Le fi brosarcome primitif de la thyroïde C

La Lettre du Cancérologue - Vol. XV - n° 5 - octobre 2006
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Cas clinique
Cas clinique
Figure 1. TDM cervicale en coupe axiale montrant un goitre
avec hypertrophie marquée et aspect hétérogène du lobe
droit qui présente des zones de nécrose ; pas de signe d’enva-
hissement de la lumière trachéale.
Figure 2. Aspect histopathologique au faible grossissement.
Le fi brosarcome primitif de la thyroïde est extrêmement
rare. Il représente moins de 0,5 % des tumeurs malignes
de la thyroïde et les quelques cas rapportés font le plus
souvent suite à une irradiation de la région cervicale d’origine
thérapeutique ou accidentelle. L’observation que nous rappor-
tons concerne une localisation primitive de fi brosarcome de la
thyroïde, sans aucune lésion métastatique associée, ce qui lui
confère son caractère original.
OBSERVATION
Notre patiente était une femme âgée de 65 ans, admise dans
le service pour goitre compressif avec dyspnée laryngée aiguë
rétrocédant de façon satisfaisante sous anti-inflammatoires
stéroïdiens par voie parentérale, ce qui a permis de surseoir à
une éventuelle trachéotomie. L’examen cervical retrouvait un
goitre de volume modéré mais fixé au plan profond avec une
inflammation cutanée en regard et des adénopathies cervi-
cales jugulocarotidiennes droites. L’examen endoscopique
du larynx ne montrait pas de signe de paralysie laryngée, ni
d’effraction endotrachéale par le goitre, aussi bien au niveau
laryngé que thoracique. Le reste de l’examen ORL était sans
particularité. Le bilan biologique était sans anomalie de même
que le dosage de la TSH (tyroid stimulating hormone) ultra-
sensible et de la fraction libre de T3 et T4. La radiographie
pulmonaire de face était normale sans signe évocateur de
métastase à ce niveau.
La tomodensitométrie (TDM) cervicale montrait un aspect en
faveur d’un goitre avec zones de nécrose centrales hypodenses
aux dépens du lobe droit, mais sans envahissement de la lumière
endotrachéale (fi gure 1).
La scintigraphie thyroïdienne montrait un aspect de nodule froid
lobaire gauche avec un lobe droit hypertrophié et hyperfi xant.
Une cervicotomie est décidée ; elle a permis de retrouver un
goitre fi xé avec des adénopathies récurrentielles bilatérales et
jugulocarotidiennes droites. L’examen histologique extemporané
était en faveur d’un fi brosarcome dont la certitude diagnos-
tique a été confi rmée par une étude immunohisto chimique
ultérieure.
Une thyroïdectomie totale a été réalisée avec curage ganglion-
naire cervical bilatéral fonctionnel associé à un évidement récur-
rentiel bilatéral. Les suites opératoires ont été simples. L’examen
histopathologique défi nitif de la pièce opératoire a confi rmé le
diagnostic de fi brosarcome primitif de la thyroïde avec positivité
de la vimentine et une négativité pour la cytokératine et l’EMA
(antigène antimembrane épithéliale) [fi gures 2 et 3].
La patiente a eu ensuite une radiothérapie complémentaire.
L’évolution actuelle avec 3 mois de recul est satisfaisante sous
opothérapie substitutive.
Le fi brosarcome primitif de la thyroïde
Primitive fi brosarcoma of the thyroid
IP R. Bencheikh*, A. Benhammou*, M.A. Benbouzid*, H. El Edghiri*, A. El Messaoudi, L. Benchekroun*, A. Lazrak*, N. Jazouli*,
M. Kzadri*, F. Kettani**
* Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, hôpital des spécialités, CHU Ibn Sina, Rabat,
Maroc.
** Cabinet d’anatomopathologie de l’Agdal, Rabat, Maroc.

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Figure 3. Fort grossissement.
DISCUSSION
Les données de la littérature concernant le fi brosarcome primitif
de la thyroïde sont unanimes sur le caractère rarissime de telles
tumeurs, dont les caractères histopathologiques se rappro-
chent des carcinomes anaplasiques. Leur évolution est du reste
commune, de même que leurs réponses aux thérapeutiques
sont semblables (1).
L’âge moyen de survenue oscille entre 55 et 65 ans (1, 2, 3)
avec un sex-ratio montrant une nette prédominance féminine.
L’interrogatoire retrouve souvent la notion de goitre dans les
antécédents, dont les caractéristiques cliniques se modifi ent
de façon assez brusque avec l’apparition de signes de gravité
de type compressif, telle une dyspnée laryngée, comme c’était
le cas de notre patiente.
Les adénopathies cervicales sont fréquentes et retrouvées dans
35 % des cas lors du premier examen. De même, les paralysies
récurrentielles sont rapportées dans environ 50 % des cas (4, 5).
Sur le plan diagnostique avant de se prononcer en faveur d’un
fi brosarcome primitif, il faut éliminer une métastase thyroïdienne
d’un fi brosarcome situé à distance, au niveau cérébral (6) ou osseux,
ou à proximité, au niveau des voies aériennes supérieures.
Sur le plan histopathologique, en ce qui concerne le diagnostic
diff érentiel avec d’autres sarcomes, un type semble s’individua-
liser : il s’agit de l’angiosarcome de type hémangioendothéliome
malin, qui est retrouvé dans les régions montagneuses d’endémie
goitreuse et qui est d’une malignité extrême (1) avec des métas-
tases fréquentes au niveau pleural et pulmonaire.
Le fi brosarcome de la thyroïde, quant à lui, peut être en rapport
avec une irradiation antérieure accidentelle comme c’est le cas
chez un patient exposé au nuage radioactif de Tchernobyl (7).
L’irradiation peut également être d’origine thérapeutique : il
a été rapporté un cas survenu 18 ans après irradiation pour
adénocarcinome papillaire à la dose de 60 Gy au cobalt 60 (8).
Ce qui met l’accent sur l’extrême rareté des fi brosarcomes primi-
tifs de la thyroïde, dans le cadre desquels s’inscrit l’observation
de notre patiente.
Sur le plan du diagnostic, l’examen histopathologique montre
une prolifération de cellules fusiformes disposées en faisceaux
avec atypies cytonucléaires manifestes et des fi gures de mitose.
L’étude immunohistochimique confi rme la positivité à la vimen-
tine et la négativité à la kératine et à l’EMA (1, 9).
Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse (thyroïdectomie
totale) après examen histologique extemporané confi rmant la nature
maligne de la tumeur, associée à un évidement ganglionnaire fonc-
tionnel bilatéral de principe et à un curage médiastino-récurrentiel,
tout en gardant à l’esprit que souvent l’envahissement tumoral local
est tel que le geste d’exérèse est rarement complet.
La chirurgie doit être suivie d’une radiothérapie complémen-
taire incluant la région thyroïdienne et les aires ganglionnaires
cervicales (1, 8, 10).
CONCLUSION
Le fi brosarcome primitif de la thyroïde reste une tumeur extrê-
mement rare, dont la fréquence dans le cadre des cancers de la
thyroïde est inférieure à 0,5 % et dont les caractéristiques cliniques
et histopathologique, et surtout évolutives, sont comparables à
celles du cancer anaplasique de la thyroïde. Le diagnostic de certi-
tude est affi rmé par l’étude immunohistochimique. Le caractère
primitif se défi nit par l’absence de fi brosarcome à distance au
niveau osseux pulmonaire ou méningé, ainsi que par l’absence
d’irradiation cervicale antérieure.
Le traitement reste fondé sur une chirurgie d’exérèse qui est le
plus souvent palliative du fait de l’avancée locale de la maladie,
couplée à une radiothérapie complémentaire. Le pronostic est
sombre, avec une médiane de survie à 5 mois et des extrêmes
allant à 12 mois. ■
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