Dr BASILE 14/11/07 NEPHROPATHIES GLOMERULOPATHIES GENERALITES Souffrance rénale= pas de prodromes→ Absence de douleurs. Diagnostic opportun →BS BU : Présence dans les urines d’éléments qui à l’état normal sont absents ou en quantité moindre. Hématurie urines rouge macroscopique Urines claires analyse urinaire présence d’hématie = hématurie microscopique. Présence de leucocytes = leucocyturie Inflammation au niveau des voies excrétrices. Pyurie = présence de pus dans les urines = infection ECBU si infection urinaire Protéinurie : Norme = 0 Chez un patient problème rénal =1g 1.5g 3g et plus Un point d’appel → il se passe quelque chose au niveau du rein. En général traduit une maladie glomérulopathie DR BASILE 14/11/07 GLOMERULOPATHIE CHRONIQUE Evolution à bas bruit avec protéinurie. Evolution sur plusieurs années = destruction du rein →complication vers IR ; GLOMERULOPATHIE Atteinte élective des glomérules. Se traduit par l’apparition brutale ou découverte fortuite de protéinurie. Peut être accompagnée d’une leucocyturie, hématurie en général microscopique qqfois macroscopique lors d’un épisode infectieux (gorge nez hyperthermie). Tableau biologique : Évolution vers un mode chronique sur plusieurs années/décennies. Se complique d’IR destruction du parenchyme rénal dans 1/3 des cas et HTA dans 20 % des cas. Avec le temps HTA et IR constantes dans le tableau. DIAGNOSTIC POSITIF : Va être fait par l’analyse histologique du tissu rénal. Prélèvement PBR (ponction biopsie rénale) Patient à jeun anesthésie locale ou neuroleptanalgésie. En pro-décubitus (ventre) Absence de problème de coagulation Pas d’HTA sévère sinon risque de complications (fistule). Guidage échographique / scanner : Prélèvement de tissus rénal que l’on met dans de la paraffine Examen au microscope optique direct électronique et immunofluorescence → Dépôt tissus rénal = diagnostic positif : définit le type de glomérulopathie. COMPLICATIONS Douleurs Hématome Hématurie Sortie le lendemain de la biopsie après vérification De la TA Pls. EVOLUTION ET TRAITEMENT (Identifier et mettre en place) LA BIOPSIE : Dans les glomérulopathies va se produire des phénomènes immunologiques. Dépôt immunologiques = réaction anticorps/antigènes. Chez certains patients prédisposés : Passage dans le sang de la réaction anticorps antigènes →capture au niveau rénal (filtre) qui va entrainer une pathologie rénale. →Fixation rénale d’Ac qui vont lutter contre les protéines présentent dans le glomérule= erreur de combat (protéines du tissus rénal). On peut donc classer grâce à la biopsie rénale les glomérulopathies. - Primitives 4 formes histologiques. (80% des glomérulopathies primitives = sans causes retrouvées). - Secondaires = diabète, maladie immunologiques : lupus périarthrite noueuse. Primitives : 4 formes 1) Glomérulopathie à dépôt d’immunoglobuline A (au niveau du mésangium) = Maladie de Berger→ dialyse Touche tous les âges/enfants/PA formes familiales 1fois sur 2IR terminale. Se reconnait car associée à une HTA + hématurie macroscopique au moindre épisode infectieux. Patient en systématique sous ATB au moindre épisode infectieux. 2) glomérulopathie extra membraneuse Dépôt à l’extérieur de la membrane basale. Evolution et quantité : Classification en 4 stades du simple dépôt au plus important. Épaississement de la membrane basale. cause souvent associée à des hépatites virales. HIV+ protéinuries extra membraneuse/certains KC Se traduit par une protéinurie +++ 10g. Si cause identifiée TRT de la cause = TRT de la glomérulopathie d’où intérêt de la biopsie rénale. 3) Glomérulopathie avec hyalinose segmentaire et focales. Dépôt hyalin = fibreux qui se trouvent dans certains segments de glomérules (certains étant sain) et en foyer. Lié à une hématurie microscopique. Evolution en moins de 10 ans vers IR terminale (atteinte possibles des glomérules sains). 4) Glomérulopathie Extra-Capillaire Dépôts sclérosant le glomérule. Patients âgés +70 ans caractère de gravité++ En quelques mois évolution IRC terminale. 12% des patients traités par hémodialyse Complexe Ac /Ag d’origine virale et ou toxique / inhalation. Toutes les glomérulopathies : Clinique protéinurie et ou associées HTA/ IR LES TRAITEMENTS : DES COMPLICATIONS HTA préférentiellement IEC effet antiprotéinurique ou antagonistes de l’angiotensine ARA II. Troubles ioniques possibles : surveillance de l’augmentation du potassium favorisant l’hyperkaliémie. Diminution du calcium. Régime hyposodé HTA rétention hydro-sodée liée à L’IR Régime normo-protidique. DE LA MALADIE : Secondaire au diabète : glycémies équilibrées = absence d’atteinte rénale. Purpura rhumatoïde : Corticothérapie = action purpura + glomérulopathie. Selon la gravité immunosuppresseurs EXODAN® et relai associé à la corticothérapie Forme moins sévère antiagrégants plaquettaires TRT de tous les foyers infectieux Si fumeur conseiller l’arrêt du tabac = pas de conséquences directe mais aggravation du problème rénal. GUERISON AVEC OU SANS TRT : Rares plutôt secondaires Eviter l’aggravation des lésions Dans 50 % des cas évolution vers IRC terminale. DR BASILE 14/11/07 GLOMERULOPATHIE AIGUE Même phénomène immunologique. Glomérolopathie aigue post streptococcique sur un mode aigu brutal. Atteinte du glomérule. Surtout chez le sujet jeune 15 à 30 ans sans toutefois épargner le sujet plus âgé et même le vieillard. TABLEAU CLINIQUE Particulier : pas de problème à évoquer le diagnostic. Œdèmes Oligurie = quantité d’urine <700cc / 24 H HTA Protéinurie Hématurie le plus souvent microscopique peut être macroscopique et même IR. Il ne s’agit pas d’une atteinte directe du germe : → Absence dans le parenchyme rénal →Absence dans les urines Mécanisme immunologique : Plusieurs arguments en faveur de ce mécanisme : 10 à 15 jours entre le contact / l’infection à streptocoque et le début de l’atteinte rénale. Elévation du taux d’Ac antistreptolysine O ASLO. Ac antistreptodormase. →Confirme le diagnostic. Abaissement du complément de protéines dans le sang qui va être consommé en cas de fabrication d’Ac. Débute brusquement après un intervalle libre d’environ 10 jours après une infection streptococcique (nez, gorge, oreilles, peau) SYMPTOMES : Premiers signes peu évocateurs Asthénie Perte de l’appétit anorexie Lombalgie →distension capsulaire des reins. Si après cette première semaine le diagnostic n’est pas évoqué Tableau clinique plus parlant : Œdème au niveau des lombes du visage Œdème palpébral HTA Oligurie transitoire (durée quelques jours) EXPLORATION BIOLOGIQUE (Confirme le diagnostic) ↑VS ↑Fibrinémie ↑Azotémie ↑ urée ↑créatinine sérique ↑taux acide urique → signes de l’IR Dosage ASLO ( norme < 200 ) ↑800 à 1000 recherche du complément = fabrication Ac BIOPSIE RENALE : Facultative car confirme le diagnostic = augmentation du foculus Prolifération du volume endocapillaire. Dépôt de la membrane basale UMPS = basse. Evolution dans l’ensemble favorable 15 jours max Guérison sans séquelles 85 % enfant adulte 70 % ; . les œdèmes disparaissent, ainsi que la protéinurie. Hématurie microscopique 6 mois à 1 an. L’IR dans les 15 jours Azotémie créat. Acide urique diminuent L’HTA peut rester L’IR régresser partiellement. CONDUITES THERAPEUTIQUE : Symptomatique Si œdème et HTA persistants régime sans sel strict + Furosémide TRT normo-tenseur privilégier les IEC et les antagonistes de l’angiotensine. Certains patient peuvent rester anurique oligurique. IR qui devrait régresser mais TRT par hémodialyse sinon risque vital engagé. Si origine streptococcique certaine =augmentation ASLO TRT à base de pénicilline d’une durée de 2 à 3 semaines (maximum) TRAITEMENT A DISTANCE :® Eliminer tous les foyers infectieux : Systématique amygdalectomie Eliminer les foyers dentaires ORL Conseils hygiéno-diététiques. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Même tableau clinique que les glomérulopathies extra capillaire Forme sévères maligne évolution vers l’IR Biopsie rénale confirme + ENDOXAN® plasmaphérèse SECONDAIRE à DES PATHOLOGIES : Mise en évidence Biopsie Lupus périarthrite noueuse TRT pour éviter un passage IRC corticothérapie à forte dose + ciclosporine. SYNDROME NEPHROTIQUE Association de signes essentiellement biologiques, le syndrome néphrotique se caractérise par : Une protéinurie abondante < 3 g/ 24H très riche en albumine = fuite des protéines →corolaire diminution du taux sanguin de protéines <60 g/l. Existence d’œdèmes apparition insidieuse à bas bruits, progressive/ peut être brutale dépend de l’importance de la fuite des protéines. Œdèmes caractéristiques : Blanc peau cireuse Mou prenant le godet Indolores Situés aux parties déclives Patient allongé au niveau des lombes La pesée permet de vérifier les œdèmes (présence ou non) Prise de poids très importante 15 à 20kg en quelques jours Peuvent s’accompagner d’ascite d’un épanchement pleural/péricardique Anasarque généralisé ≠ Surcharge hydro sodée IR TA normale ou basse Phénomène sanguin Hypo albuminémie. Taux d’albumine ↓ passage eau dans les tissus interstitiels. Accumulation du passage d’eau =hypo-débit vasculaire. Diminution du débit cardiaque + diminution du débit rénal→ réabsorption EAU + SEL Pour compenser la diminution du débit rénal augmentation de la rétention au niveau interstitiel. DIAGNOSTIC CONFIRME Protéinurie abondante >3g/l associé à un syndrome inflammatoire Augmentation des Alpha 2 globulines électrophorèse sanguine ↑ du syndrome inflammatoire ↑fibrinémie ↑VS ↓albumine ↓gammaglobuline Ca ↓ (↓protéines = ↓ Ca) qui se fixe Troubles du rythme ↓Taux de sodium →hyperhydratation cellulaire Urines taux de sodium nul = urine ø élimination du sodium Hypercholestérolémie le foie essai ↑ production albumine → ↑cholestérol ↑ immunoglobuline E se traduit par 1 syndrome allergique DIAGNOSTIC DE SYNDROME NEPHROTIQUE Syndrome néphrotique purs/impurs PURS : Protéinurie > 3g/ 24 H ø hématurie microscopique Ø HTA øIR Pronostic très favorable IMPURS PAR OPPOSITION HTA IR Leucocyturie Hématurie + signes accompagnateurs + tableau sévère et difficile à traiter. Ponction Rénale aide à poser le diagnostic jamais « PURS ». Syndrome néphrotique PUR chez l’enfant : Ponction rénale = rein normal. Problème immunologique allergique = dosage de IgE seront↑ au niveau sanguin. TRAITEMENT : Corticothérapie 1mg à 1.5mg /Kg de pds/jours env. 6 semaines Puis ↓ progressive chaque semaine jusqu’à ↕ cortisone au bout de 3 à 4 mois. En général guérison totale de la rétention hydro-sodée. Si avec TRT cortisone absence d’amélioration = corticorésistance. → biopsie afin de vérifier le diagnostic premier. Corticodépendance suite à diminution des doses = réapparition des symptômes avec ↑ protéines →Biopsie si rein optiquement normal 2ème cure Sinon rein lésion glomérulaire minime en systématique association de corticothérapie + immunosuppresseurs + cyclosporine. SYNDROME NEPHROTIQUE IMPURS : Résistance au TRT ou syndrome impurs Biopsie avant nouveaux traitement Glomérulopathie extra membraneuse/ Membrane-proliférative : Peut évoluer par échec de TRT Persistance des œdèmes qui gênent le patient dans sa mobilité au quotidien. Œdèmes peau qui craquelle fuite de liquide risque de surinfection. Diminution Albumine diminution gamma globuline Favorise toutes les surinfections immunodépression TRT si infection ou surinfection. Hypercholestérolémie Patients parfois alités risque de complications thromboemboliques Phlébite IDM anticoagulants Dénutrition diminution de l’appétit aggravation de l’état général Hypo Ca TRT apport Ca IR apparition tardive/ rapide régressive Certaines formes TRT →hémodialyse Complications liées au TRT hypercorticisme Facies lunaire Risque de stérilité chez le garçon liée à certains TRT TRAITEMENT SYMPTHOMATOLOGIQUE Patient régime pauvre en sodium Diurétiques forte dose Spironolactone 2 diurétiques associés aldactone® ↑ Albumine perfusion albumine CTS Risque thromboembolique anticoagulants Si alitement sinon antiagrégants plaquettaires Ca + vit D associés à des dérivés de la vit D