Evaluation et rééducation des patients ayant un trouble

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9 – 11 avril 2014
États végétatifs, états pauci-relationnels et
locked-in syndrome : évaluation et
rééducation
Jacques Luauté
Quiz
•  La substance réticulée est une région du cortex qui correspond au
centre de la conscience ?
•  On peut considérer qu’un patient victime d’un traumatisme crânien
est dans un état végétatif permanent si cet état persiste plus de 3
mois ?
•  La coma recovery scale revisée est une échelle de référence pour
rechercher des signes en faveur de la reprise d’un état conscient
après un coma ?
•  On peut affirmer qu’un patient est en état végétatif si l’on ne
retrouve aucune manifestation en faveur d’un état conscient à partir
d’une évaluation utilisant la coma recovery scale revisée ?
•  La fixation et le suivi du regard sont souvent les premières
manifestations de la reprise d’un état conscient ?
•  Définition du coma
Patient immobile, les yeux clos et qui n’a
visiblement pas conscience de lui-même
ni de son environnement.
Plum et Posner 1983
Éveil conscience
Réponse à l’ordre
Motricité finalisée
Verbalisation intelligible
Suivi du regard
Réponses émotionnelles
Réseau cortical
Largement distribué
Et interconnecté
ANATOMIE
CLINIQUE
Hy
Hypothalamus (Hy)
Formation réticulée (FR)
Locus ceruleus (LC)
FR
LC
Éveil végétatif
Ouverture des yeux
Cycle veille-sommeil
Étiologies principales des troubles de
conscience
•  Traumatismes crâniens
–  AVP , chutes
–  2 pics : 15-24 ans et + de 75 ans
§  Encéphalopathie anoxique
•  ACR
§  Intoxication - overdose
•  Médicaments, alcool, drogue, CO
§  Metaboliques, infectieuses, vasculaires,
tumorales…
Population
hétérogène
Types de lésions
•  Lésions focales de la formation réticulée
–  Nécessité d’une IRM de bonne qualité et d’une
interprétation par un neuro-radiologue averti
COMA
Ouverture des yeux
E.V.
Motricité spontanée
Langage intelligible
Fixation et suivi du regard
Réactions émotionnelles apropriées
E.P.R.
Réponse à l’ordre simple
Éveil
calme
Éveil
agité
COMA
E.V.
E.P.R.
Éveil
calme
Éveil
agité
E.P.R.
E.V.
L’éveil après le coma : un continuum
E.V.
État
pauci-relationnel
AWARENESS
Coma
AROUSAL
CONSCIENCE
EVEIL
Normal
D’après Laureys et Giacino
L’état végétatif
ou état d’éveil non répondant
q  3 critères cliniques en faveur de la présence
d’un éveil végétatif
§  Ouverture intermittente des yeux avec cycles
veille / sommeil
§  Maintien des fonctions vitales permettant la survie
grâce aux soins
§  Maintien variable des réflexes du tronc cérébral et
de la moelle
Task force sur les états végétatifs ; NEJM 1994
L’état végétatif
ou état d’éveil non répondant
q  2 Critères en faveur de l’absence d’éveil
« conscience »
§  Absence de réponse appropriée, reproductible,
intentionnelle à des stimuli visuels, auditifs, tactiles
§  Absence de compréhension et d’expression du
langage
Task force sur les états végétatifs ; NEJM 1994
L’état végétatif
ou état d’éveil non répondant
q  État végétatif persistant si > 1 mois
(terminologie controversée)
q  État végétatif permanent
§  Durée > 3 mois si coma non traumatique
§  Durée > 1 an si coma traumatique
Pour un patient en état végétatif
il faut impérativement
préciser l’étiologie et le délai
en plus de la description clinique
État pauci-relationnel
q  Patients sévèrement déficitaires dont les
réponses sont inconstantes, mais reproductibles
témoignant de l’existence d’une conscience de
soi ou de l’environnement
Giacino, Neurology 2002
État pauci-relationnel
q  Critères diagnostiques : « rapportabilité »
§  Mouvements finalisés (manipulation d’objet)
§  Verbalisation intelligible
§  Fixation et suivi du regard adaptés
§  Manifestations affectives appropriées
Giacino ; Neurology 2002
L’éveil après le coma : un continuum
Coma
E.V.
E.P.R.
CONSCIENCE
EVEIL
Normal
D’après Laureys et Giacino
q  MCS +
§  Réponse à une
commande
§  Verbalisation
intelligible,
§  Réponses oui/non
gestuelle ou verbale
Bruno et al. J Neuro. 2011
q  MCS §  Mouvements dirigés
vers un stimulus
douloureux
§  Mouvements de
poursuite oculaire
§  Réactions affectives
appropriées
q  Critères de sortie de l’état paucirelationnel:
§  Communication fonctionnelle adaptée
§  Utilisation fonctionnelle d’un objet
Giacino ; Neurology 2002
Il faut impérativement
répéter l’évaluation
et voir le patient en présence
de ses proches
Quiz
•  Le mutisme akinétique correspond à une altération majeure de
l’initiative chez un patient éveillé et conscient ?
•  Les patients en état de locked-in syndrome sont conscients et
éveillés ?
•  La qualité de vie estimée par les patients LIS n’est pas
significativement différente des patients en bonne santé ?
•  Environ 40 % des patients sont considérés à tort en état végétatif ?
•  Les explorations fonctionnelles du système nerveux peuvent être
utiles pour montrer une rapportabilité de la conscience chez les
patients ayant une altération de la conscience ?
Les diagnostics différentiels
Coma
E.V.
E.P.R.
L.I.S et M.A.
CONSCIENCE
EVEIL
Normal
D’après Laureys et Giacino
mutisme akinétique
Tableau décrit par Cairns & al, en 1941 :
• E tat de conscience préservé ; perception de
l’environnement
• A bsence de motricité spontanée (faible sur
stimulation)
• Préservation d’une motricité oculaire spontanée ;
« promesse du regard »
• Absence de communication verbale spontanée
• Impression d’émoussement des affects
• Conservation d’un rythme veille-sommeil
• Sans atteinte sensitivo-motrice pouvant être à
l’origine des troubles.
Etiologies
Atteinte
Bi-cingulaire
Buge et al. 1975
Apparence accentuée de
l’éveil
Signes témoignant d’une
atteinte frontale : grasping,
comportement de
préhension…
Atteinte
diencéphalique
Cairns, 1941
Atteinte
Mésencéphalique
Lhermitte et al. 1963
Locked in syndrome
§  Description
•  Le cas de Mr Noirtier « le comte de MonteCristo » - Alexandre Dumas 1846
•  Thérèse Raquin - Emile Zola
•  Le scaphandre et le papillon – JD Baudy
•  une larme m’a sauvée – Angèle Lieby –
syndrome de Bickerstaff
Le Comte de Monte-cristo
Chapitre LVIII M. Noirtier de Villefort
•  M. Noirtier ; assis dans son grand fauteuil à roulettes, où on le
plaçait le matin et d'où on le tirait le soir, assis devant une glace qui
réfléchissait tout l'appartement et lui permettait de voir, sans même
tenter un mouvement devenu impossible, qui entrait dans sa
chambre, qui en sortait, et ce qu'on faisait tout autour de lui ; M.
Noirtier, immobile comme un cadavre, regardait avec des yeux
intelligents et vifs ses enfants, dont la cérémonieuse révérence lui
annonçait quelque démarche officielle inattendue.
La vue et l'ouïe étaient les deux seuls sens qui animassent encore,
comme deux étincelles, cette matière humaine déjà aux trois quarts
façonnée pour la tombe…
dans cet oeil, comme cela arrive pour tout organe de l'homme
exercé aux dépens des autres organes, s'étaient concentrées toute
l'activité, toute l'adresse, toute la force, toute l'intelligence,
répandues autrefois dans ce corps et dans cet esprit. Certes, le
geste du bras, le son de la voix, l'attitude du corps manquaient, mais
cet oeil puissant suppléait à tout : il commandait avec les yeux ; il
remerciait avec les yeux ; c'était un cadavre avec des yeux vivants,
et rien n'était plus effrayant parfois que ce visage de marbre au haut
duquel s'allumait une colère ou luisait une joie.
Locked in syndrome
§  Caractéristiques cliniques :
• 
• 
• 
• 
• 
Ouverture des yeux
Tétraplégie
Aphonie
Fonctions cognitives préservées
Élévation du regard et clignement des yeux
possible
American Congress of Rehabilitation Medicine 1995
Locked in syndrome
§  Interruption du fx
cortico-pontin dans la
partie antérieure du
pons
§  Etiologies
• 
• 
• 
• 
AVC Vertebro-basilaire
TC, Tumeurs
Guillain-Barré
SLA
From Laureys et al. Progress Brain Res. 2005
Locked in syndrome
§  Le diagnostic est souvent difficile au stade initial
•  Diminution de la vigilance ++
•  Dans une étude rétrospective chez 44 LIS (LeonCarrion et al. Brain Injury 2002)
•  Diagnostic: membre de la famille (55 %); médecin (23%)
•  Delai entre premiers symptômes et diagnostic : 2,5 mois en
moyenne (78 jours)
•  Plusieurs cas diagnostiqués après plus de 4 ans
Look Up for Yes (diagnostic après 6 ans)
Julia Tavalaro 1997
LIS : évolution
§  Table de survie chez 29 LIS chroniques (> 1 an)
•  étiologie : AVC ++
•  Follow-up: 5 ans
•  20 des 26 patients ont survécu : survie à 5 ans : 77 %
Katz et al. APMR 1992
LIS et AVQ
•  Les patients LIS conservent la possibilité de faire de
nombreuses activités en utilisant les fonctions
préservées (mouvements des yeux, mouvements orofaciaux) :
•  TV, radio, musique, lecture, téléphone, internet
•  De nombreuses interfaces de communication existent
•  Contrôle de l’environnement
Qualité de vie
•  Des patients LIS ont rapporté que le pire a été
l’expérience initiale “d’enfermement” lorsqu’ils
essayaient de bouger ou parler sans en être capable
Laureys et al. Progress in Research 2005
•  A un stade plus avancé , une étude portant sur 44
patients LIS
•  48% considèrent avoir bon moral contre 5 % avoir mauvais
moral ;
•  13% se considèrent déprimés;
•  73% sont heureux de sortir et 81% voient des amis au moins
deux fois par mois
Leon-Carrion et al. Brain Injury 2002
•  15 patients LIS chroniques
vivant à domicile comparés à
des sujets sains appariés en
âge (cohorte Française)
•  Qualité de vie évaluée par le
patient sur sa santé mentale,
son niveau général de santé, et
son état de fonctionnement
physique à partir de l’échelle
Short Form-36
•  Valeurs moyennes et déviation
standards (valeurs de 0 à 100
pour la période du mois
précédent). Plus le score est
élevé, meilleur est la qualité de
vie
ALIS and Ghorbel et al. (2002)
Les études rétrospectives indiquent
des erreurs diagnostiques : dans
environ 40 % des cas les patients
sont considérés à tord comme en EV
Andrews, BMJ, 1996
q  Intérêt des échelles cliniques – étude de
la « rapportabilité »
§  La Wessex Head Injury Matrix (WHIM)
§  La coma recovery scale révisée
q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised
§  Étude des grandes fonctions : auditive,
visuelle, motrice, verbale et végétative
•  De la réponse automatique (sursaut au bruit,
réflexe de clignement…)
•  A des réponses volontaires en utilisant différentes
formes de stimulation.
§  Score sur 23
•  * Comportements témoignant d’un état paucirelationnel
•  † Emergence de l’état pauci-relationnel
q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised
§  Étude de la fonction visuelle
•  5* = reconnaissance d’objets usuels ou
mouvements systématiques et constants sur
demande en direction d’objets situés à droite ou à
gauche du sujet
•  4* = Localisation des objets et atteinte
•  3* = Poursuite visuelle (déplacement d’un miroir)
•  2* = Fixation (déplacement d’un objet coloré)
•  1 = Réflexe de clignement à la menace
•  0 = Aucune réponse
* État pauci-relationnel
q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised
§  Fonction motrice
•  6† = Utilisation fonctionnelle d’un objet (peigne, tasse…)
•  5* = Réponse motrice automatique
§  Grattage de nez, saisie de la barrière du lit…
§  Mouvement sur imitation (« au revoir »)
•  4* = Manipulation d’un objet
§  Balle de tennis sur la face dorsale de la main
• 
• 
• 
• 
3* = Mouvements d’orientation vers des stimuli nociceptifs
2 = Flexion de retrait
1 = Posture anormale stéréotypée
0 = aucune réaction motrice
† Emergence de l’état pauci-relationnel
* État pauci-relationnel
q  La Coma Recovery Scale (CRS) revised
§  Fonction oro-motrice et verbale
•  3 † = Production verbale intelligible
•  2* = Production verbale ou mouvements oraux
•  1 = Réflexes oraux (réflexe de succion obtenu
avec un abaisse langue)
•  0 = Aucune réponse
† Emergence de l’état pauci-relationnel
* État pauci-relationnel
Intérêt des explorations fonctionnelles
du SN à la recherche d’une
« signature » cérébrale
de la conscience ou de
fonctions cognitives préservées
À la recherche d’une « signature » cérébrale de la
conscience ou de fonctions cognitives préservées
q  Intérêt des explorations fonctionnelles du système
nerveux
§  La mise en évidence d’activations corticales associées à des
tâches complexes donne des arguments supplémentaires en
faveur de fonctions cognitives préservées chez ces patients
§  Imagerie fonctionnelle : IRMf et TEP
§  Neurophysiologie avec les PE cognitifs
Imagerie fonctionnelle vs
neurophysiologie
q  Imagerie fonctionnelle
§  Bonne résolution spatiale
§  Difficile à réaliser en
pratique clinique
§  Mauvaise discrimination
temporelle
q  électrophysiologie
§  Bonne résolution
temporelle
§  Possible au lit du malade
§  Coût relativement faible
§  Moins bonne résolution
spatiale
Imagerie mentale chez 1 patient végétatif
q Protocole d’IRMf
§  2 tâches d’imagerie mentale
•  Jouer au tennis
•  Se déplacer dans les pièces de sa maison
q 12 sujets sains
q 1 patiente âgée de 23 ans en état végétatif après un TC
§  Au stade aigue:
• 
• 
• 
• 
GCS = 4
Lésion axonale diffuse
Contusion bi-frontale et temporale droite
Crâniectomie bifrontale et décompressive + DVP
§  Lors de l’évaluation en IRMf réalisée à 6 mois du TC
•  État clinique stable (score de Wessex max = 13 /62)
A. M. Owen et al., Science 313, 1402 (2006)
Fig. 1. We observed supplementary motor area (SMA) activity during tennis imagery in the patient and a
group of 12 healthy volunteers (controls)
Published by AAAS
A. M. Owen et al., Science 313, 1402 (2006)
Végétatif ou pas végétatif ?
Végétatifs ou pas végétatifs ?
La mise en évidence d’activations
corticales associées à des tâches
complexes donne des arguments
supplémentaires en faveur de fonctions
cognitives préservées chez ces patients
‘Rapportabilité’
+
‘Rapportabilité’
-
‘Signature’+
Pauci-R
Pauci-R
‘Signature’
-
Pauci-R
EVP
Perspective : ICM
•  Peut-on restaurer la
communication de patients
MCS ?
•  Certains patients (combien ?)
ont des capacités cognitives
préservées mais leurs
détection pourraient être
perturbées par le déficit
moteur.
•  Les ICM pourraient suppléer le
déficit moteur pour faciliter la
communication.
Monti et al. New England
Journal of Medicine 2010
Quiz
•  Les stimulations sensorielles multimodales intensives permettent
d’améliorer la récupération d’un état conscient après un coma ?
•  Des études ont montré une amélioration de la communication chez
des patients pauci-relationnels avec l’Amantadine et le Zolpidem
(stilnox) ?
•  L’agitation qui survient pendant la période d’éveil peut être
provoquée par un inconfort ?
•  Les neuroleptiques sont les traitements de choix pour traiter
l’agitation pendant la période d’éveil ?
•  Un traitement anti-épileptique préventif doit être débuté de façon
systématique après un traumatisme crânien grave ?
•  On peut prévoir avec certitude le devenir des patients TC grâce à
l’IRM et aux potentiels évoqués ?
Prise en charge en rééducation
•  Intégration du projet de rééducation et de réadaptation
du blessé dès la phase aiguë
Circulaire n°280 du 18 juin 2004 relative à la filière de PEC des TC
•  L'établissement de santé doit être en mesure de faire
intervenir en permanence un masseur-kinésithérapeute
justifiant d'une expérience attestée en réanimation
Décret no 2002-465 du 5 avril 2002 relatif aux établissements de
santé publics et privés pratiquant la réanimation
•  Intérêt de la rééducation précoce en unité de
réanimation
Bernhardt Cochrane Database Syst Rev 2009
Les grands principes
•  Service de MPR à orientation spécialisé
–  Unités d’éveil
–  SRPR
•  Un travail pluri-disciplinaire
–  Médecins MPR
–  Équipes soignantes
–  Kinésithérapeutes
–  Orthophonistes
–  Ergothérapeutes
–  Psychologues
–  Travailleurs sociaux
Rééducation en phase d’éveil
•  Évaluation des déficiences
–  Signes d’éveil
–  Déficit moteur et troubles du tonus
–  Déficit sensoriel : visuel, auditif ++
–  Atteinte des paires crâniennes
•  Troubles oculo-moteurs, déglutition ++
–  Évaluation de la douleur
•  Hétéro-évaluation en raison des troubles de la
communication
•  Modification du comportement : froncement de sourcils,
gémissements, agitation, crise neuro-végétative,
•  Échelles : échelle de San Salvadour, échelle NCR-R
•  Traitement antalgique d’épreuve
Tiré
Peut-on améliorer la récupération d’un état
conscient / de la communication ?
§  Les stimulations sensorielles intensives
•  Pas de preuve d’efficacité
Revue Cochrane: Lombardi et al. 2002
§  La régulation sensorielle
•  Chambre seule, calme, personnalisée
•  Stimulations sensorielles ciblées et contrôlées
•  Plages de repos ++
Rendre l’environnement propice à l’éveil
•  Supprimer les éléments nociceptifs
•  Diagnostiquer d’éventuelles complications
orthopédiques : fractures, POA, algo
•  Penser à la douleur... : patient
« confortable »
•  Chambre seule, calme, personnalisée
•  Stimulations sensorielles ciblées et
contrôlées
•  Plages de repos ++
Les traitements de l’éveil
•  2 molécules ont un niveau de preuve
important
Amantadine : Mantadix®
•  Étude randomisée contre placebo
–  Patients en EV ou ECM entre 4 et 16 semaines après
un TC
–  Amantadine (n=87) VS Placebo (n=97)
–  Traitement de 4 semaines 100 mg x 2 jusqu’à 200 mg
x2
–  Amélioration significative de l’autonomie sur la DRS
dans le groupe traité par rapport au placebo lors de
l’évaluation réalisée en fin de traitement
Giacino et al. NEJM 2012
Disability rating scale
1 à 6 : handicap léger
7 à 22 : handicap modéré et sévère
22 – 29 : état végétatif et ECM
Giacino et al. NEJM 2012
Zolpidem - Stilnox®
• 
• 
• 
• 
• 
Agoniste GABA OMEGA 1
Nombreuses études de cas
La meilleur étude : Brefel et al. Ann Neuro 2007
1 patiente 48 ans mutisme akinétique
Encéphalopathie anoxique par pendaison à 2
ans d’évolution
•  Essais de Stilnox en raison d’insomnies :
amélioration de l’éveil 20 minutes plus tard
•  Essai randomisé contre placebo en cross-over
18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography
Tiré de Brefel et al. Ann Neuro 2007
Les traitements de l’éveil
•  Aucune AMM à ce jour !
•  Utilisation prudente chez des patients présentant un
retard d’éveil de préférence dans le cadre d’un
protocole encadré
–  Dopaminergiques, psycho-stimulant adrénergétiques,
Méthylphénidate, Modafinil…
•  Éviter l’administration de drogues délétères vis-à-vis de
la plasticité cérébrale
–  BZD, NL, alpha2 adrénergiques (Clonidine), anticholinergiques
(Scopolamine), alpha1-antagonistes (Xatral)
Les complications à connaître pendant
la période d’éveil
• 
• 
• 
• 
L’agitation
L’épilepsie
L’hydrocéphalie
La POA
Comportement agité
U
N
I
T
É
S
D
’
É
V
E
I
L
O
U
S
R
P
R
Rechercher une cause organique:
– douleur
– sepsis
– Sevrage alcool / drogue
Rythme veille-­‐sommeil ? Traitement en urgence:
•NL à visée sédative • et/ou BZD
Durée de traitement la plus limitée possible
Adaptation de l’environnement:
– Suppression contraintes
– Aménagement de la chambre
– Calme et confort Adaptation du traitement
Traitement de fond en première intention •Thymorégulateur
ou béta-­‐bloquants
traitement hors AMM
Traitement de fond en seconde intention •Antidépresseurs ou NL atypiques
traitement hors AMM
inspirée de Lombard & Zafonte 2005)
Les troubles moteurs
•  Troubles du tonus fréquents
–  Hypotonie axiale
•  Kinésithérapie, installation sur FR à dossier haut
–  Hypertonie souvent mixte
•  Spasticité
–  Kinésithérapie
–  BACLOFENE per os voire en intratéchal
–  Toxine botulinique
•  Hypertonie extrapyramidale
–  Kinésithérapie
–  Dopaminergique : L-Dopa, agonsites
•  Risque de retentissement articulaire ++
Les troubles moteurs
•  Les mouvements anormaux posttraumatiques sont variés
–  Tremblements extra-pyramidaux en cas de
traumatismes répétés (Parkinson du boxeur)
–  Tremblements d’action souvent très
invalidants liés à l’atteinte des voies
cérébelleuses efférentes
Épilepsie post TC
–  Survenue de crise au-delà de la première semaine
d’évolution
–  Incidence : 5 à 15 % selon les études
•  Augmentation du risque si TC ouvert
–  Manifestations polymorphes mais le plus souvent
épilepsie partielle
–  Pas d’indication d’un traitement préventif
–  Traitement de choix en cas de crise :
•  CARBAMAZEPINE (TEGRETOL)
•  Ou valproate de sodium (DEPAKINE)
•  Éviter le KEPPRA
Hydrocéphalie
–  Diagnostic difficile au stade initial
•  Y penser si l’évolution « stagne »
•  Triade symptomatique
–  Troubles de la marche
–  Troubles sphinctériens
–  Troubles cognitifs
–  Scanner cérébral
–  PL évacuatrice +/- dérivation
La POA
•  Y penser devant une modification des amplitudes
articulaires, du tonus, une inflammation localisée…
•  10 à 25 % des TC
•  1 à 4 mois après l ’accident, pic à 2 mois (un cas décrit
après 17 ans)
•  Grosses articulations: hanches (50-60%), genoux (30%),
coudes (10%), épaules…
Place de la kinésithérapie lors de
l’éveil de coma
•  Les objectifs de la PEC en kinésithérapie
–  Lutter contre tout ce qui est nociceptif
–  Lutter contre l’encombrement bronchique
–  Lutter contre l’enraidissement osteoarticulaire
–  Levers thérapeutiques au fauteuil
–  Accompagner l’éveil moteur
Place de l’orthophonie lors de l’éveil
•  Les objectifs de la PEC en orthophonie
–  Le retour à la communication en lien avec la
famille
•  L’établissement de la relation
•  La mise en place d’un code de communication
•  Enrichissement progressif en utilisant les canaux
de communication les plus performant et en
travaillant les plus déficitaires
–  La reprise de l’alimentation orale sécurisée
Protocole de décanulation
CR de fibroscopie de réanimation
Étape 1
Essai de dégonflage du ballonnet
Non toléré : FR, désaturation, encombrement
Étape 0 : Ballonnet
ORL
IDE
Ortho
Kiné
Bien toléré
Fausses routes
Changement
de canule
Système EVAC
Soins IDE (aspirations)
Rééducation ortho
Kiné respiratoire
Bilan ortho
Radio-cinéma
Étape 2 : valve de phonation
Étape 3 : bouchon
Fibroscopie
Étape 1
Essai de dégonflage du ballonnet
Ortho
médecin
Décanulation
ORL
Les troubles cognitifs
•  Facteur du pronostic socio-professionnel ++
•  Évaluation neuropsychologique après régression
du syndrome confusionnel
•  Multi-disciplinaire : neuro-psy. Ergo
•  Troubles mnésiques et des fonctions exécutives
•  Anosognosie souvent associée au stade initial
L’accompagnement du patient et de sa
famille après l’hospitalisation
•  Chaque histoire est singulière
•  Souvent plusieurs phases
–  Inquiétude majeure en réanimation
–  Phase d’espoir dans la récupération lors du
transfert en rééducation
•  Principe de réalité et nécessaire relation de confiance
•  Le pronostic est souvent incertain
–  Perception progressive de la gravité des
séquelles souvent lors de la sortie
–  Nécessité de mettre en place un projet de vie en
lien avec les structures du médico-social
Le pronostic du coma
•  Répondre aux interrogations des familles
•  Adapter la nature et l’orientation des soins : un
enjeu éthique
les actes médicaux ne doivent pas être poursuivis par
une obstination déraisonnable définie par
l’administration de soins inutiles et disproportionnés
Loi Leonetti du 22 avril 2005
•  Donner le maximum de chances aux patients les
plus susceptibles de se réveiller
« Self fulfilling prophetie »
Les facteurs pronostiques cliniques
•  L’âge
•  La réactivité pupillaire
–  Abolition bilatérale des pupilles => 90% de mauvaise évolution
•  La profondeur du coma
–  GCS < 4 => 80% de mauvaise évolution
•  Les ACSOS
–  Hypotension, anoxie => très mauvais pc
•  La durée du coma
•  La durée de l’amnésie post-traumatique
–  < 7 jours => 90 % de bonne évolution fonctionnelle (GOS 5)
Les facteurs pronostiques radiologiques
•  Sur le scanner cérébral
–  Facteur de bon PC: Absence de lésion (90% GOS 5)
–  Facteurs de mauvais PC:
• 
• 
• 
• 
L’hémorragie méningée
L’œdème diffus
Les lésions thalamiques, du tronc cérébral et du corps calleux
A distance: atrophie cérébrale (élargissement du V3)
•  Sur l’IRM
–  Lésions bilatérales et symétriques du TC ++
–  Plus de 3 lésions axonales diffuses
–  Présence de lésions axonales diffuses non
hémorragiques
Les facteurs pronostiques électrophysiologiques
•  Les PEA
–  Abolition => facteur de mauvais PC
–  Présence => pas de valeur PC
Greenberg et al. 1981; Cant et al. 1986; Fischer et al. 1999
•  Les PES
–  Absence bilatérale N20 vpp 98,5% DC ou EVP
–  Présence bilatérale de N20 vpp favorable 71,2 %
Carter et Butt – Meta-analyse - Crit care Med - 2001
•  MMN vpp éveil 90 à 100%
Kane et al. 93 et 96; Fischer et al. 99 et 2002
•  Pupilles R + N100 vpp GOS 4-5 85%
Luauté et al. 2004
•  Absence N100/MMN => peu d’intérêt PC
Pronostic et état végétatif
•  L’abolition bilatérale des réponses
corticales primaires des PES, recueillis au
cours de la première semaine, après un
coma d’origine anoxique
•  => évolution défavorable (E.V. ou DC)
dans 100 % des cas (risque d’erreur
inférieur à 2%)
Zandbergen et al. Lancet 1998
Après un coma traumatique…
q  Abolition bilatérale des réponses corticales
primaires des PES
§  VPP et Spé pour une évolution défavorable = 98,5 %
•  Evolution défavorable : déficit sévère, état végétatif ou DC
Carter et al. Crit Care Med 2001
§  La probabilité d’éveil = 5%
Robinson et al. Crit Care Med 2003
§  Le risque de faux positif est lié à la possibilité d’une
lésion focale sur la voie somato-sensorielle.
Pronostic des EPR
§  Patients MCS entre 1 et 3 mois (3 études)
•  Potentiel de récupération important
•  10 à 50% récupèrent une autonomie complète
§  MCS entre 3 et 6 mois (1 étude)
•  Potentiel de récupération nettement diminué
•  Récuparation de la marche (10%), AVQ (20%)
§  MCS entre 6 mois et 1 an (1 étude, 4 patients)
•  dépendance totale pour les 4 patients à 1 an
§  MCS entre 1 et 5 ans (1 étude, 39 patients)
•  35% DC; 23% EPR; 30 % sont sortis de l’EPR
(dépendants)
(Giacino, 1997; Lammi et al. 2005; Sazbon, 1991; Luauté et al. 2010
Des cas rares d’amélioration tardive
sont possibles après un TC chez
des sujets jeunes mais avec la
persistance de séquelles sévères
Conclusion
•  Plusieurs composantes de la conscience peuvent être altérées
•  Plusieurs tableaux d’altération de la conscience à connaître
•  Connaitre les manifestations cliniques en faveur de la reprise d’un
état conscient, les principales échelles
•  Intérêt des explorations fonctionnelles du système nerveux
•  Ce que l’on peut dire des « traitements » de l’éveil
•  Les 4 complications à connaître pendant la période d’éveil
•  Le TC grave peut générer des situations majeures de handicap
–  Handicap neuro-psychologique et neuropsychiatrique au premier
plan ++
•  Le pronostic reste très difficile à établir à l’échelle individuelle mais
il existe des facteurs établis qui influencent le pronostic
•  Les enjeux d’insertion sociale et professionnelle sont au premier
plan en particulier au long cours
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