des fonctions
de pacemaker moderne. Il peut s’agir d’un système monoventriculaire (mode VVI) ou biventriculaire (VDD ou DDD). L’association à un pacemaker
biventriculaire est possible pour une resynchronisation cardiaque simultanée (CRT) (fig. 1 x).
L’implantation d’un ICD se fait généralement en
anesthésie locale et sous analgésie, parfois même
en ambulatoire.
ICD en prévention secondaire
de la mort cardiaque subite
L’étude AVID (Antiarrythmics vs Implantable Defibrillator) a pu montrer en 1997 que les patients
ayant survécu à une fibrillation ou une tachycar-
Vous trouverez les questions à choix multiple concernant cet article à la page 329 ou sur internet sous www.smf-cme.ch.
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Figure 1
ICD biventriculaire, implantation de gauche (les astérisques désignent les deux électrodes de choc).
die ventriculaire, avec graves symptômes cliniques
avant leur incorporation dans l’étude, profitent
nettement de l’implantation d’un ICD. Le risque
relatif de mort cardiaque subite a pu être abaissé
de 39% la première année, comparativement au
groupe traité par médicaments. Cette étude a été
interrompue avant terme par la Food and Drug
Administration (FDA) en raison de ses résultats
hautement significatifs. Dans cette étude, le NNT
a été de 9 patients en trois ans [4].
Si l’arythmie n’a aucune étiologie corrigible (par
ex. déséquilibre électrolytique dans les 48 heures
après infarctus du myocarde), il est relativement
facile de poser l’indication à l’implantation d’un
défibrillateur. S’il y a une pathologie maligne non
cardiaque, ou si le patient est très âgé, l’indication doit être très soigneusement posée.
ICD en prévention primaire
dans la cardiopathie ischémique
L’étude MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Trial) est la première grande étude prospective randomisée consacrée à ce sujet. Elle a incorporé des patients postinfarctus (plus de 3 semaines
après l’infarctus) ayant une fonction ventriculaire
gauche systolique nettement abaissée (fraction
d’éjection (LVEF) inférieure ou égale à 35%) et des
épisodes prolongés (plus de 30 s) de tachycardie
ventriculaire asymptomatique, transitoires et inductibles, ne réagissant pas à la procaïnamide. Ces
patients ont été randomisés pour recevoir un traitement antiarythmique médicamenteux ou se faire
implanter un ICD. Avec une mortalité globale inférieure de 54% après 27 mois dans le groupe ICD,
cette étude a elle aussi été interrompue prématurément. La diminution du risque absolu a été de
23%, le NNT de 4 patients en 2,4 ans [5]. L’étude
MADIT II a confirmé ce résultat par la suite chez
des patients un mois au moins après un infarctus
du myocarde et ayant une grave dysfonction ven-
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triculaire gauche (LVEF <30%), mais qui contrairement à l’étude MADIT ne devaient pas nécessairement présenter d’autres paramètres tels que
tachycardies ventriculaires transitoires et inductibles non suppressibles. Cette étude a renoncé
à l’examen électrophysiologique avec induction
de tachycardies ventriculaires. La mortalité cardiaque a pu être abaissée de 31% (risque relatif)
dans cette étude également, et ceci indépendamment de l’âge, du sexe, de la fraction d’éjection,
des facteurs de risque et de la largeur du QRS [6].
Le NNT a été de 11 patients en trois ans.
Les preuves sont ainsi actuellement données pour
l’implantation d’un ICD chez des patients ayant
survécu à leur infarctus du myocarde avec une
grave dysfonction ventriculaire gauche chronique
(LVEF <30%). Les guidelines AHA/ACC/ESC en
font une indication de classe IA, ce qui veut dire
que le bénéfice et l’efficacité sont prouvés et qu’il
existe de grandes études randomisées [3]. Mais il
ne faut pas implanter un ICD immédiatement après
l’infarctus. Dans l’étude DINAMIT (Defibrillator
in Acute Myocardial Infarction Trial), l’implantation d’un ICD 6 à 40 jours après l’infarctus n’a pas
abaissé la mortalité [7]. Comme la fonction ventriculaire gauche peut s’améliorer après revascularisation dans les semaines suivant l’infarctus,
après récupération d’une sidération du ventricule
gauche, il faut commencer par suivre l’évolution
échocardiographique avant de poser l’indication
définitive.
S’il y a une cardiopathie ischémique et si la fonction ventriculaire n’est que modérément diminuée
(LVEF 40%), il s’agit également d’une indication
IA, si l’ECG à long terme montre des tachycardies
ventriculaires transitoires et asymptomatiques,
et si des tachycardies prolongées peuvent être déclenchées lors de l’examen électrophysiologique.
Cette recommandation repose sur l’étude MUSTT
(Multicenter Unsustained Tachycardia Trial), qui
a examiné après randomisation 704 patients ayant
des tachycardies ventriculaires prolongées, inductibles. Comparativement au traitement antiarythmique, il y a eu une diminution très nette de la mortalité après implantation d’un ICD [8]. Le risque
relatif a été abaissé de 27% et le NNT a été de
5 patients en trois ans.
ICD en prévention primaire
dans la cardiomyopathie
non ischémique
Les données pour l’indication à l’implantation
d’un ICD ne sont pas si évidentes chez les patients
souffrant d’une cardiomyopathie dilatative. Les
expériences s’appuient ici surtout sur deux études:
DEFINITE (Defibrillator in Non-Ischemic Cardiomyopathy Trial) et SCD-HeFT (Sudden Cardiac
Death-Heart Failure Trial). Les guidelines actuelles ne donnent encore aucune recommandation
claire.
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L’étude DEFINITE a randomisé 458 patients ayant
une cardiopathie non ischémique, une dysfonction
ventriculaire gauche (LVEF <36%) et des tachycardies ventriculaires transitoires ou plus de dix
extrasystoles ventriculaires par heure sur l’ECG
enregistré en continu, ces patients ayant bénéficié
soit d’un ICD, soit d’un traitement médicamenteux
conventionnel. L’implantation d’un ICD a abaissé
sensiblement mais non significativement la mortalité globale (7,9% contre 14,1%; p = 0,008).
Mais cette étude est probablement statistiquement insatisfaisante en raison de son trop petit
collectif et de la mortalité globalement très faible
[9].
L’étude SCD-HeFT a donné une tendance en faveur
d’une meilleure survie pour les patients ayant
une fonction systolique diminuée (LVEF 35%). Le
NNT a été de 12 patients en cinq ans [10].
ICD dans des pathologies rares
ICD dans la cardiomyopathie hypertrophique
(obstructive) (CMH)
La cardiomyopathie hypertrophique (obstructive)
(CMH) est une pathologie congénitale du myocarde dont la prévalence est de 0,2% dans la population globale [11]. Cette maladie est la cause
la plus fréquente de mort subite chez les jeunes,
et la mortalité des patients atteints de CMH peut
atteindre 6% par an [12]. Il est généralement admis que la mort cardiaque subite dans la CMH résulte d’arythmies ventriculaires. L’estimation du
risque de mort cardiaque subite se fait selon
l’ACC/ESC consensus report on hypertrophic cardiomyopathy [13]. Les principaux facteurs de
risque de mort cardiaque subite sont:
– anamnèse familiale positive de mort subite,
– anamnèse de syncope ou présyncope d’étiologie indéterminée,
– hypertrophie ventriculaire gauche massive
(épaisseur du septum >30 mm),
– survie à une mort subite,
– tachyarythmies ventriculaires transitoires ou
prolongées,
– chute de tension ou absence d’ascension de
tension à l’effort (ergométrie).
La recommandation officielle actuelle pour l’implantation d’un ICD n’est que de IIa chez les patients avec une CMH. Mais elle est donnée dès
qu’il y a un facteur de haut risque. Dans une étude
multicentrique, l’ICD a mis fin avec succès à des
arythmies ventriculaires potentiellement fatales
chez 25% des patients sur une durée de trois ans.
Les patients ayant reçu une décharge étaient tendanciellement plus jeunes (moyenne d’âge 40 ans)
et leurs arythmies ne se sont souvent produites
qu’après une latence très longue [12]. Le rapport
coût-efficacité de ces appareils est certainement
le meilleur chez des patients jeunes. L’évaluation
des facteurs de risque tous les deux ans, et donc
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la décision dynamique de l’implantation d’un ICD
sont cliniquement importantes.
ICD dans la cardiomyopathie ventriculaire
droite arythmogène (CVDA)
La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA) est une cardiomyopathie touchant
d’abord le ventricule droit, cause fréquente de tachyarythmies dangereuses et de mort cardiaque
subite. De plus en plus de cas de mort subite sont
rapportés chez des patients et sportifs jeunes ayant
un cœur apparemment normal, mais présentant
une CVDA. Les personnes souffrant de CVDA ne
doivent donc en principe pratiquer aucun sport.
Le traitement antiarythmique par amiodarone et
bêtabloquant est le plus important.
Les patients ayant des tachycardies ventriculaires
prolongées ou une fibrillation ventriculaire doivent
se faire implanter un ICD [3]. Mais l’implantation
d’un ICD en prévention primaire de la mort cardiaque subite n’a pas encore été examinée suffisamment.
ICD dans le syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada est une pathologie arythmogène avec anomalies ECG typiques et risque
accru de mort cardiaque subite.
L’ECG montre un bloc de branche droite atypique
et des surélévations ST typiquement pointues
dans les dérivations précordiales droites [14]. Les
patients ayant ces anomalies ECG typiques de
Brugada et des symptômes tels que syncopes, évocatrices d’une arythmie, courent le plus grand
risque de mort cardiaque subite [15]. L’indication
est de clase I C. Chez les patients jusqu’ici asymptomatiques et sans marqueur de risque accru, l’indication n’est que IIb-C, c.-à-d. que l’implantation
d’un ICD peut être envisagée, mais il n’y a aucune
étude importante à ce sujet.
ICD dans le syndrome du QT long
Le syndrome du QT long (SQTL) familial est une
maladie arythmogène congénitale. Comme dans
le syndrome de Brugada, il y a une anomalie génétique des canaux ioniques, et cette maladie touche
surtout des personnes jeunes, par ailleurs sans
problème cardiaque [16]. Le SQTL est relativement
fréquent, avec une prévalence de un pour 5000,
et se caractérise par un allongement non constant
du temps QTc à l’ECG de surface [17]. Chez les patients symptomatiques, des tachyarythmies malignes, en général des torsades de pointe, peuvent
se déclencher, avec syncopes et mort cardiaque subite possibles. L’indication au traitement est toujours donnée chez les patients symptomatiques,
au début par bêtabloquants. Ils sont efficaces surtout dans la sous-forme LQT-1, beaucoup moins
dans les sous-formes LQT-2 et LQT-3 [18]. Dans la
forme LQT-3, une bradycardie sous bêtabloquants
peut même déclencher une arythmie maligne. Ces
patients doivent donc être mis à l’abri de toute
bradycardie et il faut envisager l’implantation d’un
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pacemaker. Si malgré les bêtabloquants les syncopes continuent, avec fibrillation ventriculaire
ou réanimation, l’implantation d’un ICD est indiquée [3] tout en poursuivant les bêtabloquants.
La pyramide de Priori et al. sert à stratifier le
risque de mort cardiaque subite des sous-formes
du syndrome LQT-1 à 3.
Que doit savoir le patient?
Les patients doivent connaître le fonctionnement
de leur appareil et s’attendre à une décharge électrique. Ils doivent également savoir qu’en prévention secondaire, ils n’ont pas le droit de conduire
pendant six mois après l’implantation et doivent
savoir comment réagir lorsque l’appareil délivre
un choc. L’implantation d’un ICD est une intervention majeure pour de nombreux patients, et certains ont même besoin pendant quelque temps
d’un soutien psychologique. Il est également possible qu’ils reçoivent des chocs inappropriés.
Références
Correspondance:
Prof. Stefan Osswald
Leitender Arzt
Abteilung für Kardiologie
Universitätsspital Basel
Petersgraben 4
CH-4031 Basel
[email protected]
1 De Vreede-Swagemakers JJ, Gorgels AP, Dubois-Arbouw
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Avec une incidence pouvant atteindre 27%, ils
sont même relativement fréquents [19]. Ils sont
possibles par ex. avec une fibrillation auriculaire,
car l’appareil peut les reconnaître par erreur
comme une arythmie ventriculaire, bien qu’il dispose d’algorithmes lui permettant de différencier
ces arythmies. Il peut en outre y avoir des influences électromagnétiques ou des ruptures
d’électrodes, provoquant des dysfonctionnements
des appareils. Avant toute opération, les ICD doivent être déclenchés pour prévenir tout choc inadéquat résultant de signaux perturbateurs (noise)
par l’électrocautère. Lorsque l’appareil est déclenché, le patient doit être monitorisé en permanence. Plusieurs patients souhaitent également
que leur appareil soit déclenché au stade terminal d’une maladie maligne. Ce sont tous des points
importants devant être préalablement discutés
avec le patient et ses proches. Comme ces appareils très complexes doivent être contrôlés régulièrement, il est important que le suivi soit assuré
par un centre ICD spécialisé [20].
10 Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Sudden Cardiac Death in
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20 Schaer BA, Sticherling C, Osswald S. What are the professional and logistic demands to appropriately follow patients
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Wer braucht einen implantierbaren Cardioverter-Defibrillator (ICD)?
Robert Blank, Beat Schär, Dagmar Keller, Christan Sticherling, Stefan Osswald
Abteilung für Kardiologie, Universitätsspital Basel
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