Deficit immunitaire.

Déficits immunitaires
12 octobre 2007
I)
DEFINITION.
 Toute anomalie du système immunitaire fragilisant l'organisme de façon passagère ou
permanente et favorisant la survenue d'infection grave ou récidivante.
 Syndrome dû à une anomalie de l'une ou l'autre des lignées cellulaires impliquées dans la
réponse immunitaire (lymphocytes T, B, PN, macrophages).
 Ils peuvent être acquis ou congénitaux.
II) IMMUNITE.
 Ensemble des mécanismes biologiques permettant à un organisme de :
o reconnaître et tolérer le soi.
o Reconnaître et rejeter le NON SOI.
 Ensemble de cellules, d'organes et molécules.
 Agression (exogènes ou endogènes) → inflammation (vasodilatation, perméabilité vasculaire,
activation, recrutement cellulaire) → immunité innée ou naturelle (action immédiate = 1ère
ligne de défense, cellules et médiateurs impliqués) → immunité adaptative (action différée,
cellules et médiateurs impliqués).
 Immunité innée → immunité humorale (lymphocytes B = anticorps) → immunité cellulaire
(lymphocytes T).
 Cellules immunocompétentes :
o immunité non spécifique :
 macrophages.
 Polynucléaire.
 Lymphocytes NK.
 Monocytes.
o Immunité spécifique :
 Lymphocytes T.
 Lymphocytes B (produisent des anticorps).
III) CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE.
 Notion d'un déficit connu ou suspecté dans la famille.
 Infection :
o à répétition.
o Persistantes.
o Mauvaise réponse au traitement antibiotique.
o Dissémination d'un vaccin vivant comme le BCG ou le virus polio oral.
o Infection à germes opportunistes.
 Complications non infectieuses :
o Troubles digestifs (diarrhée chronique, MALADIE coeliaque).
o Maladie auto-immune (exemple : diabète...).
o Néoplasies et lymphome.
Page 1 sur 5
IV) DEFICIT DE L’IMMUNITE INNEE.
A)




Causes.
Anomalie fonctionnelle les granulocytes.
La granulomatose septique chronique familiale à transmissions récessives liées au sexe.
Agranulocytose (déficit quantitatif).
Déficit en complément :
o Surtout méningite à répétition.
B) Exploration.
 NFS : neutropénie <1400/mm3.
 Étude des fonctions des polynucléaires.
V) DEFICIT DE L’IMMUNITE ADAPTATIVE.
A) Immunité cellulaire (lymphocytes T).




1) Découverte.
Germes intracellulaires.
Infection mycotique (candidose muco cutanée,...).
Infection virale.
Pneumocystose.



2) Causes.
Déficit qualitatif ou quantitatif.
Syndrome de DiGeorges.
Déficit combiné sévère (déficit cellulaire et humorale).


3) Exploration.
NFS : taux de lymphocytes ↘ = lymphopénie.
Exploration de la fonction des lymphocytes T.
B) Immunité humorale (lymphocytes B).



1) Découverte.
Infection à répétition.
ORL et broncho-pulmonaire (otite, pneumopathie, bronchite...).
Virale.



2) Causes.
Déficit en IgA +++.
Agammaglobulinémie liées au sexe (Bruton) = 0 lymphocytes B.
Déficit dissocié (IgA ou IgG ou IgM).
Page 2 sur 5













DICV = déficit immunitaire comme un variable = déficit dans toutes les classes
d'immunoglobulines à des degrés divers.
3) hypogammaglobulinémie secondaire (acquis).
Médicaments (corticoïdes).
Hémopathie lymphoïde.
Excès de perte (grands brûlés).
Cryoglobulinémie.
4) Déficit sélectif en IgA.
Déficit au niveau du sérum et des sécrétions.
Étiologie hétérogène :
o maladies génétiques.
Présentation :
o souvent infection ORL à répétition, diarrhée chronique.
o Phénomènes allergiques (IgE accrue) et auto immunitaire (MALADIE coeliaque).
o Réactions transfusionnelles (Δ surtout transfusion d'immunoglobulines = choc
anaphylactique).
Diagnostique :
o IgA sérique Indétectable (<0,05 g/litre).
o Pas IgA salivaire, présence IgG et IgM.
o IgG totales et IgM normal.
o IgE souvent accrue.
o Auto anticorps fréquent dont anti IgA (Δ choc si transfusion).
o Fonction T normal.
5) Déficit immunitaire commun variable.
Le plus fréquent.
Touche IgM, IgA, IgG.
Présentation :
o Infection à répétition (ORL...).
o Manifestations auto-immune (lymphome).
o Atteinte digestive (diarrhée = MALADIE coeliaque, crohn like).
Exploration :
o numération des lymphocytes B.
o Dosage d'immunoglobulines IgM, IgG, IgA, IgD, IgE (électrophorèse des protéines
sériques).
VI) PRISE EN CHARGE DU PATIENT.
 Mesures générales d'hygiène.
 Éliminer les allergènes si atopie.
 Kinésithérapie respiratoire.
 Contre-indications aux vaccins vivants (polio, fièvre jaune).
 Vaccins obligatoires :
Page 3 sur 5

o antigrippal.
o Anti pneumococcique.
o Anti hemophilus influenzae +/-.
Antibiothérapie précoce (si fièvre> 38° 5).
Traitement spécifique :
o Immunoglobulines intraveineuse pour les déficits en IgG avec répercussions
cliniques.
Immunoglobulines polyvalentes = Recueil sur plusieurs sujets donneurs.
A)






Traitement des hypogammaglobulinémies.
Traitement à vie.
En intraveineux.
Toutes les 3 à 4 semaines.
Ou par voie sous cutanée 2-3 fois par semaine en ambulatoire.
Viser une concentration résiduelle d'IgG supérieure à au moins 5 g/litre voire 8 g/litre.
Demi-vies de 18 à 30 jours.


B) Risque de transfusion d'immunoglobulines.




1) Immédiats.
Insuffisance rénale (liées aux excipients dans la poche).
Réaction d'intolérance transitoire = liée à la vitesse de perfusion +++ (céphalées, syndrome
frissons hyperthermie).
Anticorps hémolysant et anti IgA.
Δ déficit complet IgA = réaction anaphylactique.
Méningite aseptique.
Conduite à tenir : arrêt de la perfusion.




2) Retardés.
Maladie de crosfeljacob (liées à la transfusion).
Très rares.
Risque théorique mais informer le patient.
Nouvelle technique de préparation de poche élimine l'agent pathogène.



3) Tardifs.
Risque de viraux et infectieux autres.
Informer le patient.
Interdiction à tout patient transfusé de donner son sang.


Page 4 sur 5
VII) CAUSES DES DEFICITS IMMUNITAIRE ACQUIS.







Traitement immunosuppresseur (chimiothérapie).
Syndrome lympho prolifératifs (lymphome, maladie de Hodgkin, myélome, etc.).
Hémopathie maligne.
Malnutrition sévère chez l'enfant.
Syndrome de mal absorption.
Syndrome splénectomie.
Affection dont V. I. H., paludisme.
Page 5 sur 5