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Tumeur en nid
A. Rod*, Y. Reznik*
* Service d’endocrino­
logie, CHU de Caen.
La patiente bénéficie d’une hépatectomie gauche élargie avec résection macro- et microscopique complète.
L’étude anatomo-pathologique montre une tumeur
épithéliale en nid avec une prolifération stromale et
des foyers ostéoïdes. La différenciation des cellules
épithéliales est neuro-endocrine (figure 2).
Les ARN messagers de la pro-opiomélanocortine et de
la corticotropin-releasing hormone sont exprimés dans
les cellules tumorales hépatiques, ce qui atteste de
l’existence d’une tumeur endocrine de sécrétion mixte.
L’immunomarquage par l’anticorps anti-ACTH traduit
le stockage intracytoplasmique de l’ACTH.
Deux mois après l’intervention, les signes cliniques ont
régressé, le cycle cortisol-ACTH est rétabli, le cortisol
libre urinaire et la β-LPH plasmatique se sont normalisés. Cinq ans après la chirurgie, la patiente reste en
rémission sans récidive.
La littérature rapporte seulement 4 cas de syndrome de
Cushing associés à une tumeur hépatique en nid, tous
chez l’enfant ou l’adolescent. Aucun décès ni métastase
n’a été rapporté, mais des récidives loco-régionales ont
été décrites.
■
Légendes
M
lle D, âgée de 17 ans, consulte pour asthénie
et douleurs abdominales. Elle signale l’apparition récente d’un œdème du visage accompagné d’une acnée modérée. L’examen clinique révèle
une hépatomégalie prédominant sur le foie gauche,
dur et indolore.
L’échographie et le scanner confirment une masse
hépatique de 132 × 89 mm, hétérogène, en partie
calcifiée, avec, au sein du foie gauche, des zones nécrotiques (figure 1). La tumeur fixe de manière intense
le 18-FDG au PET scan, mais pas l’octréotide marqué.
Les gamma GT sont augmentées (6 × N). Les modifications morphologiques du visage conduisent à réaliser un dosage du cortisol libre urinaire, qui se révèle
très élevé (1 270 μg/24 heures, la normale allant de
30 à 100 μg/24 heures). Le test de freinage faible qui
montre une réduction insuffisante du cortisol urinaire
(600 μg/24 heures après administration de 2 mg de
dexaméthasone/j pendant 2 jours) et le dosage d’ACTH
à 128 pg/ml à 8 heures et à 136 pg/ml à minuit affirment
l’hypercorticisme ACTH-dépendant. L’IRM hypophysaire
et le scanner thoracique sont normaux. Les autres fonctions antéhypophysaires sont intègres et les marqueurs
tumoraux non élevés (antigène carcino-embryonnaire
[ACE], CA 15-3, CA 19-9, α-fœtoprotéine), à l’exception
de la β-LPH (hormone lipotrophe β) [366 pg/ml, normale 5 ± 39].
Figure 1. Scanner hépatique : volumineuse masse
du foie gauche, mesurant 92 × 132 mm, hétérogène,
partiellement calcifiée, avec des foyers nécrotiques.
Figure 2. Tumeur en nid, aspect histologique.
A. Cellules en nid au sein d’un stroma abondant
(HES × 100) ; immunohistochimie CD56 dans les
cellules en nid (encart).
B. Formations ostéoïdes focales (coloration
HES × 200).
C. Cellules épithélioïdes en nid, bien limitées, avec
des noyaux réguliers (× 400) ; positivité cytoplasmique pour la cytokératine ; canaux biliaires trappés
(encart).
D. Marquage de l’ACTH en immunohistochimie au
sein de foyers de cellules épithéliales.
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Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XV - n° 6 - juin 2011
Figure 1
Figure 2
A
C
Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XV - n° 6 - juin 2011
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