carcinome nasopharynx
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CARCINOMES DU NASOPHARYNX Contribution Pr C. Krzisch Les carcinomes du rhinopharynx diffèrent fortement des autres cancers de la sphère ORL. Tout d'abord par leur localisation rendant très délicates les éventuelles interventions chirurgicales et par leurs histologie et épidémiologie particulière avec une prédominance, dans notre pays, des carcinomes indifférenciés (UCNT) chez les patients d'origine maghrébine. Histologies : • • Origine épidermoïde : • type 1 : bien différencié kératinisant • type 2 : moyennement différencié non kératinisant. Ces deux types sont plus fréquents dans les formes autochtones. • type 3 : carcinome indifférencié parfois dénommé lymphoépithéliome, lié au virus EBV et retrouvé surtout dans les populations du Maghreb, de la Chine du Sud, avec des foyers africains (Tanzanie) Plus rares : muco-épidermoïdes, cylindromes, lymphomes, sarcomes, mélanomes malins. Sites anatomiques de la classification CIM.10 : • Paroi postéro-supérieure comprise entre d'une part, le voile du palais et la voûte palatine et d'autre part, la base du crâne (C11.0,1) ; • Paroi latérale comprenant la fossette de Rosenmüller (C11.2) ; • Paroi inférieure correspondant à la face supérieure du voile du palais (C11.3). Patterns d'invasion : locale : • en haut vers la base du crâne (étage moyen) avec une atteinte précoce des nerfs crâniens (sinus caverneux), voire de la fosse infratemporale. • vers le bas en direction de l'oropharynx, • en avant vers les choanes. • en arrière vers le trou déchiré postérieur et le rachis cervical Ganglionnaire : le drainage lymphatique du cavum est très riche et l'invasion ganglionnaire est souvent un mode de révélation de la maladie. Cette invasion est bilatérale et intéresse les territoires jugulo-carotidiens, spinaux voire cervicaux postérieurs. Le niveau d'invasion des territoires ganglionnaires est un facteur pronostique important avec un risque croissant de métastases systématiques. La présence d'adénopathies sus-claviculaires est classée N3, ce qui est particulier à ce type de lésion. Métastatique : En effet, la propension à métastaser à distance (poumon et os surtout) rend particulièrement redoutable ce cancer qui touche souvent le sujet jeune. Les tumeurs T1-2 N3 sont particulièrement redoutables en la matière. Bilan : • • • • • • • • • Scanner injecté du massif facial en coupes fines (3 mm au plus) intégrant la base du crâne avec fenêtres osseuses et des parties molles. Des reconstructions sagittales peuvent parfois être utiles pour mieux préciser la topographie de la tumeur. Pan endoscopie (rhinoscopie et cavoscopie) sous anesthésie générale pour biopsies. IRM en T1, T2 avec injection de gadolinium associée à la saturation des graisses (STIR) Scanner thoraco-abdominal Scintigraphie osseuse TEP scanner à discuter. Remplacera alors le bilan d'extension, au moins la scintigraphie osseuse. Sérologie EBV quantitative : IgG et IgM anti VCA, IgA antiEA Autres examens fonction des indications thérapeutiques. La recherche de seconde localisation synchrone ne se discute pas comme dans les autres cancers de la sphère ORL. Traitement : Le traitement est dominé par la radiochimiothérapie, d'autant que le sujet étant habituellement jeune, la tolérance pourra être satisfaisante. Recommandations concernant la radiothérapie : La radiothérapie devra, dans toute la mesure du possible, être conformationnelle et comprendra une phase de fusion d'image avec l'IRM (en T1). En cas de disponibilité, l' IMRT pourra être préférée. Avec ces précautions, une équipe de Hong Kong dit obtenir 100% de contrôle local dans les UCNT. Mais il semble que le contrôle local soit moins bon dans les formes différenciées. Toutefois la radiothérapie seule peut être retenue pour les tumeurs T1-2 N0 ou en cas de contreindication de cette chimiothérapie. Doses (indicatives) : 66 Gy pour les tumeurs de petit volume, 70 Gy pour les tumeurs de plus forte taille (> 2 cm). Les doses à délivrer dans les aires ganglionnaires varieront de 45-50 Gy en cas de N0 à 75 parfois 80 Gy dans le cas de très forte masse tumorale ganglionnaire. Le fractionnement reste conventionnel, la chimiothérapie concomitante ajoutant une toxicité jugée pour le moment non tolérable en cas d'hyperfractionnement. En remarquant que certains organes à risque sont présents dont les lobes temporaux, les yeux, les nerfs optiques et le chiasma, le tronc cérébral et la moelle épinière et que le volume cible étant très hétérogène, certains auteurs ont recommandé un complément de dose dans la base du crâne. Actuellement, les logiciels de calcul prennent en compte ces hétérogénéités de manière approchée (interpolation linéaire). Il est assez fortement déconseillé de délivrer des doses de l'ordre de 75 Gy notamment dans les lobes temporaux sous peine de complications fréquentes. Dans tous les cas d'invasion ganglionnaire massive, un curage complémentaire sera conseillé, de préférence de manière programmée avant la constitution de la fibrose cervicale (aux environs de 8 semaines après traitement radio/ chimiothérapique). Recommandations concernant la chimiothérapie : Elle peut, dans certains cas, être utilisée en induction ou de manière alternée mais les études concordent pour retenir la radio-chimiothérapie concomitante. Les doses de radiothérapie utilisées sont du même ordre que précédemment. les protocoles de chimiothérapie sont variables mais l'association cisplatine 5- fluorouracile est la plus utilisée en traitement concomitant. Le protocole cisplatine monothérapie 100 mg/m2 toutes les trois semaines peut aussi être envisagé. L'intérêt d'une chimiothérapie dite « néo-adjuvante » ou adjuvante n'est pas démontré. Dans les cas de récidive locale limitée pourront être discutées • une chirurgie transpalatine (délicate et réservée aux équipes entraînées) ou • une ré-irradiation +/- chimiothérapie concomitante. • Les récidives tumorales limitées peuvent faire l'objet d'une curiethérapie endocavitaire à haut, bas débit ou bas débit pulsé.
