Cardiomyopathie Hypertrophique et maladies de Surcharge: Place

DIU d’Imagerie Cardiaque
Poitiers, le 26 mars 2015
Cardiomyopathie
Hypertrophique et maladies de
Surcharge:
Place de l’IRM Cardiaque
Marc Sirol, MD, PhD
INSERM U-942
Hôpital Lariboisière, Paris
UMR 942
•  Aucun conflits d’intérets à déclarer en
relation avec cette présentation
–  Expert AGEPS (AP-HP en 2011 et 2014)
appel d’offre IRM et Scanner cardiqaue
Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
Background
•  Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
–  Genetic disorder (Autosomal dominantincomplete penetrance and variable
expression) – 20 to 50%) )
•  Characterized by myocyte disarray, hypertrophy,
and interstitial fibrosis
Maron BJ et al. Circulation 2006;113:1807
Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
Background
•  Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
–  Genetic disorder (Autosomal dominantincomplete penetrance and variable
expression) – 20 to 50%) )
–  90% of pts have familial disease
–  Prevalence 0.2%
Maron BJ et al. Circulation 2006;113:1807
Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
Background
•  Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
–  Genetic disorder (Autosomal dominantincomplete penetrance and variable
expression) – 20 to 50%) )
–  Prevalence 0.2%
–  Most frequent cause of Sudden Cardiac Death
in young adults
Maron BJ et al. Circulation 2006;113:1807
Maron BJ et al, Circ 2008
Cardiopathie Hypertrophique
•  Primitive
–  Paroi ≥15mm ou ≥13mm si CMH familiale
–  Répartition Symétrique ou non (SIV/PP)>1,3
–  Classification de Maron
•  Type 1 = CMH AS (21%)
•  Type 2 = CMH septale (16%)
•  Type 3 = CMH septale et lat (45%)
•  Type 4 = CMH lat ou Apicale (18%)
Maron BJ et al. Circ 2006;113:1807
HCM définition
•  Épaisseur télediastolique de la paroi myocardique
> 13 mm (male)
–  >15 mm (si sportif haut niveau 8-10 h/ semaine)
•  HVG si Masse > 96g/m2 (homme) ou 80 g/m2
(femme)
•  Remodelage VG
–  Concentrique versus Excentrique (PP+Sep/DTDVG <0.43)
–  LVRI (LV Mass/ LVEDvol)
•  LVRI>1, 3= Concentrique
•  LVRI< 0,8 = Excentrique
•  Présence de rehaussement tardif
•  Attention au formes localisées
LVRI= LV Mass / end diastolic volume (wall to radius ratio)
150 volunters
20 athletes
20 DCM
20 HCM
Concentric
hypertrophy
LVRI > 1.3
1,03+-0,12
LVRI < 0.8=
Eccentric
hypertrophy
(DCM)
Quels Outils pour Quelle
Imagerie?
•  Faire le Diag…
•  Etiologies:
–  Causes secondaires
d’hypertrophie VG
•  surcharge en Volume
•  ou en Pression
–  Pathologies infiltratives ou
de surcharge
•  Evaluer le Pronostic
IRM Cardiaque
•  Avantages:
• 
–  Absence de radiations
ionisantes
–  Haute résolution spatiale,
temporelle et en contraste
–  Absence de « fenêtre
acoustique »
–  Orientation spatiale illimitée,
avec large champs de vue.
–  Bon profile de sécurité (non
nephrotoxique)*
–  Reproductibilité+++
–  Examen complet (“one-stopshop”)
Inconvénients:
–  Coût élevé
–  inamovible
–  Champs magnétique
–  Techniquement
complexe
–  Disponibilité L
* FSN = Fibrose systémique néphrogénique
Cine Imaging
• 
• 
• 
cine imaging using balanced SSFP sequences in different cardiac planes
non-invasive / accurate / reproducible
goal:
–  to quantify LV / RV volumes - function – myocardial mass
–  to assess regional function (wall motion / wall thickening)
–  to assess associated pathology (eg, valve leakage-stenosis)
CMR in HCM
•  Explore all LV segments (lat wall apex
and base)
•  Accurate measurements of LV mass
and volumes
•  Determination of Fibrotic areas in LV
myocardium (pronostic factor?)*
*O’Hanlon R et al. JACC 2010:56; 867
IRM cardiaque: Technique
•  Séquences dynamiques: Ciné (SSFP)
–  Fonction VG et Volumes et MASSE+++
–  Fonction VD et Volumes
•  Séquences morphologiques en T2
–  Hypersignal des segments avec œdème
myocardique (IDM)
–  Hyposignal en T2* (Hémochromatose)
•  Rehaussement Tardif
–  Fibrose intra-myocardique
•  T1 mapping et T2 mapping
Supériorité de l’IRM sur
l’Echo
•  IRM avec image d’une zone
d’hypertrophie segmentaire
antéro-basale
–  Visualisé uniquement en
IRM et non en
Echographie cardiaque
(6% des cas)
Rickers et al. Circulation. 2005;112:855-861
Basal Hypertrophy
Etude des déformations
•  Le Tagging permet
–  une étude de la déformation
de l’épaisseur du myocarde
selon un maillage
–  donc une étude longitudinale
et radiale de la contraction
myocardique (équivalent du
STRAIN en ETT)
CMR in HCM
•  CMR with Delayed Hyperenhancement (DHE) can
distinguish fibrotic areas in HCM cardiomyopathy1-4
–  DHE can be present only with fiber restructuration
•  40 - 80% of patient with HCM have DHE on CMR
imaging 1-4
1. McCorhon JA et al. Circulation 2003;108:54
2. Moon JC G et al. JACC 2003; 41:1561
3. Kim RJ al. JACC 2003;41: 1568
4. Brudder O et al. JACC 2010;56:875
– Dans la fibrose myocardique
par la création de fibres de
Rehaussement Tardif (RT)
•
Cependant, le Rehaussement
– D’autres mécanismes peuve
extracellulaire:
• Une ischémie aigue entraine
cellulaires et les agents pro• L’inflammation entraine un œ
Cardiomyopathy..
• Dans l’amylose, l’infiltration
he Histologic Basis Of Late Gadolinium Enhancement Cardiovascular
Magnetic Resonance In Hyp
matrice extracellulaire
Amylose
Myocardite
Kim RJ. Circulation 99;1992
ellulaire
A
e, l’infiltration de fibres amyloïdes entraine également une augmentation de
Wu E. Lancet 01; 357: 21
Evaluation quantitative des
zones de RT
Choudhury, JACC 2002;40(12): 2156-64
Différentes
atteintes
possibles
Différentes atteintes possibles Atteinte
diffuse
Atteintediffuse
diffuse
•  ••Atteinte
Atteinte
localisée
Atteintelocalisée
localisée
•  ••Atteinte
T1 mapping Mesroghli D et al. Radiology 2006
stiffening,34 periarteriolar fibrosis,35 and diastolic dysfunction,36
its presence may well affect the cardiomyocyte energetic state.
absolute T1 values were
ments; in contrast, myo
Cartographie T1 dans la CMD
Dass et al. Circ CVI 2012
35
principal finding of this
study34isperiarteriolar
that noncontrast
stiffening,
fibrosis,T1
and diastolic dysfunction,36
ping achieves myocardial
characterization
HCM
its presence
may well in
affect
the and
cardiomyocyte energetic state.
M beyond that achieved by established LGE techniques
e. We report for the first time that global myocardial
ontrast T1 values are significantly elevated in DCM
HCM compared with normal controls. As expected,
cardial segments with focal fibrosis identified by LGE
wed higher
this correlation
730 T1 values;
Circ however,
Cardiovasc
Imagingwas only
November 2012
est. Furthermore, T1 values were increased in segments
absolute T1 values were
ments; in contrast, myo
Cartographie T1 dans la CMD
re 1. Myocardial T1 relaxation times in normal controls,
rtrophic cardiomyopathy (HCM), and dilated cardiomyopawithout LGE in both HCM and DCM. This
DCM).
Fig
no
ou
Le
are
suggests that T1
Thus, it is possible tha
Dass et al. Circ CVI 2012
“Take Home message” in HCM
•  CMR
–  Cine MR (LVEF and Mass+++)
–  Tagging
–  Delayed Hyperenhancement (pronostic)
–  T1-mapping
–  Dobutamine (for LVOT obstruction?)
IRM cardiaque et Maladies de
Surcharge
•  Anomalies de remplissage de type
restrictif
•  Réduction du volume ventriculaire
•  Fonction systolique normale
•  Épaisseur pariétale normale ou subnormale
•  Présence d’une fibrose interstitielle +/Elliott P et al. Eur Heart J 2008: 29; 270
CMR in Restrictive CMP
•  Diag différentiel
–  Péricardite Constrictive
•  Sémiologie relativement spécifique
–  Amylose
–  Fabry
–  Fibrose endomyocardique
Restrictive Cardiomyopathy
Amylose
CMR in Amyloidosis
TI scout
PSIR
Sarcoidosis
Short Axis view DHE
“Take Home message” in
Restrictive CMP
•  CMR
–  Cine MR (LVEF and Mass+++)
–  Tagging for WMA
–  Delayed Hyperenhancement
•  Specificity of certain patterns of DHE
–  T2* for Hemochromatosis and Thallasemia
–  T1 mapping