vii-1 : maturation visuelle et électrophysiologie - Lodel

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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
VII-1 : MATURATION VISUELLE ET
ÉLECTROPHYSIOLOGIE PÉDIATRIQUE
Florence Rigaudière
Eliane Delouvrier
Jean-François Le Gargasson
Pour citer ce document
Florence Rigaudière, Eliane Delouvrier et Jean-François Le Gargasson, «VII-1 :
MATURATION VISUELLE ET ÉLECTROPHYSIOLOGIE PÉDIATRIQUE», Oeil et physiologie de
la vision [En ligne], VII-Electrophysiologie pédiatrique, mis à jour le 18/06/2013, URL :
http://lodel.irevues.inist.fr/oeiletphysiologiedelavision/index.php?id=134,
doi:10.4267/oeiletphysiologiedelavision.134
Plan
MATURATION DU SYSTEME VISUEL SENSORIEL : DE L’ŒIL AU CORTEX VISUEL PRIMAIRE
Maturation des globes oculaires
Maturation rétinienne
Maturation des voies visuelles
Spécificités du prématuré
STRATEGIE DES EXPLORATIONS
Examens réalisables
Stimulations mises en œuvre
Conditions de recueil et traitement du signal
Conditions liées aux sujets
ELECTROPHYSIOLOGIE EN FONCTION DE L’AGE
ERG flash
ERG pattern
PEV flash
PEV damier transitoires
PEV onset-offset
Valeur diagnostique des PEV damier
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Texte intégral
L’électrophysiologie pédiatrique s’adresse à une population dont le système visuel est en
cours de maturation. Entre la naissance et l’âge de deux ans, le tout petit est en période
préverbale, c’est un patient non coopérant ; parallèlement, le volume de ses globes
évolue et atteint pratiquement sa taille adulte en fin de deuxième année. Entre 2 et 4
ans, la rétine centrale de l’enfant évolue pour comporter la fovéola vers l’âge de 4 ans.
Son attention progresse sans qu’il ne soit encore capable d’une véritable coopération.
Entre 4-5 ans et 10-12 ans, l’enfant peut effectuer les consignes données tandis que ses
voies visuelles atteignent leur maturité en fin de la première décennie. Les variations des
réponses électrophysiologiques avec l’âge sont le reflet de la progression de la
maturation visuelle, la mise en œuvre des différents examens et de procédures
spécifiques doit donc suivre celles des capacités et du comportement de l’enfant.
Les trois stades schématiques du développement visuel de l’enfant sont à l’origine de
stratégies d’explorations adaptées. Chez le tout petit, les résultats sont qualitatifs et
limités au fonctionnement global des neurorétines (ERG flash) et des voies visuelles
maculaires (PEV flash) ; plus tard, les informations sont plus analytiques et quantitatives.
La plupart du temps, l’enfant est testé alors qu’il est vigile. Si le bilan
électrophysiologique doit être mené en phase pré-opératoire tandis qu’une anesthésie
générale est déjà induite, il faut se rappeler que les résultats électrophysiologiques
peuvent être modifiés par les substances utilisées et en tenir compte lors de leur
interprétation.
Les signes d’appel à la mise en œuvre d’un bilan électrophysiologique sont différents
selon les âges ; les circonstances d’exploration du nouveau-né, au cours des premières
années puis au-delà ont cependant un point commun : la recherche, l’évaluation, le
diagnostic ou le pronostic d’un déficit visuel.
MATURATION DU SYSTEME VISUEL SENSORIEL : DE L’ŒIL AU
CORTEX VISUEL PRIMAIRE
Pour un enfant normal né à terme, la maturation des globes oculaires est pratiquement
atteinte à la fin des deux premières années, celle des rétines centrales à la fin de la
quatrième année, la maturation de la myéline des voies de conduction ne se terminant
qu’à la fin de la première décennie [Goddé-Jolly, 1992a], [Hoyt et al., 1982], [Lods, Fast,
1989].
Maturation des globes oculaires
Développements morphologiques
Diamètre antéro-postérieur
Entre 6 mois de gestation et le terme normal, le diamètre antéro-postérieur du globe de
l’enfant passe de 12 mm à 6 mois de gestation, 14,4 mm à 7 mois, 16,8 mm à 8 mois
pour atteindre 17 mm environ à la naissance. Il croît ensuite rapidement au cours des 18
mois suivants de 3,8 mm pour atteindre une valeur de 20,8 mm proche de celle de
l’adulte (22-24 mm) vers l’âge de 2 ans. Une croissance lente se poursuit encore jusqu’à
l’âge de quatre ans où la taille sera définitive (figure VII-1-1-a, b).
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
La cornée
Elle présente à 6 mois de gestation un diamètre d’environ 6 mm, à terme de 11 mm,
pour atteindre la taille adulte d’environ 11,5 mm, à l’âge de 2 ans. Son rayon de
courbure passe d’environ 5,5 mm à 6 mois de gestation – soit une puissance du dioptre
cornéen antérieur d’environ 60 dt -, à 6,8 mm à terme - soit une puissance du dioptre
cornéen antérieur d’environ 48 dt -, pour atteindre la valeur de l’adulte vers l’âge de 2
ans soit 7,8 mm, ce qui correspond à une puissance du dioptre cornéen antérieur
d’environ 42 dt.
Le cristallin
A la naissance, il ne comporte que le noyau fœtal entouré de sa capsule ; il est plus
sphérique que celui de l’adulte. Son diamètre est d’environ 6 mm et son épaisseur
d’environ 3,7 mm, sa puissance est d’environ 33 dt. Son diamètre augmente jusqu’à une
valeur proche de 8 mm à 10 ans et 8,5 mm à 20 ans ; bien que son volume s’accroisse
tout au long de la vie par production de fibres protéiques, son épaisseur diminue
d’environ 0,3 mm dans les 18 premiers mois, puis de 0,2 mm entre 2 et 5 ans environ,
pour ensuite atteindre à la fin de la période de croissance de l’œil, l’épaisseur d’environ
3,4 mm correspondant à celle du cristallin de l’adulte (œil non accommodé) [Zdanik et
al., 1995].
Volume du globe
Il triple entre le 6ième mois de gestation et la naissance, double entre la naissance et l’âge
de 2 ans pour n’être multiplié que par un facteur 2,5 entre la naissance et la taille adulte.
Cette croissance rapide du globe dans les deux premières années de la vie est
principalement due à la croissance de la sclère et du vitré, la surface de la cornée variant
proportionnellement peu entre la naissance et 2 ans.
Emmétropisation à la fin de la deuxième année
Amétropies sphériques
Le plan focal image résulte de la combinaison des puissances des dioptres cornéens et
cristalliniens et se confond progressivement avec le plan rétinien pour l’emmétropisation,
c'est-à-dire pour que l’image soit perçue nette.
A 6 mois de gestation, il existe une myopie de l’ordre de 6 dt ; à la naissance à terme, la
dissociation entre le plan focal image des dioptres et le plan rétinien induit une
hypermétropie moyenne de 4,5 dt qui diminue très rapidement les huit premiers jours de
vie [Filliard et al., 1994] à une valeur d’environ 2-3 dt (figure VII-1-2). Cette
hypermétropie peut se maintenir durant les trois premières années pour évoluer ensuite
vers l’emmétropisation [Atkinson et al., 2007] le plus souvent atteinte avant la fin de la
première décennie.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Cette période d’adaptation rapide vers l’emmétropisation durant les trois premières
années de la vie est due à la croissance de la sclère. Son contrôle semble assuré par un
méccanisme actif, lié non tant à des mécanismes accomodatifs qu’au fonctionnement de
la rétine sous l’influence du stimulus visuel lorsqu’il atteint la rétine sans modification de
ses caractéristiques [Lorentz et al., 1993]. Le facteur de croissance de la sclère pourrait
être la dopamine [Wallman, 1993] secrétée par la rétine au cours de l’éclairement.
Plusieurs paramètres rétiniens semblent participer à l’emmétropisation : l’optimisation du
contenu en fréquence spatiale ou en contraste de l’image rétinienne [Schaeffel, Diether,
1999], l’adéquation entre la défocalisation et l’état de réfraction [Saunders et al., 1995],
[Smith, Hung, 1999] et l’existence d’un cycle nycthéméral durant cette période
(alternance de périodes d’éclairement et d’obscurité). En effet, l’exposition à un éclairage
durant la nuit (c'est-à-dire durant la période de sommeil) au cours des deux premières
années de la vie, semble favoriser la survenue ultérieure d’une myopie [Quinn et al.,
1999], constatations à nuancer par les résultats d’enquêtes menées sur des groupes
élargis à la population générale [Gwiazda et al., 2000] ou par ceux de travaux
expérimentaux systématiques [Smith et al., 2001].
Astigmatisme
Il existe fréquemment au cours de la première année puis disparaît ou diminue fortement
vers l'âge de 18 mois [Atkinson et al., 1980] (figure VII-1-3). Il est peut-être dû à un
déséquilibre des différentes forces musculaires extra–oculaires [Kirkham, 1970] qui en
modifiant la forme de la cornée, en serait responsable ; l’astigmatisme cristallinien ne
paraît pas être en cause.
Remarque. Pour une description détaillée de la réfraction de l’enfant, de son évolution et de sa compensation
optique, on peut se référer aux ouvrages de Roth A (2007) [Roth A et al., 2007] et de Clergeau G (2008)
[Clergeau
G et al., 2008].
Développement de l'accommodation et binocularité
Estimation de l’accommodation
Elle dépend des techniques utilisées. A la naissance, il existerait un mécanisme
préprogrammé d’accommodation pour les cibles proches, puis entre six semaines et
trois mois et de façon conjointe, la focalisation de l’image sur la rétine serait stimulée
par le flou rétinien et la maturation de la fonction motrice de convergence binoculaire
[Currie, Manny, 1997]. Il existe un parallélisme entre l’accommodation et la
convergence par développement simultané des voies motrices (boucle géniculo-corticocolliculaire) et des voies sensitives. Le mécanisme d'accommodation-convergence paraît
être semblable à celui de l'adulte entre l’âge de 3 et 4 mois pour certains auteurs
[Banks, 1980] avec cependant poursuite de l’amélioration jusqu’à l’âge de six mois,
pour d’autres [Bobier et al., 2000].
L’amplitude d’accommodation est importante dans la petite enfance, de 6 à 10 dt vers
l’âge de 5 ans, 5 à 8 dt vers l’âge de 10 ans [Anderson et al., 2008] avec ensuite une
diminution régulière d’environ 0,3 dt par an.
Axes visuels
Ils s’alignent vers l’âge de trois à quatre semaines après une période transitoire
d’oscillation entre l’ortho, l’éso et l’exophorie. La fixation ou la reprise de fixation sur
une cible est possible dès l’âge de deux mois.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Binocularité
Elle apparaît vers la fin du premier ou deuxième mois. Au cours des trois premiers mois
de vie, elle correspondrait plus à une combinaison non sélective de l’image corticale
provenant d’un œil ou de l’autre, qu’à une véritable fusion binoculaire. Cette dernière
semble s’établir à partir de l’âge de trois mois avec une amélioration notable des
performances binoculaires par rapport aux monoculaires [Birch, Swanson, 1992],
[Pigassou-Albouy, 2000].
Maturation rétinienne
La surface rétinienne
La surface totale de la rétine humaine croît d'un facteur 6 entre la 14 ième semaine de
gestation et la naissance, mais de façon plus rapide durant les derniers mois. Elle
augmente progressivement d'un facteur 2 durant les deux premières années de la vie.
Elle atteint sa taille adulte vers l’âge de deux ans [Robb, 1982]. Le nombre total de
photorécepteurs est définitif bien avant la naissance, les mitoses cellulaires semblant
cesser longtemps avant le terme.
Rétine fovéale
La zone rétinienne qui ne contient que des cônes, c'est-à-dire celle qui correspond à la
fovéola de l’adulte, diminue progressivement de taille ; elle est vue sous un angle
d’environ 9 degrés à 22 semaines de gestation et 3 degrés vers l'âge de 45 mois
[Curcio, Hendrickson, 1991]. Sa formation est favorisée par l’absence de vascularisation
centrale et la pression intra-oculaire [Springer, Hendrickson, 2004a], [Springer,
Hendrickson, 2004b].
La morphologie des cônes fovéaux varie. A la naissance, ils présentent un aspect
immature sur les 5 degrés centraux environ ; ils sont courts et épais avec un article
externe à peine discernable (3,1µm). Ils deviennent progressivement plus fins et plus
longs (figure VII-1-4) ; leur longueur est multipliée par 7 à l'âge de 15 mois (22,5 µm)
et atteint la valeur de 29,5 µm à 45 mois [Wilson, 1988].
Leur densité augmente régulièrement, passant de 18.000/mm 2 à 22 semaines de
gestation, à 36.000/mm2 à la naissance puis à 108.000/mm2 à 45 mois, cette valeur ne
représentant encore que la moitié de celle trouvée chez l'adulte. Cette augmentation de
densité est liée à la combinaison de plusieurs facteurs : diminution de taille de la zone
fovéolaire, élongation des cônes fovéaux et migration centripète de cônes périfovéaux
vers cette zone centrale, entraînant une diminution de l’espace entre chaque cône de
2,18’ à 5 jours, à 1,19’ à 15 mois et 0,70’ à 45 mois (pour 0,47’ chez l’adulte) [Wilson,
1988]. De façon parallèle, mais tardivement en fin de gestation, les corps des cellules
ganglionnaires sont rejetés à la périfovéa [Provis et al., 1985], le plexus vasculaire
périfovéolaire s’organise autour d’une zone centrale qui se creuse d’une fossette : la
fovéola ; ces trois facteurs permettent la migration normale de cônes jusque dans la
dépression fovéolaire [Provis et al., 2000].
L’absence de déroulement normal de cette étape, par exemple lorsque l’enfant naît
prématurément, retentit de façon indirecte sur la migration des cônes qui ne se fait pas
normalement vers la fovéola ; cette déficience peut en partie expliquer des difficultés
visuelles ultérieures. De même, l’hypoplasie fovéale observée chez les sujets albinos
est-elle probablement due à un défaut de migration des cônes vers la fovéola [Wilson et
al., 1988].
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Malgré l’immaturité histologique de la fovéola, la fixation du nouveau-né à terme
semble centrale et le siège de performances visuelles meilleures qu’en parafovéa (zone
en anneau autour de la fovéola) qui est pourtant histologiquement plus mature [Candy
et al., 1998]. De même, d’après Lewis [Lewis, Mauer, 1980], le fonctionnement global
de la macula (les dix degrés centraux) serait meilleur que celui de la périphérie.
Les cônes L, M et S présentent des probabilités d’absorption différentes selon les
longueurs d’onde des stimulations et paraîssent avoir dès la naissance, les
caractéristiques permettant de les identifier comme cônes L, M ou S. Tous les éléments
semblent donc présents pour que la vision des couleurs soit possible dès la naissance
par synthèse trichromatique [Knoblauch et al., 1998].
Rétine périphérique
° Répartition et morphologie des photorécepteurs. A tous les stades de gestation, on
retrouve une répartition régulière des cônes entre les bâtonnets sur la rétine
périphérique. Cette dernière présente un aspect mature à terme, même si les cônes et
les bâtonnets n'atteignent leur morphologie adulte que vers l’âge de 15 mois [Curcio,
Hendrickson, 1991] ; la longueur de leur article externe double encore entre 15 et 45
mois, âge auquel ils ont leur taille adulte.
Les cônes tant périfovéaux que périphériques ont, à tout âge, des caractéristiques
beaucoup plus proches de celles des cônes de l'adulte que les cônes fovéaux, leur article
externe en particulier étant beaucoup plus long, donc mieux discernable.
° Densité des cônes et bâtonnets. La densité des cônes et des bâtonnets périphériques
diminue progressivement à partir de la naissance, pour atteindre une répartition
topographique comparable à celle de l'adulte vers l'âge de 15 mois tout en évoluant
encore au cours des mois suivants [Curcio, Hendrickson, 1991]. La diminution de densité
des cônes périphériques est associée à l'augmentation de celle des cônes fovéaux par
migration. La diminution de densité des bâtonnets est liée à l'augmentation de la surface
rétinienne avec l'âge. L’anneau de densité maximale des bâtonnets est légèrement plus
excentré que celui observé chez l’adulte.
° Rhodopsine et phototransduction. La concentration en rhodopsine de la rétine
augmente régulièrement durant la première année pour atteindre la valeur moyenne de
l’adulte vers l’âge de 12 mois [Fulton et al., 1999]. Le seuil de fonctionnement de la
rétine périphérique s’améliore régulièrement ; à la fin du premier semestre, il est
comparable à celui de l’adulte en région parafovéale et périphérique [Hansen, Fulton,
1999]. Cette progression procède de l’augmentation en contenu de rhodopsine liée à
l’allongement des segments externes des bâtonnets qui ne sont cependant semblables à
ceux de l’adulte que vers l’âge de 4 ans [Nusinowitz et al., 1998].
Les mécanismes de phototransduction ne parviennent à maturité que vers l’âge de 4 à 5
ans [Breton et al., 1995].
Vascularisation rétinienne
La vascularisation de la rétine commence à 4 mois de gestation. Le mode de formation
des vaisseaux est similaire à celui observé dans le système nerveux central durant le
développement [Hughes et al., 2000]. Elle progresse de façon centrifuge autour de la
papille, s'étend en périphérie pour atteindre le secteur nasal au 8 ième mois de gestation et
le secteur temporal au 9ième mois [Thouvenin et al., 1992].
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Rôle de la lumière dans la maturation
La maturation normale de la macula et l'évolution des différentes densités des
photorécepteurs rétiniens ne semblent pas être directement dépendants de la lumière
[Curcio, Hendrickson, 1991] mais être liées aux fonctionnements mêmes des cellules
rétiniennes [Redburn, Rowe-Rendleman, 1996]. Il en va tout autrement pour le
développement des voies de conduction.
Maturation des voies visuelles
Elle est largement sous la dépendance de l'exposition à la lumière tant pour les voies de
conduction que le cortex visuel primaire [Vital-Durand, 1983].
Voies de conduction
Nerf Optique
Le nombre de fibres constituant le nerf optique diminue de moitié entre le moment de sa
formation par les axones des cellules ganglionnaires et celui de la naissance de l’enfant
[Provis, et al., 1985]. La myélinisation du nerf optique commence dès la naissance, elle
augmente rapidement jusqu'à l'âge de 2 ans [Magoon, Robb, 1981] et peut se poursuivre
jusqu’à la fin de la première décennie. L'exposition à la lumière accélère ce processus
[Mellor, Fielder, 1980]. Une partie des fibres est à destinée géniculée tandis qu’une autre
se dirige vers les régions prétectales et tectales où s’établissent des relations avec le
système oculo-moteur et les aires visuelles extra-striées, pariétale et frontale [Mayer,
1990].
Chiasma et son anomalie de décussation : l’albinisme
Les fibres temporales sont directes et les nasales sont croisées, permettant le
regroupement d’un même hémi-champ dans chaque tractus optique. Seules les fibres
issues des maculas se projettent sur les deux pôles [Victor et al., 1991].
Les enfants albinos présentent une décussation anormale de leurs fibres temporales qui
sont en grande partie croisées au lieu d’être directes [Guillery et al., 1975]. Cette
particularité anatomique simule un syndrome chiasmatique avec atteinte des voies
directes (figure VII-1-5). Il ne s’agit pas en réalité, d’une véritable atteinte des voies
directes, mais d’une diminution significative du nombre de fibres directes avec
augmentation du nombre de fibres croisées. L’asymétrie des PEV recueillis en regard de
chacun des lobes lors de la stimulation de chaque œil, avec augmentation d’amplitude
controlatérale à l’œil stimulé, est pathognomonique de l’albinisme oculaire [Apkarian,
1991], [Hoffmann et al., 2005], [von dem Hagen et al., 2008] (figure VII-1-6). Ce signe
est précieux pour l’aide au diagnostic d’un nystagmus associé à des signes oculo-cutanés
faiblement parlants [Goddé-Jolly, 1992b] si et seulement s’il est associé à un ERG
normal. En effet, il semble que l’héméralopie congénitale essentielle puisse également
présenter ce type de résultats, mais elle est toujours associée à des anomalies de l’ERG
[Tremblay et al., 1996].
Corps Geniculés Latéraux
[De Courten, Garey, 1983]. La lamination des corps géniculés latéraux est évidente chez
le foetus et l'expérience visuelle n'est pas nécessaire pour que s'établisse l'architecture
de base de la voie visuelle. Le volume des corps géniculés latéraux augmente de façon
exponentielle de la naissance jusque vers l’âge de six mois où il atteint celui de l'adulte.
Les neurones géniculés bien identifiables à la naissance, présentent de nombreuses
épines sur leur corps cellulaire et leurs dendrites et des renflements le long des dendrites
qui sont caractéristiques d’immaturité. Ces épines et renflements sont en nombre ou en
taille maximaux vers l’âge de quatre mois puis diminuent jusqu'à disparaître à l’âge de
neuf mois.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Alors que les neurones sont répartis dans toutes les couches géniculées et les zones
inter-laminaires, il ne semble pas exister de différences morphologiques notables entre
les neurones des couches situées en zone dorsale (couches en devenir parvocellulaires)
et ventrale (couches en devenir magnocellulaires) à l’origine des voies P et M ou entre les
neurones recevant les projections de la macula et celles de la rétine périphérique.
Voies M et P
Chacune de ces voies permet l’analyse de paramètres différents de la stimulation, M :
hautes fréquences temporelles, mouvement, faibles contrastes, faibles fréquences
spatiales et P : composition spectrale (couleur), basses fréquences temporelles, forts
contrastes, hautes fréquences spatiales qui sous tendent la « bonne » acuité visuelle. La
maturation de ces deux voies se fait avec une vitesse différente, rapide pour la voie M
avec une maturité vers la fin de la 2ième année [Rasengane et al., 1997] et plus lente pour
la voie P, sa maturité se situant vers la fin de la première décennie [Gordon, McCulloch,
1999].
Cortex visuel primaire
[De Courten, Garey, 1983]. La rétinotopie corticale est organisée par les projections
géniculées à la couche IV avec prépondérance de la représentation maculaire à la zone
postérieure du pôle occipital.
D’un aspect lisse à la 28ième semaine de gestation où seules les scissures calcarine et
pariéto-occipitale sont identifiables, le cortex visuel primaire présente de nombreuses
circonvolutions à la naissance. Son volume quadruple entre la 28 ième semaine de
gestation et le terme puis quadruple de nouveau entre la naissance et l’âge de quatre
mois où il atteint sa taille adulte.
Parallèlement à l’augmentation de volume, la synaptogenèse est très intense et ce, dans
toutes les couches corticales. La densité synaptique est maximale vers l’âge de huit mois
pour diminuer ensuite progressivement jusqu’aux valeurs adultes atteintes vers l'âge de
onze ans.
Au cours du vieillissement du cortex visuel, il ne semble pas qu'il y ait perte de neurones,
mais plutôt élimination d'un certain nombre de synapses par neurone à partir de l'âge de
19 mois et stabilisation du nombre de synapses vers l'âge de onze ans. Cette élimination
synaptique ne peut se faire que dans le cadre du fonctionnement des neurones par la
stimulation lumineuse [Aoki, Siekevitz, 1989]. Le fonctionnement cortical et
particulièrement les coïncidences temporelles des potentiels d’action émis [Shatz, 1992]
sont à l'origine d'afférences dominantes provenant d'un œil ou de l'autre pour la
définition des colonnes de dominance oculaire œil droit - œil gauche [Kalil, 1990],
l’équilibre entre chacune de ces colonnes dépendant du bon fonctionnement de chaque
œil. Les processus de fusion binoculaire se mettent en place à partir de l’âge de trois
mois [Penne et al., 1987].
Spécificités du prématuré
Le risque de pathologie visuelle est plus important chez l’enfant prématuré, la fréquence
et la sévérité des atteintes étant inversement proportionnelle à la durée de la gestation
[Repka, 2002]. L’enfant prématuré présente un risque accru d’erreurs réfractives, de
strabisme et d’amblyopie par rapport à celui né à terme. Il est surtout exposé à deux
types de pathologies, la rétinopathie du prématuré et la déficience visuelle d’origine
cérébrale.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
La rétinopathie du prématuré
L’évolution de la vision d’un prématuré dépend en partie de l’état de vascularisation de
sa rétine périphérique à sa naissance. Si celle-ci est bien vascularisée, le risque de
survenue d’une rétinopathie du prématuré est pratiquement écarté [Chan-Ling, Stone,
1993] ce qui est le cas de la moitié des enfants nés à la 32 ième semaine de gestation
[Goddé-Jolly, 1992c].
Le développement des performances visuelles d’un enfant né prématuré sans
complication rétinienne ou à terme est similaire si leur âge est compté à partir de la date
de conception. Ceci suggère que la plus longue exposition à la lumière du prématuré,
alors qu’elle participe au développement de la myélinisation de son système visuel, ne
permet pas d’atteindre de meilleures performances visuelles plus précocement [Weinacht
et al., 1999].
La rétine d’un enfant prématuré né avec une rétinopathie modérée, même si elle est
cliniquement résolue, présente durant longtemps des signes de dysfonctionnements
attestés par des modifications de l’ERG flash [Fulton, Hansen, 1996], [Reisner et al.,
1997]. L’analyse des résultats doit faire la part entre les anomalies liées aux antécédents
de la rétinopathie du prématuré et celles correspondant à une pathologie éventuellement
surajoutée qui motive une demande d’examen électrorétinographique.
La déficience visuelle d’origine cérébrale
La leucomalacie périventriculaire, définie par l’existence d’une gliose ou d’une nécrose de
la substance blanche cérébrale d’origine périnatale au niveau de l’anneau
périventriculaire, toucherait selon les études, 4 à 15 % des enfants nés avant 33
semaines. L’étiopathogénie en est encore discutée : hypoxie-ischémie, infection foetomaternelle en seraient les facteurs essentiels.
Des lésions hémorragiques intra et/ou périventriculaires par effraction de sang à partir de
la zone germinative concernent également les prématurés de moins de 35 semaines.
L'association d’une leucomalacie périventriculaire et d'hémorragies est fréquente chez un
même enfant [INSERM, Rapport année 1997].
Les radiations optiques et les régions sous-corticales occipitales peuvent ainsi être lésées
de façon variable, à l’origine de troubles neuro-visuels. Il s’y associe des malformations
papillaires elles-mêmes variables selon la durée de la gestation [Jacobson et al., 2003].
STRATEGIE DES EXPLORATIONS
Les explorations doivent permettre d’enregistrer des signaux discernables en un
minimum de temps et de contraintes pour l’enfant. Les résultats sont essentiellement
qualitatifs chez le nouveau-né et jusqu’à 2 ans, en partie quantifiables entre 2 et 5 ans et
pratiquement similaires à ceux de l’adulte au-delà de 5-7 ans.
Examens réalisables
ERG flash et PEV flash possibles en toutes circonstances
Les ERG flash et PEV flash sont enregistrables à tout âge (figure VII-1-7) pour tester le
fonctionnement global des neurorétines (voir ERG flash : V-4) et celui des voies
maculaires - maculas et voies de conduction : PEV flash (voir PEV flash : V-6) en
stimulation monoculaire et binoculaire (figure VII-1-8, figure VII-1-9, figure VII-1-10).
Ces deux examens peuvent même être réalisés alors que les yeux sont fermés (figure
VII-1-11).
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
PEV damier
Les PEV damier (voir PEV damier : V-6) sont plus délicats à enregistrer car l’enfant doit
garder les yeux ouverts et fixer la cible après mesure de sa réfraction et correction d’une
éventuelle amétropie (figure VII-1-12). Leur enregistrement est exceptionnel à la
naissance ou dans les premiers mois de vie.
ERG multifocal
Il est difficilement enregistrable avant l’âge de 12 ans (voir mf-ERG : V-5-A) compte tenu
des contraintes liées à la nécessité de suspendre les clignements durant quelques
secondes.
ERG pattern
Il est enregistrable avec quelques difficultés entre 2 et 5 ans puis plus facilement au-delà
(voir P-ERG : V-5-B) (figure VII-1-13).
EOG
Il n’est enregistrable qu’après l’âge de 5 ans (voir EOG : V-6) lorsque l’enfant est capable
d’effectuer des mouvements volontaires et réguliers de ses yeux et de supporter une
durée d’examen d’environ 40 minutes (figure VII-1-14). Certains auteurs ont imaginé
des montages pour des tout petits avec fauteuil à bascule, pour remplacer la mobilisation
volontaire des yeux ; leurs résultats sont cohérents, avec enregistrement d’une valeur
minimale et maximale correspondant au Dark Trough et Light Peak de l’adulte [Finocchio
et al., 1990], [Hansen, Fulton, 1983], [Trimble et al., 1977]. Cette technique sort du
cadre de l’exploration clinique.
Stimulations mises en œuvre
Que ce soit des flashs ou des damiers, leurs caractéristiques doivent permettre aux
photorécepteurs tant centraux en cours de maturation jusqu’à 4 ans, que périphériques
plus rapidement matures, d’évoquer des réponses ERG et PEV d’amplitudes discernables.
Stimulations flashs
Les flashs sont délivrés dans une coupole (figure VII-1-15) ou à l’aide de stimulateurs de
flashs, portables, plus facilement orientés vers les yeux de l’enfant (figure VII-1-16).
Flashs achromatiques
Ils doivent être achromatiques et de niveaux lumineux photopiques pour se situer audessus des seuils de fonctionnement des deux systèmes [Hansen, Fulton, 1999],
[Hansen, Fulton, 2000] et éviter des faux négatifs, c'est-à-dire l’absence de réponses due
à un niveau lumineux insuffisant pour évoquer une réponse. Par exemple, les flashs
achromatiques de niveaux lumineux scotopiques délivrés chez l’adulte en ambiance
scotopique pour sélectionner la réponse du système scotopique, sont d’énergie
insuffisante pour évoquer une réponse bien discernable chez l’enfant de moins de deux
ans (figure VII-1-17).
Fréquences temporelles à adapter à l’âge
Les fréquences temporelles utilisées vont de 2 à 4 Hz pour les ERG flash et de 1 à 2 Hz
pour les PEV flash, les réponses sont donc « transitoires ». Ces valeurs mettent en
activité la conduction du signal le long des voies visuelles P et M. L’utilisation de plus
hautes fréquences temporelles (8-10 Hz) générant des PEV stationnaires n’est possible
qu’à partir de 8-10 mois pour différencier la réponse de la voie M de celle de la voie P
[De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982] (figure VII-1-18) tant la maturation des deux voies
évolue de façon différente et les fréquences temporelles qui évoquent les réponses
d’amplitude maximale, variables selon l’âge [Gordon, McCulloch, 1999].
10
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Stimulations en damiers
Les stimulations en damiers sont utilisées pour évoquer les réponses des zones
maculaires recueillies sous forme d’ERG pattern (P-ERG) ou celles des voies maculaires
recueillies sous forme de PEV damier ou PEV onset-offset.
Surface stimulante
La surface stimulante du damier doit couvrir un champ visuel large (30 degrés) [Sokol,
1982a], [Sokol, 1982b] et la taille de ses cases doit être adaptée au stade de
développement de la rétine centrale de l’enfant, toujours associée à un contraste
lumineux maximum.
Taille des cases
° pour le P-ERG. Le P-ERG n’est enregistré qu’au-delà de 5 ans, avec un champ stimulant
large, des tailles de cases identiques à celles mises en œuvre chez adulte (40’ à 60’), une
fréquence d’alternance de 6 Hz (voir V-5-B) et le port de la réfraction optimale (figure
VII-1-13).
° pour les PEV damier. Les PEV damier transitoires sont d’amplitudes maximales pour des
tailles de cases comprises entre 120’ et 60’ pour l’âge de 6 à 12 mois, entre 100’ et 50’
pour l’âge de 1 à 2 ans, entre 80’ et 30’ pour l’âge de 2 à 5 ans et de 50’ à 20’ au-delà
de 5 ans [Wenzel, Brandl, 1984] (figure VII-1-19). La taille des cases présentées doit
donc être choisie en fonction de l’âge de l’enfant. En pratique, on utilise trois tailles de
cases : 120’, 90’ et 60’ de la naissance à 2 ans, 90’, 60’ et 30’ de 2 à 5 ans, puis 60’, 30’
et 15’ au-delà.
° pour les PEV onset-offset. En présence d’un nystagmus, les PEV damier ne sont pas
discernables par absence de formation d’une image stable du damier sur la rétine.
L’enregistrement des PEV onset-offset est possible de la naissance à 5 ans avec des
cases de damier comprises entre 120’ et 30’ [Saunders et al., 1998]. La présentation du
damier doit être brève : 50 ms (phase onset) en alternance avec un champ lumineux
homogène durant 450 ms (phase offset) [Apkarian, 1994]. Dans ce cas, la réponse
correspond à la sommation des réponses évoquées à l’apparition et à la disparition du
damier globalement plus ample que chacune des réponses de la phase ON puis OFF
lorsque la durée de présentation est plus longue (voir chapitre V-6).
Si cette réponse globale est discernable, elle atteste d’un fonctionnement maculaire
correct malgré le nystagmus. Par contre, si elle est difficilement discernable, il est
probable qu’un dysfonctionnement des voies maculaires est associé au nystagmus, d’où
l’intérêt de cette méthode.
° pour les PEV damier stationnaires. Si l’enfant a du mal à soutenir son attention, il est
également possible de générer des PEV damier stationnaires en choisissant des
fréquences croissantes d’alternance des cases de 4 Hz et 10 Hz, associées à une taille de
cases adaptée à l’âge de l’enfant ; les résultats sont plus délicats à interpréter puisqu’ils
privilégient les réponses de la voie M moins impliquées que la voie P dans les capacités
de détection maculaires.
11
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Conditions de recueil et traitement du signal
Recueil du signal
Emplacement des électrodes
Pour le recueil de l’ERG, les électrodes actives sont placées en zone inféropalpébrale
droite et gauche (électrodes collées) ou en contact avec la cornée (électrodes
sclérocornéennes, DTL ou HKLoop) une pour chaque œil, posée après anesthésie locale
(figure VII-1-20). Pour le recueil des PEV, deux électrodes sont placées en zones
occipitales en O3 et O4 et si l’appareillage de recueil le permet, une troisième est mise en
Oz [Lupton et al., 1990] ; elles sont maintenues par un bandeau élastique qui entoure la
tête ce qui renforce le contact avec le cuir chevelu (figure VII-1-21).
Pour l’ERG, l’électrode de référence est placée en Fz ou au canthus externe ou interne
[Coupland, Janaky, 1989] ou ces deux étant shuntés [Douche, Zenatti, 1987] (voir ERG
flash : V-4) ; pour les PEV, l’électrode de référence shunte A1 et A2 (voir PEV : V-6). La
masse est en position indifférente.
Natures des électrodes
° pour l’ERG flash. Les électrodes collées sont utilisées en première intention pour le
nouveau-né, le petit enfant jusqu’à 3 ans (figure VII-1-20), mais également pour le plus
grand, lorsqu’il y a suspicion d’atteinte des voies de conduction. En effet, dans ce cas il
suffit de s’assurer de la normalité du signal rétinien, en particulier de celui du système
photopique.
Les électrodes sclérocornéennes sont utilisées chaque fois que la clinique laisse suspecter
une altération de la fonction rétinienne, en particulier au-delà de trois ans, ou chaque fois
qu’il n’y a pas de réponses ERG discernables avec les électrodes collées (figure VII-1-22).
Elles sont impérativement sans blépharostat, ce qui en facilite la pose et la tolérance.
° pour les PEV. Les électrodes collées sont bien adaptées au tout petit comme électrodes
actives (figure VII-1-21). A partir de 2 ans, on peut utiliser des électrodes à EEG placées
en O3 et O4, en contact avec la peau par une pâte conductrice et maintenues par un
bandeau.
Avantages - inconvénients des différentes électrodes
Les électrodes collées en zones inféropalpébrales sont bien tolérées pour le recueil de
l’ERG flash, contrairement aux électrodes sclérocornéennes surtout si ces dernières ont
des blépharostats [Baier et al., 1996]. Elles restent en place malgré les pleurs et
l’agitation de l’enfant qui sont habituels et inévitables et qui limitent l’utilisation
d’électrodes placées dans les culs de sac comme les DTL, les HK Loop ou les gold foils
alors facilement éjectées (figure VII-1-20).
Comme chez l’adulte, les ERG gardent les mêmes temps de culmination que lorsqu’ils
sont recueillis avec des électrodes sclérocornéennes, leurs amplitudes étant aussi
divisées par un facteur allant de 2 [Coupland, Janaky, 1989] à 5 [Zanlonghi, 1999],
[Bradshaw et al., 2004] (figure VII-1-8) voire davantage (8) [Kriss, 1994]. Il faut donc
augmenter l’amplification des signaux recueillis avec ces électrodes collées pour que les
réponses soient lisibles graphiquement et parfois même augmenter le nombre des
sommations jusqu’à 10 pour l’ERG.
Les électrodes collées sont aussi bien adaptées au recueil des PEV pour les tout petits qui
ont peu de cheveux et chez qui les électrodes boules peuvent glisser (figure VII-1-21).
12
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Traitement du signal
Il s’effectue comme chez l’adulte [Westall et al., 1998]. Les signaux PEV sont enregistrés
entre 0,1 et 100 Hz, les signaux ERG entre 0,1 et 300 Hz ; à partir de l’âge de 6 mois, il
est possible d’en extraire les potentiels oscillatoires ou bien d’ajouter une séquence
spécifique pour leur enregistrement (voir ERG flash V-4) avec une bande passante de 70300 Hz.
L’amélioration du signal sur bruit est suffisante avec 4 à 5 sommations pour l’ERG flash
(parfois 10) et 50 pour les PEV flash ou damier. Même si une réponse semble émerger du
bruit de fond avant la fin de l’acquisition, il faut se garder d’arrêter la sommation avant le
nombre fixé d’accumulations qui doit rester constant. En cours d’examen, on peut être
amené à suspendre les accumulations si l’enfant est agité, si le signal est parasité par de
l’électromyogramme ou encore si l’enfant ferme les yeux ; il faut ensuite reprendre
l’enregistrement pour atteindre les valeurs prédéterminées.
Analyse, représentation et normes des réponses
L’analyse des réponses se fait comme pour l’adulte, chaque onde de l’ERG, des PEV ou du
P-ERG étant caractérisée par son amplitude et son temps de culmination. Leur
représentation tient compte du mode de recueil (électrodes collées ou sclérocornéennes
pour l’ERG) et peut être identique à celle adoptée chez l’adulte (figure VII-1-23, figure
VII-1-24, figure VII-1-25).
Les normes sont établies par chaque laboratoire en fonction des protocoles mis en œuvre
et pour trois tranches d’âges : de la naissance à 2 ans, entre 2 et 5 ans, puis entre 5 et
10 ans. Quelques auteurs ont publié leurs normes par exemple pour les PEV flash [Laget
et al., 1977] et PEV damier pour le groupe trois semaines - 2 ans [McCulloch, Skarf,
1991] et 5-14 ans [Tari et al., 1984]. Ces normes publiées doivent seulement permettre
le contrôle de celles enregistrées personnellement.
Procédures
Elles sont adaptées à l’état physique et psychique de l’enfant et aux contraintes
techniques, pour enregistrer un maximum d’informations en un minimum de temps ; cet
ensemble est parfois contradictoire et peut aboutir au recueil de réponses effectué dans
des conditions non optimales [Fulton et al., 1989], [Fulton et al., 2006], l’enfant étant
toujours vigile sauf cas exceptionnels.
Electrodes collées en première intention
Les électrodes collées sont utilisées en première intention chez le tout petit pour le
recueil de l’ERG et des PEV. Elles font place aux électrodes boules pour le recueil des PEV
chez les enfants ayant beaucoup de cheveux et aux électrodes sclérocornéennes après
anesthésie locale pour le recueil des ERG flash, uniquement s’il n’y a pas de réponse
discernable avec les électrodes collées (figure VII-1-22).
Enregistrements dupliqués
Tous les enregistrements doivent être dupliqués pour s’assurer de leur constance ou de
leur aspect aléatoire (figure VII-1-26). Un contrôle quelques mois après le premier
examen doit être effectué en cas de doute sur la validité du résultat ou pour suivre
l’évolution de la maturation du système visuel.
Chez les enfants plus grands, 4-5 ans, les protocoles standard de l’ERG flash, du P-ERG
et des PEV flash et damier voire de l’EOG peuvent être mis en oeuvre en privilégiant
l’utilisation des électrodes collées en première intention pour les ERG flash (figure VII-123).
13
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Bruit de fond
De la naissance à 5 ans, après la pose de toutes les électrodes collées (inféropalpébrales,
occipitales et de références), les enregistrements commencent par celui du bruit de fond
en ambiance mésopique faible auquel seront comparés les PEV flash et damier (voir V-6 :
bruit de fond). On rappelle qu’il s’agit d’un enregistrement de la sommation synchrone de
l’électro-encephalogramme effectué dans les mêmes conditions que celles du PEV flash,
mais en l’absence de stimulation. On vérifie que le bruit de fond reste proche de la ligne
de base (figure VII-1-27 à gauche). Dans le cas contraire, les ondes présentes dans le
bruit de fond n’ayant pas une origine visuelle, celles présentes dans le PEV flash ne
peuvent pas être attribuées avec certitude à une réponse visuelle (figure VII-1-27 à
droite) ; il faut donc contrôler les résultats un peu plus tard.
Ordre des enregistrements
° PEV damier puis PEV flash. En ambiance mésopique, on enregistre dans l’ordre
suivant : les PEV damier lorsque c’est nécessaire et possible avec le port de la
compensation optique, puis les PEV flash. On procède à une stimulation binoculaire, puis
monoculaire. Cette procédure permet de tester la fusion binoculaire et donc la maturation
des processus binoculaires corticaux qui débutent normalement à partir de l’âge de trois
mois. Elle se traduit par des PEV flash ou damier binoculaires d’amplitudes
significativement supérieures à celles des PEV monoculaires à partir de 4-7 mois
[Apkarian et al., 1981] (figure VII-1-28).
S’il y a une différence qualitative entre les deux yeux, on teste d’abord le bon œil, puis
l’œil supposé déficient ; en effet occlure en premier lieu le bon œil est souvent source
d’agitation et d’opposition de l’enfant, dommageable à la poursuite de l’examen.
° ERG flash. Il suit toujours celui des PEV voire du P-ERG lorsque celui-ci est enregistré
au-delà de 5 ans. Il se déroule en trois ou quatre séquences selon le protocole court déjà
décrit (voir protocole court : V-4) et rappelé ci-dessous.
L’enfant est placé en ambiance photopique durant 8 à 10 minutes. Des flashs
achromatiques de niveau lumineux photopique sont délivrés à 4 Hz puis à 30 Hz pour
enregistrer la réponse du système des cônes. Le recueil des Phot-OPs n’est possible
qu’au-delà de l’âge de 4 mois [Westall, et al., 1998], il n’est pas systématique. Les
potentiels oscillatoires (Phot-OPs) sont mieux discernables avec les électrodes
sclérocornéennes. Puis, l’enfant est placé en ambiance scotopique ; on délivre alors des
flashs achromatiques de niveau lumineux photopique à 4 Hz pour évoquer la réponse
combinée des deux systèmes (figure VII-1-8 et figure VII-1-9). Si cette réponse est
discernable, on peut utiliser des flashs de courtes longueurs d’onde de niveau lumineux
photopique (perçus bleus) pour préciser la réponse issue essentiellement du système des
bâtonnets (figure VII-1-29).
L’absence de réponse enregistrée au cours d’une des phases incite à poser des électrodes
sclérocornéennes ; l’enregistrement de l’ERG flash reprend alors dans les mêmes
conditions (figure VII-1-8).
Ce protocole court d’ERG flash permet d’approcher rapidement le fonctionnement des
deux systèmes rétiniens, les résultats sont qualitatifs et souvent suffisants dans un
premier temps pour suspecter ou exclure un trouble majeur de l’électrogenèse
rétinienne.
14
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Conditions liées aux sujets
Préparation psychologique à l’examen
L’explication du but de l’examen et de ses étapes successives, avec présentation des
stimulations, des électrodes et de la position de l’enfant allongé ou placé sur les genoux
d’un parent, est un temps nécessaire au bon déroulement de l’examen ; il peut en égaler
la durée [Fulton, et al., 1989].
Il faut insister auprès des enfants même tout petits sur la nécessité d’ouvrir les yeux, de
regarder les « lumières » présentées, leur expliquer la gêne possible liée à la pose des
électrodes qu’elles soient collées ou sclérocornéennes, mais aussi sur l’absence de
douleur de l’examen.
Comportement et position de l’enfant
L’agitation et les pleurs classiques de l’enfant génèrent de l’électromyogramme qui est
enregistré en même temps que les signaux visuels. L’amplitude de l’électromyogramme
peut même être supérieure à celle de la réponse visuelle et la masquer d’où l’importance
de l’enregistrement du bruit de fond auquel les PEV doivent toujours être comparés
(figure VII-1-27).
° De la naissance à un an, l’enfant est en position semi allongée dans un siège type
siège-auto, maintenu par des sangles de sécurité (figure VII-1-21).
° Entre un et trois ans, l’enfant peut être sur les genoux d’un adulte (figure VII-1-15,
figure VII-1-16) ; au-delà, il peut être assis sur le fauteuil d’examen standard avec un
réhausseur pour être bien en face du centre de la coupole de stimulation.
Dans tous les cas, la surveillance d’un adulte est indispensable pour vérifier que les yeux
de l’enfant restent ouverts durant les enregistrements, que son regard est dirigé vers la
stimulation ou pour signaler les périodes durant lesquelles il est distrait. Pour les
stimulations en damier, il faut alors suspendre les accumulations puis les reprendre
lorsque les yeux sont bien ouverts et dirigés vers la structure. Ceci implique donc la
présence de deux techniciens, l’un pour surveiller l’enfant, l’autre pour manipuler les
commandes d’enregistrement.
Enfant vigile – non anesthésié
La sédation ou l’anesthésie générale dépriment les caractéristiques des réponses
visuelles [Tremblay, Parkinson, 2003] ; elles sont déconseillées. Habituellement, l’enfant
doit rester vigile [Fulton, 1991]. Cependant si des circonstances nécessitent une sédation
-encéphalopathe très agité ou situation pré-opératoire-, l’hydrate de chloral ne modifie ni
les caractéristiques de l’ERG flash [Westall, et al., 1998] ni celles des PEV flash chez les
enfants de moins de 3 ans. Chez les plus grands et selon la profondeur de la sédation,
l’hydrate de chloral peut altérer la morphologie des PEV flash avec augmentation des
temps de culmination et diminution des amplitudes des ondes [Tabuchi et al., 1983] qui,
à la limite, peuvent n’être plus discernables [Whitacre, Ellis, 1984], [Wright et al., 1986].
Amétropie et astigmatisme
Une forte amétropie sphérique (myopie ou hypéropie > 6 dt) ou un astigmatisme (> 1.5
dt) s’il s’accompagne d’une mauvaise vision, est souvent associé à des anomalies de
l’ERG ; ce dysfonctionnement rétinien pourrait être le reflet des seuls troubles
d’emmétropisation [Flitcroft et al., 2005].
15
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Pupilles de taille naturelle
Les pupilles sont laissées de tailles naturelles si leur diamètre est supérieur à 3 mm ce
qui est le plus souvent le cas, le diamètre pupillaire moyen du tout petit étant proche de
4 mm et celui de l’enfant de 5 à 10 ans de 6 à 8 mm. Ces tailles sont suffisantes pour
que l’éclairement rétinien génère des ERG d’amplitudes discernables chez le sujet
normal.
Si les pupilles sont d’un diamètre inférieur, il faut les dilater pour ne pas confondre des
diminutions d’amplitudes des ERG liées à celle de l’éclairement rétinien et celles dues à
un trouble possible de l’électrogenèse rétinienne…
Endormissement et fermeture des paupières
L’endormissement favorise l’examen, mais seules des stimulations flashs achromatiques
de niveau lumineux photopique doivent être utilisées dans le cas où les paupières sont
fermées (figure VII-1-11).
En effet si les paupières sont artificiellement maintenues ouvertes, la stimulation flash
n’arrive pas directement sur la rétine mais traverse la sclère à cause de la bascule
physiologique des globes oculaires au cours du sommeil. Si les paupières sont laissées
fermées, la stimulation arrive sur la rétine après passage des paupières et de la sclère.
Ces tissus richement vascularisés jouent le rôle d’un filtre sélectif vis-à-vis de la
stimulation flash achromatique ; ils absorbent les courtes et moyennes longueurs d’onde
et ne laissent passer que les grandes longueurs d’onde jusqu’à la rétine, avec diminution
de l’énergie lumineuse de la stimulation allant d’un facteur 1,2 (densité 0,1) à 100
(densité 2) [Apkarian, 1993].
Si l’enfant dort depuis une dizaine de minutes, sa rétine exposée au niveau lumineux
ambiant est, au mieux, adaptée à une ambiance mésopique. Tout se passe alors comme
si l’ERG était évoqué avec des stimulations de grandes longueurs d’onde d’un niveau
lumineux photopique modéré (perçues rouges) ; la réponse globale recueillie correspond
ainsi essentiellement à celle du système des cônes avec une participation restreinte du
système des bâtonnets [Kriss, 1994].
Une stimulation flash composée essentiellement de courtes longueurs d’onde même si
elle est de niveau lumineux photopique (perçue bleue) est pratiquement totalement
absorbée par la traversée des paupières et de la sclère ; la stimulation qui arrive sur la
rétine est d’énergie trop faible pour évoquer une réponse d’amplitude discernable.
L’absence de réponse n’est alors pas nécessairement reflet d’un dysfonctionnement du
système scotopique, mais en premier lieu due à une stimulation inefficace…
Les PEV flash enregistrés dans des conditions d’endormissement avec fermeture partielle
ou totale des yeux, présentent des augmentations de temps de culmination également
liées à la diminution du niveau lumineux de la stimulation (figure VII-1-30) ; ses
amplitudes sont variables selon la profondeur du sommeil [Shepherd et al., 2000].
ELECTROPHYSIOLOGIE EN FONCTION DE L’AGE
L’interprétation des résultats, de la naissance à 5 ans -ERG flash et PEV flash voire
damier- associés à ceux de l’ERG pattern et de l’EOG entre 5 à 10 ans, se fait
conjointement [Kriss, 1994] et en comparaison avec leurs caractéristiques normales qui
évoluent selon la tranche d’âge de l’enfant testé [Brecelj, 2003].
16
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
ERG flash
Prématuré né à moins de 35 semaines
Un ERG flash est discernable chez le prématuré né entre la 32 ième et 34ième semaine de
gestation lorsque les stimulations sont de niveau lumineux photopique et qu’il est
enregistré à l’aide d’électrodes sclérocornéennes de petit diamètre [Mactier et al., 2000].
Sa morphologie est semblable à celle de l’enfant né à terme ; les amplitudes sont
moindres dues à un globe et une surface rétinienne plus petits, un moindre
développement des photorécepteurs et un plus faible contenu en rhodopsine [Fulton, et
al., 1999] en relation avec la durée de gestation [Mactier, et al., 2000].
La maturation des caractéristiques de l’ERG suit celle de l’enfant né à terme en l’absence
de rétinopathie du prématuré [Mets et al., 1995], [Berezovsky et al., 2003]. L’onde-b
augmente de façon linéaire d’environ 3 µV par semaine de vie, associée à une diminution
de temps de culmination d’environ 0,8 ms par semaine [Kriss, Russell-Eggitt, 1992]. Au
même âge post-natal, les caractéristiques de l’ERG flash d’un enfant né prématurément
ou à terme sont comparables, seules les amplitudes des ondes sont moindres chez le
prématuré [Grose et al., 1989].
A la naissance
Lorsque la stimulation est de niveau lumineux photopique délivrée en ambiance
photopique puis scotopique, l’ERG flash est discernable ; il correspond à la réponse du
système photopique puis à la réponse conjointe des deux systèmes [Breton, et al.,
1995]. Il a la même morphologie que celui de l’adulte avec une onde-a et une onde-b.
Leurs amplitudes sont de 15 à 25 % inférieures à celles de l’adulte [Winkelman, Horsten,
1962], [Lodge et al., 1969] et leurs temps de culmination de 15 à 20 ms supérieurs à
ceux de l’adulte [Lodge, et al., 1969].
Comme chez l’adulte, si l’intensité de la stimulation augmente, les amplitudes des ondes
augmentent et leurs temps de culmination diminuent [Fulton, 1988], [Mets, et al.,
1995] ; de même, les amplitudes des ondes augmentent-elles parallèlement à
l’adaptation de la rétine à l’obscurité [Winkelman, Horsten, 1962].
Au cours des 12 premiers mois et jusqu’à 4 ans
[Fulton et al., 2003] L’amplitude de l’onde-a augmente lentement pour n’atteindre la
valeur de l’adulte que vers l’âge de 4 ans [Breton, et al., 1995], [Westall, et al., 1998]
alors que l’amplitude de l’onde-b augmente rapidement au cours des trois premiers mois
puis plus lentement jusqu’à l’âge de six mois [Breton, et al., 1995], [Mets, et al., 1995]
pour atteindre la valeur de l’adulte vers l’âge de 12 mois [Kriss, Russell-Eggitt, 1992].
Les temps de culmination atteignent les valeurs de l’adulte vers l’âge de six mois [Mets,
et al., 1995] (figure VII-1-31).
Les OPs ne sont discernables qu’à partir de l’âge de 2,5 mois [Moskowitz et al., 2005]
mais plutôt de 4 mois [Westall, et al., 1998], leur nombre étant alors identique à celui de
l’adulte avec des amplitudes moindres.
Ces variations fonctionnelles suivent de près la maturation anatomique de la neurorétine
[Hansen, Fulton, 2005] : surface -en relation avec la taille du globe-, longueur de l’article
externe des photorécepteurs et leur contenu en photopigments, entre autres.
17
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
ERG pattern
Techniquement, un signal peut être recueilli à la naissance, son amplitude est faible de
un à deux microvolts et sa morphologie est rapidement variable au cours des vingt
premières semaines et s’approche des caractéristiques adulte vers la fin du 5 ième mois
[Fiorentini, Trimarchi, 1992]. En pratique, l’ERG pattern n’est pas enregistré avant l’âge
de 5 ans (figure VII-1-13).
PEV flash
Prématuré né à moins de 35 semaines
Les PEV flash sont enregistrables même lorsque l’enfant a les yeux fermés. Ils sont
discernables dès la 28ième semaine de gestation avec une morphologie simple ne
comportant qu’une seule onde négative dite N300 culminant entre 250 et 300 ms [Grose,
et al., 1989]. Cette morphologie peut se conserver jusqu’à la naissance à terme voire
dans la période néonatale [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982] (figure VII-1-32).
Plus classiquement, la réponse comporte deux ondes l’une positive dite P200 culminant
vers 200 ms et l’autre négative N300, visibles dès la 33 ième semaine de gestation et
normalement présentes à la naissance à terme [Kurtzberg, 1982] (figure VII-1-33).
De la naissance au 6ième mois
Les PEV flash sont toujours transitoires car la fréquence temporelle qui génère
l’amplitude maximale est de 1 à 4 Hz (figure VII-1-18). Leur morphologie comprend
habituellement deux ondes P200 et N300, souvent davantage et de façon variable
jusqu’à cinq ondes (les probabilités d’apparition sont entre parenthèse) : N85 (75%)
P125 (88%) P200 (100%) N300 (100%) P545 (100%) [Kurtzberg, 1982] (figure VII-134). Leur amplitude et temps de culmination varient comme chez l'adulte, en fonction de
l'intensité lumineuse [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982]. Le temps de culmination des
ondes diminue régulièrement avec l’âge : c’est le reflet de la maturation de la myéline
qui permet une transmission plus rapide des signaux à l’origine de la genèse des PEV,
vers le cortex visuel.
Si au cours des premiers mois de vie de l’enfant, les PEV flash restent de morphologie
simplifiée avec une seule onde négative N300 (figure VII-1-32), ou si leur morphologie
est normale, mais avec des temps de culmination correspondant à ceux d’un nouveau né,
(figure VII-1-35) ces PEV sont le reflet d’une immaturité donc d’un retard de maturation
des voies visuelles par rapport à l’âge.
Les réponses recueillies en regard du lobe droit O4 et gauche O3 peuvent être
d’amplitudes plus faibles que celle recueillie en Oz. Elles sont souvent asymétriques
[Lupton, et al., 1990] et ce sans signification pathologique jusqu’à l’âge de cinq à six
mois (figure VII-1-36, figure VII-1-37, figure VII-1-38). Ces asymétries semblent plus
être liées à la difficulté de positionner précisément les électrodes en l’absence de repères
anatomiques marquants ou en présence d’asymétries fréquentes de la boîte crânienne
(figure VII-1-39), qu’à des problèmes pathologiques sous-jacents. Une asymétrie
d’amplitudes entre les deux lobes persistant au-delà du 6ième mois, retrouvée à deux
contrôles effectués trois mois puis six mois après (9 ième et 12ième mois), ne peut plus être
considérée comme physiologique et doit déclencher des examens complémentaires à la
recherche d’une origine possible [Kurtzberg, 1982] (figure VII-1-40).
18
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Les ondes P200 et N300 du PEV flash ont une origine sous corticale probable alors que
les ondes précoces N85 et P125 semblent issues de l’aire visuelle primaire [Harding,
1991], [Kraemer, Sjostrom, 1998]. Ainsi, en période néonatale, la présence des deux
ondes P200 et N300 du PEV flash peut-elle être davantage le reflet de l'état de vigilance
du tout petit et que celui du fonctionnement de ses voies visuelles [De Vries-Khoe,
Spekreijse, 1982]. Il convient donc d’être prudent dans l’interprétation des résultats
avant d’affirmer que leur présence atteste un bon fonctionnement visuel...
Le sommeil tend à augmenter les temps de culmination des ondes des PEV flash [Grose,
et al., 1989], leurs amplitudes pouvant être augmentées ou diminuées selon le stade du
sommeil de l’enfant [Shepherd, et al., 2000] (figure VII-1-30).
De 6 mois à 12 ans
° PEV flash transitoires. Il y a augmentation régulière du nombre d’ondes surtout durant
les deux premières années, ce qui donne aux PEV flash transitoires leur aspect
polyphasique de PEV matures. Simultanément il y a diminution des temps de culmination
des ondes et ce, jusqu’à l’âge de 12 ans environ (figure VII-1-41, figure VII-1-42, figure
VII-1-43).
Ces modifications de morphologie sont le reflet de la maturation de la myéline des
axones de différents calibres des voies visuelles, maturation rapide les deux premières
années, plus lente ensuite. Ces maturations d’évolution différente sont à l’origine des
vitesses de conduction différentes des signaux selon le calibre des fibres qui les
transmettent. Les variations de potentiels générées par les aires visuelles primaires,
elles-mêmes en cours de maturation, s’étalent ainsi dans le temps, après la stimulation ;
elles génèrent des différences de potentiels survenant à des moments différents qui se
traduisent en périphérie sous forme d’ondes plus nombreuses, certaines culminant plus
précocement.
Les amplitudes sont souvent plus grandes que celles enregistrées chez l’adulte. Ce
phénomène est en partie expliqué par la résistivité des enveloppes et le périmètre
crânien du petit enfant, moindres que celui de l’adulte. Les électrodes de recueil du signal
situées en zone occipitale sont aussi plus proches des sources émettrices et recueillent
des potentiels de valeurs moins atténuées que chez l’adulte où les résistivités des
structures traversées par le signal sont plus importantes (os, cuir chevelu…).
Suivre l’évolution des morphologies des PEV flash au cours des deux premières années
de vie est une façon indirecte mais commode de contrôler l’évolution de la maturation
des voies visuelles.
° PEV flash stationnaires. Après l’âge d’un an, la résolution temporelle des voies M et P
est suffisamment différente pour être mise en évidence grâce à des fréquences
temporelles de stimulation différentes [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982]. Une
stimulation délivrée à une fréquence comprise entre 8 et 10 Hz (celle utilisée chez
l’adulte) permet d’enregistrer de façon prépondérante la réponse des voies rapides M
dont la maturité adulte est atteinte pratiquement à l’âge de deux ans.
PEV damier transitoires
Morphologie, nombre d’ondes et temps de culmination
Si l’enfant est prématuré, la réponse peut n’être discernable que dans la moitié des cas,
même si le système visuel est fonctionnel [Grose, et al., 1989]. Si l’enfant est né à
terme, la morphologie de la réponse à des cases alternantes de 120’ et 90’ est simple,
avec une seule onde positive P culminant vers 250 ms [McCulloch, Skarf, 1991].
19
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
A partir de 6 à 8 mois, la morphologie évolue avec trois ondes N, P, N (figure VII-1-12 et
figure VII-1-44) classiquement trouvées chez l’adulte pour devenir N75, P100 et N135.
Leurs temps de culmination diminuent rapidement au cours des six premiers mois, pour
s’approcher des valeurs de l’adulte vers l’âge de 4 ans [Sokol, Jones, 1979]. Ils peuvent
encore diminuer lentement jusqu’à l’âge de 14 ans [Tari, et al., 1984] en suivant la
maturation fovéale de la voie P.
Amplitude maximale des ondes
Les amplitudes maximales sont évoquées, de la naissance à un an, par des tailles de
cases de 120’ et 90’ voire 60’ ; de un à deux ans, par des tailles de 90’ et 60’ et de deux
à cinq ans, par des tailles de 90’, 60’ et 30’ voire 15’ ; après cinq ans, par des tailles des
cases similaires à celles mises en oeuvre pour l’adulte [Wenzel, Brandl, 1984] (figure VII1-19).
Les amplitudes crête à crête des ondes N75-P100 et P100-N135 croissent régulièrement
avec l'âge si elles sont évoquées avec les tailles adéquates des cases [Sokol, 1980], pour
atteindre leur valeur maximale vers la fin de la première décennie [Fenwick et al., 1981].
Plus que la valeur absolue de l’amplitude en fonction de l'âge, c’est l’existence d’une
différence d’amplitude après stimulation de chaque œil qui permet d’apprécier une
possible asymétrie de fonctionnement.
PEV onset-offset
Elles sont variables d’un enfant à l’autre et évoluent rapidement avec l’âge. Entre l’âge
de 8 mois et la fin de la deuxième année, la réponse ne présente qu’une onde positive P
culminant vers 130 ms. Vers l’âge de deux ans, il apparaît mais seulement dans 50% des
cas, une onde négative N plus tardive ; elle fait systématiquement partie de la réponse
au plus tard à la fin de la première décennie. Ces deux ondes P et N semblent d’origine
striée [Ossenblock et al., 1992]
Pour un sujet donné et à un âge donné, la réponse évoquée retenue comme reflet de la
capacité de détection globale de sa zone fovéale, correspond à la taille de la plus petite
structure qui évoque une réponse de morphologie reproductible, au cours de deux
enregistrements successifs [Apkarian, 1994]…
La morphologie caractéristique et reproductible de l’adulte avec trois ondes CI (Positive),
CII (Négative), CIII (Positive) n’apparaît qu’à la fin de la 15 ième année (figure VII-1-45),
l’onde CII étant d’origine striée et les ondes CI et CIII d’origine extra-striée ; ces deux
dernières ondes ne participent à la réponse évoquée que tardivement car la maturation
des aires visuelles extra-striées est plus lente que celle de l’aire striée [Ossenblock, et
al., 1992].
Valeur diagnostique des PEV damier
Fonctionnement des voies visuelles en période néonatale
Dans le cadre de lésions –très rares- des pôles occipitaux chez un nouveau né ou un tout
petit enfant, des PEV flash ou onset-offset discernables du bruit de fond ne sont pas une
assurance du fonctionnement normal du cortex visuel primaire [Brandl, Wenzel, 1984].
Dans ce cas, seul l’enregistrement des PEV damier transitoires, avec des cases adaptées
à la période néonatale (120’ et 90’) permet de tester objectivement l’état de
fonctionnement des aires visuelles primaires.
20
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
En effet, les ondes d’origine sous-corticale des PEV flash peuvent dominer la réponse
[Harding, Rubinstein, 1981], [Kraemer, Sjostrom, 1998], [White et al., 1982] et traduire
alors davantage l’état de vigilance de l’enfant que le fonctionnement de son cortex visuel
primaire [De Vries-Khoe, Spekreijse, 1982]. De même, les ondes des PEV onset-offset
peuvent-elles être issues majoritairement d’aires extra-striées alors que la participation à
la réponse des aires striées est mineure [Maier et al., 1987], [Ossenblok et al., 1994].
Dans cette période néonatale, si les PEV damier sont discernables avec une onde positive
culminant vers 250 ms [McCulloch et al., 1999] -son origine la plus probable étant l’aire
visuelle primaire [Maier, et al., 1987]-, ils attestent que le fonctionnement des aires
visuelles primaires est correct et écarte, du moins dans l’immédiat, un
dysfonctionnement majeur des aires visuels primaires. Mais ces enregistrements sont
difficiles à réaliser alors qu’ils peuvent l’être couramment à partir de l’âge de 2-3 ans.
Evolution de la binocularité
Les processus de fusion binoculaire se mettent en place à partir de l’âge de trois mois
[Penne, et al., 1987]. Normalement vers l’âge de six mois, les PEV damier (cases 60’)
après stimulation binoculaire sont d’amplitude supérieure à celle des PEV damier après
stimulation monoculaire [Apkarian, et al., 1981] (figure VII-1-28). Le facteur multiplicatif
peut être de 3 par rapport à la valeur moyenne des amplitudes des PEV monoculaires
(OD+OG)/2 [Leguire et al., 1991] et le plus souvent de 2,5 ou 2 vers l’âge de 12
mois pour décroître ensuite progressivement à la valeur de 1,3 à 1,5 pour
l’adulte (figure VII-1-46).
Si après l’âge de 8 mois, l’augmentation d’amplitude de la réponse binoculaire par
rapport aux réponses monculaires est faible (1,2) ou si elle est absente, il faut
s'interroger sur la synergie de fonctionnement des deux yeux et la mise en place de la
binocularité au cours de cette période où la vision garde encore toute sa plasticité.
Les signes d’appel à la mise en œuvre d’un bilan électrophysiologique sont différents
selon les âges. Quelques exemples sont présentés au chapitre suivant (VII-2) où les
résultats de l’exploration électrophysiologique sont une aide au diagnostic à poser dans
un contexte clinique précis.
21
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figures
Figure VII-1-1-a. Comparaison des dimensions de l’oeil chez l’adulte et le nouveau-né
(d’après Fulton AB. The development of scotopic retinal function in human infants. Doc
Ophthalmol 1988, 69: 101-109) et leur évolution durant la gestation et à partir de la
naissance.
Figure VII-1-1-b. Maturation du globe oculaire : variation du diamètre antéro-postérieur
avec l’âge d’après les données de Larsen JS. The sagittal growth of the eye. IV.
Ultrasonic measurment of the axial length of the eye from birth to puberty. Acta
Ophthalmol Copenh. 1971. 49 : 873-86. In Taylor D. Peadiatric Ophthalmology. 2005
22
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-2. Réfraction sous atropine de 1000 nouveau-nés en dioptries (en abscisse)
et pourcentage (en ordonnée) (d’après Cook RC, Glasscock RE. Refractive and ocular
findings in the newborn. Am J Ophthalmol, 1951, 34: 1407-1413).
Figure VII-1-3. Astigmatisme à différents âges (d’après Atkinson J, Braddick O, French J.
Infant astigmatism: its disappearance with age. Vision Res, 1980, 20: 891-893).
23
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-4. Aspect des cônes fovéaux à 22 semaines de gestation, à la naissance où
l’article externe est peu apparent, l’article interne trapu ; l’évolution se fait par élongation
des articles externe et interne (d’après Curcio CA, Hendrickson AE. rganiszation and
devopment of the primate photoreceptor mosaic. Progress in Retinal Research, 1991, 10:
89-120).
Figure VII-1-5. Schéma des voies visuelles. Chez un sujet normal, le nombre de fibres
composant la voie croisée et la voie directe est identique ; chez un sujet albinos, le
nombre de fibres composant la voie croisée est supérieur à celui de la voie directe.
24
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-6. L’amplitude des PEV flash recueillie en regard de chacun des lobes, après
stimulation de chaque œil, est plus ample lorsque le nombre de fibre ayant véhiculé le
signal est plus important. Ce syndrome chiasmatique est pathognomonique de
l’albinisme.
Figure VII-1-7. Examens électrophysiologiques réalisables en ophtalmo-pédiatrie.
25
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-8. Exemple d’ERG flash ; flashs délivrés avec un stimulateur portable,
protocole court chez deux bébés. Recueil effectué à gauche avec des électrodes collées
(réponses moins amples), à droite avec des électrodes sclérocornéennes. Les échelles de
représentation doivent tenir compte du mode de recueil pour que les réponses aient des
aspects comparables.
Figure VII-1-9. Exemple d’ERG flash ; flashs achromatiques délivrés en coupole et avec
un stimulateur portable, recueil effectué avec des électrodes collées. Les réponses sont
plus amples avec des stimulations délivrées en coupole car elles sont plus intenses que
lorsqu’elles sont délivrées avec un stimulateur portable.
26
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-10. Exemple de PEV flash ; flashs délivrés en coupole et avec un stimulateur
portable, stimulation binoculaire, recueils effectués en regard du lobe droit (O4) et du
lobe gauche (03).
Figure VII-1-11. Exemple d’ERG flash ; flashs délivrés avec un stimulateur portable,
protocole court, électrodes collées, enregistrés chez un enfant ayant les yeux ouverts (à
gauche) et chez un autre, les yeux fermés (à droite) : les morphologies sont
comparables. Les dernières réponses sont moins amples, traduction de la diminution
d’intensité de la stimulation arrivant sur la rétine après traversée des paupières et de la
sclère.
27
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-12. Exemple de PEV damier normaux, chez un bébé de 5 mois et un enfant
de 18 mois après vérification de leur réfraction.
Figure VII-1-13. Exemple de P-ERG normaux enregistrés chez trois enfants coopérants
après vérification de la normalité de leur réfraction et sommation de 60 réponses
unitaires (amélioration signal/bruit de 8). Elle met en évidence les ondes P50 et N95 du
P-ERG. Enfant de 11 ans : exemple d’un nombre croissant de sommations de réponses
unitaires (30, 60, 100) au cours de la même séance et leur effet sur la morphologie du PERG résultant. Une sommation moindre (30 rép) ou supérieure (100 rép) à celle
habituellement pratiquée (60 rép) minimise l’amplitude de l’onde N95.
28
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-14. Exemple d’EOG enregistrés chez un enfant de 4,5 ans, 7 ans et 10 ans.
La dispersion des mouvements oculaires est importante quand le sujet est très jeune,
bien moindre à partir de 10 ans. Il est cependant possible de suivre l’apparition du Light
Peak dans les 3 cas.
Figure VII-1-15. Enfant de 3 ans sur les genoux de sa maman, surveillée par un
technicien et placée devant une coupole délivrant des flashs.
29
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-16. Enfant de 2 ans sur les genoux de sa maman, stimulé avec des flashs
délivrés par un stimulateur portable facilement orientable face aux yeux de l’enfant.
Figure VII-1-17. Enfant < 2 ans. En ambiance scotopique, après adaptation à l’obscurité
d’environ 20 minutes, une stimulation achromatique, de niveau lumineux scotopique est
d’intensité insuffisante pour générer une « rod-response » d’amplitude discernable. Par
contre, une stimulation de courtes longueurs d’onde et de niveau lumineux photopique
(perçue bleue), plus intense que la précédente, génère une réponse discernable issue
majoritairement du système scotopique.
30
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-18. La fréquence temporelle générant un PEV flash stationnaire d’amplitude
maximale est variable selon l’âge de l’enfant, suivant le décours des différences de
maturation des voies P et M. On observe deux fréquences temporelles pour lesquelles les
amplitudes sont maximales pour l’âge de 12 mois (7 et 9 Hz) et 13 mois (6 et 10 Hz),
(d’après De Vries-Khoe LH, Spekreijese H. Maturation of luminance and patterns Eps in
man. Doc Ophthalmol Proc Series. 1982. 31 : 461-475).
Figure VII-1-19. PEV damier. Diminition progressive de la taille optimale des cases qui
génèrent un PEV damier d’amplitude maximale, en fonction de l’âge en années (d’après
Wenzel D, Brandl U. Maturation of pattern evoked potentials elicited by checkerboard
reversal. Dev. Ophthalmol. 1984. 9 : 87-93).
31
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-20. Electrodes de recueil pour l’ERG (photos DTL et HK Loop :
d’après McCulloch DL, Garcia-Fillion P, van Boemel GB, Borchert MS. Retinal function in
infants with optic nerve hypoplasia: electroretinograms to large patterns and photopic
flash. Eye. 2007 Jun 21(6): 712-20).
Figure VII-1-21. Tout petit avec peu de cheveux : électrodes pour le recueil des PEV
collées en regard des lobes occipitaux gauche O3 et droit O4 et bandeau élastique pour
leur maintien.
32
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-22. Enfant de 5 mois, suspect de malvision. ERG flash portable, ambiance
scotopique. L’ERG flash est difficilement discernable, suggérant un dysfonctionnement
rétinien important, alors que le recueil est effectué avec des électrodes collées. Ces
dernières sont remplacées par des électrodes sclérocornéennes ; l’ERG flash est alors
discernable, de morphologie atypique, d’amplitude faible, suggérant que la rétine
possède un certain degré de fonctionnement.
Figure VII-1-23. ERG flash normal, protocole standard, enfant de 3.5 ans, recueil avec
des électrodes actives collées en zone inféropalpébrale droite et gauche.
33
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-24. ERG flash normal, protocole standard, enfant de 2.5 ans, recueil avec
des électrodes actives sclérocornéennes sans blépharostat à droite et à gauche. Les
réponses sont de morphologies comparables à celles recueillies avec des électrodes
collées, mais plus amples : les échelles des amplitudes sont différentes.
Figure VII-1-25. ERG flash normal, protocole standard, enfant de 10 ans, recueil avec
des électrodes actives sclérocornéennes sans blépharostat. Les réponses sont plus
amples que celles de l’enfant de 2.5 ans.
34
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-26. PEV flash chez un enfant de 17 mois, après stimulation binoculaire.
Exemple de trois enregistrements successifs. Les trois PEV flash sont discernables du
bruit de fond mais leur morphologie est inconstante diminuant la validité de ce résultat
qui est à contrôler quelques mois après.
Figure VII-1-27. PEV flash chez deux bébés. A gauche, le PEV flash est typique, bien
discernable du bruit de fond qui est proche de la ligne iso-électrique. A droite, le PEV
flash présente des ondes qui peuvent ne pas être attribuées uniquement à une réponse
visuelle, compte tenu de la présence « d’ondes » dans le bruit de fond.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-28. PEV flash bien discernables du bruit de fond : sommation binoculaire.
L’amplitude des PEV flash après stimulation binoculaire est supérieure de 25 à 30% à
celle des PEV flash après stimulation monoculaire. L’absence d’amplification après une
stimulation binoculaire, au-delà de 8 mois, est un signe de retard de maturation des
voies visuelles.
Figure VII-1-29. Exemple de résultats ERG flash coupole, selon un protocole court,
recueillis avec des électrodes collées chez un enfant de 18 mois.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-30. PEV flash coupole, stimulation binoculaire pour deux bébés normaux,
l’un endormi (9 mois) et l’autre éveillé (11 mois). Les réponses sont bien discernables du
bruit de fond, qui est très proche de la ligne isoélectrique pour le bébé endormi. Pour ce
dernier, il existe une diminution d’amplitude des ondes et une augmentation de leurs
temps de culmination par rapport au sujet éveillé, liées, d’une part, à la diminution
d’intensité de la stimulation qui a traversé les paupières et la sclère et, d’autre part, à la
profondeur du sommeil.
Figure VII-1-31. Comparaison d’ERG flash enregistrés dans les mêmes conditions
(électrodes collées) chez un bébé de six mois et un enfant de 4 ans. La morphologie et
les temps de culmination sont comparables, les amplitudes sont moindres chez le bébé.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-32. Exemples de PEV flash, stimulateur portable, (1) et contrôle (2),
normaux, après stimulation binoculaire enregistrés chez un bébé éveillé de quelques
semaines. Les réponses sont bien discernables du bruit de fond, de morphologie typique
avec une seule onde négative dite N300, culminant vers 300 ms.
Figure VII-1-33. Exemples de PEV flash, stimulateur portable (1) et contrôle (2),
normaux, après stimulation binoculaire enregistrés chez un bébé éveillé de un mois. Les
réponses sont bien discernables du bruit de fond, de morphologie typique avec deux
ondes P200 positive et N300 négative.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-34. Exemples d’un PEV flash portable normal, après stimulation binoculaire
enregistrés chez un bébé éveillé de six mois. Les réponses sont bien discernables du bruit
de fond, de morphologie typique avec plusieurs ondes : P200 positive, N300 négative et
P545 positive.
Figure VII-1-35. Exemples d’un PEV flash coupole (stimulation binoculaire), bébé de 5
mois, normal et bébé de 4.5 mois présentant une indifférence visuelle avec un fond d’œil
normal (l’ERG flash est normal) : la réponse est discernable, de morphologie et de temps
de culmination compatibles avec ceux d’un nouveau né. Il y a probablement retard de
maturation des voies visuelles.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-36. Exemples d’un PEV flash portable après stimulation monoculaire chez un
bébé de un mois. Il présente une asymétrie d’amplitude des réponses enregistrées en
regard des lobes droit et gauche. Cette asymétrie est très fréquente et sans signification
pathologique à cet âge.
Figure VII-1-37. Exemples d’un PEV flash portable après stimulation monoculaire chez un
bébé de quatre mois. L’asymétrie d’amplitude des réponses enregistrées en regard des
lobes droit et gauche est encore considérée comme physiologique à cet âge.
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Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-38. Exemples d’un PEV flash portable après stimulation monoculaire chez un
bébé de sept mois. L’asymétrie d’amplitude des réponses enregistrées en regard des
lobes droit et gauche est moindre que chez le bébé plus jeune ; c’est la limite pour être
considérée comme physiologique. Un contrôle peut être envisagé plus tard selon le
contexte clinique qui a déclenché l’enregistrement des PEV.
Figure VII-1-39. Enfant de 18 mois qui présentait une asymétrie d’implantation des
oreilles. Lors de la pose des électrodes (en 1) de part et d’autre de la ligne médiane, le
PEV flash montre une absence de réponse en regard du lobe droit et une réponse
discernable en regard du lobe gauche (PEV flash 1). Lorsque l’électrode occipitale droite
est placée à même distance de l’oreille droite (en 2) que l’électrode occipitale gauche de
l’oreille gauche (en 1), l’asymétrie des réponses entre le recueil effectué en regard de
chacun des lobes s’attenue. Il est donc probable que la ligne médiane ne se situe pas en
regard de la zone interhémispérique.
41
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-40. L’exploration visuelle est demandée chez un enfant de 1.5 an dans le
cadre d’un léger retard psychomoteur. Les PEV flash présentent une asymétrie
d’amplitude entre la réponse enregistrée en regard du lobe droit (bien discernable) et
celle recueillie en regard du lobe gauche (difficilement discernable). Cette asymétrie n’est
pas normale à cet âge. Un contrôle est effectué un an plus tard. Les réponses du PEV
flash enregistrées en regard de chacun des lobes sont symétriques. De plus on observe
une diminution du temps de culmination de l’onde positive qui passe de 320 ms à 1.5 an
et à 180 ms à 2.5 ans ; le signal visuel s’est propagé plus rapidement ce qui signifie que
la maturation des voies visuelles myélinisées évolue normalement.
Figure VII-1-41. Evolution de la morphologie des PEV flash en fonction de l’âge, de un
mois à 2,5 ans : flash portable. Bébé de un mois : la morphologie est simple ; elle peut
être polyphasique dès l’âge de 2 mois. Bébé de 6 mois et 11 mois : les réponses sont
souvent amples en relation avec la faible résistivité des milieux traversés (os, cuir
chevelu) puis l’amplitude diminue comme ici à 2,5 ans.
42
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-42. Evolution des PEV flash au cours de la première année. Pour le bébé de
6 mois et celui de 11 mois les morphologies avec trois ondes (P,N,P) et les amplitudes
sont sont comparables, par contre les temps de culmination diminuent rapidement avec
l’âge. En haut : PEV flash d’un bébé de 6 mois ; échelle des temps à droite : 1 unité =
200 ms, à gauche même PEV flash, 1 unité = 100 ms. Comparaison avec le PEV flash
d’un bébé de 11 mois : le temps de culmination de la 1ère onde positive (P200 : 235 ms)
a diminué (P2 : 115 ms), ce qui témoigne de la maturation des voies visuelles
myélinisées.
Figure VII-1-43. PEV flash coupole : Enfant de 4.5 ans, 7 ans, 10 ans, 15 ans et adulte
de 25 ans. Les réponses sont de morphologies variables avec deux ou trois ondes. Les
amplitudes diminuent à l’âge adulte.
43
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-44. PEV damier, cases 60’, 30’ et 15’. Chez l’enfant de 5 ans et l’adulte, les
réponses sont bien discernables pour les cases 60’, 30’ et 15’ ; par contre, chez le bébé
de 5 mois, seules les réponses pour les cases de 60’ et 30’ sont discernables, ce qui
correspond à l’immaturité de sa région maculaire. Il aurait fallu enregistrer les réponses
pour des tailles de cases adaptées à l’âge, c'est-à-dire 120’, 90’ et 60’ pour que les
amplitudes soient maximales.
Figure VII-1-45. Exemple d’un PEV onset-offset avec sa morphologie classique en 3
ondes CI, CII, CIII, à la phase ON, enregistré chez l’adulte. La morphologie est très
variable d’un enfant à l’autre.
44
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Figure VII-1-46. PEV damier binoculaire d’amplitude supérieure aux PEV monoculaires
chez un adulte normal.
45
Œil et Physiologie de la Vision - VII-1
Bibliographie
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