M Tumeur en nid e endocrinologi

Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XV - n° 6 - juin 2011
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images en…
endocrinologie
Légendes
Tumeur en nid
A. Rod*, Y. Reznik*
* Service d’endocrino-
logie, CHU de Caen.
M
lle D, âgée de 17ans, consulte pour asthénie
et douleurs abdominales. Elle signale l’appa-
rition récente d’un œdème du visage accom-
pagné d’une acnée modérée. L’examen clinique révèle
une hépatomégalie prédominant sur le foie gauche,
dur et indolore.
L’échographie et le scanner confirment une masse
hépatique de 132 × 89mm, hétérogène, en partie
calciée, avec, au sein du foie gauche, des zones nécro-
tiques (gure1). La tumeur xe de manière intense
le 18-FDG au PET scan, mais pas l’octréotide marqué.
Les gamma GT sont augmentées (6 × N). Les modi-
cations morphologiques du visage conduisent à réa-
liser un dosage du cortisol libre urinaire, qui se révèle
très élevé (1 270μg/24heures, la normale allant de
30 à 100μg/24heures). Le test de freinage faible qui
montre une réduction insusante du cortisol urinaire
(600μg/24heures après administration de 2mg de
dexaméthasone/j pendant 2 jours) et le dosage d’ACTH
à 128pg/ml à 8heures et à 136pg/ml à minuit arment
l’hypercorticisme ACTH-dépendant. L’IRM hypophysaire
et le scanner thoracique sont normaux. Les autres fonc-
tions antéhypophysaires sont intègres et les marqueurs
tumoraux non élevés (antigène carcino-embryonnaire
[ACE], CA 15-3, CA 19-9, α-fœtoprotéine), à l’exception
de la β-LPH (hormone lipotropheβ) [366pg/ml, nor-
male 5 ± 39].
Figure 1. Scanner hépatique : volumineuse masse
du foie gauche, mesurant 92 × 132 mm, hétérogène,
partiellement calciée, avec des foyers nécrotiques.
Figure 2. Tumeur en nid, aspect histologique.
A. Cellules en nid au sein d’un stroma abondant
(HES× 100) ; immunohistochimie CD56 dans les
cellules en nid (encart).
B. Formations ostéoïdes focales (coloration
HES× 200).
C. Cellules épithélioïdes en nid, bien limitées, avec
des noyaux réguliers (× 400) ; positivité cytoplas-
mique pour la cytokératine ; canaux biliaires trappés
(encart).
D. Marquage de l’ACTH en immunohistochimie au
sein de foyers de cellules épithéliales.
La patiente bénécie d’une hépatectomie gauche élar-
gie avec résection macro- et microscopique complète.
L’étude anatomo-pathologique montre une tumeur
épithéliale en nid avec une prolifération stromale et
des foyers ostéoïdes. La diérenciation des cellules
épithéliales est neuro-endocrine (gure2).
Les ARN messagers de la pro-opiomélanocortine et de
la corticotropin-releasing hormone sont exprimés dans
les cellules tumorales hépatiques, ce qui atteste de
l’existence d’une tumeur endocrine de sécrétion mixte.
L’immunomarquage par l’anticorps anti-ACTH traduit
le stockage intracytoplasmique de l’ACTH.
Deux mois après l’intervention, les signes cliniques ont
régressé, le cycle cortisol-ACTH est rétabli, le cortisol
libre urinaire et la β-LPH plasmatique se sont norma-
lisés. Cinq ans après la chirurgie, la patiente reste en
rémission sans récidive.
La littérature rapporte seulement 4 cas de syndrome de
Cushing associés à une tumeur hépatique en nid, tous
chez l’enfant ou l’adolescent. Aucun décès ni métastase
n’a été rapporté, mais des récidives loco-régionales ont
été décrites. ■

Correspondances en Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition - Vol. XV - n° 6 - juin 2011
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Figure1
Figure2
A
C
B
D