Transposition simple des gros vaisseaux à ventricule gauche

Transposition simple des gros vaisseaux à ventricule gauche
conditionné découverte à l’âge de 4ans. A propos d’un cas.
Faut-il faire le switch artériel ?
M.BOUKHRIS, K.HAKIM, N.AMRI, F.OUARDA, R.BOUSSAADA
Service de cardiopédiatrie – Hôpital La Rabta - Tunis
Introduction :
La transposition des gros vaisseaux ou discordance ventriculo-artérielle est la cardiopathie
congénitale cyanogène la plus fréquente chez le nouveau-né. En l’absence de réparation
anatomique rapide, l’évolution se fait vers un déconditionnement du ventricule gauche
conditionnant le pronostic.
Observation :
M.A âgée de 4 ans admise pour exploration d’une cyanose.
Examen :
- Cyanose généralisée avec un Sa02 = 70 % AA; Hippocratisme digital
-FC =140 , TA= 9 / 5
-Auscultation cardiaque = B2 fort au FP
-Pouls fémoraux présents et symétrique
-Pas de signes d’IC
Rx thorax :
Cardiomégalie à pointe sous diaphragmatique
Hypervascularisation hilaire avec des poumons hypovascularisés en distalité
ECG : RRS, axe en DIII, aspect R exclusif en V1
ETT :
D-Transposition des gros vaisseaux
Pas de CIV
APT très dilaté
Pas de canal artériel
Sigmoïdes aortiques et pulmonaires fines
VG non déconditionné: à parois épaisses avec
non sténosantes non fuyantes
cinétique septale de type I (FR=59%)
CIA de 8 mm à shunt bidirectionnel
IT minime, pas d’IM
KT :
PAP = 45 / 25 (35) mmHg, PCP moy = 9 mm Hg
PVG = 45 / 25 (35) mmHg
Absence de gradient sur les courbes de retrait APD-VG et APG-VG
Discussion :
La transposition des gros vaisseaux (TGV) ou discordance ventriculo-artérielle est la
cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente chez le nouveau-né.
En absence d’une lésion associée expliquant une hypertension artérielle pulmonaire
(communication interventriculaire ou canal artériel), le ventricule gauche, soumis à une basse
pression (circulation pulmonaire) finit par se déconditionner à la fin de la période néonatale
entravant ainsi la faisabilité de la réparation anatomique (Switch artériel).
L’hypertension artérielle pulmonaire primitive par artériolite précapillaire a été décrite dans
de rares cas de transposition simple des gros vaisseaux. Elle permet de conserver un VG
conditionné. Le risque de développement d’une HTAP est 200 fois plus important que dans la
population générale.
Dans la littérature , une série indienne menée sur 169 patients porteurs de TGV sans CIV
associée, opérés tous par Switch artériel. Dix patients avaient un VG conditionné au-delà de la
période néonatale grâce à un HTAP associée. Le switch artériel était très mal toléré chez tous
les patients de ce groupe avec un taux de mortalité élevé à 40% et nécessité de conversion en
Senning chez tous les survivants.
Ainsi en cas de TGV découverte tardivement avec un VG encore bien conditionné , un
cathétérisme diagnostique est souvent nécessaire à la recherche d’une HTAP primitive.
Le choix thérapeutique dans cette situation particulière doit se faire entre le switch atrial
(Intervention de Senning) ou l’abstention thérapeutique.
Conclusion :
La TGV est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente du nouveau né dont le
pronostic dépend entre autre du conditionnement du VG. La réparation anatomique par
switch artériel est le traitement de choix dans la majorité des cas. En cas d’HTAP primitive
associée, une cure chirurgical type Senning est alors préférable.