Syndrome de Gilles de La Tourette

LE SYNDROME DE LA TOURETTE
Le présent document se veut un résumé de l’information sur le SGT dont nous disposons
au S.AI.D.E. L’information a été puisée entre autres dans le document Le syndrome de la
Tourette en un clin d’œil et le dépliant Questions et réponses sur le syndrome de la
Tourette, réalisés par l’Association québécoise du syndrome de la Tourette. Il a été
préparé par Valérie Bonin, technicienne en travail social au Service d’aide à l’intégration
des élèves (S.A.I.D.E.) du Cégep du Vieux Montréal avec l’autorisation de l’Association
québécoise du syndrome de la Tourette. Si vous avez des questions ou des commentaires,
n’hésitez pas à communiquer avec nous au (514) 982-3437 poste 7942.
DÉFINITION DU SYNDROME DE LA TOURETTE
C’est un trouble neurologique, soit un désordre du mouvement caractérisé principalement
par des tics moteurs et vocaux involontaires, simples ou complexes, stéréotypés,
d’intensité variable, qui se développent durant l’enfance et qui peuvent persister toute la
vie. Divers symptômes, tels les obsessions/compulsions, le déficit de l’attention,
l’hyperactivité… y sont fréquemment associés.
LE DIAGNOSTIC
1. Au moins 3 tics moteurs et au moins 1 tic vocal apparaissent occasionnellement
pendant la maladie, mais pas nécessairement en même temps.
2. Les tics surviennent plusieurs fois par jour (généralement en série), presque tous les
jours ou par intermittence sur une période de plus d’un an. (Sans qu’il y ait plus de 3
mois d’arrêt de tics).
3. On note une variation dans le nombre, la fréquence, le type et la localisation des tics
ainsi que dans l’augmentation et la diminution de la gravité.
4. Les symptômes apparaissent avant l’âge de 18 ans.
ÉVOLUTION DU SYNDROME DE LA TOURETTE
Ce syndrome est incurable, mais il tend à s’atténuer au début de l’âge adulte. Il en résulte
une diminution des symptômes de 20 à 30% durant cette étape du développement et les
personnes atteintes vont de mieux en mieux en vieillissant. À la fin de l’adolescence, un
pourcentage de 8 à 30% (selon les études) connaîtront des périodes complètes de
rémission, alors qu’un autre 30% verront une diminution significative de leurs
symptômes. À l’âge adulte, la personne apprend à mieux contrôler son environnement et
peut plus facilement modifier ses tics pour les rendre socialement acceptables et
beaucoup moins apparents.
Les parents et les professionnels intervenant auprès d’un jeune qui a le SGT ne doivent
pas craindre de nuire au cheminement vers l’autonomie de celui-ci. Bien l’encadrer et
gérer certaines choses pour lui ne l’empêchera pas de développer son autonomie. La
répétition est de mise, et le modelage est le meilleur moyen pour ces jeunes de devenir
autonomes. Les personnes qui ont le SGT ont besoin d’être accompagnées jusqu’à leurs
20 ans, parce que leur autonomie se développe tardivement.
LES SYMPTÔMES
Les symptômes cliniques du SGT
Tics moteurs :
Clignement des yeux, grimaces, étirements, mouvements brusques du corps
Tics sonores :
Bruits avec la bouche ou le nez, verbalisations grossières
Pathologies associées
Déficit de l’attention (30 à 60%) :
Avec ou sans hyperactivité
Obsessions/compulsions (11 à 80%) :
Pensée obsédante, comptage, rituels et peurs maladives
Problèmes de comportement (30 à 50%) :
Provocation, agressivité, manipulation, crises de rage ou de colère, personnalité
antisociale, faible estime de soi
Problèmes d’apprentissage (30%)
Difficulté à s’organiser dans le temps, stress élevé quand des limites de temps sont
imposées, difficultés d’écrire ou problèmes graphomoteurs
Désordre d’anxiété :
Phobies et paniques
Automutilation :
Se ronger les ongles, s’arracher les cheveux, se blesser soi-même, se brûler
Migraines :
Maux de tête intenses
Troubles du sommeil :
Terreur nocturne, insomnie, cauchemars, somnambulisme-somniloquie
Désordre du langage :
Bégaiement, etc.
Exemples de tics moteurs :
Simples :
Clignement des yeux, grimaces faciales, hochement de tête, roulement ou haussement des
épaules, étirement de la mâchoire, du cou, etc.
Complexes :
Mouvements brusques d’un ou des membres tels se toucher ou toucher des objets, se
sentir les mains ou sentir des objets, sautiller, cracher, frapper, trépigner, donner un coup
de pied, s’accroupir, etc.
Organisés :
Séquence de gestes ritualisés
Échopraxie :
Imitation des mouvements d’une personne
Copropraxie :
Gestes obscènes (bras d’honneur), touchers obscènes à caractère sexuel.
Localisation des tics :
Visage : 95%
Têtes, cou, épaules : 90%
Autres : 40 à 80%
Exemples de tics sonores :
Simples :
Reniflement, grognement, éclaircissement de la voix, toussotement, cris stridents,
sifflement, clappement avec la langue ou autres sons inarticulés, etc.
Complexes :
Jappement, émission sonore explosive, etc.
Organisés :
Phrases ou mots complets, etc.
Écholalie (40%) :
Répétition de paroles ou syllabes prononcées par quelqu’un
Coprolalie (35%) :
Utilisation d’un langage grossier ou obscène
Palilalie :
Répétition de ses propres paroles ou syllabes
Les personnes qui ont le SGT ne développent pas nécessairement l’ensemble de tous les
tics décrits. La coprolalie (langage grossier ou obscène) et la copropraxie (gestes ou
touchers obscènes) affligent seulement le tiers des personnes atteintes du SGT, mais elles
constituent les signes les plus spectaculaires et les plus connus de la maladie. De plus, les
tics sont les symptômes visibles de la maladie mais ne constituent pas nécessairement la
partie la plus handicapante du SGT. D’autres manifestations comme les problèmes
d’apprentissage et les troubles de comportement ou les obsessions/compulsions peuvent
avoir un impact sérieux sur la qualité de vie actuelle ou future de la personne.
Même si les tics sont définis comme étant involontaires, la plupart de ces personnes ont
une certaine maîtrise de leurs symptômes. Toutefois, cette maîtrise, qui peut durer de
quelques secondes à quelques heures selon le cas, ne fait que remettre à plus tard une
explosion encore plus forte des tics. Les tics sont perçus comme irrésistibles et, comme le
besoin d’éternuer, ils doivent éventuellement être exécutés. Ces personnes recherchent
souvent un endroit isolé pour « laisser sortir » leurs tics après les avoir maîtrisés à l’école
ou au travail. Il est habituel de voir une augmentation des tics lorsqu’il y a présence de
tension et de stress (même si les tics ne sont pas causés par le stress) et une diminution en
période de calme ou lors d’une activité exigeant une grande concentration.
Facteurs d’augmentation des tics :
Le stress
L’anxiété
L’ennui
La fatigue
L’excitation
Facteurs de diminution des tics :
Le sommeil
L’orgasme
La fièvre
La relaxation
La concentration
Facteurs influençant la performance scolaire
Difficultés scolaires :
-Difficulté à s’organiser dans le temps
-Stress élevé quand des limites de temps sont imposées
-Difficulté d’écrire - problèmes graphomoteurs
Fatigue due aux troubles du sommeil
Effets secondaires de certains médicaments, épuisement physique lié aux tics,
Stress et épuisement liés à l’effort supplémentaire nécessaire pour se concentrer ou
contrôler les tics et autres comportements inappropriés
LE MARCHÉ DU TRAVAIL
Les symptômes apparents tels que les tics peuvent limiter l’accès au marché du travail.
Certains employeurs demeurent méfiants, voire hostiles à toute personne porteuse d’une
condition aussi évidente. Même s’il y a un bon contrôle des tics dans les lieux publics, les
obsessions et les compulsions, les troubles d’apprentissage qui persistent et les réactions
impulsives face aux figures d’autorité interfèrent aussi avec l’adaptation au milieu de
travail.
Toutefois, la plupart des personnes qui ont le SGT présentent des symptômes bénins. Par
ailleurs, un nombre croissant de personnes présentant des symptômes modérés ou graves
ont très bien réussi dans des domaines aussi diversifiés que la médecine, l’ingénierie, le
droit, le journalisme, les sports et l’informatique. Bien d’autres personnes suivent une
formation dans un établissement collégial, que ce soit dans un domaine technique ou un
métier.
ESTIME DE SOI
Les enfants et les adultes qui ont le SGT peuvent être victimes de moquerie et de
harcèlement parce qu’on leur attribue des mauvaises intentions. Les tics et les
mouvements apparentés, relatifs au SGT, peuvent se présenter de façon très diversifiée.
Souvent, la complexité de certains symptômes rend perplexes la famille, les amis, les
enseignants et les employeurs, qui trouvent difficile de croire que certains gestes ou
paroles puissent être involontaires. Certaines personnes qui ont le SGT vivent donc de
l’isolement et du rejet. Ceux qui réussissent le mieux, quelle que soit la sévérité de leurs
tics, sont ceux qui ont une certaine capacité d’humour et qui sont capables de se faire des
amis pour en parler.
STRATÉGIES
Dans son texte intitulé La maladie de Gilles de la Tourette et le psychologue scolaire,
Rose A. Hagin, professeure de psychologie à l’Université Fordham à New-York, affirme
que, dans le cas du SGT, le psychologue doit prendre tout particulièrement son temps
pour faire une évaluation adéquate des besoins de la personne.
« Comme la plupart des [gens], les personnes ayant le SGT pourraient ressentir de
l’anxiété en se soumettant à des tests psychologiques. Ils peuvent manifester cette anxiété
d’une différente manière des autres enfants qui subissent des tests psychologiques.
L’inhibition des symptômes en est un exemple commun. Il arrive souvent que les
[personnes] ayant le SGT arrêtent leurs tics pendant une certaine période. C’est une
période bien délimitée, cependant, comme la tension nerveuse augmente et s’exprime par
les tics et l’expression vocale. Cette inhibition des symptômes peut confondre les
psychologues qui évaluent les problèmes d’apprentissage […] selon ce qu’ils voient
seulement. Par conséquent, ils pourraient croire que les symptômes n’existent pas et que
le problème n’était qu’une invention de l’imagination des parents névrotiques. Vu cette
conclusion, ils pourraient recommander qu’on n’offre pas à l’enfant les services
d’éducation à l’enfance en difficulté dont il a tellement besoin. Les psychologues qui
réussissent à diagnostiquer la maladie de la Tourette […] évitent cette confusion en
prévoyant suffisamment de temps pour faire une évaluation complète. Ils basent leurs
recommandations sur plusieurs exemples de comportements en prévoyant une évaluation
prolongée et en observant l’enfant dans une variété de milieux. En prévoyant ainsi les
variations de comportements et d’attention qui caractérise cette maladie, les
psychologues assurent une évaluation valide de ces enfants. »
Même s’ils ont un quotient intellectuel semblable à celui de la population en général,
plusieurs de ces [personnes] nécessitent une aide particulière. Certains souffrent de
troubles d’apprentissage qui, aggravés par le trouble du déficit de l’attention et les
difficultés engendrées par des tics fréquents, peuvent nécessiter un soutien spécial en
matière d’éducation. Les solutions suivantes s’avèrent souvent bénéfiques à cet effet :
l’utilisation d’un magnétophone, d’une machine à écrire ou d’un ordinateur pour les
problèmes de lecture ou d’écriture, des examens sans limite de temps (dans une salle
isolée si les tics vocaux causent des problèmes) et la permission de quitter la classe
lorsque les tics deviennent hors de contrôle. Certains […] ont besoin d’un soutien spécial,
tel que le tutorat individuel. Le professionnel qui établit une relation d’aide avec une
personne atteinte du SGT prend note des troubles associés de celle-ci et se réfère au
concept de soleil qui illustre les troubles associés du SGT. Il peut vérifier ce qui a déjà été
tenté en écoutant les commentaires des parents, des professeurs et des autres
professionnels qui sont déjà intervenus auprès de la même personne. En ce qui concerne
les troubles de comportement associés au SGT, certaines limites doivent être clairement
établies. Certains comportements restent inacceptables, comme faire mal à quelqu’un ou
abîmer ce qui appartient à quelqu’un d’autre. Il faut éviter les confrontations avec la
personne qui est impulsive et la prévenir si une discussion difficile doit avoir lieu. Il est
préférable d’éviter les surprises et de donner de l’information pour qu’il ou elle se
prépare mentalement.
Au cégep du Vieux Montréal, nous croyons qu’il est préférable pour l’élève qui a le SGT
de se présenter lui-même et de parler de son syndrome devant la classe en début de
session. Pour ce faire, il doit avertir le professeur au préalable. Cela permet de
démystifier ce syndrome, qui est souvent méconnu. L’élève peut avoir besoin de
rencontres régulières avec un intervenant pour avoir un certain suivi. Il peut aussi
rencontrer un psychologue et un conseiller d’orientation. Finalement, il peut être jumelé
avec un tuteur-élève pour l’organisation de son temps.
MOYENS FACILITANTS1
Voici quelques moyens facilitants pour améliorer les interventions […]
Tics sonores et moteurs :
 sensibiliser et informer les différents intervenants et les élèves sur le SGT;
 ignorer les tics;
 prévoir un local de retrait pour que [l’élève] puisse extérioriser ses tics ou son
agressivité;
 si le tic est dérangeant, suggérer à [l’élève] de remplacer son tic par un autre.
Exemple : un mot vulgaire remplacé par un autre mot.
Trouble d’organisation et de planification :
 aider [l’élève] à s’organiser de façon plus séquentielle (étape par étape);
 morceler la tâche;
 lui rappeler régulièrement l’objectif principal du travail;
 vérifier sa compréhension en lui permettant d’expliquer et de verbaliser sa
démarche;
 lui fournir une liste de tâches pour l’encadrer;
 donner à l’enfant plus de temps pour exécuter sa tâche;
 ne formuler qu’une demande à la fois;
 la calculatrice et l’accès à l’information sont des aides précieuses pour ces
élèves (journal ou cahier de bord).
Pour les troubles grapho-moteurs :
 utilisation de l’ordinateur;
 réduire la quantité d’exercices;
 proposer des examens objectifs;
 fournir des notes de cours (désigner un élève scripteur);
 éviter les copies ou les réflexions, privilégier les conséquences directes ou
naturelles;
 favoriser les productions orales sur magnéto-cassette.
Déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité :
Les lieux physiques :
 minimiser les éléments perturbateurs autour de [l’élève] dans la classe;
 dans la classe, il est préférable de placer [l’élève] près de l’enseignante;
 éviter d’asseoir [l’élève] près des fenêtres ou du corridor afin de diminuer les
distractions;
 l’écoute de musique apaisante avec écouteurs peut, dans certains cas
favoriser l’attention;
 prévoir dans la classe un espace calme pour la lecture;
Tels que rédigés par Manon Juneau et Françoise Thomas, orthopédagogues, du service d’itinérance
pédagogique de la Commission scolaire de Montréal, janvier 2004.
1
 prévoir un endroit pour les examens;
 on peut demander à l’enfant de retirer de son bureau tout le matériel superflu;
Le travail :
 morceler la tâche;
 insister sur un objectif à la fois;
 attirer son attention avant de donner une consigne ou des explications;
 demander à [l’élève] de répéter les explications;
 lors des tests, [l’élève] doit être encadré pour que le test évalue bien ses
acquis et ses compétences réelles;
 on peut souligner les consignes importantes.
L’impulsivité :
 lorsque [l’élève] opte pour la vitesse au détriment de la qualité des exécutions,
on doit l’encourager à planifier son exécution, analyser attentivement le
matériel de travail ou la donnée du problème avant de procéder et de vérifier
son exécution;
 pour ce faire, on peut dans un premier temps réaliser ces différentes étapes
exécutives avec lui, en accompagnant la démarche de règles verbalisées pour
que [l’élève] puisse éventuellement utiliser ces verbalisations pour moduler ses
propres exécutions.
Opposition/provocation :
 ne pas chercher à distinguer les comportements provenant de la personnalité de
[l’élève] et ceux provenant du SGT. Les comportements demeurent adéquats ou
inadéquats;
 être plus tolérant vis-à-vis des comportements hors-normes;
 donner des conséquences directement en lien avec la faute commise;
 éviter d’être ambivalent pour ne pas laisser de place à la manipulation;
 encadrement ferme et rassurant;
 [l’élève] a besoin qu’on lui explique souvent les règles à suivre.
Crise de rage :
 éviter toute intervention verbale;
 décrire la situation à l’enfant et lui expliquer ce qui s’est passé après
l’événement;
 chercher avec l’enfant comment changer un comportement;
 prévoir un local de retrait pour que l’enfant puisse extérioriser ses tics ou son
agressivité;
 couper les liens avec le déclencheur.
Empathie et règles :
 montrer le lien entre le choix de ses comportements et la manière dont les autres
y répondent;
 encourager les activités sportives individuelles comme le karaté ou la natation
plutôt que les jeux d’équipe;
 diminuer le temps d’interaction sociale;
 privilégier la constance, la cohérence et la clarté dans les règles;
 enseigner formellement et concrètement les règles de vie de groupe.
Obsessions-compulsions :





ne pas se laisser entraîner dans les obsessions-compulsions de l’enfant;
recentrer l’enfant sur sa responsabilité;
ne jamais participer aux rituels;
se montrer plus tolérant et plus souple devant les demandes intempestives;
chercher avec [l’élève] un moyen de compenser.
Anxiété :
L’anxiété peut perturber [l’élève] dans ses apprentissages et sa fréquentation scolaire.
Exemples de manifestations : retrait, désir de s’isoler, refus de participer à certaines
activités, phobie scolaire, nervosité excessive pour un examen.
 baisser l’anxiété et le stress au maximum en préparant [l’élève] au changement;
 laisser peu de place au choix;
 fournir à [l’élève] une liste de tâches à accomplir pour l’encadrer.
Les services offerts par l’AQST








groupes de soutien (partages et conférences) ;
soutien téléphonique et par courriel;
distribution de documentation;
journal trimestriel d’information, Info-SGT;
service de location et d’achat de vidéocassettes;
activités pour les enfants (camp d’été, sorties, etc.);
répit parental;
formation sur le SGT pour les intervenants des milieux scolaire, de la santé et des
services sociaux;
Autres organismes
AQETA, l’Association québécoise pour les troubles d’apprentissage, 284, rue NotreDame Ouest, bureau 300, Montréal, H2Y 1T7, téléphone (514) 847-1324, télécopieur /
fax (514) 281-5187, courrier électronique : [email protected], site Internet
www.aqeta.qc.ca.
AQEA, Association québécoise pour les enfants atteints d'audimutité, bureau provincial :
216, rue Querbes, bureau 235, Outremont, H2V 3W2, tél. (514) 495-4118, site Internet
www.aqea.qc.ca.
Regroupement des associations de parents PANDA du Québec, qui regroupent plus
d'une vingtaine d'associations de parents qui ont un enfant avec un trouble du déficit de
l'attention, avec ou sans hyperactivité. PANDA : Parents Aptes à Négocier le Déficit de
l'Attention. Adresse : 2, chemin du Ravin, Sainte-Thérèse-de-Blainville, J7E 2T2, (450)
979-7788, 1-877-979-7788, site Internet www.associationpanda.qc.ca.
Revivre (Association québécoise de soutien aux personnes souffrant de troubles
anxieux, dépressifs ou bipolaires) 801, rue Sherbrooke Est, bureau 500, Montréal, H2L
1K7, télécopieur (514) 529-3083, administration (514) 529-3081, ligne d'écoute,
d'information et de références Montréal (514) REVIVRE [738-4873], sans frais partout
au Canada 1 866 REVIVRE [738-4873], courriel : [email protected], site Internet
www.revivre.org.
Fondation canadienne du syndrome de la Tourette (surtout une ressource
anglophone). Chapitre de Montréal, 6815 Route Transcanadienne, Pointe Claire, H9R
1B0, téléphone (514) 697-3608, site Internet www.tourette.ca.
Association des CLSC et CHSLD du Québec. 1801, de Maisonneuve Ouest, bureau
600, Montréal, H3H 1J9
Téléphone : (514) 931-1448, Télécopieur : (514) 931-9577,
courriel : [email protected], www.clsc-chsld.qc.ca.
Fédération des commissions scolaires du Québec. www.fcsq.qc.ca. Vous y
trouverez la liste et les coordonnées de toutes les commissions scolaires du Québec.
Chacune ayant son propre site Internet, vous pouvez y aller en cliquant sur leur adresse
et connaître ainsi toutes les écoles du Québec.
Association des Centres jeunesse du Québec.
1001, boul. de Maisonneuve Ouest, bureau 410, Montréal, H3A 3C8,téléphone : (514)
842-5181, télécopieur : (514) 842-4834, www.acjq.qc.ca.
Communication-Québec (Informations générales sur les différents programmes et
services du gouvernement du Québec) www.comm-qc.gouv.qc.ca.
Gouvernement du Canada : http://canada.gc.ca.
ASSOCIATION QUÉBÉCOISE DU SYNDROME DE LA TOURETTE
COORDONNÉES ET DÉTAILS SUR LES SERVICES OFFERTS
AQST :
Association québécoise du syndrome de la Tourette
222, boul. Henri-Bourassa Est, bureau 38
Montréal (Québec) H3L 1B9
Téléphone: (514) 345-0251
Télécopieur : (514) 858-6822
Courriel : [email protected]
Site Internet : www.aqst.com
À l’AQST, il est possible de louer ou d’acheter les vidéocassettes des
conférences des docteurs Francine Lussier, Sylvain Chouinard et Yves
Dion, celle de madame Claire Leduc et la pièce de théâtre Amélie…
presque comme les autres de Piperni- Bédard.
Il existe 12 groupes de soutien pour les parents ayant des enfants avec le
SGT .
Il existe un seul groupe de soutien pour adultes Tourette (16 ans et plus) :
Les rencontres ont lieu au C.L.S.C. Longueuil Ouest (salle D)
201, boul. Curé-Poirier Ouest, Longueuil
Pour informations, contacter Jean-François Laroche au (450) 670-3826
Syndrome de Gilles de La Tourette
Obsessions
Compulsions
Troubles
d’apprentissage
Trouble
d’organisation et
planification
Impulsivité
Manque
d’inhibition
Changements
d’humeur
TICS SONORES
et
TICS MOTEURS
Martine Landry
Crises de rage
Immaturité
Anxiété
Troubles du sommeil
Hyperactivité
Déficit de l’attention
Opposition
Provocation
Ce soleil représente le syndrome Gilles de la Tourette dans toute
sa complexité. Le centre du soleil présente les deux symptômes
permettant d’obtenir un diagnostic. Une personne atteinte doit
avoir eu au moins trois tics moteurs et un tic sonore dans le
courant de sa vie sur une période de plus d’un an. (Pour détails,
voir DSM-IV)
Il arrive fréquemment qu’à ces tics s’ajoutent des troubles
associés représentés par les rayons du soleil. Une personne ayant
le syndrome peut avoir le centre du soleil seulement ou avoir aussi
un ou plusieurs rayons comme troubles associés.
Il est aussi possible qu’une personne n’ait pas encore de tics mais
souffre de tous les symptômes associés représentés par les
rayons. À ce moment-là, aucun diagnostic ne peut être posé car
l’élément choisi comme critère de diagnostic es le centre du soleil.
Martine Landry, orthopédagogue (AQST)