Présentation clinique
Dans les grandes séries, 77% des SCI sont monofocaux, 21 % avec une névrite
optique rétro-bulbaire (NORB), 46 % avec un syndrome clinique d’atteinte des
fibres longues, 10 % avec un syndrome d’atteinte du tronc cérébral, alors que
23% se présentent avec des lésions multifocales.
Bien que suggérant fortement une SEP possible, un SCI peut révéler une autre
affection neurologique qu’il y a lieu d’identifier. Certaines présentations
neurologiques sont inhabituelles pour une SEP et doivent d’emblée faire mettre
en doute le diagnostic : céphalées persistantes, épilepsie, syndromes extra-
pyramidaux, début pseudo-vasculaire, encéphalopathie grave, neuropathie
périphérique. La SEP est rarement familiale, ne s’accompagne pas d’altération
de l’état général ou de fièvre, de signes articulaires ou cutanés.
D’autres affections inflammatoires systémiques sont susceptibles de mimer la
présentation d’un SEP et son évolution (artérites cérébrales, lupus, syndrome de
Sjogren, neurosarcoïdose, etc…), mais aussi des maladies infectieuses où
hérédodégénératives. Il est donc nécessaire d’effectuer quelques examens
complémentaires biologiques, mais non systématiques et guidés par le contexte
clinique. Dans ce contexte l’examen IRM prend une place primordiale.
L’examen doit d’abord être médullaire si le syndrome clinique évoque une
lésion spinale, encéphalique dans les autres conditions.
Quel est le risque de développer une SEP
On ne fait pas le diagnostic d’une SEP devant un patient présentant un SCI. On
évalue un risque, puisque le diagnostic de SEP implique la présence d’une
dissémination spatiale des lésions (plusieurs lésions de la substance blanche du
SNC) et d’une dissémination temporelle des lésions (plusieurs poussées).
Dans les études cliniques sur le court terme (2 ans) le risque de nouvelle poussée
et donc de confirmation de SEP varie de 17% à 45% suivant les critères
d’inclusion des patients, le risque le plus faible étant celui des patients atteints
de NORB, et le plus élevé celui des patients atteints d’un SCI multifocal.
La présence de multiples lésions sur l’IRM est un facteur pronostique
primordial. Dans une étude londonienne le % de patients SCI qui ont développé
une SEP confirmée était de 43 % à 5 ans, 59% à 10 ans et 68% à 14 ans.
Toutefois moins de 20% des patients qui n’avaient pas de lésions sur la
première IRM avaient une SEP après 15 ans. A l’inverse plus de 85% des
patients avec des anomalies au moment du SCI avaient confirmé une SEP après
15 ans et la gravité de la SEP semble en relation avec l’intensité de la charge
lésionnelle constatée sur ce premier examen.
Comment conduire la démarche diagnostique ?