Insuffisance surrénalienne

PATHOLOGIES
ENDOCRINIENNES
Dr Natacha JUMENTIER
Service d’Endocrinologie-Métabolisme
du Pr Bruckert
Hôpital Pitié-Salpétriêre
PLAN


Qu’est ce qu’une hormone?
Quelles altérations hormonales
dans quelles pathologies?
Diagnostic clinique et biologique
 Problèmes thérapeutiques

Cours IFSI
Qu’est ce qu’une
hormone?
Glande
endocrine
•= messager chimique
véhiculé par le sang
• qui agit à distance
de son site de
production
• par fixation sur un
récepteur spécifique
Plusieurs fonctions
Régulations multiples, notion d’axe
Cours IFSI
Quelles hormones?
Cours IFSI
Axe hypothalamo-hypophysaire
Cours IFSI
La selle turcique
Cours IFSI
Région hypothalamo-hypophysaire
Vaisseaux
porte
GHRH, CRH,
GnRH, TRH,
Dopamine, ADH
tige
GH
Stockage
prolactine FSH TSH ADH
LH
ACTH
Cours IFSI
AXE
stress
CRH
CORTICOTROPE
hypothalamus
ACTH
hypophyse
Cortisol (Composé F)
surrénale
Cours IFSI
Inhibition
stimulation
Les hormones surrénaliennes
Cours IFSI
Cycle nycthéméral du cortisol
Cours IFSI
Actions du cortisol


Sur la plupart des fonctions métaboliques de
l’organisme
Glucidique:



Lipidique:


hormone hyperglycémiante:
favorise glycogénèse cellulaire et néoglycogénèse hépatique et
diminue consommation périphérique de glucose
augmentation du taux d’acides gras libres et des lipoprotéines
Protidique:

anabolisante (catabolisante à dose supra physiologique)
Cours IFSI
Effets du cortisol sur le métabolisme

Effet hypertenseur
Sur le métabolisme phosphocalcique : Ostéoporose et
troubles de la croissance


Effets des glucocorticoïdes sur le système immunitaire
Immunosuppresseur
Cours IFSI
Excès de cortisol =hypercorticisme
Cours IFSI
Signes cliniques d’hypercorticisme
Cours IFSI
Lancet 2006;367:1605
Hypercorticisme
(syndrome de Cushing)
Cours IFSI
Complications de l ’hypercorticisme


Cardio-vasculaires+++
responsables de la surmortalité




 FDR CV: diabète, HTA, dyslipidémies, obésité
abdominale, (« Sd métabolique »)
ostéoporose
pathologies psychiatriques
anomalies endocriniennes

insuffisances gonadotrope, thyréotrope, somatotrope
Cours IFSI
Comment dépister biologiquement un
hypercorticisme?

« Freinage minute »: cortisolémie après
prise de dexaméthasone+++

Cortisol libre urinaire des 24h

Cortisol salivaire à minuit
Cours IFSI
stress
CRH
hypothalamus
ADH
ACTH
hypophyse
Freinage
« minute »
11deoxycortisol (Composé S)
11 hydroxylase
Cortisol (Composé F)
dexamethasone
Cours IFSI
Inhibition
stimulation
Freinage « minute »


administration de dexamethasone (Dectancyl®,
cp 0,5 mg) : 1mg à 23h ou minuit
dosage du cortisol plasmatique à 8h le
lendemain
Freinage si F 18ng/mL (50 nmol/L)
Sensibilité  95%, mais
mauvaise spécificité
Cours IFSI
JCEM
2006;91:3746
J Endocrinol Invest
2003:26;64
Faux négatifs du freinage
« minute »
prise d’inducteurs
enzymatiques
élévation de
la CBG
barbituriques (Gardénal, Alepsal ),
phénytoïne (Di-Hydan ),
carbamazépine (Tégrétol ),
méprobanate (Equanil ),
aminoglutétimibe (Oriméthene ),
Op ’DDD (Lysodren ), rifampicine
(Rifadine ), Modafinil (Modiodal )
Grossesse, estrogènes par voie orale,
raloxiféne (Evista ), tamoxifène
(Nolvadex), Op ’DDD (Lysodren )
pseudo-Cushing:
Dépression sévère
Ethylisme chronique
mauvaise
absorption de la
DXM
Cours IFSI
individus normaux,
obésité
Cortisol libre urinaire (FLU)



Recueil sur 24h
Vérifier créatininurie++ (ininterprétable
si recueil insuffisant ou clairance créat
30 ml/min)
Répéter les dosages (caractère parfois
intermittent de l ’hypercorticisme)
JCEM
2003;88:5593
Cours IFSI
CYCLE NYCTHEMERAL DU CORTISOL
Perte du rythme circadien de sécrétion du
cortisol dans le Sd de Cushing
Cours IFSI
Cortisol salivaire
• En externe, à minuit
• Peut être répété
• Facile à recueillir (salivette)
• Stable 1 semainr à température ambiante
• Reflet du cortisol libre
• Bonne corrélation F plasmatique
• Non réalisable dans tous les laboratoires
• Valeur seuil encore mal établie (différentes
méthodes de dosages)
Sensibilité et spécificité
90-98%
Individus normaux
<2µg/dl
• Non réalisable si Syndrome sec
(Gougerot Sjögren) ou gingivite
Cours IFSI
Lancet 2006;367:1605
stress
CRH
Les causes de
hypothalamus
Sd de Cushing
ACTH
hypophyse
Taux d’ ACTH inadapté à
l’hypercorticisme, donc
normal ou haut
Cortisol (Composé F)
surrénale
Taux d’ ACTH bas
Cours IFSI
Inhibition
stimulation
Hypercorticisme
(syndrome de Cushing)
IRM
ACTH-dépendant
80%
Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)
70%
Sécrétion ectopique d’ACTH
10%
Sécrétion ectopique de CRH
1%
TDM
ACTH-indépendant
20%
Adénome cortisolique
15%
Corticosurrénalome
5%
Hyperplasie et dysplasies primitives
Cours IFSI
1-2%
Maladie de Cushing
(= adénome corticotrope)
IRM
Cours IFSI
Traitement de l’adénome corticotrope

Chirurgical : exérèse de l ’adénome par voie
trans sphénoïdale (sous microscope).
Traitement de l’insuffisance corticotrope post
opératoire
Cours IFSI
Si échec ou contre-indication


Radiothérapie hypophysaire
Traitement médical par inhibiteurs de la
stéroïdogénèse (le plus souvent transitoire
: effets secondaires +++)
Cours IFSI
Traitement de l’adénome surrénalien



Exérèse de la surrénale par voie
coelioscopique
+/- préparation par anticortisoliques de
synthèse en pré opératoire
Ttt de l’insuffisance corticotrope post
opératoire+++parfois récupération
longue de la surrénale controlatérale
Cours IFSI
Insuffisance en cortisol
Comment faire le diagnostic?
Cortisolémie à 8h



Si  30 ng/ml, affirme IS
Si 200ng/ml, élimine IS
Entre ces 2 valeurs, test au Synacthène
Cours IFSI
Axe corticotrope
stress
CRH
Injection IM ou IV
de 250µg de
synacthène
Normal Si F 200
ng/ml à 60 min
ACTH
Synacthène
11deoxycortisol (Composé S)
11 hydroxylase
Inhibition
stimulation
Cortisol (Composé F)
Cours IFSI
Le diagnostic est confirmé
Origine primitive ou secondaire?
ACTH
normal ou

(8h)

Insuffisance
surrénalienne secondaire
Cours IFSI
Insuffisance
surrénalienne primitive
Signes biologiques
spécifiques



ISL
 cortisol et  ACTH
 aldostérone et 
rénine



I. corticotrope
 cortisol et ACTH nl ou 
aldostérone et rénine
normales
Cours IFSI
Axe corticotrope
stress
CRH
ACTH
11deoxycortisol (Composé
S)
IS primitive
ou Addison
11 hydroxylase
Inhibition
stimulation
Cortisol (Composé F)
Cours IFSI
Insuffisance surrénalienne Insuffisance surrénalienne
secondaire (= corticotrope)
primitive
Prise de corticoïdes?
TDM des
surrénales
IRM hypophysaire
AC antisurrénales
(anti21OHlase
Cours IFSI
Etiologies des ISL primitives

Destruction anatomique de la glande








atrophie auto-immune (« idiopathique ») 70%
tuberculose 20%
infections: VIH et agents opportunistes,
histoplasmose, candidose
néoplasies: envahissement métastatique,
lymphome
amylose
ablation chirurgicale
adrénoleucodystrophie
hypoplasie congénitale
des surrénales
Cours IFSI
Etiologies des ISL primitives (2)

Défaut de production hormonale


hyperplasie congénitale des surrénales (bloc
en
21 hydroxylase)
ISL
RARE++
inhibiteurs enzymatiques (+ cytotoxicité):
Op ’DDD (Mitotane, Lysodren®),
40-60 cas / 10million
kétoconazole
hab

Sd de résistance à l ’ACTH
Cours IFSI
Fréquence des symptômes (%) dans la
maladie d ’Addison :
insuffisance surrénalienne périphérique
Signe
pathognomonique
Asthénie
99
Mélanodermie
98
Amaigrissement
97
Anorexie, nausées,
vomissements
Hypotension (11/7)
90
Pigmentation des
muqueuses
Douleurs abdo
Diarrhée
82
20-30
Cours IFSI
87
20-35
La mélanodermie
• Due à l ’ de l ’ACTH
• Pigmentation brun « sale »
•  avec le soleil
Cours IFSI
La mélanodermie
• zones de frottement
• aréoles mammaires, OGE
• cicatrices
Cours IFSI
Scanner surrénalien
normal
Cours IFSI
Hémorragie bilatérale
des surrénales
Cours IFSI
Tuberculose
surrénalienne
Cours IFSI
Traitement IS périphérique : A VIE

Hydrocortisone (20mg/j)
Fludrocortisone (50-100µg/j)

Education du patient+++






carte d ’IS
majoration des doses si stress, fièvre, infection
prodromes d ’ISA
régime NORMOSALE. Pas de diurétique ni de
laxatif
hydrocortisone injectable à domicile (IM ou SC
ou IV) (si vomissement)
Cours IFSI
Les minéralocorticoides
Cours IFSI
rénine
Cours IFSI
Action des minéralocorticoïdes





Régulation par le système rénine-angiotensine
Stimulé par l’orthostatisme, baisse de PA, baisse
de natrémie
Rôle secondaire de l’ACTH
Aldostérone excrétion K+ et H+ et  Na+
Dosages :



activité rénine plasmatique couché
Aldostérone plasmatique couché et urinaire
Peu d’intérêt des tests dynamiques compte tenue de
la bonne sensibilité du TDM surrénalien
Cours IFSI
Hyperaldostéronisme (HAP) primaire
Adénome produisant de
l’aldostérone= adénome de Conn
Cours IFSI
Hyperplasie bilatérale
Traitement HAP


Discuter surrénalectomie si adénome
de Conn (sous coelioscopie)
Traitement par anti-aldostérone:
spironolactone (Aldactone®)
Cours IFSI
Les androgènes
Cours IFSI
Action des androgènes surrénaliens





Principal androgène surrénalien : DHEA
DHEA activement convertie en SDHEA (+ soluble et ½
vie +longue)
Delta-4 androstènedione : production assez faible
SDHEA et delta-4 : converties dans les tissus
périphériques en testostérone
Sécrétion surrénalienne, ovarienne et testiculaire de
testostérone
Cours IFSI
Excès d’androgènes


Enfant : virilisation chez la fille, pseudo-puberté précoce
dans les 2 sexes
femme adulte :
 Hirsutisme: pilosité de type masculine dans des zones
normalement glabres chez la femme (visage, cou, thorax,
ligne blanche, régions fessières et intergenitocrurales)+/acné
 troubles des règles
 +/- Syndrome des ovaires polykystiques (1ère cause
endocrinienne d’infertilité)
Ttt : pilule à action antiandrogènénique
 Éliminer tumeur androgénosécrétante (taux
élevés de testostérone, virilisation)
Cours IFSI
Les catécholamines
Cours IFSI
Hormones de la médullosurrénale




Sécrétion augmentée dans les situations de
stress
Demi vie très courte, 1 à 2 minutes
Élimination de métabolites urinaires, dosés en
pratique : méta et normétanéphrines
urinaires des 24h
Action





Cardiovasculaire: tachycardie
Musculaire: tremblement, mydriase, horripilation,
contraction urétérale
Sécrétion salivaire
Glucidique: hyperglycémiante
Lipidique: augmente la
lipolyse
Cours IFSI
Phéochromocytome




Tumeur rare, le plus souvent surrénalienne,
sécrétant des catécholamines
Signes: HTA+/- céphalées, sueurs, palpitations
(triade de « Ménard »)
Ttt chirurgical après préparation par ttt
antihypertenseur alpha et beta bloquant
Dosage des métanéphrines et normétanephrines
urinaires (= dérivés méthoxylés) systématiques
en cas d’incidentalome surrénalien: risque
opératoire en mobilisant la masse +++
Cours IFSI
Phéochromocytome
Cours IFSI
AXE
THYREOTROPE
hypothalamus
TRH
hypophyse
hypophyse
TSH
T4
T3
Inhibition
stimulation
Cours IFSI
Action des hormones thyroïdiennes
HYPERTHYROIDIES
HYPOTHYROIDIES
Cours IFSI
SIGNES CLINIQUES DE
L ’HYPERTHYROIDIE
CARDIAQUES
• palpitations*, dyspnée
NEURO-PSY
• nervosité*, irritabilité
• tachycardie*
• PAS
• troubles de l ’humeur
• troubles du sommeil
• tremblement extrémités
• faiblesse musculaire
• ROT vifs
GENERAUX
• asthénie*
• amaigrissement* malgré polyphagie
• thermophobie*, hypersudation*
• accélération transit
Cours IFSI
GYNECO
• troubles des règles
• gynécomastie
* Signes présents ds +
SIGNES CLINIQUES DE
L ’HYPERTHYROIDIE (2)
AUTRES SIGNES,
• sd polyuro-polydypsique
• prurit
SUJETS AGES
• signes CV++
• ostéoporose
• signes neuro-psy
RAREMENT
• crise aigue thyrotoxique
Cours IFSI
MANIFESTATIONS CARDIOVASCULAIRES
DE L’HYPERTHYROIDIE
Signes et symptômes
Prévalence (%)
tachycardie sinusale
90
palpitations
85
eréthisme cardiaque
75
élargissement PA différentielle
75
dyspnée effort
50
HTA systolique
30
AC/FA
15
Cours IFSI
Clin Cardiol.2000;23:402408
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE
L ’HYPERTHYROIDIE PERIPHERIQUE
DEPISTAGE
Dosage de la FT3
•surcharge iodée
•certains adénomes
toxiques
TSHus
DEGRE
d ’hyperthyroïdie
Cours IFSI
 = hyperthyroïdie
Thyroxine (T4)
libre
nle
« hyperthyroïdie
infraclinique »
ENQUETE ETIOLOGIQUE

INTERROGATOIRE





examen iodé récent
ttt en cours
choc affectif
ATCD familiaux
PALPATION CERVICALE




• AUTRES
- Orbitopathie
- Myxoedème prétibial

Cours IFSI
taille thyroïde,
consistance
homogène/ nodules
thrill, souffle
douleur cervicale
antérieure
adénopathies associées
ENQUETE ETIOLOGIQUE (2)


BIOLOGIE
auto-immunité





ECHOGRAPHIE

AC anti-récepteurs de
la TSH =TRAK
ATPO, Anti-TG
Sd inflammatoire
iodurie



En fonction de
l ’orientation clinique+++
Cours IFSI
taille thyroïde
nodules
signes auto-immunité
(hypoéchogénicité)
vascularisation au
doppler
SCINTIGRAPHIE THYROIDIENNE
• En 1ère partie cycle
• iode 123 ou technétium
fixation normale:
10-20% à 2h
Cours IFSI
SCINTIGRAPHIE THYROIDIENNE (2)

 Captation traceur




Maladie de Basedow
adénome toxique
GMN toxique
 Captation traceur





Cours IFSI
thyroïdite subaigue
de De Quervain
thyroïdite du postpartum
interféron 
hyperthyroïdie par
surcharge iodée
thyrotoxicose factice
MALADIE DE BASEDOW
Maladie auto-immune:
AC anti-récepteur de la
TSH
• Femme jeune
• goitre homogène,
vasculaire
• 25-50% ophtalmopathie
• + rarement myxoedème
pré-tibial
Cours IFSI
MALADIE DE BASEDOW++
TRAK + (80-90%)
Goitre homogène
hypoéchogène,
hypervascularisé
Scinti I123
Cours IFSI
TRAITEMENT DE LA MALADIE DE
BASEDOW

SYMPTOMATIQUE



repos
sédatifs
 bloquants ++
(propranolol,
Avlocardyl)

ANTITHYROIDIENS


Débuter fortes doses
(40-60mg/j NMZ)
adapter en fonction
FT4
 dose
ATS
Cours IFSI
ou
Associer
thyroxine
ANTITHYROIDIENS DE
SYNTHESE

carbimazole (Neomercazole )


propylthiouracile (PTU)


cp 5, 20mg
cp 500mg
benzylthiouracile (Basdène )

cp 25mg
Cours IFSI
• Inhibent incorporation
iode à TG et
couplage mono et
diiodotyrosines
• PTU inhibe conversion
T4 en T3
ANTITHYROIDIENS DE SYNTHESE (2)
EFFETS SECONDAIRES
•10% leuconeutropénie
progressive
SURVEILLANCE
•1-5%: troubles goût, prurit, rash
cutané, arthralgies
NFS /sem pendant 8
semaines
•0,3-0,6%: agranulocytose,
hépatites, Sd lupiques
+ si signe infectieux+++
Cours IFSI
TRAITEMENT DE LA MALADIE DE
BASEDOW(2)
12-18 mois ATS
TRAK++
rémission
Rechute (50%)
Ttt radical
surveillance
Chirurgie
Cours IFSI
Iode 131
ADENOME TOXIQUE
Extinction du
Parenchyme
adjacent
• Sujet âgé
• nodule palpé, sans
goitre
•  FT3
• TRAK Ttt radical:
chirurgie ou iode 131
 préparation/ATS
Nodule chaud
basilobaire G
Cours IFSI
Goitre Multi Nodulaire Toxique
Nodule froid
• Sujet âgé
• goitre multinodulaire
Ttt radical:
chirurgie ou iode 131
 préparation/ATS
Nodules Chauds
Cours IFSI
THYROIDITE SUBAIGUE DE DE
QUERVAIN
= libération stocks hormones
thyroïdiennes par inflammation
• Femme jeune
• Signes infectieux
• douleur cervicale antérieure
• thyroïde un peu  taille, douloureuse, ferme,
hétérogène
Cours IFSI
THYROIDITE SUBAIGUE DE DE
QUERVAIN (2)
•  VS, CRP
• scinti blanche,
fixation 
Traitement:
• aspirine, AINS,
• corticoïdes
Evolution:
phase hypo puis euthyroïdie
Cours IFSI
THYROTOXICOSE FACTICE
= absorption hormones
thyroïdiennes (amaigrissement)
Pas de goitre
• Scintigraphie
blanche
• thyroglobuline 
Cours IFSI
HYPERTHYROIDIE ET SURCHARGE
IODEE
• Interrogatoire
• iodurie 24h + AC
Scintigraphie+++
Blanche, fixation 0
Contraste faible,  fixation
Hyper par surcharge iodée
(type II):
pas de pathologie thyroïdienne
sous-jacente
Cours IFSI
Hyper avec surcharge iodée
(type I):
pathologie thyroïdienne sousjacente
HYPERTHYROIDIE PAR
SURCHARGE IODEE
• Amiodarone (Cordarone) ++
(3-12%)
• délai variable
• effets toxiques (thyroïdite)
Surveillance bilan
thyroïdien
Réapparition
signes cardiaques
Cours IFSI
Signes
thyrotoxicose
HYPERTHYROIDIE PAR
SURCHARGE IODEE (2)
Thyroïde ferme ou dure,
taille nle
•  TSH
•  FT4  FT3
Traitement:
• arrêt amiodarone
• PTU
• corticoïdes++ (0,5-1mg/kg)
Cours IFSI
SIGNES CLINIQUES DE
L ’HYPOTHYROIDIE PERIPHERIQUE


Tableau classique rare
souvent dépistage par TSH
systématique

signes peu spécifiques

début insidieux de la maladie
Cours IFSI
SIGNES CLINIQUES DE
L ’HYPOTHYROIDIE
GENERAUX
• ralentissement phys, psy, intell
• prise poids
• frilosité*
• constipation
SD CUTANEOMUQUEUX
GYNECO
• spanioménorrhée, ménorragies
• galactorrhée
NEURO-MUSC
• crampes, paresthésies
(canal carpien)
• ROT décomposés
• infertilité
Cours IFSI
MANIFESTATIONS
CARDIOVASCULAIRES DE
L’HYPOTHYROIDIE
• bradycardie
• assourdissement BDC
•  PAD
• cardiomégalie, péricardite
ECG :
- bradycardie sinusale
- troubles diffus repolo
(ondes T plates ou nég)
- voltage diffus
- QT
• coronaropathie ++
- hypo FDR CV; HCT
- peu symptomatique
- risque décompensation
à l ’instauration ttt
Cours IFSI
SD CUTANEO-MUQUEUX


Myxoedème:
= infiltration ferme et élastique peau (godet-)
 visage bouffi, paupières gonflées
 infiltration* face dorsale extrémités
 macroglossie, voix rauque, hypoacousie
 carotinodermie (paumes, plantes), pâleur
 peau froide, sèche, squameuse*
 ongles cassant, cheveux secs, « sg queue sourcil »
Cours IFSI
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE
L ’HYPOTHYROIDIE PERIPHERIQUE
DEPISTAGE
TSHus
 = hypothyroïdie
DEGRE
d ’hypothyroïdie
« hypothyroïdie
infraclinique »
Cours IFSI
Thyroxine
(T4) libre
nle
SIGNES BIOLOGIQUES NON
SPECIFIQUES

anémie (tous types)

Hypercholestérolémie (IIa surtout, IIb)

hyperprolactinémie

 enzymes musculaires: CPK, ALAT, LDH

hyponatrémie (SIADH)
Cours IFSI
HYPOTHYROIDIE INFRACLINIQUE



=  TSH et FT4 normale
= hypo « fruste » ou « partielle
compensée »
+ fréquente que la forme
myxoedémateuse
 3% hommes, 7.5% femmes
 10% femmes ménopausées
Cours IFSI
ENQUETE ETIOLOGIQUE

INTERROGATOIRE





examen iodé récent
ttt en cours
maladies AI associées
ATCD familiaux
AUTO-ANTICORPS
•Anticorps anti-peroxydase ++
•Anticorps anti-thyroglobuline
PALPATION CERVICALE



taille thyroïde, consistance
homogène/ nodules
adénopathies associées
Cours IFSI
• ECHOGRAPHIE
• Pas de scintigraphie
chez l'adulte
ETIOLOGIES DES
HYPOTHYROIDIES
iatrogènes
auto-immunes
• thyroïdite de Hashimoto
• ATS; chirurgie; Iode 131
• myxoedème atrophique
• amiodarone
• thyroïdites subaigues
(transitoire)
• Interféron alpha; lithium
• RX cervicale
Cours IFSI
THYROIDITE DE
HASHIMOTO
• femme âge moyen
• association autres pathologies AI
• goitre très ferme, pfois bosselé;
puis atrophie
ATPO ++ (95%)
+/- Anti-TG
écho:
thyroïde hypoéchogène
pseudo-nodules
NB: 1% lymphomes
Cours IFSI
HYPOTHYROIDIE INDUITE
PAR L'IODE
• Amiodarone
• pas contre-indication à la
poursuite du ttt
• révèle souvent pathologie
thyroïdienne sous-jacente
• substituer par l-thyroxine
Cours IFSI
TRAITEMENT DE
L'HYPOTHYROIDIE
• L-thyroxine: LT4 (Levothyrox)
BUT
(cp 25, 50, 75, 100, 125, 150µg;
gouttes 1µg)
normalisation
de la TSH
• le matin à jeun en 1 prise
• 100-150µg/j
• attendre 6 à 8 semaines avant de
modifier la posologie
• substituer insuffisance
surrénalienne AVANT
Cours IFSI
SAUF
insuffisance thyréotrope:
normalisation de la FT4
TRAITEMENT DE
L'HYPOTHYROIDIE (2)
patient moins 50 ans
non coronarien
sujet âgé
•Débuter faibles doses
(12,5-25µg/j)
75-100µg/j d ’emblée
• progressive des
doses par paliers 2 à
3sem
Sujet coronarien:
ttt coronaropathie préalable
sinon renforcer ttt médical
•surveillance ECG
Cours IFSI
Nodule thyroïdien
Découverte fortuite (palpation thyroïdienne,
echodoppler carotidien)
 Gène cervicale, dysphagie, dyspnée,
dysphonie
 Confirmer et préciser nature
par une échographie
 Scintigraphie si
hyperthyroïdie Nodule froid

en
scintigraphie
Cours IFSI
Échographie thyroïdienne


Dépiste nodules non palpables
caractéristiques du nodule



taille nodule et goitre
solide ou kystique
signes évocateurs cancer:


hypoéchogène, microcalcifications, irrégularité contours,
vscularisation intranodulaire au doppler, gg
guide cytoponctions (nodules >1cm): petit
nodule, partiellement kystisé, cellularité
insuffisante
5-10 % cancers
Cours IFSI
Les parathyroïdes
Synthèse de parathormone :
régulation du métabolisme
phosphocalcique:
Absorption intestinale de calcium
ostéolyse et libération de calcium dans
Cours IFSI
le sang
Les parathyroïdes
• PTH1-84
Quels
dosages?
• Calcémie, phosphorémie
• 25OH Vit D
Cours IFSI
Hyperparathyroïdie
primaire




Le plus souvent adénome d’une des 4 parathyroïdes
Hypersécrétion de PTH et donc hypercalcémie
Conséquences: ostéoporose, lithiases (calculs) rénales
+/- insuffisance rénale
Traitement :


chirurgical : cervicotomie exploratrice et exérèse de
l’adénome (indications fonctions de l’âge, du chiffre de
calcémie, de l’existence de complications) ou sous AL si
adénome vu sur examens d’imagerie et pas de suspicion de
NEM 1
médical : hydratation+/- calcimimétique (cinacalcet ou
mimpara) :  sensibilité du récepteur sensible au calcium,
situé sur les cellules parathyroidiennes). Ne prévient pas les
complications +++
Cours IFSI
AXE
SOMATOTROPE
Cours IFSI
L’hormone de croissance





Action directe et via l’IGF1
Croissance chez l’enfant
Stimulation anabolisme musculaire
Action mitogénique
Action métabolique: lipolytique,
hyperglycémiante
Cours IFSI
Acromégalie

Maladie rare:



prévalence: 50 cas/millions d’habitants
Incidence: 3 cas /an /million d’habitants
Etiologie:

adénome hypophysaire sécrétant de
l’hormone de croissance (Growth
Hormone, GH).
Cours IFSI
Acromégalie
Syndrome dysmorphique:
• Évolution lente  retard
diagnostic de @ 5-10 ans
• Prognathisme
• Front bombé, bosse frontale;
saillie arcades sourcilières
• Nez épaissi, épaté, élargi
• Trouble de l’articulé dentaire,
espacement des dents
Cours IFSI
Acromégalie
• Mains élargies, épaissies, en
« battoir »
• doigts boudinés, élargis
(bagues élargies)
• Paume des mains et plante des
pieds épaissies ( pointure
chaussures)
Cours IFSI
Acromégalie

Cyphose dorsale

Épaississement peau et tissu sous-cutané
(difficultés ponctions veineuses)

Signes fonctionnels:



Sueurs, surtout nocturnes (75% cas)
Céphalées (quelle que soit la taille de l’adénome)
Paresthésies des mains, voire Sd du canal
carpien (épaississement du nerf médian, ou compression
extrinsèque par tissus mous)


Arthralgies diffuses +/- arthrose
Asthénie
Cours IFSI
Complications de l’acromégalie

Cardio-vasculaires++ (1ère cause de
mortalité)




Hypertrophie myocardique
Insuffisance cardiaque
HTA
Rhumatologiques


Arthropathie: grosses articulations (genoux, épaules,
poignets, hanches); RX: ostéophytes
Rhumatisme acromégalique: lombalgies, RX: coulées
ostéophytes +/- rétrécissement canal lombaire
Cours IFSI
Complications de l’acromégalie

Métaboliques



Intolérance au glucose, voire diabète
Dyslipidémie: hypertriglycéridémie
Hypercalciurie  lithiase urinaire
Cours IFSI
Complications de l’acromégalie

Respiratoires






Syndrome d’apnées du sommeil (2060%)
épisodes répétés d’apnées et d’hypopnée au cours
du sommeil secondaires au rétrécissement des VAS
Ronflements nocturnes
Endormissement et somnolence diurne
Céphalées matinales, 50% HTA
Insuffisance respiratoire si déformations
thoraciques
Cours IFSI
Complications de l’acromégalie



Goitre, souvent multinodulaire
Polypes coliques et cancer du colon
coloscopie++systématique
Cutanées: naevus, molluscum pendulum
Cours IFSI
Diagnostic
Moyen
ne de
GH
B
I
O
L
O
G
I
Q
U
E
Cours IFSI
Traitement


Chirurgical: exérèse de l ’adénome par
voie transsphénoïdale
Si contre indication ou non guérison, ttt
médical inhibant la GH (analogues de la
somatostatine) ou bloquant son récepteur
(pegvisomant) +/- radiothérapie
Cours IFSI
ADH (vasopressine)



Synthétisée dans l’hypothalamus, puis
stockée dans la post-hypophyse
Sécrétée sous contrôle osmorécepteurs
(variations osmolarité plasmatique) et
barorécepteurs (variations pression
sanguine)
Action au niveau d’un récepteur rénal:
concentration urinaire
Cours IFSI
ADH (2)



Déficit de synthèse ou d’action de l’ADH:
syndrome polyuro-polydypsique : diabète
insipide (DI)
Dosage ADH difficile, peu fiable
Déficit en ADH (production ou action)
étudié par test de restriction hydrique:
sujet déficitaire ne concentre pas ses
urines
Cours IFSI
Étiologies des DI


Causes centrales (défaut de synthèse de
l’ADH) : pathologies hypothalamo
hypophysaires (pas les adénomes)
Causes périphériques (défaut d’action
rénale de l’ADH) : néphropathies
Cours IFSI
Adénomes hypophysaires
refoulement
du chiasma
Syndrome du sinus
caverneux
Syndrome
chiasmatique
Cours IFSI
Les adénomes hypophysaires



micro  1cm, ou macro ≥ 1cm
Pathologie tumorale hypophysaire la + fréquente
= Prolifération bénigne de cellules antéhypophysaires à :





Prolactine= prolactinomes
Gonadotrophines= adénomes gonadotropes
ACTH=adénomes corticotropes=maladie de Cushing
GH= adénomes somatotropes=acromégalie
TSH= adénomes thyréotropes
Hypersécrétion d’une hormone, et/ou insuffisance de
sécrétion
Cours IFSI
Adénomes à prolactine :
sémiologie chez la femme


Insuffisance gonadotrope
Trouble du cycle menstruel:


90%: Aménorrhée IIre ( 3 mois) ou oligoménorrhée ( 4
cycles/an)
50%: irrégularité menstruelle ou spanioménorrhée (
progressive durée cycle)

Baisse de la libido
Dyspareunie par sécheresse vaginale
Anovulation  infertilité (20% due
hyperprolactinémie)
Ostéoporose (carence estrogénique)

Galactorrhée






= liquide lactescent
Le + souvent provoquée
Moins spécifique que troubles
du cycle menstruel
Cours IFSI
Adénomes à prolactine :
sémiologie chez l’homme





insuffisance gonadotrope
Baisse de la libido
Impuissance
Ostéoporose
galactorrhée, rare
Cours IFSI
Adénome à prolactine

Dosages hormonaux:

Prolactinémie :après 15 min de repos




+/- test à la TRH
Recherche d’une sécrétion de GH associée
Recherche d’une IAH si macroadénome
Traitement:


Macroprolactinomes : médical : agoniste
dopaminergique
Microprolactinomes : médical (ou chirurgical)
Cours IFSI
Evolution d’un macroprolactinome
après 3 mois de traitement médical
Amélioration du CV
Cours IFSI
Le pancréas endocrine
•Endocrine: insuline,
glucagon
•Exocrine: sucs
digestifs
Cours IFSI
L’insuline
• Produite par les cellules
béta pancréatiques des
ilôts de Langherans
• Sous forme pro-insuline
• Chaîne peptidique
comportant 3 ponts
disulfures
Glucagon produit
par les cellules alpha
Cours IFSI
La régulation de la glycémie



Insuline= la seule hormone hypoglycémiante
de l’organisme
Sources de glucose: alimentation,
glycogénolyse hépatique (jeune court),
néoglucogénèse hépatique et rénale (jeune
long)
Régulation sécrétion d’insuline fonction des
variations de glycémie:  si hyperglycémie 
 si hypo, et  glucagon et catécholamines
Cours IFSI
Le diabète
•= Hyperglycémie à jeun à 2 reprises
supérieure à 1,26 g/l
• De type I: auto-immun, par destruction des
ilôts de Langherans; ttt par insuline
• De type II: diminution de la sensibilité à
l’insuline et épuisement de la sécrétion; ttt par
régime et comprimés
• Autres types (MODY; diabète africain;
cortico-induit…)
Cours IFSI
Diabète de type 2





3-4% population française
80% des diabétiques sont de type 2
Surtout après 50 ans; en progression
entre 30 et 50 ans: 80% patients en
surpoids
Troubles de l’insulinosécrétion et de
l’insulinosensibilité (insulinorésistance)
Hérédité + environnement
Cours IFSI
Traitement diabète de type 2

Règles hygiéno-diététiques:



activité physique
régime hypocalorique
Antidiabétiques oraux



Plusieurs classes thérapeutiques agissant
de façon différentes
Association d’ADO
Quand insuffisant, passage à l’insuline
Cours IFSI
Antidiabétiques oraux

 la sécrétion
d’insuline




Sulfamides
hypoglycémiants
Glinides
Gliptines (inhibiteurs
de la DPP4 qui
dégrade le GLP1,
incrétines)
analogues du GLP1,
SC

 sensibilité à
l’insuline

Biguanides
Diminution de
l’absorption
intestinale du glucose
Inhibiteurs des alpha
glucosidases
Cours IFSI
Diabète de type 1




dû à une destruction auto-immune des cellules insulinosécrétrices dites cellules β
hyperglycémie lorsqu'il ne reste plus que 10 à 20 % de
cellules β fonctionnelles
« insulite » pancréatique se déroule sur de nombreuses
années (5 à 10 ans voire plus, avant l'apparition du diabète
réaction auto-immune sur un terrain de susceptibilité
génétique à la suite de facteurs déclenchants, peut être
dépistée avant l'apparition de l'hyperglycémie par des
dosages sanguins d'auto-anticorps (mais pas de ttt
préventif…)
Cours IFSI
Traitement diabète de
type 1





Insulinothérapie
3 ou 4 injections (voire +) par
jour
Insuline lente (durée 24h), basale
+ insuline rapide aux repas
À vie
Education du patient+++ sur
adaptation des doses en fonction
des activités de la vie quotidienne
(horaires repas, sport etc…)
Cours IFSI
Hypoglycémies

Glycémie <0,70 g/L
Cours IFSI
Resucrage par 15 g
de glucide :
= 3 sucres ou 1 verre
de jus ou de coca

Complications du
diabète

Microangiopathiques : rétinopathie,
néphropathie


Surveillance par fond d’œil, créatinine,
microalbuminurie
Macroangiopathiques : coronaropathie,
athérome carotidien (AVC), membres
inférieurs (AOMI)

Examen clinique (souffles vasculaires?),
ECG de repos +/- autre examen de
dépistage coronaropathie
Cours IFSI
Complications du
diabète (2)

Neuropathie périphérique et
neurovégétative


Examen neurologique, prise de la presion
artérielle et du pouls couché et debout)
Lésions pieds: plaies, mycoses
interdigitales, mal perforant plantaire


Neuropathie, artériopathie,
troubles de la statique
Éducation du patient+++
Cours IFSI
CONCLUSIONS

Rôle majeur des IDE en endocrinologie pour tests
et éducation
Cours IFSI
Exemple de QCM
En dessous de quelle valeur de glycémie capillaire parle-t-on
d’hypoglycémie ?

A 0,70 g/L

B 1g/L

C 0,30 g/L

D 0,50 g/L
=> Réponse A

Que faut-il donner à 1 patient pour le resucrer en cas d’hypoglycémie?

A : 1 sucre standard

B : 3 sucres standards

C: 5 sucres standards

D: 1 plaquette de chocolat
=> Réponse B

Cours IFSI