Une tumeur pigmentée atypique et de - chu

Tumeur pigmentée atypique et
physiopathologie controversée
Deveza E,Vitte F (1), Sun SR (1), Dupond AS (2), Raffoul J (1),
Lassabe C (1), Petrella T (3), Monnin C (1).
(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques CHBM, (2) service de dermatologie CHBM,
(3) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques CHU de Dijon.
Observation clinique

Patiente de 45 ans, sans antécédent

Lésion du bras droit, apparue il y a 2 ans ayant
récemment augmenté de taille

Nodule rosé, avec halo pigmenté, non douloureux, 1 cm
de diamètre

Exérèse chirurgicale devant le caractère suspect.
Aspects histologiques

Coloration HES :

Lésion bien limitée, non
encapsulée,

Sur toute l’épaisseur du
derme

Épiderme hyperplasique
Aspects histologiques

Population cellulaire fusiforme

Architecture fasciculée et storiforme

Polynucléaires éosinophiles et lymphocytes
En Immunohistochimie

Marqueurs histiocytaires : CD68 +, CD163+

Négativité des marqueurs mélaniques: MelanA, HMB45

CD34 -, HMGA2+

Contingent cellulaire CD1a+ et PS100+

Langerine CD207+
CD163
CD34
CD1a
PS100
Diagnostic
Histiocytofibrome
+
contingent de cellules de Langerhans
Diagnostics différentiels

Dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand

Mélanome malin

Sarcome histiocytaire

Histiocytose à cellules de Langerhans
 Tumeurs
à cellules dendritiques indéterminées
Discussion
Classification des histiocytoses

classe I: HISTIOCYTOSES LANGERHANSIENNES (HL)

classe II: HISTIOCYTOSES NON LANGERHANSIENNES (HNL)

classe III: HISTIOCYTOSES MALIGNES
Classification cellulaire par immunohistochimie
et Microscopie électronique
Histiocytes
cellules
dendritiques
interstitielles
cellules
dendritiques
indéterminées
+
-
-
+ ou -
PS100
+
-
-
-
CD163 ou
68
+ ou -
+
+
+
Granule de
Birbeck
/ Langerine
+
-
-
-
Cellules de
Langerhans
CD1a
Discussion

Classe I: les HL

Ancienne histiocytose X

Classification:

Enfant de 1 à 4 ans
-
Maladie de Letterer-Siwe

Formes:
-
Maladie de Hand-Schuller-Christian
-
Granulome à éosinophile
-
Maladie de Hashimoto-Pritzker
localisée/disséminé
aigue/chronique
congénitale/acquise
bon/mauvais pronostic
Discussion

Classe IIA: HNL xanthogranulome juvénile

Enfant

Tumeurs de différentes formes cellulaires:
xanthélasmisée
vacuolisée
fusiforme
oncocytaire

CD1a-, PS100-, CD68+
Discussion

HNL de classe IIB: l’histiocytofibrome

La plus fréquente des tumeurs cutanées conjonctives bénignes

« fibrome en pastille »

Large spectre histologique:
-
-
Prolifération intra dermique de cellules fusiformes
Formes +/- cellulaires ou fibreuses

Histogénèse: tumorale ou réactionnelle?
Discussion

Classe IIC: HNL à cellules indéterminées

Tumeur rare

nodule unique ou multiple

guérison par exérèse chirurgicale

chronicité possible

+/- lésions conjonctivales ou osseuses
Histologie:
≈ histiocytofibrome ou d’un xanthogranulome
CD68+,PS100+, CD1a+
sans granule de Birbeck ou Langerine
HF et contingents cellulaires associés, dans
la littérature…..
38 cas d’HF:
CD1a 
Langerine -
10 cas:
un nodule unique acquis
histiocytes CD68+, PS100+, CD1a+, sans granule de Birbeck

1 cas d’histiocytome isolé auto-involutif:
chez un enfant
cellules PS100+, CD1a+
un contingent avec des granules de Birbeck

Hypothèses physiopathologiques

Collision de 2 tumeurs : HF et HL ?

Hyperplasie des cellules de Langerhans réactionnelle ?
Epiderme
Vaisseau
sanguin
Moelle osseuse
Précurseur
d’une cellule de
Langerhans
CDC migratoire
Cellule de
Langerhans
(mature)
Ganglion
Cellule de
Langerhans
(immature)
Vaisseau
lymphatique

2 études dans la littérature

Hyperplasie des CL associée à une prolifération tumorale cutanée.

Initialement: diagnostic d’histiocytose Langerhansienne.
Conclusion

Histiocytoses: large spectre de maladies

Classification difficile

Hyperplasie réactionnelle des CL