1 QUESTION 157 LES TUMEURS BRONCHO-PULMONAIRES SECONDAIRES Module 10. Onco-hématologie EPIDEMIOLOGIE Le poumon constitue avec le foie et les os, un des sites métastatiques le plus fréquent. La prévalence des métastases pulmonaires chez les patients décédés de cancer varie entre 30 et 100% selon les séries nécropsiques. Leur délai de survenue est variable : de quelques semaines à quelques mois . Le nodule peut être unique et pose le problème de son diagnostic différentiel et de son exérèse. Le diagnostic fait appel PHYSIOPATHOGIE aux données de l’examen clinique l’interrogatoire est essentiel ou rechercher un antécédent de cancer même lointain, une intervention chirurgicale même « bénigne » (polype intestinal, grain de beauté) l’examen doit être complet (revêtement cutané, aires ganglionnaires) La dissémination hématogène Les cellules tumorales sont drainées dans les veines péri-tumorales puis dans la circulation générale. Elles peuvent alors se fixer dans les capillaires des organes qu’elles traversent. La circulation pulmonaire est souvent le premier lit capillaire traversé ce qui explique la fréquence de ce site métastatique. Les tumeurs digestives sont drainées par le système porte et doivent d’abord traverser le foie. Il est rare que les métastases pulmonaires apparaissent avant l’atteinte hépatique. L’examen TDM est essentiel. Il permet de préciser le nombre de nodules et leurs caractères Un nodule d’apparence unique sur le cliché standard peut se révéler accompagné par d’autres nodules infra-radiologiques une lymphangite ou un épanchement pleural peuvent s’associer aux images nodulaires l’irrégularité de taille des nodules est mieux appréciée sur le scanner. Enfin les nodules peuvent être arrondis, bien limités, polylobés ou à l’inverse, irréguliers, spiculés. La dissémination par voie lymphatique C’est la conséquence d’un envahissement des vaisseaux lymphatiques de drainage de la tumeur dans le sens antérograde. Plus rarement il s’agit d’une dissémination par voie rétrograde du fait d’un blocage par la tumeur des ganglions lymphatiques médiastinaux. L’endoscopie est le premier examen à pratiquer car elle peut révéler des lésions endobronchiques à type de bourgeon, sténose, infiltration dont la biopsie permettra le diagnostic. En absence d’atteinte endo-bronchique, la fibroscopie sera complétée par la réalisation d’un lavage alvéolaire et de brossages bronchiques dont la sensibilité est estimée à 40%. LES PRESENTATIONS ANATOMORADIOLOGIQUES Les nodules parenchymateux Les nodules sont multiples le plus souvent Cliniquement, ils peuvent être asymptomatiques révélés par la radiographie de thorax dans le cadre du suivi d’un cancer. Sinon les signes d’appel peuvent comporter une altération de l’état général, des signes respiratoires (toux, dyspnée, hémoptysies, douleurs thoraciques) L’aspect radiologique est variable selon la taille des nodules aspect de miliaire lorsque les nodules mesurent de 1 à 10 mm de diamètre. La variabilité de taille des différents nodules est suspecte aspect en lâcher de ballon avec présence de plusieurs nodules plus ou moins volumineux de 10 mm de diamètre à plusieurs centimètres. Le TEP trouve une de ses meilleurs indications dans l’exploration des nodules pulmonaires solitaires La sensibilité de l’examen est supérieure à 90% permettant en cas de négativité du TEP « d’exclure la nature maligne » du nodule . Il existe cependant quelques faux négatifs liés à la petite taille du nodule (< 1 cm) ou à la faible activité métabolique de certaines tumeurs (rein par exemple). Dans certains cas, le TEP participe au bilan étiologique permettant de retrouver le site tumoral initial La ponction transpariétale constitue une méthode sensibles et spécifique pour établir le diagnostic et obtenir une confirmation histologiques indispensable pour débuter un traitement. L’alternative est l’abord chirurgical direct qui peut être réalisée par thoracoscopie vidéo-assistée ou par mini thoracotomie. Question 157 : les tumeurs broncho-pulmonaires secondaires Module 10. Onco-hématologie Service des maladies respiratoires et allergiques (Pr Lebargy) 2 Aspects Type histologique/site primitif Nodules multiples miliaires Thyroïde, ovaire, mélanome, rein lâcher de Sarcomes, colon-rectum, rein bâllons mélanome, poumon, col utérin Lymphangite Sein, poumon, pancréas Adénopathies Génito-urinaires, tête mélanome, séminome Tuemeur bronchique endo- prostate, estomac, et cou, Sein , colon-rectum, pancréas, rein Tableau 1. Présentation des cancers secondaires en fonction du site primitif. caractère nodulaire de l’épaississement septal et le miconodule centrolobulaire témoignent de l’envahissement des lymphatiques septaux et de l’artériole centro-lobulaire. Le diagnostic est confirmé par la fibroscopie bronchique. La muqueuse paraît irrégulière, végétante. Les biopsies sont positives dans 70% des cas . En cas de négativité, une biopsie pulmonaire chirurgicale est parfois nécessaire Les adénopathies médiastinales Inter bronchiques ou latéro trachéales, elles peuvent être associées à des adénopathies sus-claviculaires Elles sont parfois isolées plus souvent associées à des images parenchymateuses Toutes les tumeurs ayant une extension lymphatique peuvent être en cause mais plus particulièrement les séminomes testiculaires et les mélanomes. Les autres présentations Citons Les métastases endo-bronchiques isolées (en particulier pour les cancers du sein, pancréas, colon, rein) Les métastases excavées (apanage des carcinomes épidermoïdes) Les embolies pulmonaires tumorales RECHERCHE DU CANCER PRIMITIF Figure 1. Métastase unique d’un carcinome à cellules claires du rein. Le cancer primitif avait été enlevé 14 auparavant. La lymphangite carcinomateuse C’est le type d’extension préférentielle des adénocarcinomes pulmonaires, du sein de l’estomac et du pancréas, de la prostate (tableau 1) Cliniquement le tableau est celui d’une toux volontiers rebelle et/ou d’une dyspnée d’aggravation progressive sur quelques semaines. La radiographie standard montre un aspect de pneumopathie infiltrante (lignes de Kirley) souvent bilatérale, prédominant dans les lobes inférieurs avec un épanchement pleural associé. La taille du cœur est normale. Mais dans les formes débutantes, la RT peut être normale et la lymphangite n’apparraître que sur le TDM. Le scanner thoracique met en évidence plusieurs types de lésions dont l’association est évocatrice du diagnostic Des adénopathie médiastinales Un épanchement pleural uni ou bilatéral Un syndrome infiltrant caractérisé par un épaississement péri-broncho-vasculaire et un épaississement des septa interlobulaire dessinant un réseau de polygones centrés par un micronodule. Le Le cancer primitif est connu Le diagnostic de localisation pulmonaire s’appuie sur trois arguments Tumeur primitive non contrôlée localement « Staging » initial laissant présager l’extension du cancer primitif dans un délai plus ou moins proche Présentation anatomo-clinique des localisations secondaires compatible avec le mode de dissémination de la tumeur primitive Ce n’est qu’en absence de ces éléments que le recours à une stratégie invasive sera envisagé pour établir le diagnostic ; Le cancer primitif n’est pas connu Le type histologique de la tumeur est alors essentiel pour orienter la recherche (tableau 2) En cas de carcinome épidermoïde, le bilan comportera un examen ORL, une fibroscopie bronchique , un examen du canal anal et un examen gynécologique chez la femme En cas d’adénocarcinome, le bilan comportera une chez la femme un examen gynécologique, une mammographie et chez l’homme un dosage des PSA. Dans les deux sexes, le bilan sera complété par un examen TDM thoraco-abdomino-pelvien. Si la lésion est unique, son exérèse peut être envisagée et une Question 157 : les tumeurs broncho-pulmonaires secondaires Module 10. Onco-hématologie Service des maladies respiratoires et allergiques (Pr Lebargy) 3 gastroscopie et une colonoscopie préalable seront effectuées. Carcinome épidermoïde ORL, poumon, œsophage, col utérin, marge anale Adénocarcinome Sein, ovaire, endomètre, colo-rectal, gastrique, pancréas, poumon Tableau 2 : principaux sites selon le type histologique TRAITEMENT Certains tumeurs sont curables même au stade métastatique (tumeurs à cellules germinales du testicule et des ovaires, neuroblastome, ostéosarcome) Le traitement est basé sur la chimiothérapie complétée par le traitement radio-chirurgical des reliquats tumoraux Certaines tumeurs ont une hormonodépendance permettant d’espérer une régression de la tumeur primitive et le contrôle du processus métastatique Cancer du sein et de l’endomètre Cancer du testicule (traitement par analogues de la LH-RH) Cancer de la thyroïde pouvant bénéficier d’un traitement par l’I131 Certaines métastases, uniques ou multiples bilatérales sont accessibles à un traitement chirurgical à condition que le cancer primitif soit contrôlé le temps de doublement soit lent En l’absence d’autres sites métastatiques A condition que la totalité des lésions puissent être réséquées Chez un patient en bon état général Ce sont essentiellement les cancers de la thyroïde, du rein, du colon et certains sarcomes des tissus mous Dans les autres cas, le traitement est purement palliatif. Une chimiothérapie peut être envisagée selon les cas, en tenant compte des symptômes, de l’état général, du souhait du patient. Le traitement de la lymphangite carcinomateuse est souvent purement symptomatique (02 nasal à haut débit, corticothérapie systémique) Question 157 : les tumeurs broncho-pulmonaires secondaires Module 10. Onco-hématologie Service des maladies respiratoires et allergiques (Pr Lebargy)