Le syndrome amnésique = ensemble clinique, caractérisé par un déficit mnésique sévère disproportionné par à tout autre déficit cognitif. 1 – L’amnésie antérograde constitue le noyau du syndrome amnésique = difficulté à apprendre de nouveaux faits et évènements, et à les retenir après un délai ou lorsqu’il y a distraction ou compétition de plusieurs informations. Elle génère de nbreuses difficultés au quotidien, les patients : - se répètent ds leur conversation - ne retrouvent plus les objets usuels - ont des difficultés à retenir des trajets et des paysages et peuvent se perdre dans des lieux qui leur étaient familiers - sont fréquemment désorientés dans le tps Dans les tâche d’apprentissage : - rappel libre déficitaire - performances en rappel indicé très inférieures à la normale - performances en reconnaissance aussi - il y a souvent un oubli à mesure 2 – A l’amnésie antérograde, peut s’associer une amnésie rétrograde = difficulté à récupérer des infos acquises avant le début de la pathologie, elle souvent limitée dans le temps, avec habituellement une meilleure préservation des souvenirs anciens (gradient temporel), elle touche surtout la mémoire épisodique 3 – En fonction des étiologies, on observera divers symptômes : - fabulations - fausses reco - anosognosie, etc. 4 – La MDT (appréciée par l’empan) donne lieu à des performances normales 5 – Des apprentissages procéduraux sont possibles 6 – Les tâches d’amorçage (mémoire implicite) donnent lieu à des performances normales 7 – La mémoire sémantique est généralement préservée (car K distribuées dans les cortex associatifs) 8 – L’attention, l’intelligence, les capacités de résolution de pb, sont largement préservées Globalement, on peut dire que la mémoire non-déclarative est épargnée et que l’aspect sémantique de la mémoire déclarative est épargné aussi. Distinction habituelle entre l’amnésie diencéphalique et l’amnésie hippocampique (cette distinction n’est jamais très nette) Amnésie diencéphalique : le diencéphale = corps mamillaires, thalamus, cortex cingulaire (frontal), on trouvera donc des tbles frontaux associés (fctions exécutives) 1 – étiologies : syndrome de Korsakoff, AVC thalamiques 2 – Tableau clinique : amnésie antérograde massive, amnésie rétrograde importante avec gradient temporel, fabulations, fausses reco, des éléments ds la lignée frontale, une anosognosie. Amnésie hippocampique (patient HM par ex) : 1 – Etiologies : séquelles d’anoxie ou ischémie, encéphalite herpétique, tumeurs primitives ou secondaires, syndrome paranéoplasique (encéphalite limbique, amnésie dégénérative progressive comme dans la DTA 2 – Tableau clinique : amnésie antérograde (moins sévère que dans la diencéphalique), l’amnésie rétrograde est absente ou limitée dans le temps (max = 2 ans), la conscience du déficit est bonne, on observe généralement pas de tbles associés du type fabulation, fausses reco, ou signes frontaux. 1 ETIOLOGIE Encéphalites herpétiques TYPE Syndrome amnésique permanent Encéphalite limbique paranéoplasique Syndrome amnésique permanent Chirurgie (syndrome amnésique postopératoire) Syndrome amnésique permanent Syndrome de Korsakoff Syndrome amnésique permanent Anèvrysme de l’artère communicante antérieure (amnésie du basal forebrain) Syndrome amnésique permanent TBLES MNESIQUES - parfois inauguraux - séquelle la plus redoutable de l’encéphalite (95% virus HSV1) - syndrome amnésique - tbles de la mémoire rétrograde touchant ME et MS (svt agnosie visuelle associative et/ou prosopagnosie) - syndrome amnésique de type hippocampique - NB : il y a une association du syndrome amnésique avec les manifs affectives et émotionnelles TBLES COGNITIFS (et autres) ASSOCIES Signes frontaux TBLES DU CPT Syndrome de Kluver-Bucy Modifications de la personnalité Crises d’épilepsie (généralisées ou partielles complexes) Anxiété, labilité émotionnelle, perplexité, dépression, modif cptales, syndrome de KluverBucy - Chirurgie du lobe temporal (Ttt épilepsie) ne génère plus maintenant de synd amnésique car résection unilatérale, ce qui entraîne baisse de perf ds des tâches d’apprentissage verbal (lésions G) ou visuo-spatiales (lésion D) - Lésions chirurgicales du fornix (svt après section du CC) = ds ce cas intensité et durée des tbles difficiles à apprécier : synd amnésiques sévères ont été décrits (profil d’amnésie hippocampique) - Amnésie antérograde massive Eléments de lignée frontale avec oubli à mesure (le cpt du (fonctions exécutives) patient montre que certaines informations sont apprises NB : les fabulations implicitement) peuvent être plausibles, - Désorientation temporelle (et svt mais l’évènement est mal spatiale) placé dans le tps, ou - Amnésie rétrograde (pouvant mélangé à un autre couvrir plusieurs dizaines évènement. Ces d’années) constante avec gradient fabulations peuvent être temporel spontanées ou provoquées - fabulations - fausses reconnaissances - anosognosie et svt euphorie Un syndrome amnésique peut être Fabulations fantastiques Chez certains patients : observé (individualisé par spontanées, surtout à la apathie et manque d’intérêt Damasio en 1985) phase aiguë (elles tendent qui pourraient être en rapport - amnésie antérograde à s’estomper après qques avec les lésions frontales. - amnésie rétrograde (gradient tps. Ces fabulations temporel possible. pourraient être absentes - performances très fluctuantes ds dans les lésions limitées le tps au basal forebrain - l’indiçage a svt un effet massif - perf en reco très > à celles en rappel libre - difficulté à placer chronologiquement les souvenirs LOCALISATION NEURO AUTRES INFOS Lobes temporaux bilatéralement, svt asymétrique (d’abord réaction inflammatoire avec œdème, puis nécrose). Touche les régions internes et externes des lobes temporaux (avec possible extension au cortex orbito-frontal A l’IRM : hypersignaux T2 ds les lobes frontaux. Le LCR est svt inflammatoire !! fièvre + signes de dysfonctionnement encéphalique focal ou diffus doit faire suspecter une encéphalite herpétique (Ttt par acyclovir). Affection à tt âge Cancer bronchique anaplasique = anticorps (sécrétés par la tumeur) dirigés contre les constituants du SNCe NB : la résection d’un hippocampe entraîne peu de tbles car svt l’épilepsie a réduit la fonctionnalité de l’hippocampe, il y a eu compensation, voire surcompensation. Carence en vitamine B1, c’est un syndrome alcoolo-carentiel. Attention il peut y avoir des Korsakoff d’étiologie vasculaire qui implique la communicante antérieure (relie entre elles les deux cérébrales antérieures). Corps mamillaires + autres régions du basal forebrain (plutôt les régions frontales) NB : les hallucinations d’ordre psychiatriques sont rarement visuelles, alors que les hallucinations d’ordre neurologique sont rarement auditives (et dc plutôt visuelles) 2 AVC thalamique Syndrome amnésique permanent Autres AVC Amnésie progressive (d’étiologie dégénérative) Syndrome amnésique permanent Amnésie postéléctroconvulsi vothérapie Syndrome amnésique transitoire Amnésie épileptique transitoire Syndrome amnésique transitoire et à lier ensemble les différentes composantes d’un souvenir (apprendre nom et apprendre visage pas de pb, en revanche apprendre l’association est difficile ; Damasio) Le synd amnésique se voit à la phase initiale ou séquellaire suite à des hématomes ou infarctus thalamique - profil clinique d’une amnésie diencéphalique (proche de celle rencontrée dans le synd de Korsakoff ; amnésie rétrograde un peu moins sévère) avec un gradient temporel pas tjrs observé - fabulations surtout présentent à la phase aiguë (disparaissent au cours du tps) Le type d’amnésie sera dépendant de la localisation - synd amnésique de type hippocampique lors de lésions ischémiques touchant les régions temporales internes Un synd amnésique a été observé ds des atteintes unilatéral. Dans ce cas le déficit mnésique prédomine sur du matériel verbal en cas de lésion G et sur du matériel visuospatial en cas de lésion D Apathie, hypersomnie et paralysie de la verticalité du regard lorsque l’atteinte est bilatérale. Dans la DTA : MCT et MDT touchées, Réaction dépressive, - Amnésie hippocampique ainsi que les processus manifestation anxieuse d’installation insidieuse et attentionnels progressive (mode d’entrée ds la DTA). A ce stade pas de DTS, pas d’anosognosie et autonomie encore préservée - amnésie antérograde (améliorée par l’indiçage et la reco, le rappel immédiat est relativement préservé mais l’oubli est massif) - Amnésie rétrograde sur évènements autobiographiques et culturels aussi bien en rappel qu’en reco (gradient temporel très discuté) Tbles mnésiques habituellement accompagnés d’autres manifs critiques (donne alors une sémiologie confuso-amnésique) Sémiologie confusoamnésique = avec automatismes gestuels et modif cptmentales + parfois tbles du langage Atteinte du thalamus antérieur, avec lésions du faisceau mamillo-thalamique et des fibres provenant de l’amygdale. Infarctus bilatéral des artères cérébrales postérieures (amnésie hippocampique) Atteinte unilatérale (le plus svt gauche) touche hippocampe Atteinte territoire cérébral postérieur, des lésions thalamiques peuvent être associées montrant alors un profil plus proche de l’amnésie diencéphalique Rupture ou malformation artério-veineuse dans la région du splénium du CC et du cortex rétrosplénial = syndrome amnésique proche Korsakoff et amnésie diencéphalique Atrophie temporale interne limitée à l’hippocampe L’electroconvulsivothérapie est utilisée dans le Ttt des dépressions majeures. Chaque choc est suivi d’une période confusionnelle et le synd amnésique est observé quasi systématiquement en dehors des périodes confusionnelles. Hypo de séquelles au-delà de 20 chocs. Hippocampe Parfois la sémiologie ressemble à un ictus amnésique, l’étiologie épileptique est évoquée si l’épisode est bref (<1h) et se répète 3 Ictus amnésique Syndrome amnésique transitoire Amnésie hippocampique avec oubli à mesure et une frange variable d’amnésie rétrograde DTS La vigilance, le cpt, les autres fctions cognitives et l’examen neuro sont normaux Amnésie posttraumatique (APT) Syndrome amnésique transitoire Amnésie antéro et rétrograde (couvre une période étendue avec éventuellement un gradient temporel) qui se termine lorsque le patient a à nouveau un sentiment de continuité temporelle de son existence (retour brutal). NB elle peut prendre la forme d’un ictus amnésique lorsque l’APT est brève et constitue le seul déficit qui suit un TC 1 – TC léger sans APT : plainte mnésique qui s’inscrit dans le cadre du syndrome subjectif des traumatisés crâniens. Cette plainte est rarement corroborée par les tests qui sont soit normaux, soit montrent un ralentissement cognitif et des tbles attentionnels. 2 – TC sévère avec APT : tbles mnésiques qui touchent la ME et/ou la MS après que le synd amnésique ait régressé Tbles MLT qui ne constituent pas un synd amnésique. Ils sont caractérisés par : - difficulté d’évocation et de rappels spontané de souvenirs récents ou anciens - pas d’oubli à mesure ni DTS - ds les tâches d’aptissage verbal, déficit de rappel libre qui n’est pas corrigé par une structuration sémantique du matériel à l’encodage ; cependant bénéfice de l’indiçage sémantique lors du rappel et normalisation des perfs en reconnaissance - MDT souvent déficitaire Svt une phase confusionnelle. De plus les lésions encéphaliques associées peuvent entraîner des tbles cptaux et cognitifs (syndrome frontal, tble du langage) TC Pathologie sous corticale (ex : parkinson, huntington Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Perplexité, anxiété (pose sans cesse les mêmes questions) Favorisé par effort physique, émotions, prise de benzodiazépines (amnésie du voyageur), TC bénins, artériographie, haute altitude. Période d’amnésie qui fait suite à un TC. NB : l’amnésie rétrograde se résorbe et seuls les souvenirs d’une période brève (qques sec. ou min) avt le TC semblent définitivement perdus. 1 – Céphalées, vertiges, fatigue… l’ensemble des troubles forme le syndrome subjectif des traumatisés crâniens 1 – Anxiété 2 – Syndrome frontal, démence, tbles du langage, tbles visuospatiaux, apraxie … 2 – Tbles pseudo-dépressifs, avec apathie, inertie, apragmatisme ou tbles pseudo psychopathiques avec impulsivité, désinhibition, tbles des conduites sociales + tbles neuro (déficits focaux, épilepsies, … L’association des tbles suivant est variable et leur intensité est + ou – importante : - lenteur cognitive - déficits attentionnels - tbles des fonctions exécutives - tbles visuo-spatiaux Les tbles comportementaux sont aussi variables et leur intensité est plus ou moins importante : - tbles de l’humeur (habituellement sur le versant dépressif) - tbles spécifiques selon l’étiologie (tbles de la mémoire procédurale dans la chorée, ou synd pseudobulbaire de l’état lacunaire) NB : un synd amnésique isolé peut persister et constituer l’unique séquelle d’un TC sévère. TC léger = score au Glasgow > à 13, durée du coma < 20 mn, APT < 1h TC sévère : score au Glasgow < 8, durée du coma > 6h, APT > 24h 4 Pathologies psychiatriques : anxiété Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Pathologies psychiatriques : la dépression Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Pathologie psychiatriques : la schizophrénie Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Pathologie psychiatrique : amnésie psychogène ou fonctionnelle Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Les anxieux chroniques (anxiété L’anxiété état a un effet trait à différencier d’anxiété état délétère sur les qui est lié à la situation propre) se performances cognitives plaignent de trous de mémoire et (angoisse). Une fois de concentration. A ce jour il est rassuré, les perfs difficile se savoir si cette plainte remontent. reflète effectivement des perf Il s’agit plus svt de tbles abaissées ou pas attentionnels. Plainte mnésique constamment Tbles de l’attention + rapportée chez les dépressifs + difficultés dans les tests difficultés de concentration frontaux Les épreuves d’apprentissage verbales montrent : - déficit rappel libre, corrigé dans la majorité des cas par une structuration du matériel à l’encodage - rappel indicé normal - perf de reco sont variables, mais le plus svt normales - mémoire implicite est préservée Déficit mnésique souvent modéré Les fonctions exécutives s’exprimant surtout ds les tâches sont touchées : notamment d’apprentissage à LT : l’inhibition + tble - déficit en rappel libre attentionnel partiellement corrigé par l’indiçage et la reco Chez certains le déficit est + sévère et a des retentissements sur les AVQ, le profil est alors proche de celui du synd amnésique, avec préservation des MCT, M implicite et M procédurale NB : la MS peut être touchée 4 tableaux cliniques (arbitraires) : - l’amnésie dissociative : incapacité à évoquer des souvenirs perso, habituellement traumatiques ou stressants (autobiographie lacunaire, incomplète, contradictoire, avec des chronologies imprécises. - la fugue dissociative : les sujets atteints disparaissent de leur lieu de vie habituel, amnésie d’errance, perte d’identité et de l’autobiographie (syndrome du voyageur sans bagage) - tble dissociatif de l’identité : le sujet présente des états de personnalité distincts, ayant chacun leur mode de pensée propre, qui prennent tour à tour le contrôle du cpt du sujet (chacune des personnalité ignore habituellement les autres, et le sujet à des difficultés à évoquer des souvenirs personnels lorsqu’il est « sous le contrôle » de sa propre identité. - le synd de Ganser : le sujet répond de façon approximative aux questions qui lui sont posées, en particulier lorsqu’elles concernent sont autobiographie (les patients effacent une partie de leur mémoire, peut aller jusqu’à leur identité) NB : ça se traduit par une absence d’amnésie antérograde et on remarque une amnésie rétrograde focale NB : les tbles régressent avec la guérison de l’épisode dépressif. Leur persistance doit faire rechercher une pathologie sous-jacente Attention, il y a comme dans la dépression des facteurs favorisant (identiques à la dépression) : âge, institutionnalisation, les prises médicamenteuses, ancienneté de la maladie, types de symptômes, symptômes associés (dépression, anxiété). NB : le diagnostic est difficile. L’amnésie psychogène est intégrée ds les tbles dissociatifs 5 Pathologie psychiatriques : simulation Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Toxiques Tbles mnésiques hors syndrome amnésique Amnésie rétrograde focale Tbles mnésiques hors syndrome amnésique - Les sujets se plaignent de tout oublier et sont souvent assez adaptés au quotidien, habituellement pas de DTS et se souviennent NB : le diagnostic est des précédentes rencontres avec l’examinateur délicat - les déficits mnésiques portent sur l’autobiographie, de nbreuses réponses données sont peu plausibles (ex : l’année actuelle est 1723) - ds les tests d’apprentissage verbal, la reco est < ou = au rappel ; les sujets ne sont pas aidés par l’indiçage, ni par le fait de leur laisser plus de tps pour répondre ; ils ne montreraient pas d’effet d’amorçage, ni de préservation de la MCT. Ils auraient tendance à échouer aux tests mnésiques très simples, habituellement réussis par les amnésiques. La prise de certaines substances (médicament, alcool, drogue) peut s’accompagner de modif du fctionnement mnésique. - prise de benzodiazépine (effet de prise unique, mais pas chronique) = déficit d’apprentissage à LT d’un matériel verbal (cet effet est réversible - l’évaluation des effets est difficile car ils peuvent être variables et perturber de façon indirecte la mémoire : syndrome confuso-démentiel, sédation, ralentissement cognitif global, tbles attentionnels, hallucinations, tbles cptaux. - les médicaments potentiellement néfastes sont utilisés dans des pathologies elles-mêmes susceptibles d’avoir des effets sur la mémoire - ces substances sont donc à éviter. - tble sélectif de la mémoire rétrograde Lésions temporales uni ou - tble de mémoire antérograde absents ou limités bilatérales, pariéto-occipitales, - touche la mémoire épisodique personnelle (ds certains cas personnes célèbres aussi) ou fronto-temporales droites - souvenirs les plus anciens, K sémantiques générales et habilités procédurales sont préservés habituellement - l’évolution peut se faire vers une récupération d’une partie ou de la totalité des souvenirs anciens Troubles de la mémoire Syndrome amnésique Permanents -Korsakoff -Anévrismes communicante antérieure -AVC (AVC thalamique, autres AVC) -Tumeurs -Encéphalites herpétiques -Encéphalite limbique paranéoplasique -Anoxie -Chirurgie -Amnésies progressives Troubles mnésiques hors syndrome amnésique Transitoires -Ictus amnésique -Amnésie épileptique transitoire -Amnésie post-électroconvulsivothérapie -Amnésie post-traumatiques -TC -Pathologies sous-corticales -Pathologies psychiatriques (anxiété, dépression, schizophrénie -Amnésie psychogène -Simulation -Amnésie rétrograde focale -Tble de mémoire et toxique -Paramnésies 6