RSCA 2 (Octobre 2013)
Actuellement en stage en médecine interne à Longjumeau, nous recevons un patient des urgences pour anémie.
Mr I. 36 ans, marié, 3 enfants, d’origine gabonaise, en France depuis 2010 après avoir vécu 10 ans au Portugal avec sa
famille.
Il consulte aux urgences pour « altération de l’état général », palpitations et sueurs nocturnes. Apyrétique, bonne
hémodynamique, le reste de l’examen retrouve de multiples adénopathies infra centimétriques, un ictère conjonctival et
un souffle systolique minime.
Le bilan initial fait aux urgences retrouve une Hb à 6.9 macrocytaire, une élévation des LDH à 1443, de la bilirubine à 28 et
une haptoglobine effondrée. Pas de sd inflammatoire par ailleurs. Il n’y a pas de carence martiale non plus.
Devant la suspicion d’anémie hémolytique et dans le contexte, une sérologie HIV est demandée aux urgences de principe.
Le patient est ensuite adressé dans le service pour exploration et bilan de son anémie.
Lorsque que le patient arrive dans le service nous apprenons que le prélèvement HIV est positif mais par la même occasion
que le patient avait refusé ce prélèvement aux urgences. Les tubes étaient déjà partis quand la demande a été faite au
patient… Par conséquent aucune information ou résultat concernant le VIH ne figure dans le dossier, il n’y aura qu’une
transmission orale, et aucune annonce diagnostique n’a donc été faite.
Dernière sérologie connue du patient en 2010 (dans le cadre de la médecine du travail au Portugal.) négative.
Par ailleurs la femme de Mr I. est enceinte de 5 mois de leur 4ème enfant.
Plusieurs examens complémentaires ont été réalisés par ailleurs dont une électrophorèse des protéines retrouvant une
hypergamma d’allure polyclonale.
Un scanner est également réalisé pour éliminer un myélome : il ne retrouve pas de lésion osseuses ni organique mais des
dizaines adénopathies infracentimetriques diffuses.
Après quelques recherches bibliographiques, plusieurs problématiques se posent :
Les anémies hémolytiques auto-immunes chez les patients VIH+ sont à risque de thrombose notamment s’il y a
transfusion contrairement aux patients HIV-. Par conséquent le traitement doit tenir compte d’une éventuelle sérologie
positive.
D’autre part plusieurs sérologies VIH faussement positives ont été rapportées dans le cadre de ses anémies hémolytiques
AI, d’où l’importance d’un deuxième prélèvement avec western blot et donc de l’accord du patient pour ces prélèvement.
Le problème principal était donc le fait d’avoir connaissance d’une sérologie HIV à priori + (un seul test rapide) chez un
patient ayant refusé ce prélèvement préalablement et dont le traitement dépend de ce résultat.
Après plusieurs tentatives d’information sur la nécessité de ce test pour la prise en charge de son anémie, le patient
accepte la sérologie HIV. Un western blot a donc pu être prélevé et est revenu positif, confirmant le diagnostic.
L’annonce du diagnostic a donc été réalisée en présence de mon senior et le patient a également souhaité notre présence
pour l’annoncé à sa femme.
Elle a réalisé un premier test qui est revenu négatif, le deuxième aura lieu un mois plus tard.
Quant au patient une trithérapie antirétrovirale a été débutée. Il a été décidé de ne pas transfuser ni d’initier de traitement
par corticoïde devant la bonne tolérance clinique et une stabilisation de l’Hb à 8.5 avec normalisation des marqueurs de
l’hémolyse.
Enfin une demande de prise en charge à 100% devra être réalisée par le médecin traitant de Mr I.
Problématiques :
1/Le bilan d’anémie est aujourd’hui relativement standardisé, un débrouillage systématique permettant d’orienter le
diagnostic et donc le patient de façon approprié.
2/Annonce diagnostique d’une maladie grave et/ou chronique
I/Bilan d’une anémie
La prévalence mondiale de l’anémie dans la population générale est de 24,8 % selon la World Health Organization (WHO)
et elle estime à 1,62 milliard le nombre de personnes souffrant d’anémie.
La prévalence mondiale est de 12,7 % chez les hommes et de 23,9 % chez les personnes âgées.
La World Health Organization (WHO) a défini l’anémie par une concentration en hémoglobine basse :
< 13 g/dl chez l’homme
< 12 g/dl chez la femme, adultes
< 11 g/dl chez la femme enceinte
Ces valeurs restent utilisables chez le sujet âgé : il n’y a pas de diminution de l’érythropoïèse avec l’âge.
En France, parmi les personnes de plus de 70 ans, la prévalence de l’anémie, est de 10 % à 15 % pour les patients
ambulatoires, 25 % pour les personnes institutionnalisées, et de 40 % à 50 % pour les patients hospitalisés.
L’étiologie est souvent plurifactorielle.
Les principales affections associées à ce type d’anémie sont :
- les infections aiguës et chroniques qu’elles soient virales (VIH), bactériennes, parasitaires ou mycosiques (18–95 %) ;
- les cancers tels que les tumeurs solides ou les atteintes hématologiques (30–77 %) ;
- les maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, les connectivites, les vascularites, la sarcoïdose
(8-71 %),
En France, selon l’article de Laurent Alric, L’anémie par carence en fer, regroupant plusieurs études statistiques
(Service de Médecine Interne-Pôle Digestif CHU Purpan 31059 Toulouse) :
« La première cause d’anémie reste en France et dans le monde la carence martiale. On considère qu’aux Etats-Unis, mais
également en Europe, 3 à 5 % des citoyens présentent une carence martiale, qui en l’absence de correction se traduira par
une anémie. »
D’où la nécessité du dépistage mais également de l’orientation diagnostique des anémies.
Se pose alors la question suivante : Quels examens après la découverte d’une anémie à l’occasion d’un bilan de routine ?
Voici un arbre diagnostique qui, à mon sens, résume en quelques examens essentiels, la démarche diagnostique à avoir:
Eliminer une fausse
anémie par
hémodilution:
-Insuffisance cardiaque
-Grossesse
ANEMIE
-Splénomegalie
-Hyperprotidémie
VGM
Eliminer:
-Hypothyroidie
ANEMIE
ANEMIE
MICROCYTAIRE
NORMO-MACROCYTAIRE
-OH chronique
VGM > 80
-Insuffisance rénale chronique
VGM < 80
-Inflammation débutante
-Insuffisance surrénale lente
Réticulocytes
Ferritine,
VS/CRP,
Electrophorèse de
l'Hb
ANEMIE
ANEMIE
REGENERATIVE
AREGENERATIVE
Rétic > 120 000
Rétic < 120 000
Anémie
inflammatoire,
Haptoglobine,
Myélogramme
Thalassémie,
LDH
Anémie ferriprive,
Bilirubine,
Moelle Riche
Moelle Pauvre
Saturnisme,
Anémie
sidéroblastique
génétique
Anémies en
cours de
correction:
post
carentielle,
post chimio...
ANEMIE
Folates,
HEMOLYTIQUE
B12,
Myélodysplasie,
Test de Coombs,
Mégaloblastose
(Carence en
B9/B12),
Schizocytes,
Electrophorèse de
l'Hb,
BOM
Aplasie Médulaire,
Myélofibrose
Envahissement
(Leucémie Aigue,
lymphome,
métastase),
Frottis sanguin...
Erythroblastopénie
ANEMIE
ANEMIE
CORPUSCULAIRE
ANOMALIE DE
MEMBRANE:
Hémoglobinurie
Paroxystique
Nocturne,
EXTRACORPUSCULAIRE
ANOMALIE
ENZYMATIQUE:
ANOMALIE DE
L'HB:
Déficit en G6PD,
Thalassémie,
déficit en PK
Drépanocytose
Sphérocytose
Héréditaire
IMMUNOLOGIQUE:
Auto-Immune,
Immuno allergique,
Allo-immune
NON-IMMUNOLOGIQUE:
Infectieuse,
Toxique,
Mécanique / MAT
(SHU,PTT)
Référence :
HAS Mars 2011 : Rapport d’évaluation, Choix des examens du métabolisme du fer en cas de suspicion de carence en fer.
www.who.int
www.hematocell.fr
www.dufmcepp.ups-tlse.fr
II/ Annonce d’une maladie grave et/ou chronique
« Il n’y a pas une annonce, mais une succession d’annonces, tout au long de la prise en charge, au rythme des patients, à
laquelle participe chaque professionnel d’une équipe. » HAS 2008
A/Définition
Une mauvaise nouvelle est « une nouvelle qui change radicalement et négativement l’idée que se fait le patient de son (…)
être et de son (…) avenir». Elle concerne un diagnostic, mais aussi les conséquences possibles de la maladie ou des
traitements.
Il doit pouvoir proposer au patient tout type d'aide concernant l'ensemble de la sphère médico-psycho-sociale.
Les annonces, tout au long du processus d’accompagnement, doivent donc permettre de donner au patient l’ensemble des
informations nécessaires.
Le médecin est souvent le premier à annoncer le diagnostic et le patient a besoin d'un référent. L’annonce a de ce fait un
effet fondateur de la relation médecin-malade. « La qualité des liens futurs entre les personnes concernées et le médecin
dépend beaucoup de la communication qui s’établit lors de la consultation d’annonce.»
B/ Les mécanismes de défense des patients :
• Ils ont une fonction de protection indispensable face à une situation vécue comme trop douloureuse.
• Ils ne sont pas une preuve de pathologie mais une tentative d’adaptation du psychisme face à l’angoisse.
• Il faut toujours les respecter.
• Ils sont inconscients.
• Ils ne sont donc pas figés dans le temps.
• En revanche, ils peuvent susciter une incompréhension dans la relation entre soignant et patient. Il est donc nécessaire
de les prendre en compte dans son positionnement face à un patient.
Le patient peut adopter une des attitudes de défense suivantes :
• L’isolation : la charge affective se trouve séparée de la représentation à laquelle elle était rattachée.
⇒ Ce mécanisme permet au patient d’arriver à évoquer ce qui lui arrive sans s’effondrer.
• Le déplacement : la charge affective est déplacée d’une représentation sur une autre, généralement moins menaçante.
⇒ La situation vécue est trop angoissante pour que le patient puisse l’évoquer directement. Il l’évoque par un moyen
détourné.
Il faut donc rester vigilant à ce que le patient évoque même si cela nous paraît n’avoir aucun rapport avec l’objet de
l’entretien.
• La projection agressive : l’angoisse se trouve projetée sous forme d’agressivité sur l’entourage, souvent le médecin ou
l’équipe soignante.
Il est nécessaire dans de pareilles situations très difficiles pour les soignants d’essayer de ne pas se sentir personnellement
mis en cause. Répondre sur une modalité défensive similaire ne pourrait qu’entraîner une majoration de la détresse du
patient.
• La régression : permet au patient de ne plus avoir à assumer les évènements mais de les laisser à la charge de l’autre.
⇒ Dans ce cas précis il serait très anxiogène de mettre le proche à l’écart et obliger le patient à affronter seul les
événements qui le concernent.
• Le déni : le patient se comporte comme si rien ne lui avait été dit.
⇒ Le déni se met en place face à une angoisse massive que le patient est incapable de traiter et il est généralement partiel
et transitoire. Il est nécessaire de laisser alors un peu de temps au patient.
C/ Les mécanismes de défense des soignants
Les médecins minimisent souvent la charge de leurs émotions personnelles lors de l’annonce.
Or, les professionnels sont eux aussi soumis à l’angoisse de la situation de leurs patients et peuvent mettre en place des
mécanismes de défense qu’il est utile de reconnaître.
• L’identification projective : mécanisme le plus fréquemment utilisé qui vise à attribuer à l’autre ses propres sentiments,
réactions, pensées ou émotions. Il permet au soignant de se donner l’illusion qu’il sait ce qui est bon pour le patient.
⇒ Occulte totalement le vécu du patient. Risque de culpabilisation et donc de majoration de l’angoisse du patient qui ne se
sentira pas mieux alors même qu’il a suivi les consignes données par le soignant.
• La rationalisation : discours hermétique et incompréhensible pour le patient.
⇒ Induit un échange sans réel dialogue avec le patient. Empêche le cheminement psychique du patient par rapport à ce
qu’il vit.
• La fausse réassurance : le soignant va optimiser les résultats médicaux en entretenant un espoir artificiel chez le patient.
⇒ Elle arrive souvent en réponse à l’expression, par le patient, d’une angoisse que le soignant ne se sent pas capable
d’entendre. Elle produit donc un décalage entre le cheminement du patient et les propos du soignant et empêche ainsi la
réalisation du travail psychique du patient.
• La fuite en avant : le soignant, soumis à une angoisse imminente, ne trouve pas de solution d’attente et se libère de son
savoir, « il dit tout, tout de suite et se décharge de son fardeau…
⇒ Ne prend absolument pas en compte la nécessité d’une information pas à pas pour que le patient puisse l’assimiler.
Provoque la sidération du patient et empêche totalement le patient de cheminer face à ce qui lui arrive.
• La banalisation
⇒ Le soignant se focalise sur la maladie et met totalement de côté la souffrance psychique du patient. Le patient ne se sent
pas entendu et peut avoir le sentiment qu’il n’y a pas de légitimité à ce qu’il ressent, ce qui majore son angoisse.
• Le mensonge : il a pour objectif de «préserver» le patient. En réalité, il préserve le médecin, et parfois la famille du
malade, de la réaction du patient, telle qu’il l’imagine ou la redoute.
⇒ Ne tient pas compte de la demande du malade ni de ses ressources personnelles et l’empêche d’élaborer une
représentation de sa maladie.
D/ En pratique
« Si aucune recette miracle n’existe pour annoncer une maladie grave, il y a des ingrédients indispensables que sont le
temps, l’écoute et les mots choisis.» HAS 2008
Le temps
Il ne s’agit pas de préconiser une longueur optimale de la consultation… mais de parler plutôt de disponibilité.
Même si le créneau prévu doit être suffisamment long (pas de rendez-vous toutes les 10 minutes…), la durée de l’entretien
doit être adaptée à la demande du patient :
• courte lorsqu’il est « sidéré » par la nouvelle et n’entend plus ou n’écoute plus (lui proposer alors un deuxième
entretien);
• plus longue s’il pose des questions.
Quoi qu’il en soit, il faut respecter la liberté du patient, son rythme et sa personnalité.
L’Écoute
L’écoute active est une réponse à l’impact traumatique. Écouter le patient, c’est l’aider à poser des questions, à exprimer
des émotions.
Si les patients ne posent pas de questions, cela ne signifie pas toujours qu’ils ne veulent pas savoir, mais parfois ils ne
savent ni comment les formuler ni quoi demander (niveau socioculturel, difficultés d’expression…).
L’organisation du professionnel ou de l’institution doit permettre de préserver ce temps d’échange.
Les mots choisis
Ne pas oublier que si chaque mot compte, l’attitude et la posture du médecin constituent aussi des messages.
• Une information simple et progressive, « digérable », au pas à pas, respectueuse des mécanismes d’adaptation de chacun
et d’un temps d’intégration indispensable.
• Une information répétée.
• Une information cohérente, une communication sincère et vraie : ne rien dire qui ne soit vrai.
• Une attention particulière à la formulation, aux mots prononcés, éviter le jargon d’expert.
• Un contrôle régulier de la compréhension et une reformulation si nécessaire.
• L’ouverture vers un espoir réaliste.
• La proposition d’objectifs à court terme.
• Aider à construire de nouveaux projets de vie.
Le suivi de l’annonce
À l’issue d’une consultation ou d’un moment d’annonce :
- Des documents d’information peuvent être remis au patient.
- Il est indispensable d’assurer au patient un interlocuteur pour répondre à ses questions dans les jours qui suivent. Le
médecin peut proposer une seconde consultation et/ou les coordonnées des soignants à contacter.
-Avec l’accord du patient, le médecin peut échanger avec les autres professionnels de la prise en charge (notamment le
médecin traitant).
Une aide psychologique et/ou sociale peut être proposée si besoin, ainsi que les coordonnées d’associations de malades.
La retranscription du contenu de la consultation (information donnée, formulation, questions, émotions provoquées) est
une nécessité. Contenue dans le dossier du patient, accessible à l’ensemble des professionnels intervenant dans la prise en
charge, elle en permet, en particulier, la coordination sur le plan de l’information.
E/ Questions permettant au professionnel de mieux aborder l’annonce
1. Questions à se poser avant la rencontre avec le patient
Il est important pour le médecin qui doit annoncer une mauvaise nouvelle qu’il comprenne ses propres difficultés.
Lorsqu’il prépare sa rencontre avec le patient quelques questions peuvent l’y aider.
- Ai-je des difficultés à dire et pourquoi ?
- Quelles représentations, quelles expériences personnelles (positive, négative) ai-je de cette maladie et de ses
conséquences ?
- Quel rôle vais-je avoir dans la prise en charge du malade (traitement, accompagnement) et quelles en sont les limites ?
Afin de donner au patient des perspectives réalistes, le professionnel doit disposer de suffisamment d’informations sur la
maladie et les options thérapeutiques qui peuvent être proposées. Lorsqu’il prépare sa rencontre avec le patient, quelques
questions peuvent l’aider.
- Que sais-je de la situation clinique du patient ?
- Que sais-je de la maladie et de son évolution naturelle (survenue de handicap, mise en place de traitements de plus en
plus contraignants…) ?
- Que sais-je des options thérapeutiques, des prises en charge possibles et de leurs implications ?
- Que sais-je du rapport bénéfice-risque de chacune de ces prises en charge ?
- Quelle est la part d’incertitude du pronostic, de variabilité dans l’expression de la maladie ?
- Que puis-je prévoir de l’évolution de ce patient ?
- Qu’est-ce qui va changer dans la vie du patient ? Qu’est-ce qui sera probablement le plus difficile pour lui ?
- Quelle est la filière de prise en charge (structure d’accueil lorsque le handicap ou les difficultés surviennent) ?
2. Informations à obtenir lors de la rencontre avec le patient
Lors de la consultation, afin de pouvoir annoncer la mauvaise nouvelle de façon adaptée au patient, le professionnel va
essayer d’obtenir des informations le concernant. Il doit les obtenir du patient lui-même.
- Ce que le patient attend de cette consultation.
- Les personnes qu’il a déjà rencontrées, l’information qu’il a déjà reçue, ce qu’ ‘il en a compris.
- Ce qu’il souhaite savoir, aujourd’hui.
- Les représentations qu’il a de cette maladie et de ses conséquences.
- Les expériences personnelles (famille, proches) qu’il a de cette maladie et de ses conséquences.
Le médecin a besoin de connaître l’environnement du patient pour pouvoir lui apporter une information personnalisée, il
doit pouvoir identifier les situations susceptibles de le fragiliser et les possibilités de soutien.
- Sa situation familiale personnelle (enfant, personne à charge, isolé ou entouré).
- Les soutiens possibles.
- Sa situation matérielle, professionnelle, sociale.
- La représentation qu’a son compagnon / ses enfants / son entourage de la maladie.
- L’information qu’il souhaite que l’on donne aux proches, s’il préfère qu’on l’aide à informer ses proches.
- Les besoins ou les souhaits d’aide ou de soutien (psychologique, social) pour lui ou ses proches.
3. Quelques suggestions
a. Pour obtenir l’information
• Poser des questions ouvertes, laisser au patient le temps de répondre, de questionner.
b. Pour la donner
• Le pas à pas, respectueux des mécanismes d’adaptation de chacun.
• L’information est mise à disposition du patient, il prend ce qu’il veut, ou il reçoit ce qu’il peut.
• Le respect des réactions du patient, ses silences, l’expression de ses émotions.
• La vigilance constante quant à la compréhension (reformulation).
4. Questions à se poser en fin de consultation
En fin de consultation, il est utile de s’interroger.
- Ai-je laissé au patient la possibilité de poser toutes les questions ?
- Suis-je en mesure de savoir ce qu’il a compris ?
- Qu’a-t-il retenu de la consultation ?
Et pour la prochaine consultation : que me reste-t-il à lui dire ?
F/ Conditions matérielles minimum de la consultation d’annonce
• Rendez-vous, si possible, organisé sans mise en scène excessive. Dans un délai acceptable en tenant compte du fait que, si
parfois la prise en charge médicale n’est pas une urgence, celle de la détresse psychique peut l’être.
• Pas trop loin dans le temps.
• Proposer au patient, d’être accompagné d’un proche. Lui laisser le choix d’être seul ou accompagné.
• Lieu dédié mais non spécifique : salle de consultation, chambre sans voisin.
• Environnement calme : pas de téléphone, pas de dérangement lors de l’entretien.
• S’asseoir pour parler, face à face.
• Prendre le temps : entretien spécifiquement consacré à une discussion.
Référence :
HAS - Service évaluation des pratiques – Février 2008 : Annoncer une mauvaise nouvelle
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I/Bilan d`une anémie