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Progrès en prévention
Les auteurs Italiens ont
été frappés par la fré-
quence de la dysplasie
chez les sportifs (1). Il a
été montré que pour des
raisons encore peu claires,
les patients atteints de
dysplasie et peut-être
aussi d’autres formes de
cardiomyopathie sem-
blaient être particulière-
ment enclins à la pratique
du sport. On a cependant
remarqué que certains
d’entre eux qui ont des
extrasystoles ventricu-
laires qui peuvent aller
jusqu’au bigéminisme,
ont une impression de
bien-être lorsqu’ils pratiquent le sport car
l’accélération du rythme sinusal va les
faire disparaître. D’autre part, on s’est
rendu compte récemment que la dysplasie
pouvait être associée à des anomalies de la
structure des muscles squelettiques avec
désorganisation myofibrillaire dans les
territoires distaux (2).
La structure histologique de la dysplasie
est caractérisée par la présence de travées
fibromyocytaires au sein du tissu adipeux
dont le mécanisme étiopathogénique est
encore peu clair (3). Cependant, des résul-
tats récents suggèrent un phénomène de
transdifférenciation des cellules s’exer-
çant sur des précurseurs de cardiomyo-
blastes transformés en adipoblastes (4).
Enfin, on est parvenu à l’idée que, dans
cette affection dont le caractère génétique
est bien démontré, il existait une sensibilité
particulière aux agents infectieux dont
seuls les entérovirus ont été jusqu’ici
identifiés (5). Ces phénomènes de type
myocarditique pouvaient se présenter sous
les aspects variés allant de la myocardite
aiguë, subaiguë chronique active, à la
cicatrisation complète ou sans séquelle,
expliquant le large spectre de présentation
de la maladie. On conçoit alors la difficul-
té pour la différencier dans certains cas
des cardiomyopathies idiopathiques dila-
tées (6).
Cette complication est encore possible
chez les patients ayant une dysplasie du
ventricule droit non arythmogène qui va
cependant, du fait de l’atteinte myocardi-
tique sur les deux ventricules, conduire à
une insuffisance cardiaque d’apparence
primitive (7).
Cependant, il existe dans la dysplasie,
principalement au niveau du ventricule
droit mais aussi au niveau du ventricule
gauche, des infiltrations adipeuses ou
fibreuses de faible quantité qui peuvent
expliquer la diminution de la fraction
d’éjection de ce ventricule (8).
La dysplasie adipeuse du
ventricule droit apparaît
actuellement comme une
cardiomyopathie répan-
due dans la population
générale puisque sur une
étude de documents his-
tologiques prélevés systé-
matiquement chez des
sujets décédés de causes
diverses dans un hôpital
général, la structure de la
dysplasie du ventricule
droit se retrouvait dans
plus de 3 % des cas. En
fait, des calculs déductifs
effectués dans la région
de Padoue ont montré que
la maladie se manifestait
dans environ un cas sur cinq pour 10 000
individus. On peut donc en déduire qu’un
sur 200 patients ayant la structure histolo-
gique de la dysplasie va finalement avoir
des troubles du rythme.
Il n’est pas surprenant de constater que la
DVDA soit révélée par le sport ou l’exer-
cice physique exerçant un stress sur une
structure déjà défaillante, qui va donc
mettre en évidence des anomalies qui
auraient pu passer inaperçues si le sujet
avait continué à mener une existence
dénuée d’activité physique. L’augmentation
du retour veineux succédant à des efforts
importants et soutenus va conduire à une
dilatation du ventricule droit. L’étirement
des fibres myocardiques va ralentir la
conduction dans certaines d’entre elles,
favoriser le rebouclage de l’activation et
être à l’origine d’extrasystoles ventricu-
laires, de lambeaux de tachycardie soute-
nus ou non soutenus, voire la création de
réentrées multiples conduisant à la désyn-
chronisation de l’activation ventriculaire,
ce qui explique les cas de mort subite (9).
Introduction
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une cause importante de mort subite
chez le sportif de moins de 35 ans car, au-delà de
cet âge, c’est la maladie des coronaires qui est de
loin la cause la plus fréquente. Le diagnostic de la
dysplasie est dans la plupart des cas relativement
facile dans les formes typiques à la condition de
savoir en rechercher les signes. Elle est de diagnos-
tic difficile dans les formes frustes ou débutantes qui
cependant ne sont pas exemptes de risque.
412
* Hôpital Jean-Rostand, service de cardiolo-
gie, Ivry-sur-Seine.
** INSERM U 451, hôpital de Bicêtre.
Act. Méd. Int. - Hypertension (12), n° 5, mai 2000
Comment dépister la dysplasie ventriculaire droite
et prévenir la mort subite chez le sportif ?
G. Fontaine*, F. Fontaliran*, H.L. Hebert**, D. Chemla**, Y. Lecarpentier**, R. Frank*

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Progrès en prévention
Les sportifs symptomatiques
Les symptômes qui doivent éveiller l’at-
tention et faire penser à la dysplasie sont :
Les palpitations
Elles peuvent revêtir des aspects très
variés et être dues le plus souvent à des
extrasystoles ventriculaires ou à des lam-
beaux de tachycardie ventriculaire, mais
aussi à des extrasystoles supraventricu-
laires, du flutter, de la fibrillation atriale.
Elles doivent éveiller l’attention chez un
sujet jeune au cœur apparemment normal.
Ces troubles du rythme surviennent donc
après une phase de latence pendant
laquelle seuls les signes électrocardiogra-
phiques peuvent être présents. Ils vont
donc être observés peu après la puberté ou
durant la jeunesse du sportif. Ces symp-
tômes peuvent être fréquemment exacer-
bés par l’effort, dans d’autres cas, ils ne se
manifestent vraiment que pendant la
phase de récupération et même durant le
sommeil, pendant la bradycardie physio-
logique.
Les syncopes
Dans les formes les plus sévères, ces
troubles du rythme peuvent conduire à des
incidents lipothymiques, présyncopaux ou
même syncopaux. Un interrogatoire
soigneux permettra de distinguer les
phénomènes banals à lier à des syncopes
vaso-vagales pour lesquelles des encoura-
gements inopportuns à la pratique du
sport ont pu conduire à la mort subite. Il
faudra être tout particulièrement vigilant
dans ces cas et proposer des examens
complémentaires pouvant aller jusqu'à
l’exploration électrophysiologique.
Certains patients peuvent avoir ressenti
des syncopes, celles-ci survenant de façon
indépendante des épisodes de palpitations.
Cependant, l’examen physique est com-
plètement normal. D’autres sujets ont des
épisodes de grande faiblesse avec des
impressions de “jambes en coton” et peu-
vent présenter ces symptômes sans avoir
ressenti véritablement de palpitations. Ces
signes prendront toute leur valeur lorsque
la suite de l’examen montrera des signes
qui sont en faveur de la dysplasie.
Les douleurs précordiales
Ces douleurs sont très atypiques sur le
plan de leur mode de survenue. Elles peu-
vent cependant dans certains cas être liées
à l’effort.
C’est un nouveau marqueur de la maladie
qui n’avait pas été décrit auparavant car il
est rare de voir des plaques athéroma-
teuses sur les coronaires de sujets de
moins de 35 ans et les angiographies de
contraste pratiquées chez nos patients
atteints de dysplasie étaient toujours nor-
males. Cependant, on a depuis identifié
des images histologiques se traduisant par
un accroissement de l’épaississement de
la média des artères coronaires distales
qui suggèrent que les douleurs précor-
diales atypiques de ces sujets jeunes sont
probablement le résultat de phénomènes
spastiques (3).
Cependant, comme de nombreux cas de
dysplasie ventriculaire droite ne font pas de
troubles du rythme, la relation qui peut exis-
ter entre ces douleurs atypiques et le syndro-
me X nécessite des études complémentaires.
Dyspnée et asthénie
Du fait de l’implication très modeste du ven-
tricule gauche par le processus dysplasique,
la fonction ventriculaire gauche est globale-
ment conservée, ce qui explique que même
des tachycardies ventriculaires puissent être
relativement bien tolérées, parfois pendant
plusieurs jours. Cependant, peut-être du fait
des altérations génétiques de la musculature
squelettique, de nombreux dysplasiques se
plaignent de fatigabilité anormale parfois
invalidante non liée à la fonction cardiaque.
Antécédents familiaux
Leurs symptômes sont identiques à ceux
décrits plus haut. Ils doivent être recher-
chés systématiquement ainsi que les cas
possibles de mort subite de sujets de
moins de soixante ans sans se contenter
des diagnostics supposés de rupture
d’anévrysme ou d’embolie pulmonaire.
Les sportifs asymptomatiques
L’électrocardiogramme en rythme sinusal
Il devrait être demandé systématiquement
chez tout sportif cherchant à obtenir une
aptitude à la pratique du sport, en particu-
lier si le sport est pratiqué de façon active
et dans le sport de compétition.
L’ électrocardiogramme en rythme sinusal
peut montrer des modifications qui suggè-
rent des anomalies situées au niveau des
cavités droites telles qu’un accroissement
de la taille et de la durée des ondes P supé-
rieures à 2,5 mm ainsi que des signes sug-
gérant une hypertrophie ventriculaire
droite “électrique” observée dans 15 %
des cas environ.
Inversion des ondes T dans les précor-
diales droites
Des anomalies de la repolarisation ventricu-
laire se manifestent sous la forme d’une
inversion des ondes T dans les dérivations
situées au-delà de V1. C’est un signe facile
à mettre en évidence. L’extension de cette
inversion des ondes T dans les précordiales
gauches peut être corrélée avec le volume
ventriculaire droit télédiastolique. Un degré
variable de retard d’activation du ventricule
droit allant du bloc de branche droit complet
ou incomplet, avec un bas voltage de la
phase rapide du potentiel ventriculaire, peut
aussi être observé.
Une corrélation entre l’électrocardio-
gramme de surface et les cartographies
épicardiques a montré que ces aspects
sont dus à des phénomènes de bloc parié-
tal qui serait donc indépendant d’un
trouble de la conduction au niveau des
branches du faisceau de His (4).
La prolongation des complexes QRS
Supérieure à 110 ms avec généralement un
allongement de la durée de ces complexes
413

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QRS qui est plus importante en dérivations
précordiales droites qu’en dérivation V6,
elle traduit un bloc pariétal (10).
La présence d’un bloc de branche droit
complet avec prolongation de la durée des
QRS dans les dérivations V1, V2 et V3
égale ou supérieure à 25 ms par rapport à
la dérivation V6 correspond au “bloc de
branche plus que complet”. Il peut être
considéré comme un bloc pariétal venant
se superposer à un bloc de branche spon-
tané, éventuellement physiologique, retrouvé
dans 22 % des sujets normaux ou encore
un bloc de branche lié au phénomène
apoptotique impliqué dans la dysplasie.
Les ondes Epsilon
Dans 30 % des cas, des modifications
spécifiques peuvent être rencontrées telles
que des ondes de post-excitation ventricu-
laires. Ce sont des potentiels de faible
amplitude qui ont été appelés pour cela les
ondes “epsilon”. Elles surviennent après
le complexe QRS au début du segment ST.
Elles sont le reflet sur l’électrocardiogramme
de surface de la présence de phénomènes
d’activation retardée de certaines fibres du
ventricule droit. Ces ondes sont plus
visibles en plaçant des électrodes à succion
connectées à l’électrode destinée au bras
droit, placée au niveau du manubrium, tan-
dis que celle du bras gauche est placée au
niveau de la xyphoïde, cette dérivation
constituant une dérivation bipolaire thora-
cique. Si de plus, on place l’électrode de la
jambe gauche dans la position V4 ou V5,
on pourra au lieu des dérivations standards
bipolaires des membres avoir trois dériva-
tions bipolaires thoraciques F1, F2, F3, F1
étant la dérivation bisternale. Cet arrange-
ment des électrodes est utilisé pour enregis-
trer de façon plus spécifique les potentiels
développés par les activations retardées des
fibres du ventricule droit, au niveau de
l’infundibulum, de l’apex et de la partie
diaphragmatique du ventricule droit. L’enre-
gistrement de ces ondes epsilon peut être
augmenté en accroissant la sensibilité de
l’enregistrement par 2 ou par 3 (11).
La dérivation bipolaire F1 qui a la même
orientation que VF semble la plus appro-
priée pour enregistrer les ondes epsilon.
Elle présente aussi l’avantage d’augmen-
ter l’amplitude des ondes atriales et peut
être utile dans la recherche d’une disso-
ciation auriculo-ventriculaire en cours de
tachycardie ventriculaire et peut aider à
étudier les rythmes atriaux lorsque l’onde P
est peu visible sur les autres dérivations
parce que de trop faible amplitude.
Dans de nombreux exemples, la forme de
l’onde epsilon n’a pas les aspects clas-
siques de petites oscillations survenant au
début du segment ST lorsqu’un nombre de
fibres myocardiques sont activées avec
retard, la forme des ondes epsilon peut
ressembler à un potentiel faible consti-
tuant une prolongation atypique de l’onde
R’ dans les dérivations V1-V3. Il en résulte
que tout potentiel enregistré en V1, V2 ou
V3 supérieur de 25 ms à la durée de QRS
en dérivation V6 peut être considéré
comme une onde epsilon à proprement
parler, démontrant une post-excitation des
fibres myocardiques du ventricule droit.
La dispersion de QT d’une dérivation à
l’autre sur un électrocardiogramme douze
dérivations, et les signes montrant les
variations de la surélévation du segment ST
dans les dérivations précordiales explorant
le ventricule droit, nécessitent des études
complémentaires. Elles peuvent être un
signe important dans l’identification des
patients à risque apparentés au syndrome
de Brugada.
Bien que l’ECG soit une aide précieuse au
diagnostic de la DVDA, il existe des
formes avec dilatation importante des
cavités droites et ECG dans les limites de
la normale.
La méthode de sommation-moyennage est
une autre méthode pour traiter le signal
électrocardiographique de façon à aug-
menter son amplification sans y inclure
les distorsions induites par les bruits de
fond importants produits par les muscles
squelettiques. Ces potentiels tardifs sont
la contre-partie des potentiels retardés
enregistrés au cours des explorations
endocavitaires ou épicardiques, ils sont
l’équivalent d’ondes epsilon d’amplitude
trop faible pour pouvoir être visibles sur le
tracé de surface. Elles sont observées plus
fréquemment chez les patients qui ont eu
des épisodes de tachycardie ventriculaire.
L’utilisation d’une bande passante de
25 Hz, au lieu des 40 Hz généralement
utilisés dans la maladie des coronaires,
permet d’augmenter la sensibilité de cette
technique (12).
Les troubles du rythme
Ils peuvent se présenter sous la forme de
troubles du rythme supraventriculaires,
extrasystoles, flutter, fibrillation ou des
troubles du rythme ventriculaires généra-
lement des extrasystoles. Dans ce cas, il
faut calculer leur axe. Les extrasystoles à
axe vertical ou droit sont les plus sus-
pectes, mais nous connaissons des
patients atteints de dysplasie ventriculaire
droite avec troubles du rythme prenant
leur origine au niveau du ventricule
gauche. Les mêmes règles s’appliquent à
des épisodes de doublets, triplets, lam-
beaux de tachycardie ventriculaire non
soutenus, ou lambeaux de tachycardie
ventriculaire soutenus. Les extrasystoles
ventriculaires d’effort ont été décrites,
cependant dans la dysplasie, les extrasys-
toles sont le plus souvent présentes au
repos, disparaissent pendant l’effort et
réapparaissent pendant la phase de récu-
pération. On sait que c’est au cours de
celle-ci que des cas de mort subite ont été
observés chez les sportifs (13).
L’échocardiographie
Elle fournit des éléments importants dans
les formes suffisamment évoluées.
Cependant, dans les formes mineures, il
est difficile de mettre ces anomalies en
évidence et des études ont montré que cet
examen n’était vraiment valable que
comme confirmation du diagnostic chez
les patients qui avaient d’autres éléments
faisant suggérer la maladie.
414
Act. Méd. Int. - Hypertension (12), n° 5, mai 2000

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Il faudra se concentrer tout particulière-
ment sur le ventricule droit, en effectuant
des mesures étagées de la chambre de
châsse comme de la chambre de remplis-
sage et comparer ces valeurs à celles des
valeurs normales (14). Ceci demande de la
pratique et un temps passé à faire cet exa-
men largement supérieur à celui qui est dis-
ponible lors d’un examen de routine.
Dans la plupart des cas, les anomalies
structurelles de la dysplasie sont modé-
rées et de ce fait elles peuvent échapper à
l’échocardiographie.
Les signes de la maladie sont, en plus d’une
dilatation du ventricule droit, la présence
d’anomalies segmentaires sous la forme de
petits anévrysmes visibles pendant la dias-
tole, des zones dyskinétiques au niveau de
la région infero-basale en particulier lors-
qu’elles sont observées au-dessous de la
valve tricuspide. Il est aussi possible de
trouver des accroissements dans la taille de
la bandelette modératrice ou des trabécula-
tions physiologiques au niveau de l’apex
ainsi que des dilatations de la chambre de
châsse mais ceci principalement dans les
formes évoluées de la maladie. En plus des
approches de routine, nous pensons qu’une
vue paraseptale droite, avec le patient pen-
ché sur son côté droit, doit être faite systé-
matiquement lorsqu’une dysplasie est sus-
pectée. Avec l’approche sous-costale, il est
possible de voir la paroi libre du ventricule
droit, aussi bien dans le mode bi-dimen-
sionnel que dans le mode TM. La rotation
de la sonde à 90° permettra alors de visua-
liser le grand axe du ventricule droit, qui
peut être utile pour étudier l’infundibulum
et l’artère pulmonaire. Il faut chercher à
mettre en évidence la présence de prolapsus
de la valve tricuspide, ainsi qu’un phéno-
mène de régurgitation, mais qui ne se voient
en fait que dans les formes sévères de la
maladie. Le prolapsus valvulaire mitral a
été reconnu de longue date comme fré-
quemment associé à la dysplasie.
La radiographie du thorax
Elle montre généralement un élargisse-
ment modéré de la silhouette cardiaque
avec une convexité de l’arc moyen sans
redistribution de la vascularisation pulmo-
naire. L’index cardiothoracique est infé-
rieur à 0,6 dans la plupart des cas, cepen-
dant, chez les sujets jeunes pratiquant les
sports, une cardiomégalie peut être attri-
buée à tort à l’entraînement (15).
L’angioscintigraphie nucléaire
Cet examen fournit des renseignements
concernant la taille des ventricules, les
anomalies de la contraction, et fournit de
façon simple et précise la valeur de la
fraction d’éjection concernant aussi bien
le ventricule droit que le gauche (16).
C’est cette technique qui a été la première
à montrer une légère anomalie de la fonc-
tion du ventricule gauche au cours de
l’exercice, permettant de montrer que la
dysplasie du ventricule droit n’est pas uni-
quement localisée à ce ventricule, mais
représente une forme plus globale de car-
diomyopathie prédominant au niveau du
ventricule droit.
La résonance magnétique nucléaire
L’ e xamen RMN peut mettre en évidence
un hypersignal traduisant la présence de
tissu adipeux dans le ventricule droit,
mais aussi des anomalies morphologiques
segmentaires évocatrices. Cependant, la
présence de tissus adipeux dans le ventri-
cule droit normal diminue la spécificité de
cet examen (17).
L’angiographie de contraste
C’est encore à l’heure actuelle l’examen
le plus démonstratif pour la mise en évi-
dence des meilleurs critères pour le dia-
gnostic de la dysplasie. Il est cependant
nécessaire de suivre une méthodologie
convenable pour que celle-ci puisse four-
nir des renseignements de la plus haute
sensibilité.
Pour étudier le ventricule droit, il est
nécessaire :
– de pratiquer deux vues orthogonales à 45°
en oblique antérieure droite et gauche ;
– d’avoir une angiographie numérisée à
cinquante clichés par seconde pour analy-
ser de façon convenable l’anatomie et la
fonction du ventricule droit. Le cathéter
doit être de préférénce un cathéter coudé à
150° en queue de cochon, placé le long de
la paroi libre du ventricule droit. Le cathé-
ter de Berman est aussi recommandé pour
éviter le déclenchement de l’extrasystole
au moment de l’injection.
Un large spectre d’aspects angiogra-
phiques peut être observé chez les patients
atteints de dysplasie dont le diagnostic est
basé principalement sur la présence
d’anomalies segmentaires statiques et
dynamiques.
Ces anomalies peuvent se limiter à une
région très localisée et l’analyse des
images doit être faite en suivant une
méthodologie stricte. De plus, une analyse
précise de la nature et de l’étendue de la
lésion est nécessaire pour obtenir des don-
nées de base qui vont permettre par la
suite une évaluation de la progression de
la maladie.
Des lésions localisées ont été observées
de façon plus spécifique dans trois
régions du ventricule droit, l’infundibu-
lum pulmonaire, la paroi antérieure du
ventricule droit incluant l’apex et la paroi
inférieure incluant la région sous-tricuspi-
dienne. Ces trois régions ont été appelées
le “triangle de la dysplasie”. Depuis, une
analyse plus détaillée des images angio-
graphiques a permis d’envisager des
atteintes pariétales qui peuvent être
décrites avec précision en conservant à
l’esprit l’anatomie macroscopique du ven-
tricule droit et les désordres histopatholo-
giques de la maladie.
C’est ainsi qu’il faut bien identifier au-
dessous de l’infundibulum (situé entre les
valves pulmonaires et le début de la zone
trabéculée de la paroi antérieure du ventri-
cule droit) une zone charnière qui présente
souvent dans les formes peu évoluées une
dilatation localisée qui pourrait échapper
si l’oblique antérieure était à 60° au lieu
des 45° que nous recommandons. Cet
aspect se retrouvera en oblique antérieure
gauche sous la forme de deux zones ané-
415

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Progrès en prévention
vrysmales orientées vers le haut en forme
“d’oreilles de lapin” très évocatrices.
L’atteinte de la paroi antérieure proche du
septum a montré la zone trabéculée avec
des incisures larges et profondes corres-
pondant à l’hypertrophie compensatrice
des trabéculations physiologiques incluant
la bandelette modératrice. Cette structure
peut donner des images pisiformes
lorsque ces trabéculations sont dans l’axe
de pénétration des rayons.
L’apex du ventricule droit peut montrer
des fissures et des micro-anévrysmes
montrant des mouvements paradoxaux,
c’est-à-dire se dilatant pendant la systole.
La paroi inférieure qui est généralement la
moins mobile peut montrer une rigidité et
des zones anévrysmales situées principa-
lement près de l’apex et dans la région
sous-tricuspidienne séparées l’une de
l’autre en pont par la zone d’insertion du
pilier diaphragmatique de la tricuspide. Il
peut exister une dilatation anévrysmale
importante diastolique de la région sous-
tricuspidienne, et dans les formes plus
sévères, un prolapsus valvulaire tricuspi-
dien généralement associé à une insuffi-
sance tricuspidienne.
La paroi libre du ventricule droit est sou-
vent normale mais peut montrer là encore
une hypertrophie des trabéculations, verti-
calisation du septum vue en oblique anté-
rieur gauche et surtout le fait de formes
évoluées avec dilatation importante de la
cavité droite.
Les patients qui ont une implication glo-
bale et diffuse du ventricule droit, peuvent
montrer un aspect de dilatation globale
avec réduction de la contractilité et
lorsque cette dilatation est importante, les
images fissuraires qui ont été indiquées
plus tôt seront moins marquées. L’étude de
la cinétique de l’anneau tricuspidien est
un élément important d’atteinte marquée
de la fonction ventriculaire droite. Des
travaux récents ont montré qu’il était en
relation avec une atteinte de l’éperon de
Wolff ou crista supraventricularis, structure
musculaire en forme de fer à cheval, se
continuant au niveau du septum par la
bandelette ansiforme et se perdant sur la
paroi libre du ventricule droit, en passant
au-dessus de l’anneau tricuspidien. C’est
l’éperon de Wolff qui crée sur un plan
fonctionnel la séparation entre la chambre
de châsse et la chambre d’admission du
ventricule droit qui peuvent être décrites
comme deux ampoules ovoïdes dont les
grands axes se croisant au niveau de
l’apex sont centrés à leur base sur l’an-
neau tricuspidien et les valves de l’artère
pulmonaire.
Une analyse précise de ces anomalies seg-
mentaires est maintenant disponible avec
la réalisation d’un normogramme du ven-
tricule droit.
Dans les formes les plus avancées de la
maladie, on pourra également observer
une dilatation de la région infundibulaire
vraie décrite précédemment, avec dans ce
cas une atteinte sévère de la fonction du
ventricule gauche dont la fraction d’éjec-
tion sera inférieure à 40 %.
Enfin, il existe une évacuation retardée du
produit de contraste qui peut être observée
au niveau de la paroi inférieure, des fissu-
rations de l’apex et dans les zones ané-
vrysmales pauvrement contractiles. Dans
ces zones, le produit de contraste peut res-
ter pendant plus d’une vingtaine de batte-
ments. Ce signe est hautement spécifique
de la dysplasie chez un sujet dont l’exa-
men physique reste autrement dans les
limites de la normalité.
Les aspects en oblique antérieure gauche
peuvent montrer des incisures profondes
en direction du septum, en “dent de dra-
gon” dans les formes les plus sévères,
avec souvent des aspects digitiformes
s’immisçant au-dessous de la cavité
gauche, ou dans les formes très évoluées,
pouvant parfois déborder sur ce ventricule
comme on l’a plus clairement vu en
oblique antérieure droite pendant la lévo-
phase. La fonction du ventricule gauche
est difficile à apprécier dans la dysplasie,
en particulier chez les sportifs où les
volumes télédiastoliques ventriculaires
gauches sont normaux, tandis que la frac-
tion d’éjection ventriculaire gauche est
préservée ou réduite de façon modérée.
Ce n’est que dans les formes sévères et
étendues visibles uniquement en clinique,
que ces anomalies seront évocatrices.
Ces anomalies de la fonction ventriculaire
gauche peuvent être dues à des anomalies
histologiques comparables à celles obser-
vées dans le ventricule droit. Elles peu-
vent être aussi expliquées par des aspects
de myocardite cachée, ayant pu succéder à
un processus d’importance plus ou moins
variée, qui peuvent être responsables des
lésions globales du ventricule droit et du
ventricule gauche, avec le fait que dans
ces conditions le ventricule gauche est le
plus globalement atteint.
L’angiographie coronaire est en général
normale chez le sportif. Ce n’est que dans
les formes les plus évoluées de la maladie
que l’on va trouver des ramifications dis-
tales des coronaires étirées, ayant perdu
leur raccourcissement physiologique au
cours de la contraction du ventricule droit.
Logiquement, ces coronaires distales ou
celles qui échappent à l’examen coronaro-
graphique lorsqu’elles sont de la taille de
50 à 200 microns, peuvent présenter une
réorientation longitudinale des léiomyo-
cytes favorisant les phénomènes spas-
tiques d’ailleurs également observés dans
ces cas au niveau des artères coronaires
épicardiques et pouvant expliquer les pré-
cordialgies.
La biopsie endocavitaire
C’est un examen réservé aux centres spécia-
lisés à la condition d’utiliser exclusivement
le bioptome fabriqué par les Ets Cordis,
(États-Unis) qui ne prélève que des quanti-
tés de quelques m3de tissu. La zone de la
biopsie doit se faire au niveau de l’angle
dièdre situé entre la paroi libre du VD et
la paroi antérieure du septum. Ces biop-
sies peuvent parfois fournir à elles seules
la totalité des éléments histologiques
nécessaires au diagnostic de dysplasie,
c’est-à-dire à la présence de tissu muscu-
416
Act. Méd. Int. - Hypertension (12), n° 5, mai 2000