LES DMLA
publicité
LES DMLA (Dégénérescences Maculaires Liées à l'Âge) 1 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE VUE DE DESSUS D’UNE COUPE HORIZONTALE SCHÉMATIQUE D’UN ŒIL DROIT HUMAIN Conjonctive (bulbaire ici) Coté temporal Corpsciliaire ciliaire Corps Angle irido-cornéen Zonule Iris Iris Sclérotique Cristallin Fossette patellaire Humeur aqueuse Corps vitré Cornée Cornée Macula Fovéaet Fovéa Papille Nerf optique Cornée hyaloïde Rétine Rétine Limbe Trabéculum Choroïde Choroïde 2 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA LA RÉTINE La rétine peut être comparé comparée à écran sur lequel se forment les images des objets exté extérieurs. IL est transparent et incolore, la coloration rougerouge-rosé rosée observé observée lors d’un fond d’œ il étant celle de la choroï d’œil choroïde fortement vascularisé vascularisée. La ré panouissement du nerf optique, dont les filaments aboutissent à deux rétine est l’é l’épanouissement sortes de cellules, de formes diffé différentes, les cônes (cellules de forme conique) et les bâtonnets (cellules de forme cylindrique). Leur rôle est de transformer la lumiè lumière qu’ qu’ils reç reçoivent en influx nerveux transmis au cerveau par le nerf optique. BÂTONNET CÔNE Cônes et bâtonnets d’une rétine de Salamandre (grossis 2000 fois au microscope éléctronique) Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA 3 FOND D’ŒIL: RÉTINE SAINE A l’ l’endroit où où les fibres du nerf optique dé débouchent à l’inté il, il n’ intérieur de l’œ l’œil, n’y a pas de cellule sensible. En position lé légèrement nasale (à environ 33-4 mm du pôle posté cette petite postérieur), région dé é pourvue de d photorecepteurs est aveugle; c’est la tache aveugle ou papille optique ou tout simplement papille. Cette zone non fonctionnelle de la rétine est appelé appelée scotome. Il s’agit ici d’ scotome d’un physiologique et non pathologique. Ce disque blanchâtre d’environ 1,5 mm de diamè diamètre est traversé traversé par l’ l’artè artère centrale et la veine centrale. Côté Temporal Côté Nasal Veine centrale (branche supérieure) Artère centrale (branche supérieure) Tache aveugle ou papille Veine centrale (branche inférieure) Tache jaune ou macula Artère centrale (branche inférieure) Ma rétine droite 4 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA ► Tous les points de l’ l’espace dont les images se forment à l’inté intérieur de ce cercle sont dans ce qu’ qu’on appelle le champ de vision nette. On montre que ce champ est limité il et d’ limité par une surface conique de sommet l’œ l’œil d’angle au sommet 1° 1°. Pour permettre la vision nette de points diffé différents sans imposer chaque fois un dé il effectue des rotations dans son déplacement de la tête, l’œ l’œil orbite autour d’ d’un point sensiblement confondu avec le centre du globe oculaire. ► Le dé déplacement continuel des yeux, lorsque vous lisez cette phrase, par par exemple, est un ré réflexe qui vous empêche d’ d’avoir conscience de l’ l’extrême petitesse de cette zone de vision nette qui est aussi la zone de vision des couleurs. Si vous fixez un objet placé placé devant vous, sans tourner les yeux, vous ne pouvez identifier la teinte des objets voisins, sans dé déplacer le regard. Vous avez conscience de leur forme gé générale ou de leur dé déplacement, mais il n’ n’y a pas assez de cônes dans la ré région pé périphé riphérique de la ré rétine pour être certain de la teinte de ces objets. ► La fové fovéa est situé située du côté côté temporal alors que la papille est au contraire du côté côté nasal. Pour mettre en évidence cette derniè dernière, il suffit de dessiner deux motifs (un cercle et une étoile cici-dessous) distants d’ d’environ 12 cm. Fermez l’œil ’œil gauche et fixez le cercle en vous plaç plaçant à environ 50 cm (bras tendu). En rapprochant lentement le test, constatez la disparition apparente apparente de l’étoile toile se formant alors sur la papille) puis sa ’étoile vers 40 cm (l’ (l’image de l’é l’étoile réapparition pour une distance plus petite. 5 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA QU’EST-CE QUE LA DMLA ? Il s'agit d'une altération maculaire acquise liée au vieillissement, les personnes atteintes ayant généralement plus de 50 ans (elle concerne 8% des plus de 60 ans et 25% des plus de 75 ans), se traduisant par une perte progressive de la vision centrale sur les deux yeux de manière asymétrique. Les personnes atteintes ne deviennent pas aveugles mais perdent tout le champ de vision central utile pour la lecture, la conduite, la vision fine. Ainsi ils gardent généralement une autonomie avec possibilité de se déplacer, de se promener, mais ne peuvent plus lire, regarder la télévision ou conduire. En France (et dans les pays industrialisés), il s'agit de la première cause de cécité chez les personnes de plus de 50 ans, plus d’un million de personnes étant concernées. L’espérance de vie augmentant, ce nombre devrait être multiplié par 3 d'ici à 25 ans, faisant devenir cette pathologie un véritable problème de santé publique. 6 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA Des facteurs génétiques prédisposant semblent exister, associés à des facteurs environnementaux déclencheurs: ► ► ► ► ► ► ► ► la consommation excessive de tabac (premier facteur de risque) et le tabagisme passif, l’hypercholestérolémie, l’hyperlipidémie, l’hypertension artérielle, l’obésité, le manque d’activité physique, l’alimentation (carences en vitamines C, E, oligo-éléments et caroténoïdes) et l’exposition aux UV émis par le Soleil. Même si les femmes sont davantage concernées (deux tiers des atteintes) du fait de leur plus grande espérance de vie, il n'y a pas de prédominance d'un sexe. 7 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA Avec l’âge, l’épithélium pigmentaire se détériore. Comme il "digère" les déchets métaboliques rétiniens, cette détérioration favorise l’apparition de bouchons qui bloquent les échanges entre photorécepteurs et vaisseaux sanguins. Les déchets s’accumulent en formant des dépôts appelés drusens, favorisant la mort des photorécepteurs et la perte de la vision centrale. Parallèlement à leur développement, on observe une atrophie des cellules de l’épithélium pigmentaire et des vaisseaux sanguins. En fonction de l’aspect de ces drusens, on distingue deux types de DMLA, la DMLA sèche (ou atrophique) et la DMLA humide (ou exsudative). Dans le premier cas, les drusens (dits durs) sont jaunes, petits et à contours nets alors que dans le second, ils sont plus grands à contours indistincts et qualifiés de mous ou cotonneux. 8 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA LA DMLA SÈCHE (OU ATROPHIQUE) La forme "sè "sèche" de DMLA repré représente la majorité majorité des atteintes (plus des trois quarts). quarts). Elle correspond à une atrophie de la macula, souvent bilaté bilatérale avec parfois une évolution dé décalé calée dans le temps. La dé dégradation de la vision est modé modérée mais progressive sur plusieurs mois ou plusieurs anné années. Épithélium pigmentaire et choroïde Drusen dur DMLA sèche Photorécepteurs et drusen dur A l’ l’heure actuelle, il n‘ n‘existe pas de traitement mé médical de ce type de DMLA. Elle laisse un scotome central important mais qui permettra toujours au patient de se déplacer et d'être autonome grâce au champ visuel pé périphé riphérique qui n'est pas atteint. Une rééducation ééducation et des aides optiques peuvent toutefois être envisagé envisagées. 9 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA LA DMLA HUMIDE (OU EXSUDATIVE OU NEOVASCULAIRE) Cette forme repré représente environ 20% des cas de DMLA. DMLA. Elle correspond à l'apparition de nouveaux vaisseaux (n (néovaisseaux) ovaisseaux) issus de la choroï choroïde et se propageant derriè derrière le centre de la macula (la fové fovéa). Ce type particulier de DMLA est beaucoup plus évolutif que la forme sè sèche, car ce phé phénomè nomène de néovaisseaux s'aggrave parfois de faç façon importante (hé (hémorragies ré rétiniennes, exsudats qui sont des dé dépôts jaunes dans la ré rétine, soulè soulèvements ou des décollements ré rétiniens) provoquant une chute brutale de la vision. vision. Drusen mou DMLA humide Drusen mou (ou cotonneux) Seule cette forme de DMLA peut bé bénéficier de traitements mé médicaux permettant la stabilisation de son évolution, voire une certaine amé amélioration. lioration. 10 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA SIGNES CLINIQUES Il n'y a aucune douleur, l’apparence de l’œil étant inchangée, mais le patient se plaint des trois symptômes suivants: ► Cela commence par une baisse de la vision (sur un ou les deux yeux), le patient ayant la sensation d’un éclairage insuffisant ou croyant que ce sont ses lunettes qui ne sont plus adaptées. La vision devenant floue et moins contrastée, il distingue moins moins les détails des visages. L'acuité visuelle chute en effet plus ou moins, entre quelques dixièmes et seulement une simple perception lumineuse. ► Ces premiers symptômes sont parfois rapidement suivis par la description d’un scotome central, la vision périphérique n’étant pas atteinte. Quand il lit, il ne voit pas toutes les lettres des mots, ou bien il lui manque le mot entier, ne voyant que les mots adjacents. ► Les métamorphopsies sont très fréquentes et caractéristiques. Elles correspondent à une déformation des objets regardés (sensation d’ondulation des lignes droites). On utilise la grille d'Amsler (diapositive suivante) pour déceler toute anomalie. Le patient décrit parfois très bien que le montant de la porte n'est 11 pas rectiligne. Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA TESTEZ-VOUS Une DMLA se traduit habituellement par une distorsion des images (métamorphopsies). tamorphopsies). La grille d’ d’Amsler (ci(ci-dessous) permet de mettre en évidence ces dé déformations. Le test, placé placé à 40 cm, s’ s’effectue œil par œil en fixant le point central. On ne doit pas voir le quadrillage dé déformé formé autour du point. Dans le cas contraire, il y a anomalie de la zone maculaire, ce qui né nécessite une consultation en urgence chez un ophtalmologiste. ophtalmologiste. D'autres pathologies donnent aussi des métamorphopsies à tout âge, et doivent aussi amener à consulter en urgence (n (néovaisseaux maculaires du jeune, œdème maculaire, tumeur, …). Les patients présentant une DMLA voient ce type d'images Grille d'Amsler Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Début de DMLA Légères métamorphopsies DMLA évoluée Fortes métamorphopsies Les DMLA 12 LES TRAITEMENTS DE LA DMLA HUMIDE La photocoagulation au laser thermique (à argon, krypton ou à colorants) peut être utilisée pour détruire et cautériser (par effet thermique) les vaisseaux sanguins anormaux. Plusieurs séances sont souvent indispensables, notamment en cas de récidive. L'efficacité du traitement est jugée par la réalisation d‘une angiographie (à la fluorescéine ou au vert d'indocyanine). Cette technique de photocoagulation a fait ses preuves mais elle a ses limites. La chaleur détruit, en même temps que les vaisseaux, la petite portion de rétine correspondante, le résultat se traduisant par la persistance d'un scotome définitif (zone noire du champ visuel). Pour cette raison, ce type de traitement est utilisé uniquement pour les lésions extrafovéolaires. 13 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA La photothérapie dynamique (ou PDT de l’anglais PhotoDynamic Therapy) est une technique plus récente qui permet une destruction plus sélective des néovaisseaux. Lors de la PDT, une ampoule de Visudyne® (molécule de vertéporfine) est injectée par voie intraveineuse. Environ cinq minutes après la fin de la perfusion (qui dure une dizaine de minutes), la Visudyne est activée par un rayonnement de 689 nm émis par un laser non thermique. Cette activation entraîne la formation de radicaux libres qui détruisent les néovaisseaux. Ce colorant va se fixer sélectivement sur l'endothé l'endothélium des néovaisseaux rétiniens. Le médecin utilise alors un laser rouge particulier pour éclairer la rétine de la personne, ce qui va entraî une ré entraîner réaction biochimique au niveau de l'endothé l'endothélium des néovaisseaux. ovaisseaux. Ainsi la Visudyne® Visudyne® activé activée va entraî entraîner une occlusion des néovaisseaux qui vont disparaî disparaître. 14 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA Ce traitement non chirurgical simple, rapide (quelques minutes) et indolore est non invasif (pas de chirurgie). Après la séance, il est toutefois nécessaire que le patient: ► Reparte accompagné. ► Ne s’expose pas aux UV émis par certaines sources de lumière (Soleil, lampes halogènes de forte puissance, lampes des cabinets dentaires ou des blocs opératoires) pendant environ 48 heures (temps nécessaire à l’élimination de la la Visudyne® par l’organisme). Pendant cette période, la peau doit être protégée (manches et pantalons longs, gants, chapeau ou foulard) ainsi que les yeux (port de lunettes aux verres teintés par dessus les éventuelles lunettes de vue). En plus de ces lunettes de protection, l’ophtalmologiste vous remettra un bracelet mentionnant le traitement effectué effectué (il stipule une sensibilité sensibilité à la lumiè lumière et permet au service d’urgence, en cas d’ d’accident, de prendre des pré précautions) et une cartecarte-patient stipulant le nom et les coordonné coordonnées de l’ l’ophtalmologiste traitant ainsi que le rappel des pré précautions indispensables. 15 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA Récemment, d’autres traitements non chirurgicaux stoppant la prolifération des vaisseaux anormaux sans l’utilisation du laser. Très prometteurs, ils ne peuvent être utilisées qu’en cas de DMLA exsudative et associés à une PDT. Il s’agit cette fois d’injections intravitréennes (sous anesthésie locale) de substances (le LUCENTIS®, l’AVASTIN® ou le MACUGEN®) inhibant la croissance des vaisseaux anormaux (ici les néovaiseaux se formant sous la macula) et pouvant même les faire complètement disparaître. Néovaisseaux Grâce à ces nouveaux traitements révolutionnaires en cas de DMLA exsudative, l’acuité visuelle est stabilisée voire améliorée dans deux tiers des cas. 16 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA LE PRIX DE CES TRAITEMENTS La sécurité sociale rembourse à 100 % le traitement à la Visudyne ou PDT (environ 1300 euros par injection!) et les injections intravitréennes (environ 1000 euros l’injection!). C’est un coût élevé mais sans conteste moins important pour la collectivité que le coût social que représente la DMLA, handicap qui crée une dépendance du sujet âgé. Le traitement dépend essentiellement de la localisation des néovaisseaux par rapport à la fovéa. En cas de lésions extrafovéolaires, la photocoagulation au laser thermique est réalisée en première intention. Si les lésions sont juxta ou rétrofovéolaires, les injections intravitréennes sont désormais le traitement de première intention, seules ou en association avec la PDT. 17 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA TRAITEMENTS COMPLÉMENTAIRES En plus des traitements médicaux (possibles uniquement en cas de DMLA humide), il est conseillé au patient atteint d’une DMLA (sèche ou humide): ► De ne plus fumer. ► De pratiquer une activité physique. ► D’éviter l’exposition aux UV. ► De suivre un régime alimentaire permettant de limiter l’hypercholestérolémie et l’hyperlipidémie (notamment en limitant la consommation de charcuteries, de fromages et de beurre) mais également d’éviter certaines carences en vitamines C (fruits), E (noix, germes de blé, huiles végétales), oligo-éléments (zinc et cuivre contenus dans les fruits de mer, le foie, le jaune d’œuf, les légumes secs, …), oméga 3 (huiles végétales à base de noix ou de colza, noisettes, poissons gras comme le thon, le maquereau, la sardine et l’anchois), lutéine et zéaxanthine (choux, épinards, persil, céleri, aneth, ciboulette, cresson, laitue, …). ► Prendre des compléments alimentaires contenant tous les nutriments ci-dessus. 18 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA AUTRES PRISES EN CHARGE En complé complément d’ d’un éventuel traitement mé médical (pour la DMLA humide), il faut aider la personne atteinte à effectuer ses activité activités quotidiennes (lecture et écriture notamment) malgré malgré une vision dé dégradé gradée. La ré réussite de cet aide reste trè très dé dépendante de la motivation du patient ainsi que de sa capacité capacité à s’adapter à cette nouvelle situation, souvent bien diminué diminuée pour une personne âgé âgée. ► La rééducation ééducation,, ré réalisé alisée par un orthoptiste, consiste à aider le patient privé privé de vision centrale, à modifier sa faç façon d’ d’utiliser ses yeux. Il devra notamment s’ s’habituer à utiliser sa vision pé il" ". périphé riphérique (beaucoup moins performante) en regardant "du coin de l’œ l’œil ► Une aide optique ou électronique pourra être proposé proposée en partenariat avec un opticien. Il s’agit de systè è mes permettant de stimuler les zones ré syst rétiniennes fonctionnelles. Comme ici la vision centrale est atteinte, le le principe est d’ d’agrandir l'image ré rétinienne de faç façon à ce qu'un nombre suffisant de photoré photorécepteurs encore fonctionnels soient stimulé stimulés. Dans l'exemple cici-dessous, on a repré représenté senté l'image ré rétinienne du mot "revenus" sur l'aire maculaire (a). Dans le cas d'une destruction partielle de cette aire (b), la lecture de ce mot n'est plus possible. L'image ré rétinienne obtenue à l'aide d'un systè système de grossissement 3 (c) permet alors de stimuler plus de photoré photorécepteurs fonctionnels. 19 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA AIDES OPTIQUES LES LOUPES Loupes à poser Loupe à main éclairante Loupe à main de poche Loupe éclairante de poche 20 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA AIDES OPTIQUES LES SYSTÈMES TÉLESCOPIQUES Sujet équipé quipé d’un systè système télescopique en vision de loin et neutralisation partielle du moins bon œil. Sujet en apprentissage de lecture avec un systè système té télescopique équipé quipé d’une "bonnette" additionnelle. A chaque puissance de la bonnette correspond un grossissement et une distance d’ d’utilisation dé déterminé terminées. 21 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA AIDES OPTIQUES LES SYSTÈMES ÉLECTRONIQUES Agrandisseurs de poche (grossissements limités de 5× à 8×) 22 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA AIDES OPTIQUES LES SYSTÈMES ÉLECTRONIQUES Agrandisseur portable (grossissements plus élevé levés) Agrandisseur en poste fixe Vidé Vidéoloupe Clavier classique azerty + plage tactile braille + ordinateur + synthè synthèse vocale + écran classique + avec logiciel d’ d’agrandissement + imprimante braille. 23 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA AUTRES AIDES Leur but est de pallier aux difficulté difficultés rencontré rencontrées dans les activité activités de la vie quotidienne. quotidienne. Les aides les plus fré fréquemment utilisé utilisées sont; les dispositifs d’éclairage ’éclairage halogè halogène, les pupitres de lecture, le guideguide-main pour écrire en ligne, les guides pour remplir les chè chèques, l’ l’enfileenfile-aiguilles, les livres et jeux à gros caractè caractères, les cassettes de livre parlé parlé, les té téléphones à grosses touches et à mémoire incorporé incorporée, les loupes de poche pour dé déchiffrer les prix dans les magasins, et même les visiè visières de joueur de golf pour se proté protéger d’ d’une lumiè lumière excessive. UTILISATIONS CONJOINTES DE PLUSIEURS AIDES Sujet malvoyant, en cours de rééducation, équipé d’un ééducation, quipé systè système Galilé Galilée et utilisant une rè règle loupe à poser tout en lisant sur un pupitre avec une lampe basse tension. 24 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE Les DMLA RÉFÉRENCES ► LIVRES - Manuel de l’ l’Opticien de E.Beaubert, E.Beaubert, F.Pariguet et S.Taboulot aux éditions Maloine - Atlas de poche en couleurs d’ d’ophtalmologie de Gerhard K.Lang aux éditions Maloine - Atlas de poche en couleurs d’ d’ophtalmologie de S.Mandava, S.Mandava, T.Sweeney et D.Guyer aux éditions Flammarion ► SITES INTERNET - http://www.snof.org/vue/vue.html - http://ophtasurf.free.fr/index.html - http://www.ophimage.net/ 25 Pascal GRASLAND - Lycée Marie CURIE de VIRE
