POUR AVIS Femme de 31 ans adressée pour OAP. ATCD : Maladie de Darier Retard mental modéré HTA sévère Sd de Raynaud Crise convulsive en 1998 Obésité Traitement habituel : Tegretol Flodil Lopril Corec HDLM Consultation en septembre 2005. Diagnostic probable : Insuffisance cardiaque : cardiopathie dilatée, IM grade III Lupus sur manifestation clinique et immunologique Traitement instauré par corticoides Hospitalisation en octobre pour AEG Détresse respiratoire aiguë RP : cardiomégalie et sd interstitiel Thrombopénie à 40000/mm3, anémie à 7,9g Marbrures, Tr de consciences IOT et transfert Réanimation médicale Patiente mutique, tétra-pyramidale, sans réponse aux ordres simples Crépitants diffus HTA maligne Marbrures diffuses, plutôt livédo et atteinte vasculaire et ischémique des extrémités Anémie Thrombopénie Insuffisance rénale aiguë (créat : 200) Qu'en pensez vous? En fait en 1998 : Diagnostic de SAPL (épilepsie, IRM : lésions ischémiques, Raynaud) Ttt : plaquénil Mais patiente perdue de vue. Bilan (1) Immuno : Ac anti nucléaire : > 1/1600 et anti-SSA très positif Test de coombs direct initial + mais en réa – Schizocytes – Complément effondré : Activité fonctionnelle basse, C4 à 0,08 Ac anti-cardiolipides IgG + augmentés Ac anti-B2GP1 + Bilan (2) Echo cardiaque : VG à 69 mm Remaniement valvulaire mitral (voir ETO) IM ¾ Hypokinésie septale ITV à 0,16 Bilan (3) Bilan (4) IRM : lésions ischémiques multiples anciennes et récentes Insuffisance rénale aigue à diurèse conservée Thrombopénie à 20000/mm3 Traitements ? Traitements effectués Bolus de corticoïdes 2 Bolus d'endoxan Perfusion d'Ilomédine +/- héparine Ttt HTA maligne Actuellement Aide inspiratoire à 10, PEP à 5, FiO2 à 25% RP : surcharge Stabilisation de la fonction rénale HTA contrôlée sous IEC Persistance de la thrombopénie Etat vasculaire : nécrose sèche de la pulpe de l'index droit Etat neurologique préoccupant : mutique, bouge le membre inférieur droit spontanément, légèrement à la douleur à gauche, ouvre les yeux au bruit. Absence de toux. TDM SNC : atrophie corticale+++, hypodensités multiples 1 échec d'extubation TRACHEOTOMIE ?